软骨起源的骨肿瘤.pptx

软骨起源的骨肿瘤及软骨起源的骨肿瘤及肿瘤样病变肿瘤样病变郝振亮郝振亮2015.12.132015.12.13软骨起源的骨肿瘤及软骨起源的骨肿瘤及肿瘤样病变肿瘤样病变骨软骨瘤（骨疣、骨骨软骨瘤（骨疣、骨赘）赘）软骨瘤软骨瘤软骨母细胞瘤软骨母细胞瘤软骨粘液样纤维瘤软骨粘液样纤维瘤软骨肉瘤软骨肉瘤骨软骨瘤（又名骨赘）骨软骨瘤（又名骨赘）占良性肿瘤的占良性肿瘤的45.5%。原因不明：骺板软骨增殖或发育不全；原因不明：骺板软骨增殖或发育不全；骺板软骨细胞移位；迷走软骨细胞。骺板软骨细胞移位；迷走软骨细胞。发病年龄：发病年龄：10-20岁。岁。好发部位：长骨干骺端，也见于扁骨。好发部位：长骨干骺端，也见于扁骨。临床症状临床症状多数无症状，大的肿瘤可触及神经有多数无症状，大的肿瘤可触及神经有疼痛。疼痛。无痛性肿块，随骨骼发育长大，骨发无痛性肿块，随骨骼发育长大，骨发育停止肿块亦不再长大。育停止肿块亦不再长大。病病 理理骨软骨瘤基底可有蒂或无蒂与母骨相骨软骨瘤基底可有蒂或无蒂与母骨相连，端部有连，端部有1-6毫米软骨帽（毫米软骨帽（1厘米以内厘米以内为良性），肿瘤的生长过程与骨骺板为良性），肿瘤的生长过程与骨骺板区的正常发育相同。区的正常发育相同。X线表现线表现骨赘的骨皮质和骨松质骨与母骨的相应结构骨赘的骨皮质和骨松质骨与母骨的相应结构相连。相连。骨赘端部可规则，或呈不规则的菜花状，极骨赘端部可规则，或呈不规则的菜花状，极少数大的肿瘤可环绕骨干。少数大的肿瘤可环绕骨干。端部有不同程度的钙化。端部有不同程度的钙化。肿瘤压迫邻近骨骼使之变形。肿瘤压迫邻近骨骼使之变形。CT、MRI检查可观察软骨帽的厚度及软组织检查可观察软骨帽的厚度及软组织情况。情况。骨软骨瘤恶变的征象骨软骨瘤恶变的征象恶变发生率约恶变发生率约1-2%。恶变征象：骨生长发育停止后肿瘤继恶变征象：骨生长发育停止后肿瘤继续在增大；短期内肿瘤生长迅速；端续在增大；短期内肿瘤生长迅速；端部软骨帽厚度大于部软骨帽厚度大于1厘米；钙化区域增厘米；钙化区域增大、消失与肿瘤间的距离增大；出现大、消失与肿瘤间的距离增大；出现骨质破坏。骨质破坏软骨母细胞瘤软骨母细胞瘤占良性肿瘤占良性肿瘤1%。可能起源于软骨胚芽细胞。可能起源于软骨胚芽细胞。Datelin认为与软骨粘液样纤维瘤有关。认为与软骨粘液样纤维瘤有关。发病率和部位发病率和部位10-20岁（岁（60-80%），），5岁以下及岁以下及60以上者少见。以上者少见。男女发病率大致相等。男女发病率大致相等。1/3的病例发病于胫骨，其它为的病例发病于胫骨，其它为股骨上下端、腓骨、尺桡骨远股骨上下端、腓骨、尺桡骨远端等。端等。软骨粘液样纤维瘤软骨粘液样纤维瘤占原发性故肿瘤的占原发性故肿瘤的1-1.4%。Aegerter和和Kikpairiack认为软骨母细认为软骨母细胞瘤向同干骺端发展者则为软骨粘胞瘤向同干骺端发展者则为软骨粘液样纤维瘤。液样纤维瘤。病病 理理病灶为软骨、纤维和粘液组成，病灶为软骨、纤维和粘液组成，后者在电子显微镜观察为纤维母后者在电子显微镜观察为纤维母细胞。细胞。发病率和部位发病率和部位10-30岁（岁（60%），），5岁以下岁以下及及60岁以上极少见。岁以上极少见。男女发病率大致相等。男女发病率大致相等。1/3的病例发病于胫骨，其它的病例发病于胫骨，其它为股骨上下端、腓骨、尺桡为股骨上下端、腓骨、尺桡骨远端等。骨远端等。临床症状临床症状生长缓慢，一般无症状，可有间生长缓慢，一般无症状，可有间隙性轻度疼痛，肿瘤破裂入软组隙性轻度疼痛，肿瘤破裂入软组织可有肿胀但压痛不明显，可有织可有肿胀但压痛不明显，可有病理骨折。病理骨折。软骨瘤的分类软骨瘤的分类中央型单发性内生软骨瘤中央型单发性内生软骨瘤多发性软骨瘤多发性软骨瘤 1.Maffuccis综合征综合征 2.Ollis综合征综合征骨旁型软骨瘤骨旁型软骨瘤单发内生软骨瘤单发内生软骨瘤起源于骨髓腔内错位的残留的软骨生起源于骨髓腔内错位的残留的软骨生长而成。长而成。发病年龄：多见于发病年龄：多见于20-40岁，岁，10岁以下岁以下少见；男女发病率相等。少见；男女发病率相等。发病部位：多发于指（趾）骨，掌骨，发病部位：多发于指（趾）骨，掌骨，尤其足近节指骨近端、掌骨远端，其尤其足近节指骨近端、掌骨远端，其它则为肱骨、骨盆、股骨、肋骨、胸它则为肱骨、骨盆、股骨、肋骨、胸骨等。骨等。多发性软骨瘤多发性软骨瘤病因不明，可能为软骨化骨不全的结病因不明，可能为软骨化骨不全的结果，无遗传倾向。果，无遗传倾向。伴肢体畸形的多发性软骨瘤称伴肢体畸形的多发性软骨瘤称Ollis综综合征。合征。多发性软骨瘤伴软组织血管瘤称多发性软骨瘤伴软组织血管瘤称Maffuccis综合征。综合征。发病率和部位发病率和部位发病年龄：好发于青少年。男稍多发病年龄：好发于青少年。男稍多于女。于女。易累及软骨化骨的骨骼，见于掌指易累及软骨化骨的骨骼，见于掌指骨，肱骨近端，股骨远端，扁骨以骨，肱骨近端，股骨远端，扁骨以骨盆最多。骨盆最多。皮质旁型软骨瘤皮质旁型软骨瘤起源于骨皮质表面或骨旁结缔组织，起源于骨皮质表面或骨旁结缔组织，可侵犯皮质，不进入髓腔。可侵犯皮质，不进入髓腔。发病率和部位：少见，男女发病率相发病率和部位：少见，男女发病率相等，多见于手足短长骨，偶尔在长骨，等，多见于手足短长骨，偶尔在长骨，如桡骨、胫骨远端。如桡骨、胫骨远端。软骨肉瘤分类软骨肉瘤分类中心型：起源于髓腔，呈中心性生长。中心型：起源于髓腔，呈中心性生长。周围型：起源于皮质或骨膜向外生长。周围型：起源于皮质或骨膜向外生长。原发性软骨肉瘤：以中心型居多。原发性软骨肉瘤：以中心型居多。继发性软骨肉瘤多为内生软骨瘤、骨软骨继发性软骨肉瘤多为内生软骨瘤、骨软骨瘤恶变。瘤恶变。发病情况发病情况发病率：仅次于成骨肉瘤。发病率：仅次于成骨肉瘤。发病年龄：原发性多见于发病年龄：原发性多见于30岁以上，继岁以上，继发性多在发性多在40岁以上。岁以上。男女比例约男女比例约2:1。发病部位：多见于长骨干骺端，约发病部位：多见于长骨干骺端，约3/4发发生在股骨、肱骨近端，扁骨中以骨盆多生在股骨、肱骨近端，扁骨中以骨盆多见，其次为肋骨、肩胛骨。见，其次为肋骨、肩胛骨。临床表现临床表现 多数病变（尤其是继发性），发展缓多数病变（尤其是继发性），发展缓慢，病程长，症状轻，预后较好。慢，病程长，症状轻，预后较好。少数病变（尤其是原发性）进展缓慢，少数病变（尤其是原发性）进展缓慢，病程短、症状重，预后差。病程短、症状重，预后差。临床症状：局部疼痛，骨性肿疼，骨临床症状：局部疼痛，骨性肿疼，骨盆肿瘤有压迫症状。盆肿瘤有压迫症状。X线表现线表现溶骨性骨质破坏，部分边缘不清楚，溶骨性骨质破坏，部分边缘不清楚，皮质内缘高低不平，内有各种钙化，皮质内缘高低不平，内有各种钙化，外形分叶，软组织肿瘤，良恶性肿瘤外形分叶，软组织肿瘤，良恶性肿瘤之间鉴别较为困难，一般以大小来分，之间鉴别较为困难，一般以大小来分，超过超过6厘米为恶性，位于扁骨者应考虑厘米为恶性，位于扁骨者应考虑恶性，活检较为可靠。恶性，活检较为可靠。谢谢大家！谢谢大家！