重症肌无力疾病查房.pptx

重症肌无力 定义 n n 重症肌无力是重点累及神经-肌肉接突触后膜后乙酰胆碱受体，主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。流行病学n患病率：50-125/百万n发病率：2-8/10万n发病年龄及性别：n 一个高峰是11-40岁的女性n 另一个高峰为51-70岁的男性流行病学病因与发病机制nMG是人类自身免疫病，抗原为乙酰胆碱受体（AchR)，致病性抗体为乙酰胆碱受体抗体（AchRAb)，靶器官为乙酰胆碱受体。n神经肌肉接头n突触前膜：内含突触囊泡，每个囊泡内含1万个Ach分子。n突触间隙：20-70nm宽，内含乙酰胆碱酯酶。n突触后膜：乙酰胆碱受体：跨膜糖蛋白，5个亚单位组成，一个受体能结合2个Ach分子。结合后通道开放，引起钠内流和钾外流。n乙酰胆碱受体抗体病因与发病机制病因发病机制-为什么产生AchRAbn胸腺在MG发病中的作用 15-20%的MG患者伴有胸腺瘤，65-80%MG患者伴有胸腺增生。胸腺可能是产生Accra的原发部位。胸腺是T细胞成熟的场所，在胸腺中能发现“肌样细胞”，表面有横纹并有AchR，推测在某些个体由于某些原因启动了针对AchR的免疫反应。n体液免疫异常n细胞免疫异常n其它自身免疫疾病n终板乙酰胆碱受体的抗原性改变病因与发病机制-机体对疾病的易感性n伴有胸腺瘤的病人，发病与性别和HLA无关n非胸腺瘤的MG病人n40岁以下发病，欧美国家多于有关MG临床表现n起病多隐袭，疲劳、感染、精神创伤可为诱因n波动性力弱 力弱的波动性与体力活动有关即易疲劳性，每日晨轻暮重n力弱的分布n骨骼肌受累n眼外肌力弱 53%病人为首发症状，85%病人最终眼外肌力弱n面部肌肉、舌咽部肌肉受累n肢体肌、颈肌力弱，也很常见。常伴有颅部肌肉无力的肢体肌无力n呼吸机、膈肌、心肌受累n神经系统受累、平滑肌受累的可能MG临床表现n非进行性发展n全身型患者，常数周或数月内表现出全身症状n眼肌型患者，若2年内仍局限眼肌，则很少转为全身型n自发性缓解，多在2年内，因此前2年的观察治疗很重要n胆碱酯酶抑制剂反应良好n眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力,表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等。MG临床表现Osserman分型n型（眼肌型）：单纯眼外肌受累，但无其他肌群受累之临床和电生理所见。n 型（全身型）：有一组以上肌群受累，主要累及四肢，药物治疗反应好，预后好。n a型（轻度全身型）：一般无咀嚼、吞咽、构音困难。n b型（中度全身型）：一般有咀嚼、吞咽、构音困难。n 型（重度激进型）：多于6月内出现呼吸机麻痹。n 型（迟发重症型）：起病6月以后出现呼吸麻痹者属此型。n 型(肌萎缩型)：起病6月内出现肌肉萎缩者。三种肌无力危险的鉴别疾病相关知识MG危象危象：MG本身病情加重或治疗引起的呼吸肌无力而产生的严重呼吸困难状态。MG的治疗-MG危象的处理 应尽快改善呼吸功能，有呼吸困难者应及时行人工呼吸，对呼吸暂停者应立即行呼吸机辅助呼吸，在危象处理时应注意无菌操作，给予雾化吸入，勤吸痰，保持呼吸道通畅，预防肺不张和肺部感染等并发症，还可根据危象的类型进行对症治疗。MG危象的分类 肌无力危象肌无力危象 ：由于胆碱能不足引发：由于胆碱能不足引发 的危象，最常见的危象，最常见 胆碱能危象胆碱能危象 ：由于胆碱能过剩：由于胆碱能过剩引发的危象引发的危象 反拗性危象反拗性危象 ：由于抗胆碱药失敏引：由于抗胆碱药失敏引发的危象发的危象MG诊断1 1、活动后加重，休息后减轻的骨骼肌无力、活动后加重，休息后减轻的骨骼肌无力2、药理学实验：n新斯的明试验n腾喜龙试验3、疲劳试验：受累肌肉重复活动后出现肌肉无力。4、AchR-Ab滴度增高。5、神经重复频率电刺激检查：低频递减10%以上为阳性。6、免疫病理检查：临床较少应用。7、排除其它疾病。MG的治疗n n1 1、抗胆碱酯酶药物治疗n2、胸腺摘除n3、肾上腺糖皮质激素n4、免疫抑制剂n5、血浆置换n6、静脉大剂量免疫球蛋白病史汇报n n 患者，男，患者，男，43岁。因“右侧眼睑下垂20余天。”患者20余天前出现右眼睑下垂，服药后效果不佳，后因胸闷予2015-8-31拟“重症肌无力、前纵膈肿瘤”收住神经内科。入院时查体：T：36.2，BP：151/84mmHg，HR：70bpm，R：20bpm，神志清，两侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，对光反射灵敏，双侧眼球左侧活动受限，右眼睑下垂1点钟，鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力5级，针刺觉对称，巴氏征（-），心肺听诊无殊。给予甲强龙针冲击，溴吡斯的明抗胆碱；甲钴胺营养神经，奥美拉唑针及碳酸钙D3、氯化钾缓释片防治激素不良反应，后病情逐渐好转，逐渐予甲强龙针减量，患者眼睑下垂情况有缓解。n予2015-9-9转心胸外科，继续予溴吡斯的明片抗胆碱，甲钴胺针营养神经，甲泼尼龙针1冲击治疗，完善术前相关准备，于2015-9-11行“电视胸腔镜下胸腺瘤切除+全胸腺及周围脂肪清扫术”，术后带管于2015-9-12-0:10转我科进一步诊治。入科查体：T 34 C，BP:170/100mmHg，HR:59次/分，SPO2:99%，气管插管，机械通气，麻醉未醒，双瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射迟钝，胸壁敷贴干洁，纵隔及胸腔引流管通畅，水柱波动明显，未见明显液气体引出，两肺呼吸音粗，可闻及湿性啰音，心律齐，未及明显病理性杂音，腹平软，肠鸣音未闻及，留置导尿畅，尿量中，色清。入科诊断：1.侵袭性胸腺瘤 2.重症肌无力 3.低钾血症 4.病毒性肝炎乙型慢性。病史汇报n既往史：否认“乙肝、结核”等传染病史，否认“高血压病、糖尿病、慢性肾病、甲状腺功能亢进”等重大疾病史，否认手术及重大外伤史，否认食物、药物过敏史，否认输血史，预防接种史不详。n发病来，神志清，精神软，胃纳可，睡眠安，二便通畅，体重未测。n个人史：生长于原籍，小学文化，农民，否认外地长期居留史，否认疫区、疫源、疫水接触史，否认放射线、毒物接触史，性格开朗，否认烟酒嗜好史，否认性病及冶游史，生活起居规律，家庭关系和睦。n婚育史：23岁结婚，配偶体健，育有1子，体健，家庭关系和睦n家族史：父亲亡故多年，经仔细追问具体死因不详，母亲健在有2兄弟，均体健，否认二系三代内类似疾病及家族性遗传病、传染病史。病史汇报n现患者神志清，经口气管插管，机械通气，自主呼吸存在，气道内可吸出中等量黄痰，留置鼻饲管畅，深度约55CM，固定妥，鼻饲无殊，纵膈引流管一根，引出血性液体 70ml，右侧胸腔引流管一根，引流出血性液体2770ml，左侧胸腔引流管一根，引流出血性液体890ml，RASS 0分，CPOT 1分，丙泊酚针、芬太尼针镇静镇痛状态，Braden评分 11分，跌倒评分4分，解黄糊状大便一次。查体：两下肺呼吸音低，两肺可闻及湿罗音。心律齐，未闻及明显病理性杂音。腹软，肠鸣音正常。双下肢无浮肿。辅检回报：(2015-9-14)心电图提示：窦性心律伴不齐，高侧壁T波改变；血常规：白细胞计数：28.0109/L，血红蛋白：62g/L，血小板计数：139109/L，(2015-9-14)胸水常规：颜色：红色，透明度：血性浑浊，比重：1.025，红细胞计数：3340.00109/L，粘蛋白定性：弱阳性，(2015-9-14)血气分析全套：血红蛋白浓度：12.0g/dl，血液酸碱度(PH)：7.44，二氧化碳分压(PaCO2)：38.40mmHg，氧分压(PaO2)：126.50mmHg，剩余碱(BE)：1.20mmol/L，血氧饱和度(SaO2)：98.8%，肺泡动脉氧分压差：118.1mmHg，葡萄糖：8.00mmol/L，乳酸：2.0mmol/L，(2015-9-14)凝血功能常规：凝血酶原时间(PT)：14.7秒，纤维蛋白原(FIB)：4.26g/L，凝血酶时间比率：0.79，(2015-9-15)PT+APTT、D-二聚体：凝血酶原时间(PT)：13.7秒，D-二聚体(D-Dimer)：1.19g/ml，(2015-9-15)肌钙蛋白I（定量）：肌钙蛋白I(cTnI)：0.71ng/ml，(2015-9-15)肾功能常规、心肌酶谱常规（病区用）、超敏C反应蛋白：谷草转氨酶：61U/L，乳酸脱氢酶：328U/L，超敏C-反应蛋白：9.85mg/dl。病史汇报n医嘱予以特级护理、鼻饲流质、气管插管、机械通气，哌拉西林他唑巴坦针抗感染、氨溴索化痰、溴吡斯的明抗胆碱酯酶、甲钴胺针营养神经、异甘草酸镁针护肝，补充白蛋白、奥美拉唑制酸护胃、丙胺酰谷氨酰胺针保护肠道、维持内环境稳定，予复方氨基酸增、脂溶性维生素针行肠外营养支持等对症治疗。根据戈登的11项功能性健康型态对收集的资料进行整理n营养-代谢型态：肠蠕动肠鸣音正常n活动-运动型态：手术后需卧床休息。n认知-感知型态：手术创伤后，易疲劳。对各项治疗有正确的认识。n价值-信念型态：希望能改善生活质量，对疾病康复有信心。n排泄型态：大便呈糊状，留置导尿，尿量正常。根据整理的资料进行分析，该患者存在的护理问题有n健康感知-健康管理型态：气管插管的原因口水较多，手术后疲乏无力，能遵循医嘱。n 睡眠-休息形态：夜间能入睡，因口水较多易醒。n 角色-关系形态：正值青春年华，配偶体健，育有1子，体健，家庭关系和睦n 自我感知-自我概念形态：情绪平稳，能正确对待疾 病并对疾病的性质、治疗了解不够。n 应对-应激耐受形态：能用文字表达情绪，对待应激能力欠佳根据整理的资料进行分析，该患者存在的护理问题有n清理呼吸道低效：与咳嗽无力及气管分泌物增多有关n气体交换受损：与肌无力有关 n疼痛：与手术后创伤有关n沟通有障碍：与气管插管致无法言语有关 n生活自理缺失：与疾病本身手术后有关 n躯体移动障碍：与手术后活动受限有关 n营养缺乏：低于机体需要量及电解质紊乱低钾血症有关n焦虑、恐惧：与环境改变有关 n睡眠型态紊乱：与焦虑有关护理诊断n大便形态紊乱：与抗生素应用有关n皮肤完整性受损，有发生褥疮的可能：与长期卧床n有受伤的可能：与疾病本身有关n潜在并发症：有发生呼吸衰竭、吸入性肺炎的可能n潜在并发症：重症肌无力危象n潜在并发症：有肺栓塞、双下肢深静脉血栓的可能n潜在并发症：有尿路感染的危险 主要护理诊断及护理措施一、清理呼吸道低效：与咳嗽无力及气管内分泌物较多有关 护理措施：1、严密观察生命体征，氧饱和度的变化，观察有无气管插管的并发症2、妥善固定气管插管，防止移位或滑脱，松紧度以能伸进固定带一小指为宜3、气管插管气囊充气适当，以免影响气管粘膜血液供应4、气管插管每天检查深度及更换敷贴，保持局部干燥，严格执行手卫生规范主要护理诊断及护理措施5 5、保持病房适宜的室温18-22度，湿度50%-60%，每日开窗、通风两次，每次30分钟，加强消毒隔离，预防交叉感染6、加强心理护理，预防意外拔管7、备好吸氧装置、简易呼吸器及各种抢救物品8、及时吸除气道内、鼻内痰液，严格执行无菌操作，观察痰液的颜色、性状、量，并及时送检痰标本。选用粗细适宜质地柔软的吸痰管，外径不超过气管导管内径的1/2，吸痰负压在0.04-0.053mpa,吸痰持续时间不超过15秒9、遵医嘱定时查血气分析，观察有无缺氧或二氧化碳储留主要护理诊断及护理措施二、气体交换受损：与肌无力有关 护理措施：1、给予半卧位，床头抬高30-45 2、给予呼吸机辅助呼吸，解除缺氧症状，观察呼吸机使用情况，有无人机对抗 3、密切观察病情变化，监测患者神志及生命体征变化，汇报医生，做好记录 4、定期测动脉血气分析及血生化 5、适当进行呼吸锻炼5、心理护理，安慰患者缓解其紧张情绪，嘱家属多陪伴患者，增加其安全感 主要护理诊断及护理措施n三、疼痛：与手术后创伤有关n护理措施：n1.正确进行疼痛评分n2.按医嘱使用镇痛镇静药物n3.给予分散疗法，指导病人使用放松技术，全身肌肉放松、按摩，听轻音乐等n4、缓解疼痛，必要时用宽胶布或者胸带固定胸壁，以减少胸廓活动幅度，减轻疼痛。主要护理诊断及护理措施四、沟通有障碍：与气管切开致失声有关 护理措施：1、给病人解释不能说话的原因。注意保护病人的自尊心为病人提供安静的交流环境2、使用身体语言，给病人清楚、简单的指导。3、可利用卡片、笔、本、手势、图片，提供简单而满意的双向交流方式4、尽量提问一些简单的问题，可以让病人用点头，摇头来回答5、与病人交谈时要有耐心，态度要和蔼，创造一个轻松、和谐的气氛，以免病人紧张或急躁6、以轻松的、非指责性的方式为病人提供护理。使用一些相应的提示物，如说床时指一下床等等7、给病人足够的时间做出反应。鼓励家属与病人交流。指出取得的进步，鼓励病人作人员及家属表达自己的需要主要护理诊断及护理措施n五、生活自理缺失：与疾病本身有关n护理措施：1、每日口腔护理4次，口洁净清洗，如遇霉菌感染，用3%苏打水擦拭口腔，动作轻柔，保持口腔粘膜完整性2、每日2次擦身，保持全身皮肤清洁，有特殊情况时随时擦洗后更换，及时更换清洁衣裤3、做好会阴护理，尿道口有分泌物时0.05%醋酸氯已定溶液随时擦洗4、勤剪指甲，每日用梳子梳头，定期剃头发及洗头，保持清洁主要护理诊断及护理措施六、躯体移动障碍：与手术创伤有关 护理措施：1、保持四肢处于功能位2、卧床期间为患者进行肢体按摩及被动运动，防止肌肉萎缩及关节僵硬 3、循序渐进、逐步过渡到主动运动 主要护理诊断及护理措施七、营养缺乏：低于机体需要量 及低钾血症有关 护理措施：1、根据病人需要，给病人讲解饮食营养的重要性，取得他们的积极配合2、协助医生积极治疗原发病，改善吞咽困难3、根据病人需要提供给高蛋白、高热量、高维生素饮食4、按医嘱给予胃肠内外营养支持主要护理诊断及护理措施八、焦虑、恐惧：与环境改变有关护理措施：1、对病人的恐惧表示理解，耐心向病人解释疾病的过程，治疗，鼓励病人树立战胜疾病的信心2、指导病人使用放松技术，全身肌肉放松、按摩，听轻音乐等3、尽量避免病人接触抢救或危重病人，发生情况时用帘子遮挡主要护理诊断及护理措施九、大便形态紊乱：与抗生素应用有关 护理措施：1、帮助患者建立规律的排便时间，如早晨或餐后排便2、遵医嘱使用一些调节肠道菌群的药物3、给患者提供一个相对私密的排便空间主要护理诊断及护理措施十、皮肤完整性受损，有发生褥疮的可能：与长期卧床及大小便失禁有关 护理措施：1、予气垫床，骨隆突处垫软枕，以减轻局部受压2、每2小时给病人翻身一次，注意翻身时避免推、拉、拖的动作，以免擦破皮肤3、保持床单清洁干燥平整无渣屑，尿垫污染时及时更换4、出汗多时，及时擦洗，更换干净衣裤5、注意合理饮食，加强营养，增强抵抗力6、每天热水泡脚，温水擦浴两次，促进机体血循环7、巴顿评分小于14分，全身消瘦，必要时骶尾部皮肤贴泡沫敷料保护主要护理诊断及护理措施十一、有受伤的可能：与疾病本身有关 护理措施：1、向患者详细介绍病房及周围环境2、排除引起患者不适的因素3、保持床单位舒适4、教会患者有关避免外伤的防护知识，卧床时加床栏保护 5、必要时使用约束带6、床尾悬挂安全标识7、定时巡视病房，及时发现并排除可能发生的意外事件主要护理诊断、目标及护理措施十二、潜在并发症：有发生呼吸衰竭及吸入性肺炎的可能 护理措施：n1、密切观察患者的生命体症、呼吸、氧饱和度n2、及时处理呼吸机的报警n3、定时巡视病人，发现异常情况及时汇报医生主要护理诊断及护理措施十三、潜在并发症：肌无力危象 护理措施：1、给予高热量、高维生素饮食，服药后30min再进食，进食时身边有人陪伴2、观察生命体症，肌无力症状，认真听取病人主诉，如有异常及时报告医生3、遵医嘱定时服药，不能漏服、顿服，服药后观察疗效及不良反应主要护理诊断及护理措施十四、潜在并发症：有肺栓塞及双下肢深静脉血栓的可能 护理措施：1、加强翻身拍背，协助患者做双下肢的被动运动2、定期测双下肢的皮温及足背动脉搏动情况3、每班做好交接工作主要护理诊断及护理措施十五、潜在并发症：有尿路感染的危险护理措施：1、多饮水，每日饮水2000ml以上2、保持保留导尿通畅，防管道扭曲折叠 3、观察尿液量、颜色、性状 4、每周更换引流袋2次，注意无菌操作 5、每日会阴护理2次 主要护理诊断及护理措施n十六、潜在并发症：管道脱落n护理措施：n1、严密观察穿刺导管深度、穿刺部位皮肤n2、准确记录引流液的颜色性质及量n3、观察水柱波动情况n4、妥善固定，避免牵拉，防止滑脱n5、鼓励病人深呼吸、促进肺膨胀提问n n1 1、重症肌无力病人可出现哪几种危象？如何处理？、重症肌无力病人可出现哪几种危象？如何处理？n2、重症肌无力的主要临床表现是什么？n3、气管切开患者如何护理？正常气囊压为多少？n4、深静脉置管的护理？n5、此患者的呼吸机模式是什么？其意义及作用是什么？重症肌无力的新进展n1、抗原特异性抗AChR抗体单采术已用于临床；可溶性肿瘤坏死因受体阻断剂etanercept已作为节省激素药物用于临床MG治疗，少数患者显示有效有些患者症状反而加重，故仍需进一步研究。n2、有关阻断胆碱酯酶剪切眶型表达的反义寡核苷酸(ENl01)的初步研究结果显示。口服该药可明显改善MG症状。短期内安全且耐受性好。相关临床试验正在进行中。3、刺激集聚蛋白一骨骼肌特异性受体氨酪酸激酶(agrinnMUsK)途径增强NMJ传递功能，可能是一个有前景的治疗靶点。n4、补体抑制性治疗已在实验性自身免疫性重症肌无力(EAMG)中证明有效，其初步临床试验目前正在组织实施；但遗传性补体缺陷会导致狼疮和反复感染。对其长期治疗的可行性提出了质疑。重症肌无力的新进展n5、消除或抑制MG自身免疫性T细胞和抗体反应影响正常免疫系统功能足最理想的MG治疗方法，因此利用免疫系统的调节网 络可能是有效的MG治疗策略。n6、对抗原呈递细胞(树突细胞)和对调节性T细胞的调控在免疫诱导的抑制和EAMG治疗中均显示有效。n7、B细胞在自身免疫病中具有严格的阳性和阴性角色选择，将来可能会出现以抗AChR抗体产生的B细胞为特异性靶点的治疗方法。