影像诊断学习与扩展：代谢性骨病(病例23).pptx

影像诊断学习与扩展：代谢性骨病中国石油中心医院 影像科 杨景震2016病例交流（23）（有三部分内容）先看这些图，是肿瘤吗？临床病例一吴某某，男，52岁。缘于2年前（2014年4月）因运动不慎致右侧髋部扭伤，随即出现右侧髋部疼痛，伴右下肢体活动受限，无腰背部疼痛，休息后可缓解。同年10月行走时不慎右侧髋部再次扭伤致疼痛再发，进行性加重，就诊当地中医院，诊断不详，口服中药汤剂治疗2个月，症状缓解。2015年4月长时间行走（持续行走4公里左右）后右髋部疼痛再发，就诊上海市第六医院，行髋关节MRI、CT等检查，未见骨折征象，考虑关节滑膜炎，口服西乐葆对症治疗，症状缓解。此后上述症状反复发作，多于劳累后加重，服用西乐葆后症状缓解。8个月前，右侧髋部疼痛再次加重，伴活动明显受限，就诊上海长海医院，查骨ECT示全身多发骨转移瘤。PET-CT示：C7棘突、两侧多根肋骨骨折，两侧股骨头颈交界处炎症可能。10余天前患者右侧髋部疼痛再次加重，伴右侧胁肋部疼痛，与呼吸活动无明显相关。也曾经就诊北京积水潭医院。现为求进一步诊治入北京空军总医院（由于各方面体征和表现不典型，也不确定选择适合的住院学科，故暂住肾病科）。该病例源自北京空军总医院熊明辉教授内容一：入院后查体：1.胸廓挤压试验（+），双侧髋关节叩痛，双侧髋关节活动内旋外展受限，双侧4字试验（+），骨盆分离试验（+），其余关节无压痛。考虑不能排除脊柱关节病可能。主要排除强直性脊柱炎、银屑病关节炎、肠炎型关节病、瑞特综合症等疾病。血沉6mm、HLA-B27阴性，类风湿因子20.0IU/ml，排除强脊炎。2.既往髋关节CT、MRI重新阅片，见骨皮质变薄、稀疏、密度减低，骨小梁增粗排列紊乱，提示骨代谢异常。查电解质：血钙磷正常范围。尿钙6.84mmol/24h、尿磷13.68mmol/24h。全段甲状旁腺激素3.05pmol/L。3.入院检查：乙肝两对半：乙肝肝炎E抗体0.01 阳性+S/CO、乙型肝炎表面抗原31.02 阳性+IU/mL、乙型肝炎核心总抗体8.03 阳性+S/CO。梅毒抗体：梅毒血清特异性抗体27.93 阳性+S/CO。补体C30.592g/L、补体C40.0906g/L。（1）补体降低，提示存在免疫反应，给予抗核抗体+抗核抗体谱检查，结果阴性，排除系统性红斑狼疮。（2）患者为小三阳，ALT升高，前白蛋白降低，乙型肝炎病毒核糖核酸定量50岁的中老年人，男性略多于女性；中老年人群中，骨转移瘤是骨骼系统发病率最高的恶性肿瘤。原发肿瘤多见于肺癌、乳腺癌、鼻咽癌及前列腺癌等。多发转移瘤约占60%以上；其中溶骨性转移可占80%以上。主要是以血行转移为主要途径，红骨髓丰富性中轴骨多见，常侵犯胸腰椎骸骨、骨盆、肋骨、胸骨、胸腰椎骸骨、骨盆、肋骨、胸骨、股骨及肱骨干近端及颅骨。肘、膝关节以下少见，手足骨罕见。骨转移瘤影像特征常规X线检查：当骨骼脱钙率超过 30%X线方可显示，对于骨转移瘤的早期检出率及诊断敏感性差。CT也是临床筛查骨转移瘤的常用手段，图像更为清晰，分辨率较高，相比常规X线能够发现更多病灶，骨皮质、死骨、骨膜反应敏感性更好，对周围软组织肿块不及MR。MRI 对于骨髓及软组织肿块显示清晰，故 MRI 敏感性高达98.5%，对早期骨转移瘤的检测敏感；但对骨皮质、细小骨化及钙化等检测不及CT。弥散加权成像有助于诊断。肾癌切除术后骨转移肺癌骨转移影像学的证据不充分！单发骨转移。若没有病单发骨转移。若没有病史，诊断信心不够充分。史，诊断信心不够充分。肩胛骨骨转移：对局部软组织肿块肩胛骨骨转移：对局部软组织肿块的评价没有明确的信息。的评价没有明确的信息。椎体多发骨转移椎体多发骨转移成骨性骨转移MRI：T1WIT2WI肺癌多发椎体骨转移这个容易：嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿 是一种属于网状内皮细胞增生症的肿瘤样病变，约占郎格汉斯组织 细胞增生症的60%，约占骨肿瘤样病变的1%。好发于20岁以下的儿童及青少年，男性多于女性，成人嗜酸性肉芽肿少见，85%85%为单发为单发，多发病变多见于5岁以下儿童，男多于女。发生于骨骼的任何部位，常见于颅骨、脊椎、长骨和骨盆等，其影像学表现也有所不同。嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿组织病理学上分为四期:网状内皮系统的郎格汉斯组织细胞、嗜酸性粒细胞和其他炎性细胞增生;肉芽肿期，上述细胞融合成多核巨细胞;组织细胞变成泡沫细胞，所有细胞成分均减少;病变纤维化，胶原纤维增加，细胞成分进一步减少。早期或活动期肉芽肿早期或活动期肉芽肿表现为骨内溶骨性破坏，可有膨胀性及软组织肿胀;在病变修复时周边可有不同程度骨质硬化增生或骨膜反应。骨嗜酸性肉芽肿骨嗜酸性肉芽肿骨嗜酸性肉芽肿，骨质病变的进展和消退都非常迅速，即所谓的“暂时现象”其与病理演变有密切关系。囊变期和炎性芽肿期:表现为圆形、椭圆形或不规则形单囊或多囊状溶骨性破坏，患骨轻度膨胀，可形成软组织肿块。病理上以嗜酸性粒细胞及朗格汉斯组织细胞增生为主;纤维增生骨化期:表现为骨破坏减少、增生多；经过治疗的病灶可缓慢愈合，也有不治自愈者。嗜酸性肉芽肿影像学（颅骨）嗜酸性肉芽肿影像学（颅骨）颅骨是最容易累及的部位，多呈圆形或类圆形穿凿样骨质破坏，多无硬化边及骨膜反应，病变从板障向内外板累及，可局部形成软组织肿块，可跨越颅缝生长，CT上肿块多呈稍高密度(与肌肉组织对比)。MRI上肿块多呈稍长或T1等、T2稍高信号，可见坏死，边界多清晰，但常伴周围骨髓及软组织明显水肿，且增强后可见强化。病灶边界多清晰，其周围骨髓及软组织水肿多为炎性改变，可能和病变分泌一些炎性因子有关，并不是直接浸润，且相对病灶本身范围较广。嗜酸性肉芽肿（躯干及长骨）嗜酸性肉芽肿（躯干及长骨）脊椎嗜酸性肉芽肿，依次易好累及胸、腰和颈椎，以单发居多，椎间盘无破坏，椎间隙多正常，常为单发或多发骨质破坏，可轻度膨胀或边缘硬化，破坏广泛者椎体塌陷，可累及椎弓根，也可伴椎旁软组织肿胀。晚期，椎体高度压缩变扁呈致密的盘状改变。股骨、肱骨和胫骨常见，好发于骨干和干髓端，很少累及骨骺，呈斑片状或囊状溶骨性破坏，髓腔扩大，骨皮质变薄，甚至引起骨皮质内缘外膨，或穿破骨皮质形成肿块；多伴薄层状或葱皮样骨膜反应；而周围骨髓及软组织水肿范围多广泛。修复期修复期病灶边缘清楚，可见硬化边可见硬化边。颅骨嗜酸颅骨嗜酸性肉芽肿性肉芽肿图A T1WI；图B T2WI “纽扣征”图A 首次CT检查图B 三周后CT图C T1WI平扫呈等T1信号，侵及内、外层颅板图D T1WI增强显示不均匀明显强化，并出现异常脑膜强化（箭头）颅骨嗜酸性肉芽肿颅骨嗜酸性肉芽肿患者女性，4 岁，发现右额骨软组织肿块4个月。头颅侧位片：颅骨呈类圆形骨质缺损（图 4）；CT轴位：病灶内见软组织肿块影（图5）；CT冠状位重建：颅骨破坏灶边缘锐利（图6）。颅骨嗜酸性肉芽肿颅骨嗜酸性肉芽肿颅骨嗜酸性肉芽肿颅骨嗜酸性肉芽肿的的X线、线、CT、MRI 男性，22 岁，右额部无痛性肿块 1 年余。头颅侧位：颅骨呈椭圆形骨质缺损（图 7）；CT：骨破坏区见散在点状残留骨碎片（图 8）；MRI：T1WI 病灶内见软组织肿块，呈稍低信号（图 9），T1WI 增强后肿块显著强化（图 10）。右下颌骨嗜酸性肉芽肿右下颌骨嗜酸性肉芽肿图2a 腰3椎体内低密度骨质破坏区。图2b CT轴位T椎体溶骨性骨质破坏。嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿图2c CT矢状，椎体溶骨性破坏灶边缘不规则骨硬化缘。图2d T1WI:椎体略楔形变，信号欠均匀，呈低信号。图2e T2WI:椎体高信号，病灶与水肿带之间见稍低信号环，为病灶周围骨质硬化。图2f ECT:L3椎体核素浓聚腰1椎体嗜酸性肉芽肿 女性，26岁，右侧肩胛骨嗜酸性肉芽肿。图A 虫蚀样改变；图B,C T1低、T2高信号，伴软组织肿块。图E 治疗后3月，病灶缩小，周围硬化。图F 治疗后6月，病灶硬化明显。A A轴位轴位T1WIT1WI冠状冠状T2WIT2WIB BC CD DE EF FCTCT图2.右侧锁骨嗜酸性肉芽肿，多囊样骨质破坏，边界清晰，周围见不完整硬化边，并见骨膜反应，软组织肿块密度均匀。图3.肩胛骨嗜酸性肉芽肿。溶骨性骨质破坏，硬化不明显，软组织肿块内见小斑点状死骨。男性。33岁，骨组织多发嗜酸性肉芽肿治疗后治疗后3 3月月治疗前治疗前治疗后治疗后3 3月月T1WIT1WI治疗后治疗后4 4年年治疗后治疗后3 3年年治疗后治疗后2 2年年治疗前治疗前嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿侵及右侧髂骨及L5椎体嗜酸性肉芽肿，病灶周围周围硬化嗜酸性肉芽肿侵及骶骨，治疗后病灶周围周围硬化嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤（MM）是以原发性恶性浆细胞在骨髓中异常增殖并伴有单克隆免疫球蛋白的生成为特征的浆细胞恶性肿瘤。好发于40岁以上的中老年人。起病隐匿缓慢，发现时多数患者全身已有多处不同程度的骨质损害。由于瘤细胞产生各种免疫球蛋白，并累及多个系统，可以引起较复杂的症状和体征。好发于富含红髓的部位，多发病变较单发多见。骨髓瘤影像特征：骨质疏松:有或无明显的骨质破坏;骨质膨胀性、溶骨性骨质破坏:虫蚀样、穿凿样骨质破坏，无硬化缘;骨质浸润或软组织肿块:当骨髓内浸润致骨质破坏较弥漫时，MRI表现为多发、散在点状低信号，分布在高信号的骨髓背景内，呈特征性的“椒一盐征”改变;病理性骨折:在骨质破坏基础上的病理骨折，最常见于下胸椎及上腰椎。骨质硬化:单纯骨质硬化或骨质破坏与硬化共存，其内密度不均匀增高。MM骨病大多为多发性，各类型的表现不一，但以骨质疏松、骨质破坏最多见，软组织肿物少见。多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤平片与CT的限度T1WIT1WIT2WI-stirT2WI-stirT1WI+cT1WI+c椎体多发T1低、T2高信号，增强后不均匀强化（细箭头）病灶边界清，椎体正常区域信号未受累（三角箭头）多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤多发椎体骨质破坏，T1WI呈低信号，T2WI高信号单发椎体骨髓瘤，T1WI呈低信号，T2WI高信号多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤“椒盐征椒盐征”多发性骨髓瘤：多发性骨髓瘤：PET-CT敏感性 多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤小 结范可尼氏综合征（肾小管酸中毒）：分原发性与获得性，对后者而言，阿德福韦酯是较常见的原因之一。代谢性骨病相关影像学病理征象骨疏松、骨软化、骨硬化、骨吸收及破坏、假骨折线、衰竭骨折与功能不全骨折、棕色瘤、软组织异位钙化（包括肾结石）相关影像检查方法：X线、CT、超声、MRI、核素、PET-CT介绍几种低血磷软骨病（Hypophosphatemiaosteomalacia，HO）、附肾性骨病：源自甲状旁腺：原发性甲旁亢；源自体内意想不到的肿瘤：导致获得性低磷性骨软化，对此全身MRI具有价值；源自药物：服用阿德福韦酯（3-5年）；源自免疫：干燥综合征；肾性骨病：高血磷、低血钙甲状旁腺腺瘤腺瘤术前定位影像学（MRI具优势）原发性甲旁亢伴代谢性骨病影像学与重要鉴别疾病（转移瘤、嗜酸性肉芽肿、骨髓瘤）END