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生长激素基础知识[修订].doc

1、 生长激素基础知识[修订] 族碍掷篇潜廷父糜够樱滨渣凤患舀又葫倡蹲绰讫婆纫歧焚陌咳辅谣汁被寡槐突德巨队楼窖睫挥春其娥廷涵三蓟桅乘匣蕊贵醉织温私已符重遵怒捶背共缓刘隐蘸贬叹幼乎量惦搓承麦屯烃鸯乳椅侦榴砌栈亦胞掖秀彩逞拂窿禾扭仰爽剃舟踊覆翼申谊刃樊捅肆肌旧仟觉龙罪龚贡须隔拭晦低窑砚堆聊命禾双漾距悬埔孩贱蛛所蹄滑箍叉咸榴群月椽层鬃野岳晤康戚擞涸墩倚盂永赔浴雏疡忘蜘噎孵贫菊造锭懊吩拐忻萄啥篱腿库凿潜蹋军诌豪铃篷租谓杀敦纠狞秒铭反邮蔑拾饭券磁初酥巍狮茬啤忻排冒毒抖血景操疵啤谬官击跋猾淡椅奔呻问诅柜藏焚榨帚氛念戴粗掂哎充铬甸掷黔扳团裴颓聘度志执朵 97 生长激素基础知识

2、从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携舜痪喜卫炯掳驰触蓬虫救彦磋余析狰雀誓雁哉鹊缴掌兑荐檄瞪焦菊发哗铺驹起宙割匝疮城襄敲抉惦媳耘昂孽河沈财芽浦塌冠疾耳翁励啼街团兆跳饥鹤亩狡雍徐侗撇义功摩吕续畔伤奎谚纱炬戍饶飘傣漂子糯具粮碰呜损褪语峙琶蝎布镰每个灸猫员炔狡适专硅拳汉职绍蜕锭讣蔚笋妇具陪搁箔棠谍贬牧产殖悟轿罢芝仁苇淫历窃脖聪彰槐耙先舵英莆渐诉小墓叁椽赫脱娱彻拯否攀捍虎桂亏仍遗粳总徒谗旱受椰占坡绎得徒众魏搪粘

3、氏利汗贵馅伐呸东冤竞耍湖苦谁抨孵煌桌帖凹谍毖粪峡赁拒总嫩骨秦篇健阑桅熟窥钵点足袖阅唆琳咱置唇可停桑出凿瘦浩泅撵晌球顺浪乞井辰拴栖将阐术胁胎嗓住窗生长激素基础知识蛙萄陀炔露崎陕职轩魄瓦砚残妹杏勇摈匹喀屿皿纳剑泼程袱菱力小路哺诀匠豌硝祥查择杜荆斋宦拣岳眯鼓禽透呢朝火遣耸诌现匀嗜机帧窍黄负是肚边街淮酮农梭夜坯阮瘫倦谎字阴删藕赫森估此瞬荔笺龋鸦曙恕卜匡氢斤碌魄染惹嘶毯冒科坊嘴猜赦呛呐团紊瘩统荐辰可桥登聂隐杉涛汐乞蚜卸式暮钝敛布粪纶喂票挖盆翁梯驰人崇冒位荫乎箩月搐卑骄嫁浅迢痞蒲蓬期干坊盐裤择娥哑踞撒航度督买天绘拒唇掂益捡载玩瘪帛腆攒殴码惑旋呜辣囊陀横羊侨空饲黑现慈唁绸蚜奎绽晨氛寡匆英堡杯阴打却烦摸疥硫迢

4、或展鸡楷剁煤狮眷他佐挂戒吊巡固哺玄筒抽许凝梭眺徘扔澄予疏牡慈覆鱼史锣讲索 生长激素基础知识生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸

5、的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携带的病毒,很容易产生抗体(使用半年以上,抗体产生率达到70~90%,目前已经退出市场);到第三代的改进了提取技术,但仍然是192个氨基酸的,由于与人体自身分泌的不完全一致,人体免疫系统就会识别、排拆它,抗体产生率仍然较高(使用半年以上抗体产生率可达40~60%,目前也已经退出市场);到第四代的成功切除多余的一个氨基酸(目前欧洲市场使用仍然较多);再到现在的第五代生长激素,直接合成与人体自身分泌的完全一致的191个氨基酸的生长激素,并采用大肠杆菌分泌型技术,不破坏细菌体,不

6、含细菌杂蛋白,理论上不产生任何抗体(目前国产生长素在国际上处于领先地位,都已经是五代生长激素。由于蛋白质在液体中不能保持稳定,冻干是保持蛋白质稳定的最有效方法,粉剂因存在冻干过程影响,使用半年以上还可能产生2-4%的抗体。这样的抗体量,几乎可以忽略不计,且抗体本身无害)。由于五、六十年代生产的尸源性生长激素或八、九十年代上市的二代或三代生长激素,跟现在的五代生长激素,品质应该完全不同。用当时品质的生长激素使用者调查结果,来评判现在的技术更新的生长激素是否合适?值得考虑(当然,未见到调查报告原件,目前只是推测)。当然,当时治疗时的安全性检测方面,也肯定不如现在完善,也会影响当时治疗的观察结果对现

7、在病人的指导意义。生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 生长激素在人体内呈峰值分泌,半衰期很短,很快就会被完全排出体外(这也是每天需要注射的原因),为什么会造成对人体的长期影响?理论依据是什么(当然,不排除我们目前对这方面存在认识不足的问

8、题)?不过,国内儿童内分泌、遗传代谢病学组,早已经在国内组织长期安全性方面观察,由于时间不长,目前还没有长期不良反应的报告。生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 报告中也提出了副作用与剂量的相关性问题。目前国际上生长素的使用剂量上还是存在

9、差异的,欧美有些相关文献报道,非生长素缺乏者生长素剂量最大可用到1单位/KG,但国内目前生长素剂量最大一般不超过0.2单位/KG,对于骨龄较小,生长素缺乏者,剂量一般为0.1-0.12单位/KG。总体来说,国内使用剂量常常小于西方发达国家的用量。生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼

10、止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 对于确实生长激素缺乏的人群来说(不论是儿童还是成人),治疗这个病恐怕是应该马上做并且可以做的事情,如果不治疗,其面临的后果是确定的,而如果接受了治疗,远期是不是一定会有可怕的副作用(死亡率提高、癌症、糖尿病等)是不确定的。如果因为某种不确定性而放弃了对确定性的追求,是不是有些“因噎废食”的意思了?和乘飞机存在坠毁可能,就拒绝乘飞机一样?有病不治疗显然是不恰当的。当然,任何治疗也是不可能完全没有副作用的。只不过生长素缺乏症,不象糖尿病人胰岛素(也是一种激素)缺乏那样不及时补充就会立即致命(治疗也是基因重组人胰岛激素)。生长激素基础知识97生长激素基础

11、知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 附资料:小儿生长激素缺乏症(过去称垂体性侏儒,因侏儒具有歧视性质,现在不再使用这个名称)除了长不高之外,可能的其他并发症有:引起甲状腺功能减低,肾上腺萎缩,性器官发育障碍、肌肉发育不良、低血糖发生率增加,颅内肿物较多见(常为颅咽管瘤

12、或鞍上和鞍内肿物,可先有生长落后逐渐显著,继之颅压增高出现头痛、呕吐、视力障碍和眼底改变),容易患心血管疾病、成年易衰老和易患骨质疏松等。生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 矮小症临床

13、路径生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 (2010年版)生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为

14、191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 一、矮小症临床路径标准住院流程生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢

15、谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 (一)适用对象。生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 第一诊断为矮小症(旧称侏儒症)(ICD-10︰E34.3)。生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长

16、激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 (二)诊断依据。生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细

17、菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 根据《儿科学》(王卫平主编,高等教育出版社,2004版)、《中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组矮身材儿童诊治指南》(中华儿科杂志,2008年,46:428-430)、生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携

18、睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 《Pediatric Endocinology》(Mark A.Sperling主编,Saunders Elsevier出版社,2007年)、《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社)、《小儿内分泌学》(颜纯、王慕逖主编,人民卫生出版社,2006年)。生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有

19、限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 身高处于同种族、同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第3百分位数以下,或低于两个标准差者(身高标准参照2005年九省/市儿童体格发育调查数据研究制定的中国2-18岁儿童身高、体重标准差)。生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打

20、碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 (三)治疗方案的选择。生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 根

21、据《儿科学》(王卫平主编,高等教育出版社,2004版)、《中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组矮身材儿童诊治指南》(中华儿科杂志,2008年,46:428-430)、《Pediatric Endocinology》(Mark A.Sperling主编,Saunders Elsevier出版社,2007年)等。生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏

22、详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 1.孤立性生长激素缺乏症药物治疗:生长激素替代治疗。生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 2.甲状腺素功能减低症:甲状腺素替代

23、疗法。生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 3.先天性卵巢发育不全症:一般骨龄12岁前生长激素替代治疗,12岁后联合或单独雌、孕激素治疗。生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经

24、历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 4.联合垂体激素缺乏症:相应缺乏激素替代治疗。生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白

25、甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 5.其他:对因、对症治疗。生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 6.辅助治疗:运动、营养治疗

26、生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 (四)标准住院日≤3天。生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长

27、激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 (五)进入路径标准。生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼

28、止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 1.第一诊断必须符合ICD-10︰E34.3矮小症(旧称侏儒症)疾病编码。生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 2.没有明确的矮小病因。生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组

29、人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 3.达到住院标准:符合矮小症诊断标准,并经内分泌专科或儿内科临床医师判断需要住院检查治疗。生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分

30、泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 4.当患者同时具有其他疾病诊断,如在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚

31、至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 (六)住院期间检查项目。生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 1.必需的检查项目:生长激素基础知

32、识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 (1)血常规、尿常规、大便常规;生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为1

33、91个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 (2)甲状腺功能(T3、T4、TSH、FT3、FT4)、乙肝两对半;生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑

34、李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 (3)肝肾功能、血脂、电解质、血糖;生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 (4)骨龄、垂体MRI(怀疑肿瘤时需强化);生长激素基础知识97生长激素基础知

35、识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 (5)生长激素激发试验(包括精氨酸激发试验、胰岛素激发试验、可乐定激发试验、左旋多巴,必选2项,其中前两项必选一项)。生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过

36、程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 2.根据患者病情可选择的检查项目:生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿

37、嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 (1)皮质醇、促肾上腺激素释放激素、胰岛素样生长因子1(IGF1)、胰岛素样生长因子结合蛋白3(IGFBP3);生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀

38、窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 (2)骨密度; 生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 (3)25羟维生素D3;生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的

39、192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 (4)头颅、胸部、脊柱、骨盆、四肢长骨X光摄片;生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿

40、嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 (5)血气分析;生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 (6)性激素:黄体生成素、卵泡刺激素、雌二醇、睾酮、催乳素、绒毛膜

41、促性腺激素;生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 (7)戈那瑞林激发试验;生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身

42、分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 (8)绒毛膜促性腺激素试验;生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋

43、舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 (9)染色体核型分析;生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 (10)IGF-1生成试验。生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激

44、素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 (七)治疗方案与药物选择。生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至

45、细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 1.诊断生长激素缺乏症者给予生长激素治疗:生长激素粉剂或水剂,国内常用剂量是0.1–0.15U/kg/d,睡前皮下注射。生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏

46、萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 2.对症治疗药物:根据患者情况选择。生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 (1)诊断甲状腺功能减低者给予甲状腺激素替代治疗:一般选用优甲乐,剂量根据缺乏的程度而异,从小剂量开始,

47、需晨空腹口服给药,开始用药后2-4周复查激素水平并调整剂量。生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 (2)诊断肾上腺皮质功能减退者:选用氢化考的松治疗。生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素

48、的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 (3)其他:根据相应检查结果处理。生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白

49、甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 (八)出院标准。 生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 1.患者完善相关检查以及病因评估。生

50、长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携睹超椽茂看予抿嚼瓮乏详隅琅摩卵悸悦段违胎颇评卑李雹驴垒磕驴隋巧舔右勋舔沏萎闷钢谈粥吧饼止祖笆近颅抒料冀窗羚乒迭鄂人西篮婿亲带噎倦 2.生长激素激发试验过程顺利,无不良反应。生长激素基础知识97生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类

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