1、糖原和淀粉的代谢-介绍糖原的分解和合成代谢及淀粉的代谢概况淀粉的分解代谢淀粉合成代谢糖原的分解代谢糖原的合成代谢 淀粉分解代谢异淀粉酶（淀粉-1，6-葡萄糖苷酶，编号E.C.3.2.1.33）水解支链淀粉或糖原的-1，6-糖苷键，生成长短不一的直链淀粉（糊精）。-淀粉酶（淀粉-1，4-麦芽糖苷酶，编号E.C.3.2.1.2）-淀粉酶是外切酶，从淀粉分子的非还原末端依次切割-1，4-麦芽糖苷键（即两个葡萄糖单位），生成麦芽糖。不能水解淀粉中的-1，6-糖苷键。当其作用于支链淀粉时，遇到分支点即停止作用。-淀粉酶（淀粉-1，4-糊精酶，液化酶，编号：E.C.3.2.1.1）-淀粉酶是内切酶，从淀粉
2、或糖原）分子内部随机切断-1，4-糖苷键。不能水解淀粉中的-1，6-糖苷键及其非还原端相邻的-1，4-糖苷键。糖原分解代谢 糖原磷酸化酶 磷酸葡萄糖变位酶糖原的结构是高度分支的，这种结构与其作为贮存多糖有何益处？糖原磷酸化酶的作用特点 催化糖原14糖苷键磷酸解 从非还原末端磷酸解 糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶的分子结构1938,Carl Cori和Gerty Cori分离得到磷酸化酶a和磷酸化酶b;Robert Fletterick 和Louise Johnson对结构和作用进行研究 结构 包括吡哆醇、吡哆醛和吡哆胺3种化合物，为吡啶衍生物，在体内以磷酸吡哆醛（PLP）和磷酸吡哆胺形式存在PLP
3、在生理条件下存在两种互变异构形式。维生素B6和磷酸吡哆醛、磷酸吡哆胺功能PLP参加催化涉及氨基酸的各种反应，包括转氨作用、，脱羧作用、，消除作用、消旋作用和羟醛反应催化作用的机制：同氨基酸的-氨基形成Schiff碱；起一种有效电子减弱稳定反应中间物的作用。不饱和脂酸的代谢需要VB6。吡哆醛磷酸还可以促进AA和K+进入细胞的速度。维生素B6和磷酸吡哆醛、磷酸吡哆胺 糖原脱支酶 糖基转移:将三个葡萄糖残基转移到另一分支的非还原性末端的葡萄糖残基上,或者糖原的核心链 糖原脱支:脱下16连接的葡萄糖残基,产生一分子葡萄糖(右侧图错误P392)和14相连的葡萄糖残基 磷酸葡萄糖变位酶 葡萄糖-1-磷酸转
4、变成葡萄糖-6-磷酸 活性部位有丝氨酸残基,带有一个磷酸基团 葡萄糖1,6-二磷酸的存在对酶发挥活性是必要的 催化机理与磷酸甘油酸变位酶相似 糖原的生物合成 1957年,Luis Leloir等人,糖基供体尿苷二磷酸葡萄糖,UDP-葡萄糖 糖原的合成通过3个步骤,包括三种酶 UDP-葡萄糖焦磷酸化酶 糖原合酶 糖原分支酶 UDP-葡萄糖焦磷酸化酶葡萄糖-1-磷酸与UTP反应生成UDP-葡萄糖和PPi,活化了葡萄糖1位羟基 糖原合酶 催化UDPG与糖原分支的非还原末端G残基第4位碳原子上的羟基形成14糖苷键 其催化需要至少四个葡萄糖残基引物糖链,生糖原蛋白（Gluconin),糖原引物蛋白;糖原
5、合酶与生糖原蛋白结合时具有催化活性 二聚体,每个亚基含有9个丝氨酸残基,可被不同程度的磷酸化,受到不同程度的抑制.糖原分支酶断开(14)糖苷键形成(16)糖苷键UDPGGUTPPPiUDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶引物引物糖原合成酶糖原合成酶分支酶分支酶糖原糖原磷酸化酶磷酸化酶脱支酶脱支酶G-1-PG-6-PH3PO4 糖原代谢的调节糖原磷酸化酶磷酸化酶激酶蛋白磷酸酶糖原合酶的调控磷酸化糖原合酶去磷酸化糖原合酶ATPADP磷酸化酶激酶磷酸酶a型,有活性b型,无活性糖代谢总图戊糖磷戊糖磷酸途径酸途径储存性糖类储存性糖类（糖原、淀粉等）（糖原、淀粉等）葡糖葡糖-6-磷酸磷酸甘露糖甘露糖葡萄糖葡萄糖果糖果糖磷酸丙糖磷酸丙糖丙酮酸丙酮酸乳酸、乙醇乳酸、乙醇乙酰辅酶乙酰辅酶A氧化磷酸化（氧化磷酸化（ATP）CO2+H2O三羧酸循环三羧酸循环乙醛酸循环乙醛酸循环戊糖磷酸戊糖磷酸核糖核糖CO2+H2O各种脂类各种脂类其他生糖物质其他生糖物质生糖氨基酸生糖氨基酸酵解酵解发酵发酵糖异生糖异生
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