先天性心脏病l.pptx

先天性心脏病先天性心脏病ContentContents s4123概述病因分类护理概述先天性心脏病先天性心脏病（congenital heart disease）是胎儿时期心脏血管发育异常导致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病，发病率为活产婴儿的58，早产儿发病率更高，病因尚未完全明确.先心病包括：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、二叶主动脉瓣、主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣下移畸形、主动脉窦动脉廇，法洛四联症、艾森曼格综合征。临床常见的先天性心脏病 房间隔缺损（ASD)室间隔缺损（VSD）动脉导管未闭（PDA)法洛四联症（TOF)病因遗传因素：主要包括染色体易位与畸变，单一基因突变，多基因病变和先天性代谢紊乱外在因素1.宫内感染如风疹、腮腺炎、流行性感冒、柯萨奇等病毒感染；2.孕妇接受腹腔和盆腔放射3.孕妇患代谢疾病，糖尿病、高钙血4.服用影响胎儿发育的药物，抗肿瘤药、甲糖灵5.患过能造成宫内缺氧的疾病分类根据左右心腔或大血管有无直接分流和临床有无青紫分为以下三类：青紫型青紫型右向左分流型右向左分流型法洛四联症法洛四联症大血管错位大血管错位左向右分流型左向右分流型房间隔缺损房间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭潜伏青紫型潜伏青紫型无青紫型无青紫型无分流型无分流型肺动脉狭窄肺动脉狭窄主动脉缩窄主动脉缩窄右位心等右位心等房间隔缺损（房间隔缺损（ASD)ASD是一种较常见的先心病，在成人先心病中发病率居于首位，男女之比为1：2，且有家族遗传倾向。中央型中央型中央型中央型上腔型上腔型上腔型上腔型下腔型下腔型下腔型下腔型混合型混合型混合型混合型房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损原发孔缺损原发孔缺损原发孔缺损原发孔缺损继发孔缺损继发孔缺损继发孔缺损继发孔缺损中央型中央型中央型中央型上腔型上腔型上腔型上腔型下腔型下腔型下腔型下腔型混合型混合型混合型混合型房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损原发孔缺损原发孔缺损原发孔缺损原发孔缺损继发孔缺损继发孔缺损继发孔缺损继发孔缺损ASD病理生理 左房的压力高于右房形成左向右分流肺循环的血流量体循环的血流量肺淤血右心的容量负荷增多肺血管顺应性下降功能性肺动脉高压器质性肺动脉高压,右心系统的压力持续增高左向右分流逆转为右向左分流艾森曼格综合征。肺循环血流量增多，体循环血流量减少ASD临床表现症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力；晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成艾森曼格综合征。体征：肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定分裂，并可闻及-级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。ASD特殊检查X线：肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 RA及RV大 主动脉结缩小EKG：不完全性右束支传导阻滞、右心室肥厚。超声心动图：左房、右室流出道增大，主动脉内径缩小。心导管检查：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量、异常通路。ASD并发症及治疗并发症 支气管肺炎、心衰等治疗 学龄前手术学龄前手术 介入性心导管术介入性心导管术 应用应用双面蘑菇伞关闭缺损，适双面蘑菇伞关闭缺损，适用继发孔型房缺用继发孔型房缺治疗小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于1cm）在出生一年内有自然愈合的可能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗；目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法ASDASD介入治疗介入治疗ASDASD闭合器闭合器室间隔缺损（VSD）u概念：VSD是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通在心室水平产生左向右分流的先心病，约占先心病的25%。u病理解剖1、膜周部缺损85%2、肌部缺损3、漏斗部缺损10%1、小型缺损2、中型缺损3、大型缺损VSD病理生理RV血量多，肺动脉高压,晚期持续性青紫(Eisenmenger综合征)。LV血量少，体循环供血不足。肺血管阻力功能性肺血管组织改变肺血管梗阻性改变右心压左心压右向左分流艾森曼格综合征肺循环血量肺动脉压力VSD临床表现-症状1.缺损小（roger病）：无症状2.缺损大：（1）肺循环充血的表现（易感染、心衰)（2）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消瘦、乏力、喂养困难、气短）（3）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经 （4）晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压VSD临床表现-体征心脏体征 望：心尖搏动弥漫 触：常触及收缩期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘3-4肋间闻及-级全收缩期杂音，传导广泛，P2亢进。明显肺动脉高压时杂音减轻，P2VSD特殊检查X线：肺血增多，肺门舞蹈，肺动脉段突出，LV、RV增大，主动脉弓小。EKG：LV、RV肥大 超声心动图：可见缺损部位、大小及分流方向。心导管检查：RV血氧含量高于RA，导管可通过缺损进入左心室。VSD并发症和治疗合并症：支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性细菌性心内膜炎治疗 小型缺损：不一定手术治疗；中型缺损：5-6岁做手术；大型缺损并反复心衰者：可在6月-2岁内做手术。介入治疗不能自然闭合的先心病室缺病人有内科介入治内科介入治疗疗和外科手术治疗外科手术治疗两种方法动脉导管未闭（PDA）概念：PDA是主动脉和肺动态之间的一种先天性异常通道，多位于主动脉峡部和左肺动脉根部之间，约占先心病的20%左右，男女之比为1：3。分类PDA病理生理1、肺循环充血2、体循环供血不足3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫差异性青紫差异性青紫临床表现1、症状：易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉返神经）。晚期差异性青紫。2、体征：L2响亮的连续性机器样杂音、P2。周围血管体征：颈动脉搏动增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击音等辅助检查X线：肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 左房、室增大 主动脉弓扩张（与VSD、ASD不同）心电图：左房、室肥厚。超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、长度与血流方向。心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室，异常通道。ASD、VSD、PDA区别VSDASDPDA主动脉弓凹陷主动脉弓扩张PDA并发症和治疗 并发症 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎治疗 新生儿期服消炎痛，学龄期手术。a)药物治疗:早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/Kg PO 8-12h后重复1-2次 24h不超过0.6mg/Kg治疗b)外科治疗：一种是动脉导管的结扎术或切断缝合术；一种是经肺动脉切口的未闭动脉导管缝合术 c)介入治疗PDA患者植入双伞后法洛四联症（TOF）TOFTOF是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病，其发是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病，其发病率占各类先天性心脏病的病率占各类先天性心脏病的10101515。肺动脉狭窄肺动脉狭窄主动脉骑跨主动脉骑跨室间隔缺损室间隔缺损右心室肥厚右心室肥厚TOF病理生理 肺动脉狭窄，RV部分静脉血通过VSD分流到LV，另一部分进入骑跨的主动脉，出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交换少，加重青紫。TOF临床表现青紫 生后3-6个月出现，多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉狭窄程度有关。蹲踞现象 行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。缺氧发作 婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失。TOF临床表现杵状指（趾）活动耐力下降活动耐力下降 稍活动，如哭闹、情绪激动、体稍活动，如哭闹、情绪激动、体力活动及寒冷刺激等，均可出现气急和青紫加重力活动及寒冷刺激等，均可出现气急和青紫加重 阵发性的呼吸困难或晕厥阵发性的呼吸困难或晕厥TOF辅助检查血像：RBC ，血粘度。线：肺血 ，肺野清晰，肺动脉段凹陷，心尖圆钝上翘，呈“靴形心”，主动脉影增宽。EKG：电轴右偏，RV肥大。超声心动图：主动脉骑跨于室间隔上，内径宽。RV内径宽而流出道狭窄。心导管检查：主动脉血氧含量，心导管易进入主动脉或左心室，不易进入肺动脉。TOF并发症及治疗 并发症1、心力衰竭2、脑血管意外（脑血栓）等 3、感染性心内膜炎(常见）4、肺部感染 主要的致命威胁是心力衰竭和心律失常。主要的致命威胁是心力衰竭和心律失常。治疗治疗1 1、内科治疗、内科治疗缺氧发作处理胸膝位 吸氧 镇静 纠正酸中毒 解除漏斗部痉挛：吗啡、普奈洛尔（心得安）0.1-0.2mg/kg/次 2 2、防止并发症、防止并发症 平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。3 3、外科治疗：、外科治疗：多在1岁内手术治疗根治术 姑息术一般护理1、持续心率、血压、持续心率、血压、血氧监护，吸氧血氧监护，吸氧2、注意心理护理、注意心理护理3、注意休息，限制活动量、注意休息，限制活动量4、保持大便通畅、保持大便通畅5、注意出入量的观察、注意出入量的观察6、注意清淡饮食，做好健康宣教、注意清淡饮食，做好健康宣教7、预防并发症的发生、预防并发症的发生饮食护理给予高蛋白、低脂肪、高维生素、易消化的饮食给予高蛋白、低脂肪、高维生素、易消化的饮食多吃蔬菜、水果等含纤维多的食物，保持大便通畅，以减轻心脏多吃蔬菜、水果等含纤维多的食物，保持大便通畅，以减轻心脏负荷负荷钙剂的补充，如桔子、香蕉、土豆、干果、牛肉、鸡肉、鱼类等钙剂的补充，如桔子、香蕉、土豆、干果、牛肉、鸡肉、鱼类等少量多餐，勿暴饮暴食，限制烟、酒、茶、咖啡及刺激性食物。少量多餐，勿暴饮暴食，限制烟、酒、茶、咖啡及刺激性食物。气虚血瘀调护饮食 黄芪红枣汤黄芪红枣汤材料：黄芪材料：黄芪35片，红枣片，红枣3粒。粒。做法：做法：3种材料分别泡水片刻，洗净。然后放到砂锅里，倒入适种材料分别泡水片刻，洗净。然后放到砂锅里，倒入适量的水，开火煮开。煮开后关火，不要开锅盖，焖量的水，开火煮开。煮开后关火，不要开锅盖，焖15分钟就可以分钟就可以了。了。荷叶决明玫瑰花茶荷叶决明玫瑰花茶材料：荷叶材料：荷叶3克，炒决明子克，炒决明子6克，玫瑰花克，玫瑰花3朵。朵。做法：将荷叶，决明子，玫瑰花放入茶杯，用开水冲泡即可。做法：将荷叶，决明子，玫瑰花放入茶杯，用开水冲泡即可。功效：清暑利湿、治水气浮肿、生发清畅功效：清暑利湿、治水气浮肿、生发清畅出院指导劳逸结合劳逸结合 室内空气要流通室内空气要流通 供给营养供给营养 控制情绪控制情绪 保持大便通畅保持大便通畅 预防感染预防感染 及时就医及时就医