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枕大孔区肿瘤的显微外科治疗
【摘要】 目的 研究枕大孔区肿瘤的诊断与手术疗效。方法 回顾性分析9例枕大孔区肿瘤的临床表现和MRI影像，手术技巧和预后。结果 全切5例，次全切3例，部分切除1例。结论 熟悉枕大孔区解剖，运用显微外科技术，选择合适手术入路，注重术后处理，都与疗效密切相关。
【关键词】 枕大孔区肿瘤； 显微外科治疗
【Abstract】 Objective To study the diagnosis and operative treatment of foramen magnum　The clinical presentations,MRI images, operative technique and prognosis of 9 cases with tumors of the foramen magnum were analyzed　5 cases got total removal, 3 cases got subtotal removal, and 1 case got partial　Acquaintance with anatomy of foramen magnum region，microsurgical technique，suitable surgical approach and post--operative management are closely related with the therapeutic effect.
【Key words】 tumors of the foramen magnum；microsurgical treatment
目前，枕大孔区肿瘤的诊断和治疗仍是神经外科的难题。随着神经影像学技术的发展，对这一区域肿瘤诊断的准确率逐渐提高。由于枕大孔周围的骨质及其邻近部位的重要神经血管结构的影响，手术治疗难度大、风险高。我院于2001年10月—2008年4月采用显微外科手术切除枕大孔区肿瘤9例，报告如下。
1 资料与方法
　一般资料 本组男4例，女5例;年龄12～65岁，平均41岁；病程9个月，病史最短20天，最长6年。临床表现：头痛、头晕5例，2例伴呕吐。呛咳、声音嘶哑等2例，听力下降1例。肢体麻木、无力3例，感觉障碍1例。行走不稳、共济差3例。病理类型：脑膜瘤3例，神经鞘瘤2例，星形细胞瘤2例，脊膜瘤1例，血管母细胞瘤1例。
　辅助检查 本组9例均行头颅CT、MRI检查。由于枕大孔区骨质多、容积小、解剖结构复杂，故行CT检查时伪影重叠、成像质差。尤其对颅内软组织内容物的评价影响较大，但对骨质改变的观察有一定临床参考价值。头颅MRI可清楚地显示肿瘤的大小及其毗邻关系，特别是用顺磁性对比剂Gd-DTPA强化可使确诊率明显提高，对手术设计包括手术入路的选择均可提供有益的帮助，是手术前必须检查的项目之一。其中1例术前做DSA检查，明确了肿瘤的血供及其与重要血管的关系。
　手术方式 手术入路取决于肿瘤的解剖定位。以远外侧入路为例，手术方法：病人取侧俯卧位，头向对侧肩部屈曲30°，Mayfield头架固定头部，将乳突置于最高点，术中可适当调整手术床以旋转头部。切口起白乳突，沿上项线下缘至中线，再沿中线向下至颈3或4椎体棘突水平。显露枕下颅骨、枕大孔、椎板、寰椎和枢椎侧块，在颈1、2横突间显露椎动脉垂直部，游离并保护椎动脉，切除枕大孔后缘处骨质，侧方达枕骨髁，必要时可切除枕骨髁的内侧1／3。在椎动脉入硬膜处内侧切开硬膜，可直视硬膜下的神经、血管结构，肿瘤与脑干间有蛛网膜相隔，一般粘连不严重，在显微镜下仔细分辨，明确肿瘤的颅内血供，暴露椎动脉、脊髓前动脉和小脑后下动脉后，再开始切除肿瘤。切除肿瘤前应尽早阻断肿瘤的血供，这样可保持肿瘤切除过程中术野清晰，失血减少。肿瘤切除后，缝合硬脑膜，骨瓣要复位。严格分层缝合切口。
2 结果
9例患者均行显微手术治疗。其中5例全切，3例次全切除，1例部分切除。3例患者采用枕下中线入路，其余6例采用远外侧入路。1例部分切除患者，因肿瘤与神经粘连严重，分离困难，且肿瘤将椎动脉大部分包绕，故只能部分切除。术后均带气管插管到ICU监护治疗。近期内症状均有不同程度的改善6例，主要并发症为:4例术后因呼吸困难、肺不张等原因行气管切开。饮水呛咳4例，肺部感染3例,声音嘶哑2例，周围性面瘫、肢体活动障碍、脑积水各1例。1例因术后脑干水肿，呼吸循环衰竭死亡。
3 讨论
有关枕骨大孔区肿瘤诊断标准尚不统一，但多数学者［1］认为瘤主体骑跨枕大孔区，不论起始部位在何处，均归为枕大孔区肿瘤。根据肿瘤与脑干及颈髓的关系可分为髓内和髓外；而髓外又分为颅颈型和颈颅型，前者起自枕大孔上，沿枕大孔向椎管内发展；后者起自椎管内，沿枕大孔向颅内发展。枕大孔区肿瘤占所有脊髓肿瘤的5％，仅占颅内肿瘤的1％［2］。该区域的肿瘤多为良性，脑膜瘤和神经鞘瘤占90％ 以上［3］，全切除病变可永久治愈，即使为恶性，彻底切除肿瘤，配合放疗和化疗，也会大大延长寿命。但其局部解剖关系复杂，肿瘤往往挤压或包裹人体生命中枢延颈髓及后组颅神经、椎动脉和脊髓上动脉等重要结构，多年来全切除肿瘤一直非常困难。可能会造成严重的并发症甚至呼吸心跳骤停，一直被认为是神经外科的攻关课题。1988年George等［4］报道枕大孔区肿瘤全切率仅为58％，死亡率达2l％。随着影像学新技术的发展、显微技术的提高、手术入路的扩展及医疗器械的改进，使得该部位肿瘤手术效果有明显改善［5］。1997年George等［4］报道枕大孔区肿瘤全切率达87．5％。
临床上多表现为四大症状［6］：颈部疼痛、呼吸困难、饮水呛咳、肢体活动障碍或伴大、小便障碍。三大体征：肢体瘫痪、后组颅神经麻痹、眼底水肿或小脑体征。后枕及上颈部疼痛常为早期主诉，疼痛随姿势的改变或颈部的活动而加重，剧烈咳嗽或用力后病情可加重。运动和感觉自一侧上肢开始，逐渐波及同侧下肢以至所有肢体，可出现进行性四肢痉挛性运动障碍，胸式呼吸减弱也常常先从病侧开始出现，部分患者可有大、小便障碍。后组颅神经常受累，肿瘤向上发展到后颅凹、桥小脑角时常有后组颅神经麻痹、颅压高及小脑症状。枕大孔区肿瘤症状较隐匿，常易被误诊为颈椎病等其他退行性疾病。对中青年表现出的“颈椎病”症状患者或经临床正规治疗症状无好转或渐进性加重者，最好早期行MRI检查，以便对该部位肿瘤的早期诊断。MRI是枕大孔区肿瘤定位定性诊断的重要依据。而CT在了解骨性解剖结构方面有其优点。了解肿瘤供血血管的最好方法仍是DSA，必要时还可做颅骨平片了解头颈关节的稳定性。
临床资料显示，肿瘤的性质直接影响着手术结果，是关系到肿瘤能否全切的关键因素，在枕大孔肿瘤中以脑膜瘤、神经纤维瘤等全切率高，而星形细胞瘤、髓母细胞瘤和脊索瘤等仅能大部分或部分切除。由于显微神经外科技术的进步，肿瘤位于枕大孔的前、侧或后方对手术切除影响并不大。手术中应注意，引流静脉与颅神经、脑干以及动脉结构的保护具有同等的重要性，小心保留静脉可避免术后脑水肿等并发症的发生。总之，应根据肿瘤的部位、大小、性质，特别是手术医生的经验对肿瘤进行暴露。Samii等报道的38例枕大孔区脑膜瘤中，全切率为80％ ，其中浸润性生长者仅能做部分或大部分切除。当椎动脉被肿瘤包裹时，肿瘤全切率仅为31%。
　　该区手术入路有多种［7］，常见的有：经口腔-斜坡入路；经颈斜坡入路；后正中入路；远外侧入路。前2种手术多用于环枕畸形、寰枢椎脱位、颈枕区硬膜外肿瘤。后正中入路可显露整个颅颈区的后部区域，适于延颈髓背侧肿瘤。远外侧入路采用枕下拐杖形切口，亦有报告行乳突后直切口［8］，适用于沿颈髓腹侧及腹外侧的肿瘤。此入路利用一侧的枕骨髁及枕大孔外侧骨切除后的最大空间切除肿瘤，使神经血管及延颈髓减少牵拉影响。术野可以非常直接的显露下斜坡、延颈髓、后组颅神经、椎动脉近端、远端及其分支，保障尽量切除肿瘤，可降低手术损伤及术后并发症，是目前较为理想的入路之一。
术后常见的并发症包括：后组颅神经功能障碍、脑脊液漏、脑积水等。各家报道的并发症发生率略有不同，切除枕大孔腹侧的肿瘤比背外侧的更容易产生并发症。颅神经功能障碍：舌咽、迷走神经常受累，舌咽、迷走神经受损引起声音嘶哑、吞咽困难等，可预防性行气管切开，气管插管和放置胃管；单侧受损时可进行言语、吞咽功能康复训练；副神经受累时应进行早期理疗。Margalit等［9］ 认为舌下神经最易受损，单侧舌下神经受损可行吞咽等康复训练，双侧受累通常很难挽救。脑脊液漏：后颅窝硬脑膜延展性差，缝合不当容易造成切口处脑脊液漏。切除肿瘤后要严密缝合硬脑膜，如有缺损可用筋膜或人工硬膜修补。脑脊液漏时可腰穿置管持续外引流，如效果欠佳，应考虑手术修补。脑积水：有明显症状者可行脑室腹腔分流术或内镜下三脑室底造瘘术。
我们对枕大孔区肿瘤治疗体会首选手术治疗，如肿瘤术后残留，可考虑 γ-刀或x-刀治疗。沿颈髓腹侧及腹外侧的肿瘤宜采用远外侧入路，尽量多的骨性切除，减少脑组织牵拉，以远外侧为例，骨瓣上方暴露横窦，枕骨外侧咬除至枕髁水平，病变位于腹侧时要咬除或磨除部分枕髁，寰椎也要咬除至椎动脉入颅水平。硬脑膜剪开后，蛛网膜下腔或脑池放出脑脊液，待脑组织充分回缩后再行下一步操作。术中注意保护重要神经或血管结构，避免误伤。切除肿瘤时应首先处理肿瘤基底以阻断供血，再分块切除肿瘤。如肿瘤与椎基底动脉和延颈髓粘连紧密，不强调全切除，以免损伤重要结构，留下严重后遗症。若动脉痉挛，可用罂粟碱盐水冲洗，达到解痉作用。严密缝合硬膜，以预防硬膜外积液等情况。加强术后治疗、护理。切忌术后立即拔除气管插管，当病人完全清醒，证实咳嗽反射较强，再拔除气管插管，同时监测呼吸频率、幅度及血氧饱和度情况，定时查血气分析。如有呼吸困难、血氧、氧分压下降等，立即气管切开。勤翻身、拍背、吸痰，鼓励病人活动肢体并尽早下床活动，对于有肢体活动障碍的病人，应被动活动患侧肢体，穿弹力袜，同时应用抗血小板聚集药物，以防深静脉血栓形成。术后应禁食2～3天，先试行进水，确认无呛咳后进流食，逐渐改为正常饮食。如有后组颅神经功能障碍时需行鼻饲，并加强静脉营养支持。鼻饲时要防止胃内容物反流误吸入肺内而导致吸入性肺炎。
长期以来，枕大孔区肿瘤的诊断和处理是很困难的，一直是神经外科治疗的难题。随着MRI的应用、选择适当的手术入路及显微手术颅底暴露技术的进步，使手术操作被
1 Vinken PJ， Bnuyu GW ． Handbook of Clinical Neurology M Amsterdam：North-halland Pub，1974，7192．
2 郭尔安，王小平，张俊廷，等.枕大孔区肿瘤的显微外科治疗.中华神经外科杂志，2006，22：355-357.
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