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先天性输尿管畸形的诊治
【摘要】 目的 探讨先天性输尿管畸形的治疗原则。方法 总结110例先天性输尿管畸形的治疗经验，其中输尿管成形术47例，端端吻合术2例，膀胱再植术17例，囊肿切除2例，巨输尿管裁剪术9例;输尿管扩张6例，囊肿裁剪1例，囊肿电切7例，保守治疗28例。结果 输尿管成形术有2例术后未缓解;膀胱再植术成功率%;输尿管扩张后，2例一次成功，4例行二次扩张;2例输尿管端端吻合和1例囊肿裁剪均获成功;7例输尿管囊肿电切后肾积水消失;9例巨输尿管裁剪术后，8例经IVP检查其输尿管积水均有不同程度减轻，成功率%。结论 开放手术目前仍是先天性输尿管畸形的主要治疗手段。腔内镜下治疗具有简单、安全、痛苦小等优点，但远期效果不甚理想。
　　关键词 输尿管 畸形 先天性 治疗 腔内镜
　　先天性输尿管畸形是与胚胎发育有关的疾病，在临床上并不少见。本文结合我院1987年4月～2001年8月收治的110例先天性输尿管畸形的发病机制、诊断及治疗原则报告如下。
　　1 临床资料

　　一般资料 本组110例，男68例，女42例，男女之比:1;年龄7～64岁，平均岁。单侧90例，双侧20例。畸形发现方式:查体发现34例，因出现腰痛、感染等症状后被发现76例;畸形种类及处理情况，见表1。合并症:肾旋转不良、膀胱畸形14例，肾积水81例，氮质血症10例，结石2l例，高血压、贫血等6例。
　　治疗 开放手术治疗68例，其中输尿管成形术47例，输尿管端端吻合术2例，输尿管膀胱再植术17例，输尿管囊肿切除2例，巨输尿管裁剪术9例;腔内镜下手术治疗14例，其中输尿管扩张6例，输尿管囊肿裁剪l例，输尿管囊肿电切7例;保守治疗28例。开放手术后均留置输尿管内支架3～6个月。
　　表1 先天性输尿管畸形种类及处理情况

　　2 结果
　　本组101例患者获得随访。随访时间3个月～7年。其中，输尿管成形术有2例术后1年复查肾积水未能缓解，IVP显示成形段相对狭窄且不光滑，需扩张治疗。成功率为%;输尿管再植术成功率%，其中1例出现吻合口狭窄，另1例为双侧UPJ术后并膀胱壁段狭窄行右侧输尿管再植，但拔除支架后无尿且逆行插管失败，而行肾穿刺造瘘。输尿管扩张6例中，2例一次成功，4例3个月后行二次扩张后稳定;2例输尿管端端吻合和1例囊肿裁剪均获成功;7例输尿管囊肿电切后肾积水消失，成功率100%;9例巨输尿管裁剪术后，1例双侧病变在1年后仍有氮质血症，其余患者经IVP检查其输尿管积水均有不同程度减轻，成功率%。
　　3 讨论
　　人类输尿管起源于输尿管芽。输尿管芽是胚胎第5周在中肾管尾端形成，其主干发育成输尿管。各个阶段或环节的发育异常，即可导致输尿管的先天性畸形 ［1］ 。
　　先天性输尿管畸形的发病机制
　　先天性肾盂―输尿管交界处畸形 肾盂―输尿管交界处狭窄是临床上较为常见的输尿管畸形，本组占%。目前认为该病与发育有关。Weiss等认为是先天性输尿管内纵肌和中环肌的发育和结构不良、原发性输尿管壁固有膜间质的广泛纤维化，以及输尿管与肾盂的高位连接等所致的肾盂肾盏启动点启动的蠕动波传递失调、动力及机械性梗阻 ［2］ 。临床常见有肾盂输尿管交界处狭窄、输尿管高位开口等。先天性肾盂―输尿管交界处畸形的结果，是导致输尿管的排尿梗阻性肾盂压力增高、肾积水。
　　先天性巨输尿管症 先天性巨输尿管症的基本病因是梗阻段输尿管壁肌束的发育异常。其病理改变是由于输尿管壁纵肌缺如或减少及环肌肥厚而导致输尿管排尿动力减弱或消失，梗阻段输尿管压力增高，并向上传递引起输尿管远端扩张和肾积水 ［3］ 。
　　下腔静脉后输尿管 下腔静脉后输尿管与腔静脉的发育反常有关。在胚胎期有3对主静脉与下腔静脉发育有关，即后主静脉、下主静脉和上主静脉。它们的分支相互交通连接而形成“静脉环”并分为前后两部分。输尿管与后肾在胚胎第12周时由骨盆上升，穿过“静脉环”的前后两部分之间至腰部。正常情况下，下主静脉和上主静脉逐渐发育成下腔静脉，而后主静脉逐渐退化萎缩。但如果发育异常，后主静脉不退化，并成为下腔静脉的一部分，此时，输尿管则处于下腔静脉之后，并绕过下腔静脉的前方下行而称为下腔静脉后输尿管 ［4］ 。其结果是由于下腔静脉的压迫及输尿管的异常走向和弯曲而形成排尿梗阻。
　　先天性输尿管瓣膜症 其形成机制尚不明确。较认同的学说是“胚胎皱襞学说” ［5］ 。即在胚胎发育过程中，输尿管内壁内褶形成一种“生理性皱襞”，其意义是使输尿管能适应机体的快速生长发育。该皱襞如在出生后没有消失，同时输尿管平滑肌纤维进入皱襞内，即形成输尿管瓣膜症，从而导致输尿管的机械性梗阻。
　　先天性输尿管囊肿 先天性输尿管囊肿主要见于儿童，约80%合并有肾、输尿管畸形，60%伴有输尿管异位开口 ［1］ 。其病因尚不清楚，可能与发育有关。而成人输尿管囊肿并非都有先天性因素，可能与炎症、创伤等有关，使输尿管开口狭窄并向膀胱内脱垂而形成 ［6］ 。

　　先天性输尿管异位开口 输尿管异位开口是与先天性发育有关的输尿管开口位置异常，多与重复肾、输尿管同时存在，临床上较少见，女性多于男性。开口多见于女性的前尿道、前庭区、子宫等处，男性的后尿道、精囊、输精管及直肠等处。
　　先天性重复输尿管 如在胚胎期发生了多个输尿管芽或出生后肾组织相结合前输尿管芽分裂，即形成完全性或不全性重复输尿管。重复输尿管在临床上最为常见，分为上输尿管和下输尿管，多伴重复肾畸形，单、双侧之比为6∶1 ［1］ 。该病一般不引起症状，或被偶然发现。本组28例均是查体发现的。
　　诊断 先天性输尿管畸形的诊断不困难。可借助于超声、静脉肾盂造影、逆行肾盂造影、MRI及CT检查。其中，静脉肾盂造影及逆行肾盂造影是经典检查手段，对畸形的位置、程度、上下关系及肾脏功能等可明确了解，并可因此而确诊。
　　MRI水成像技术对诊断UPJ、巨输尿管症等较有帮助。超声对输尿管畸形本身的准确性并不高，但可了解有无肾积水、结石等，尤其可了解判断肾积水程度、肾皮质厚度及血流情况。
　　治疗
　　手术治疗 开放手术目前仍是输尿管畸形的首选治疗手段。“Y-V”成形是UPJ的基本术式。可充分利用扩张的肾盂壁加宽、延长狭窄段输尿管，成功率可达85%～90% ［7］ ，本组%。但应注意以下几点:保证成形术后输尿管开口于肾盂最低位;保证输尿管血运;防止术后再狭窄。远端输尿管狭窄的基本术式是输尿管膀胱再植术。如狭窄段过长或再植困难，可采用膀胱瓣延长输尿管。巨输尿管症的主要病理变化是输尿管部分或多段扩张导致的输尿管肾盂尿反流，因此解除远端梗阻以利引流、缩窄输尿管以减轻输尿管内尿液对肾盂的逆向压力是手术的基本思 路。常见术式为输尿管裁剪或折叠后膀胱再植。输尿管瓣膜可切除病变段输尿管，再行端端吻合。如瓣膜较小，则可单纯切除，根部电灼止血或直接电切;输尿管囊肿经膀胱切除囊壁，边缘电灼。因囊壁较薄、血运少，可不缝合;下腔静脉后输尿管手术要点是充分暴露下腔静脉，于近端离断输尿管，改道后行端端吻合。
　　腔内镜下治疗 腔内镜技术治疗输尿管畸形逐渐成为趋势。尤其可作为输尿管开放手术后失败的补救措施。其优势是简单、方便、创伤小、恢复快、病人易于接受，缺点是远期效果欠佳。国内吴开俊等 ［8］报告扩张治疗输尿管狭窄的成功率为85%。国外Persky等 ［9］ 报告的成功率为85%～90%。方法有硬性及球囊扩张，前者可用不同型号的输尿管、金属扩张导管或输尿管镜本身。后者采用特制球囊扩张管，逐级扩张。本组采用“橄榄头”金属扩张导管治疗6例，由于病例较少，其疗效缺乏说服力。孙颖浩等 ［10］采用切开术治疗膀胱壁段输尿管狭窄40例，其中电切37例，冷切3例。另有报道 ［11］ 采用记忆合金支架治疗输尿管狭窄，取得良好效果。
　　输尿管囊肿可在腔内镜下电切、裁剪治疗，方法是切除部分囊壁，边缘电灼。本院用特制剪刀将囊壁部分剪除，效果亦较理想有人认为将囊壁部分切除，残余囊壁起到活瓣作用，可减少尿反流发生率 ［12］ 。
　　输尿管内支架的应用极大提高了输尿管手术的成功率。本院目前输尿管手术后均留置内支架，一般放置8～12周。不仅起到引流作用以利于输尿管的愈合，更主要的是起到支架作用，以防止术后瘢痕性狭窄的发生 ［13］ ，临床上可广泛使用。
　　参考文献

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　　10 孙颖浩，廖国强，钱松溪，等.经尿道输尿管口切开术治疗输尿管壁段梗阻.中华泌尿外科杂志，2000，21:349-350.
　　11 那彦群，宋毅，金杰，等.记忆合金网状支架治疗输尿管狭窄.中华泌尿外科杂志，1997，18:275-277.
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