儿科学川崎病.pptx

皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征（川崎病）（川崎病）Kawasaki disease山西医科大学第一医院山西医科大学第一医院儿科教研室儿科教研室 马宏马宏川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）1967年年日本医生日本医生川崎富作川崎富作首次报道首次报道川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）持点：持点：v 免疫损伤性系统性血管炎综合征免疫损伤性系统性血管炎综合征v 幼儿高发幼儿高发v 多系统损害多系统损害v 发热超过发热超过5天天v 皮肤多形性红斑皮肤多形性红斑v 粘膜充血水肿粘膜充血水肿v 淋巴结肿大淋巴结肿大v 冠状动脉受累冠状动脉受累川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）病因学：病因学：感染因素？感染因素？免疫因素？免疫因素？环境因素？环境因素？化学因素？化学因素？自身免疫性疾病！自身免疫性疾病！川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）病生理：病生理：血管周围炎血管周围炎血管内膜炎血管内膜炎全层血管炎全层血管炎增殖增殖血栓血栓扩张扩张川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）病理损伤范围：病理损伤范围：皮肤皮肤粘膜粘膜心脏心脏肾脏肾脏肝脏肝脏大脑大脑肺脏肺脏川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）临床表现：临床表现：年龄、性别、病程年龄、性别、病程可见于各年龄可见于各年龄小于小于3岁岁80%男多于女男多于女病病6-8W 皮肤改变皮肤改变多形性红斑多形性红斑指趾端硬性水肿指趾端硬性水肿脱皮脱皮川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）临床表现：临床表现：川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）临床表现：临床表现：川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）临床表现：临床表现：川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）临床表现：临床表现：粘膜改变粘膜改变结膜充血结膜充血口腔粘膜充血口腔粘膜充血唇红、裂、出血唇红、裂、出血杨梅舌杨梅舌 浅表淋巴结肿大浅表淋巴结肿大单侧颈部单侧颈部枕后枕后耳后耳后全身全身川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）临床表现：临床表现：川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）临床表现：临床表现：川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）临床表现：临床表现：v 冠脉炎冠脉炎v 动脉瘤动脉瘤v 动脉血栓动脉血栓心梗心梗v 收缩期杂音收缩期杂音v 心音钝、远心音钝、远v 心律不齐心律不齐v 心影扩大心影扩大v 心力衰竭心力衰竭v ECG 冠脉症征冠脉症征川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）临床表现：临床表现：v 腹泻腹泻v 呕吐呕吐v 腹痛腹痛v 血便血便 腹部症状腹部症状川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）实验室检查：实验室检查：v 白细胞增高白细胞增高v 血小板增高血小板增高v 血沉增高血沉增高v C-反应蛋白增高反应蛋白增高v 高丙球血症高丙球血症 末梢血检末梢血检 心电图心电图（心肌缺血表现）心肌缺血表现）P-R延长延长 ST下降下降 T波低平波低平 Q-T延长延长川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）实验室检查：实验室检查：v 球状球状v 囊状囊状v 串珠状串珠状 超声心动图超声心动图冠状动脉改变冠状动脉改变川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）冠脉病变：冠脉病变：川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）冠脉病变：冠脉病变：川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）冠脉病变：冠脉病变：川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）冠脉病变：冠脉病变：川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）诊断标准：诊断标准：持持续续发发热热超超5 5天天结结膜膜充充血血口口唇唇充充血血杨杨梅梅舌舌硬硬性性水水肿肿脱脱皮皮多多形形性性红红斑斑淋淋巴巴结结肿肿大大川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）鉴别：鉴别：猩猩红红热热败败血血症症类类风风湿湿渗渗出出性性红红斑斑川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）治疗：治疗：Y减轻或缓解血管炎减轻或缓解血管炎Y抗凝血或防止血栓抗凝血或防止血栓川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）治疗：治疗：v 发热发热 30-50mg/kg/dv 热退热退 3-5mg/kg/d 阿斯匹林阿斯匹林抗炎、抗凝抗炎、抗凝（血沉、血小板恢复）（血沉、血小板恢复）川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）治疗：治疗：v 400mg/kg/Dx5dv 1g-2g/kg/Dx1-2d 丙种球蛋白丙种球蛋白退热、防治冠脉病变退热、防治冠脉病变1010天内天内男性婴儿男性婴儿C-C-反应蛋白增高反应蛋白增高早期早期PTSPTS小于小于2020万万冠冠A A病病高高危危因因素素川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）治疗：治疗：v 潘生丁潘生丁 3-5mg/kg/dv 维生素维生素E 20-30mg/kg/dv 心肌保护心肌保护 其他治疗其他治疗注：一般不用激素注：一般不用激素川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）2012年年10月月30日日