儿童肾小球疾病.pptx

儿童肾小球疾病诊断体会 新月体肾炎一例的观察与思考 郑静洁 季光 杨景波 病例介绍 Case Introduction 肖守伟，男，3岁。于3月中旬患“感冒”，发热，在当地医疗合作社服“感冒”“消炎”药后痊愈。于4月3日突然出现无明显诱因血尿，伴双眼睑、双下肢水肿。在郴州市医院就诊，诊断不详，住院11天血尿无好转。于4月21日收住我院。入院检查：无咳嗽咳痰，无恶心呕吐，无尿频尿急尿痛，皮肤粘膜无出血点、紫癜，双眼睑、下肢无水肿，肾区无叩击痛体温：37 脉搏：98次/分 呼吸：21次/分血压：100/65mmHg 体重：13Kg 身高：90 cmBR：RBC3.92*1012/L WBC14.2*109/L N22.00%HBG 84g/L PLT387*109/LUR：蛋白5.0g/L 红细胞+白细胞1-5/HP尿沉渣：红细胞满视野，变异型62%，均一型38%，白细胞+，蛋白定性+初步诊断 Initiatory Diagnosis前驱感染，半月后急性起病 急性 初期有双眼睑、下肢水肿 肾小球 肉眼血尿，变异型62%肾炎 IgA肾病？（C3正常，多无水肿高血压）慢性肾炎急性发作？如果考虑前面一过性眼睑水(无明显前驱感染，有贫血，肾功能异常,尿蛋白）尿路感染（白细胞+）急性肾炎的临床诊断标准Diagnostic code of the AGN八年制内科学第一版：前驱感染(多数为链球菌感染）后13周出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压等典型临床表现，伴血清C3的典型动态变化C3：疾病早期，80%90%补体下降，8周内94%逐渐恢复到正常水平八年制儿科学第一版：临床上在前期感染后急性起病，尿检有红细胞、蛋白和管型，或有水肿、尿少，高血压者，均可诊断为急性肾小球肾炎实验室检查Laboratory Examination4.22 C3 0.34g/LASO650mg)4.24 1094mg5.03 771mgTG(50mg/(kg*d)血清蛋白浓度5.7umol/L 综合症 肾炎型水肿 肾病？尿ERY(+)、C3、GFR34.5ml慢性肾炎急性发作？病理诊断 Pathologic Diagnosis正当我们感到很疑惑不解的时候。病理诊断真相大白病理活检（光镜）新月体形成，5/20；肾小球硬化较多，达到50%且实验室检查患儿短期内肾功能急剧下降支持急进性肾炎课本急性肾小球肾炎的诊断：肾穿刺活检只在考虑有急进性肾炎或临床、化检不典型者才进行，以确定诊断。所以这个很及时临床观察与思考急进性肾小球肾炎诊断Diagnosis of the Rapid Progressive Glomerulonephritis急进性肾炎是临床分型，新月体肾炎是病理分型，虽然通常概念等同，但他们的定义角度不同，并不是在任何时候都表现一致：有很多报道病理诊断新月体肾炎的病例，其临床表现仅为不同程度的血尿蛋白尿，尿素氮和肌酐在正常范围，表现为急性肾炎综合征临床观察与思考病理活检的重要性Importance of the Biopsy肾穿刺活检在指导临床中起着重要作用，比如一些表现不典型的急进性肾小球肾炎，若未及时治疗，可由可逆性病变（细胞性新月体）进展至不可逆病变（纤维性新月体、间质性新月体），直至终末期肾病。再如在肾病综合征中，病理分型，是否对激素敏感，指导治疗你提炼下吧本病中临床表现既符合急性肾小球肾炎的表现，也符合肾病综合征的标准，而最终却是急进性肾小球肾炎，在这过程中我们得到了很多启示与教训 临床观察与思考 启迪与教训 Inspiration and Lessons临床工作中很多病例不够典型，很容易造成误诊病理诊断为金标准，指导治疗 但被动等待病理诊断是会延误病情随着病程发展，临床表现不断变化，要根据病史、临床表现、辅助检查综合考虑，动态观察，必要时及时病检；临川分型是一种参考指导，但不能生搬硬套分型标准，以免延误治疗临床观察与思考悬而未决的谜团 Problems remain in suspense病理诊断真相大白后，还有两个问题困扰着我们：患儿持续性的贫血原因何在在肾功能受损情况下，患儿持续的轻度低血钾，与高磷低钙是否矛盾患儿3月初的一过性眼睑水肿是否有临床意义不断的柳暗花明，又不断的山重水复，临床观察的乐趣所在