1、 先天性胆管扩张症先天性胆管扩张症 发生在肝内外胆道发生在肝内外胆道 以前称先天性胆总管囊肿以前称先天性胆总管囊肿 (Congenital choledochus cyst)病因病因先天性胰胆管合流异常先天性胰胆管合流异常胆道发育不良胆道发育不良遗传因素有关遗传因素有关 分型分型 按扩张的部位按扩张的部位 范围范围 形态形态 可分为五种类型可分为五种类型型型:囊性扩张囊性扩张 最常见最常见,约占约占90%型型:憩室样扩张憩室样扩张型型:胆总管开口部囊性脱垂胆总管开口部囊性脱垂型型:肝内外胆管扩张肝内外胆管扩张型型:肝内胆管扩张肝内胆管扩张(caroli病病)病理病理胆汁淤积胆汁淤积扩张的囊壁炎
2、症扩张的囊壁炎症 胆汁潴留胆汁潴留溃疡溃疡 癌变癌变(10%)结石结石 临床表现临床表现(三联症)(三联症)腹痛腹痛 腹部包块腹部包块 (80%)黄疸黄疸 胆汁性肝硬化胆汁性肝硬化 诊断诊断 典型的三联症典型的三联症 B超、超、CT检查检查 治疗治疗 一经确诊应尽早手术一经确诊应尽早手术 (胆管炎(胆管炎 囊肿破裂囊肿破裂 癌变癌变)手术有手术有 内引流术内引流术 外引流术外引流术 囊肿切除胆肠吻合术囊肿切除胆肠吻合术 肝移植肝移植 手术方法选择手术方法选择 外引流术外引流术 重症患儿如严重黄疸;胆道感染非重症患儿如严重黄疸;胆道感染非 手术疗法无效时;囊肿破裂手术疗法无效时;囊肿破裂 囊肿的
3、与肠道间的内引流术囊肿的与肠道间的内引流术 方法简便,但仍存在囊壁及胰胆合流问题,方法简便,但仍存在囊壁及胰胆合流问题,术后易发生胆结石、溃疡、管壁癌变等术后易发生胆结石、溃疡、管壁癌变等 囊肿切除囊肿切除 胆道重建胆道重建 切除病灶切除病灶 胰胆分流胰胆分流术前护理术前护理n n争取家属对治疗的理解与配合争取家属对治疗的理解与配合.n n术前护肝治疗术前护肝治疗.n n术前预防性使用抗生素术前预防性使用抗生素.n n对并发症的及时处理对并发症的及时处理.术后护理术后护理n n保持引流管的通畅保持引流管的通畅.n n定期监测生命体征定期监测生命体征.n n继续抗感染及护肝疗法继续抗感染及护肝疗法.n n密切观察病情变化密切观察病情变化.