先天性胆道畸形.pptx

小儿胆道畸形小儿胆道畸形小儿外科小儿外科 李苏宁李苏宁 郑大一附院郑大一附院先天性胆道闭锁先天性胆道闭锁（congenital biliary atresia)先天性胆管囊状扩张症先天性胆管囊状扩张症（congenital choledochal cyst)先天性胆道闭锁（congenital biliary atresia)先天性胆道闭锁（congenital biliary atresia)发生部位：发生部位：肝内胆管肝内胆管 肝外胆管肝外胆管 全部胆管（重者）全部胆管（重者）发病率：新生儿和婴幼儿发病率：新生儿和婴幼儿 1/1.51/1.5万万 女女 男男 中国、日本中国、日本 西方国家西方国家 病因未完全明确，未完全明确，2 2种学说：种学说：1.1.先天性发育畸形：先天性发育畸形：先天性先天性 2.2.病毒感染：病毒感染：获得性获得性 乙肝病毒乙肝病毒 病理分类病理分类根据胆道病变分为根据胆道病变分为3 3类：类：1.1.肝管闭锁肝管闭锁：肝内及肝门部胆道闭锁：肝内及肝门部胆道闭锁 又称又称“不能吻合型不能吻合型”占占8080 2.2.肝门部闭锁肝门部闭锁：肝内胆道正常，：肝内胆道正常，肝外胆总管、胆囊、肝总管、肝外胆总管、胆囊、肝总管、左右肝管闭锁左右肝管闭锁 “不能吻合型不能吻合型”10101515 3.3.胆总管闭锁胆总管闭锁：肝内胆管、肝管均形成，：肝内胆管、肝管均形成，“可能吻合型可能吻合型”5 51010 病理类型病理类型（1 1）（）（4 4）：不可手术型）：不可手术型 ；（；（5 5）（）（7 7）：可以手术型）：可以手术型 病理病理肝：肝：胆汁淤积性肝硬化：胆汁淤积性肝硬化：2 2月月 与与 梗阻时间梗阻时间 有关有关 肝大：正常的肝大：正常的1 12 2倍倍 暗绿、硬、表面呈结节状暗绿、硬、表面呈结节状 镜下：小胆管增生、管内有胆栓镜下：小胆管增生、管内有胆栓 炎性细胞浸润、汇管区有纤维化炎性细胞浸润、汇管区有纤维化 临床表现临床表现 黄疸：黄疸：消化道症状消化道症状 肝肿大肝肿大 晚期表现晚期表现 诊断诊断1.1.线索：新生儿、婴儿进行性梗阻性黄疸线索：新生儿、婴儿进行性梗阻性黄疸 陶土色大便陶土色大便 肝脏进行性增大肝脏进行性增大 门静脉高压门静脉高压2.2.辅助检查辅助检查辅助检查辅助检查 血清胆红素动态变化血清胆红素动态变化 碱性磷酸酶碱性磷酸酶 B B超超 腹腔镜检查腹腔镜检查 十二指肠引流液无胆汁十二指肠引流液无胆汁 ERCPERCP检查检查 99m99mTc-EHIDATc-EHIDA排泄试验排泄试验 鉴别诊断鉴别诊断 新生儿肝炎新生儿肝炎：较较 难难 血清直接胆红素持续血清直接胆红素持续 碱性磷酸酶碱性磷酸酶 40U40U 谷氨酰转肽酶谷氨酰转肽酶 300U/L300U/L 十二指肠插管引流十二指肠插管引流 B B超超 腹腔镜探查腹腔镜探查 经皮肝活检经皮肝活检 鉴别诊断鉴别诊断先天性胆总管囊肿先天性胆总管囊肿外界压迫外界压迫所致之阻塞性黄疸所致之阻塞性黄疸 新生儿溶血症新生儿溶血症 新生儿黄疸新生儿黄疸 败血症黄疸败血症黄疸 半乳糖血症半乳糖血症 巨细胞包涵体巨细胞包涵体 单纯疱疹单纯疱疹 先天性梅毒等先天性梅毒等 治疗治疗原则：原则：早早 ！2 2个月内手术为宜！个月内手术为宜！过迟，胆汁性肝硬化，预后极差！过迟，胆汁性肝硬化，预后极差！术前准备重要术前准备重要 治疗治疗术前准备：术前准备：术前术前3 3日补充日补充VitmineK1VitmineK1、C C、A A、D D 纠正贫血、出凝血时间纠正贫血、出凝血时间 全身营养支持全身营养支持 治疗治疗手术手术 ：肝管或胆管与空肠肝管或胆管与空肠Roux-en-yRoux-en-y吻合术吻合术 胆囊空肠胆囊空肠Roux-en-yRoux-en-y吻合术吻合术 KasaiKasai手术：肝门部闭锁型手术：肝门部闭锁型 肝门空肠吻合术（葛西手术）肝门空肠吻合术（葛西手术）两种术式两种术式 KasaiKasai肝门空肠吻合术肝门空肠吻合术 治疗治疗肝移植：肝移植：亲属亲属活体供体的部分肝移植活体供体的部分肝移植 好好先天性胆管囊状扩张症先天性胆管囊状扩张症（congenital choledochal cyst)先天性胆管囊状扩张症（congenital choledochal cyst)发生部位：肝内胆管发生部位：肝内胆管 肝外胆管肝外胆管婴幼儿发病率：高婴幼儿发病率：高 约为：约为：女：男女：男4 4：1 1发病率比较发病率比较 东南亚东南亚 西方国家西方国家 病因病因主要病因：先天性胰胆管连接异常 胆总管以直角或接近直角与胰管相连 胆汁排泄困难 胰管内压力胆总管内压力 胰液返流入胆总管 胆总管管壁弹性纤维被破坏 胆总管管壁失去张力，扩张胰胆管汇合异常胰胆管汇合异常 病因病因其他：其他：胆道上皮增殖发育不平衡胆道上皮增殖发育不平衡 胚胎发育过程中胆道过度空泡化胚胎发育过程中胆道过度空泡化 病毒性感染病毒性感染 病理病理 胆道扩张的位置和形态分胆道扩张的位置和形态分 5 5 型：型：1.囊状扩张（占 90）2.憩室样扩张 3.胆总管开口拖垂 4.混合型肝内外扩张 5.单纯肝内胆管扩张（Caroli病）（常染色体隐性遗传病）常染色体隐性遗传病）病理类型病理类型 临床表现临床表现 腹痛腹痛胆总管远端出口是否通畅胆总管远端出口是否通畅 腹部肿块腹部肿块 黄疸黄疸 感染：胆管炎感染：胆管炎 晚期：晚期：胆汁性肝硬化胆汁性肝硬化 门静脉高压门静脉高压 胆汁性腹膜炎胆汁性腹膜炎诊断诊断临床表现彩超放射核素胆管造影PTC:皮肝穿刺胆管造影皮肝穿刺胆管造影 ERCP:经内镜逆行胰胆管造影经内镜逆行胰胆管造影 鉴别诊断鉴别诊断 胆道闭锁：胆道闭锁：B B超、超、X X线线 肝包虫囊肿：包虫囊液皮内试验肝包虫囊肿：包虫囊液皮内试验 血清补体结合试验血清补体结合试验 慢性肝炎慢性肝炎 腹部肿瘤腹部肿瘤 治疗治疗原则：原则：早早 诊断！诊断！早早 手术手术 ！治疗治疗术前准备：术前准备：术前术前3 3日补充日补充Vitmine K1Vitmine K1、C C、A A、D D 纠正贫血、出凝血时间纠正贫血、出凝血时间 全身营养支持全身营养支持 治疗治疗手术手术 ：u 首选首选 ：囊肿切除胆道重建术囊肿切除胆道重建术 囊肿切除肝总管空肠囊肿切除肝总管空肠Roux-en-yRoux-en-y吻合术吻合术u 囊肿囊肿-十二指肠吻合术十二指肠吻合术？姑息！姑息！治疗治疗u 外引流术：个别重症、囊肿穿孔外引流术：个别重症、囊肿穿孔 严重胆道感染、肝硬变严重胆道感染、肝硬变u 肝切肝切 ：肝内胆管囊状扩张：肝内胆管囊状扩张u 肝移植：严重胆总管囊状扩张并发肝硬化肝移植：严重胆总管囊状扩张并发肝硬化 根治手术根治手术 （1）Roux-en-y手术 （2）肝总管与间置空肠端侧吻合术THANK YOU