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Scheuermann病的研究进展

　　【关键词】 驼背
Scheuermann病，又称青少年驼背，以中胸段椎体楔形变为特点，是一种最常见的引起青少年结构性后凸畸形的疾病〔1〕，由丹麦医生Holger Scheuermann于1920年首先描述，其病因至今尚不清楚。文献报道，Scheuermann病在普通人群中的发病率为04％～80％，一般情况下，如果Scheuermann病能在患者骨骼发育成熟以前被及时发现，那么支具治疗常常能够获得成功。然而本病常于青春期前后出现，患者父母常认为这种畸形是因为不良姿势引起而延误诊断及治疗，致使畸形进展，甚至导致严重的背部疼痛。为此，将本病的病因、临床特点、诊断治疗及预后做一综述如下。
1 病 因
如前所述，Scheuermann病的病因至今仍不清楚。早期Scheuermann本人认为，本病与椎体的环形骨骺缺血坏死有关。但以后的研究发现，骺环与脊柱生长的骺板无关，骺环缺血坏死不影响椎体的垂直生长，也不会导致椎体产生楔形改变，使胸椎后凸增加进而出现畸形。而且，可以见到Scheuermann病在10岁以内患者身上出现，甚至发生在骺环出现以前的患者。后来的病理学研究证实，显微镜下的确未观察到Scheuermann病患者的椎体骺环有缺血坏死征象存在。
研究认为：Scheuermann病与终板上的胶原或其周围基质合成障碍有关。最近基因学的研究也同样认为，胶原9基因的色氨酸等位基因与Scheuermann病有关〔2〕。
有人推测，Scheuermann病可能继发于椎体骨质疏松。Lopez等〔3〕选择10例未经治疗的Scheuermann病患者和7例相同条件的对照个体做研究对象，采用单或双光子吸收法测量2组患者的骨矿物质密度，并进行统计学分析后发现，Scheuermann病与骨质疏松症明显相关。情况果真如此吗?有研究采用CT定量骨密度仪测量评价20例患者以及对照组的椎体骨密度，结果发现此类患者骨密度与对照组并无明显差异，故认为，双光子骨密度仪不能测量单位体积骨组织的钙含量，因为受测量骨体积差别的影响可能使测量值不同Seoles等〔4〕采用单光子吸收分析测定确认103个存在Scheuermann病的尸体椎体骨密度，结果发现，与正常对照组相比，Scheuermann病人的骨骼并没有发现骨质疏松的证据。所以认为：骨质疏松并非Scheuermann病的致病因素，Scheuermann病患者骨量减少是因为背痛使得运动减少导致。
那么，Scheuermann病是否是遗传因素导致的呢?包括Graat等〔5〕的报道在内，有很多个案文献似乎支持基因遗传理论。Scheuermann病具有一卵双生患儿影像学改变相同、近亲复发以及可以遗传3代以上等特点，说明它可能有潜在遗传性。故有研究认为，Scheuerrnann病是常染色体显性遗传性疾病。
McKenzie等〔6〕报道了12例Scheuermann病先证者，并对其父母及家族进行影像学检查研究，发现其中7个显示家族性Scheuermann病，并呈常染色体显性遗传，剩余5个先证者中，4个存在染色体异常。Axenovich等〔1〕对90个由Scheuermann病先证者确定的家族谱系进行分离分析，发现Scheuermann病不会发生在缺少突变体等位基因的人，所有携带突变体等位基因的女性均发生Scheuermann病，而只有一半的携带突变体等位基因的男性发生Scheuermann病，这种家族聚集性提示Scheuermann病是基因遗传性疾病的可能。但Scheuerrnann病是基因遗传性疾病的结论并未被最终证实。
2 临床表现及诊断
文献报道，Scheuermann病在普通人群中的发病率为04％～80％，好发于12～18岁青少年，男女比例相等〔7〕。也有报道Scheuermann病多见于男性，约占88％。其它报道有男女比例为2∶1，也有报道为3∶1或4∶1的。但Bradford等〔8〕的报道中，女性较多，男女比例则为1∶2。一般认为，Scheuermann病的发病没有性别差异。Scheuermann病常常于青春期前后出现，并逐渐发展为胸段或胸腰段驼背畸形。此时患者的父母往往将它与不良的姿势混淆。除畸形外，还可以有胸背部和下腰部的疼痛有时疼痛会比较明显，可以因为站立、久坐或运动而加重。临床上常常看到，青少年患者大多因为畸形所导致的姿势问题来就医，而成年患者明显不同，绝大部分是因为不能缓解甚至持续加重的疼痛症状〔9〕。
因为累及多个椎体，所以早期很少有脊髓功能损害的表现，但如果后凸畸形加重，再合并椎间盘突出就可能出现脊髓受压的症状。Bhoirai等〔10〕报道3例患者，合并胸椎间盘突出，患者有背痛以及肋间痛、进行性肢体僵硬、步态异常以及排尿功能障碍等神经症状。当畸形严重时，患者也可以出现心肺功能受限，并可能危及生命。
通过临床查体可以大致诊断本病，但最终需要放射学确诊。本病在影像学上有特征性表现。1964年Sorenson首先提出X线影像学诊断标准：胸段脊柱至少3个相邻椎体有5°或5°以上楔形改变。椎体的楔形变是Scheuermann病的基本特点，还可以有其它一些特征，如椎间隙变窄、Schmorl结节、椎体终板变窄、不规则或扁平，顶椎前后径增长。平片上除了胸椎过度后凸外，也可以发现有不同程度的腰椎过度前凸以及颈椎前凸减少，头部相对于躯干向前突出。原因主要是矢状面上的代偿造成。也有一部分患者出现颈椎前凸增加，原因是胸椎后凸加重，为保持双目前视状态，颈椎出现代偿增加〔11〕。
X线影像学上，Scheuermann病主要表现2种类型的曲度改变，一种为胸段后凸，另一种则为胸腰段后凸。文献认为，胸段后凸畸形常见，涉及T1、2~T12或L1节段，顶椎常位于T6至T8。胸腰段的后凸畸形相对较少，常涉及T4、5~L4、5节段，顶椎常位于胸腰交界附近。但Weiss等〔8〕报道351例患者中，发生在胸段的198例，在胸腰段的153例，比例大致相当。
Scheuermann病是造成脊柱后凸最主要的原因，其它还有先天性、麻痹性、创伤性、姿势性、放射性、代谢性等多种原因也可以造成后凸畸形，一般均可以由临床检查以及影像学表现区别开来。当患者合并明显的腰背部疼痛时，还要注意排除肿瘤或感染等。另外，一定要重视全面体检，以防止遗漏合并的脊髓损伤。
3 治 疗
通常情况下，绝大多数Scheuermann病患者的自然病史表现为良性过程，很少出现严重的畸形或明显的临床症状，最终需要外科手术干预的更少。但也有研究认为：Scheuermann病若不治疗，后凸畸形可能进展，而且可能造成明显的疼痛。所以到底Scheuermann病发展到什么时候才需要治疗，如何治疗，目前并没有统一明确的指征。大多数研究者认为，无症状的患者可以不作治疗，但应观察。骨骼未发育成熟的、后凸畸形为中等程度的青少年，可以采用支具或石膏等保守治疗。后凸持续进展，大于75°，尤其合并疼痛和神经症状，或者保守治疗无效时，可以考虑手术治疗。
31 非手术治疗
大多数Scheuermann病患者可以通过保守治疗获得成功。Sastre等〔12〕报道1组30例患者采用保守治疗，效果良好。Ghoussoub等〔13〕认为功能康复是治疗Scheuermann病的最基本手段，较少依赖支具或者手术。所以，后凸较轻、发展缓慢的无症状青少年无需治疗，仅需定期拍片观察到骨骼发育成熟。必要时，也可以建议患者进行定期的体育锻炼，以减少后凸增加。对于有疼痛症状的患者，保守治疗同样有效。Weiss等〔8〕研究351例有疼痛症状的Scheuermann病患者，采用理疗、针灸、按摩等保守治疗，大部分患者症状缓解，他们认为，理疗等保守治疗对有疼痛症状的患者有积极作用。后来他们研究又发现，住院康复可以使Scheuermann病患者后凸角度明显减少所以他们建议，后凸较重的青少年以及有疼痛症状的成年人应住院接受康复治疗〔14〕。
使用支具治疗骨骼未发育成熟的Scheuermann病患者，可以使脊柱畸形获得永久的矫正，这不同与特发性脊柱侧凸〔15〕。研究认为，支具不仅可以矫正畸形，还可以逆转椎体楔形变，即使后凸大于75°，支具依然可能有效。Sachs等〔16〕报道1组120例诊断Scheuermann病的患者，平均年龄125岁，均使用Milwaukee支具治疗，并随访5 a以上。结果发现，始终佩戴支具的患者中，有76例后凸明显改善，24例恶化，10例没有变化。24例后凸恶化的患者中。10例没有坚持使用支具的患者中，2例后凸改善，8例恶化。可见支具是治疗Scheuermann病的有效方法。
Hefti等〔17〕研究了55例后凸较为严重的患者，均使用支具治疗，其中45例随访时间较长，这些患者的后凸得到平均50％的矫正，测量还可发现生长停止以后楔变的椎体恢复形态。他们建议，僵硬的后凸超过35°就应使用支具治疗。Raede等〔18〕回顾性研究了31例Scheuermann患者，在理疗不能控制后凸进展时使用支具治疗，平均随访24个月，结果发现22例患者后凸平均矫正18°，2例没有变化，7例后凸平均进展7°。但他们没有发现楔形变的椎体外形有恢复。因而建议对Scheuermann患者应早期使用支具治疗，使用时间为15~2 a。Riddle等〔19〕报道22例诊断Scheuermann病的青少年患者，使用支具治疗，并随访至骨骼发育成熟，结果显示，16例患者后凸无进展，其中9例后凸改善，7例没有变化。后凸平均改善9°。6例患者后凸进展，平均增加9°。有1例因为后凸持续进展而行后路脊柱融合手术。他们发现，患者的脊柱柔韧性好预示支具治疗效果也会好。同大多数学者的观点一样，他们认为，支具治疗应坚持使用到患者骨骼成熟以后至少2 a，以减少或阻止疾病发展。
　　32 手术治疗
Scheuermann病后凸畸形的手术治疗一直是外科争论的焦点。一般认为，手术治疗的指征是：后凸持续进展，保守治疗无效；后凸严重并大于75°；合并疼痛和神经症状；畸形影响外观，患者有美容要求。Ferreira等〔20〕研究38例行手术治疗的Scheuermann病患者后，认为非手术治疗的价值需重新评价，应提倡早期手术治疗。研究认为，如果手术方法选择恰当，那么不仅后凸畸形的矫形可以取得良好的效果，而且患者的疼痛症状也会有明显的缓解。
Lim等〔21〕回顾性研究23例使用多节段内固定治疗的Scheuermann病后凸病例。其中20例行前路松解或融合，同时行后路多节段固定融合术，余3例仅行后路多节段固定融合术。术前后凸角度63°~104°，平均83°。术后后凸角度为32°~67°，平均为46°。平均随访38个月，最终随访时，后凸角度为37°~75°，平均为51°，手术效果尚满意。也有文献报道24例Scheuermann病后凸患者，行前后路脊柱矫形融合术，术后所有患者后凸畸形改善，大多数疼痛症状缓解。随访发现脊柱获得坚强融合，且没有明显的矫正度数丢失。
对于僵硬的Scheuermann病后凸患者，手术可能是唯一可行的办法。Papagelopoulos等〔22〕报道了21例后凸≥50°并持续进展的Scheuermann病患者行手术治疗结果，并认为，除手术时间较长外，使用前后联合脊柱融合术可以获得畸形明显的矫正，并避免出现继发性的畸形。所以对于严重僵硬的后凸畸形，建议使用前后联合脊柱融合术。有人报道11例此类患者行前路松解、后路融合内固定术。后凸角度平均矫正534％。术后第1 a，矫正度数平均丢失17°，以后仅丢失07°。最终获得504％的矫正率。他们认为，对于僵硬的Scheuermann病后凸患者，前后路联合手术可以获得最好的效果。Hosman等〔23〕研究33例患者术后均治疗满意，没有出现神经系统并发症。随访率100％，矫正良好，矫正度数丢失少，结果满意。前后联合手术相对于单纯后路手术并没有太多影响后凸形态。作者认为，在柔韧性好的青少年或青年人，做前路松解的必要性不大。
Lim等〔21〕回顾性研究23例使用多节段内固定治疗的Scheuermann病后凸病例，并分析了治疗后出现的并发症，最后他们认为，后路多节段固定融合术和前路松解融合术均未造成严重的并发症发生。当然，Scheuermann病患者行手术治疗以后，也有一些问题存在，常见的是交界性后凸。有文献报道了14例手术治疗Scheuermann病患者中，6例出现交界部位短节段后凸，5例在远端，1例在近端，其中4例第1次融合包含了后凸的端椎，但最终仍出现端椎的轻度楔形变，进而导致在融合与未融合的交界处发生矫正度数的丢失。测量交界性后凸角度为15°~34°，平均23°。他们认为：若融合与固定扩大并包含所有楔变椎体，并止于第1个正常的“方形”椎体，那么，发生交界性后凸的危险性会明显减少。这就要求手术时需要融合许多患者的上腰椎。Lowe等〔24〕分析32例后凸大于75°的Scheuermann病患者的治疗结果，认为近端出现交界性后凸与后凸过度矫正或未将后凸范围内的近端椎体融合有关。远端出现交界性后凸与融合范围没有止于第1个前凸节段有关。他们认为，融合节段选择得当会获得好的结果，应避免矫正率大于50％导致发生交界性后凸。其他研究也都认为，矫形不能超过50％，而且器械远端应超过端椎延伸到第1个前凸的间盘，以防止出现交界性后凸。
近年来，随着脊柱外科技术的进步以及对矫形手术潜在并发症认识的加深，使得Scheuermann病的手术效果显着提高，同时又使得手术操作的危险明显降低。所以，手术治疗越来越多的应用到Scheuermann病的治疗中。但也有文献报道，长期随访的结果是：选择观察、支具和手术3种方法治疗的患者，最终在后凸角度、疼痛程度、功能方面等并没有明显差别〔25〕。最近有文献认为，手术治疗Scheuermann病的效果并不理想，其手术指征有待进一步讨论〔26〕。可见，对于Scheuermann病的治疗方法尚需进一步深入研究。
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