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肝硬化肝硬化 Hepatic Cirrhosis第一页，共一百四十七页。董董XX，男，男，46岁。岁。主诉：主诉：因乏力一年余、腹胀两月、呕血一天入院。因乏力一年余、腹胀两月、呕血一天入院。体查：体查：T:37.8oC，R:22/min，Hr：106/min，Bp:95/60mmHg.精神萎精神萎靡，神志尚清，皮肤巩膜轻度黄染，心肺无异常靡，神志尚清，皮肤巩膜轻度黄染，心肺无异常(ychng)，腹稍膨，腹，腹稍膨，腹壁软，无明显压痛反跳痛，肝脏未及，脾肋下两指，质中，腹部移动壁软，无明显压痛反跳痛，肝脏未及，脾肋下两指，质中，腹部移动性浊音性浊音(+)，双肾区无叩痛，肠鸣音，双肾区无叩痛，肠鸣音68次次/分，双下肢踝关节处轻度分，双下肢踝关节处轻度凹陷性水肿。凹陷性水肿。实验室检查：实验室检查：血常规：血常规：Hb 76g/L,WBC 3.2 106,N 86%,Plt 67 106.粪常规：大便粪常规：大便OB+病病 例例你的拟诊？还需作哪些你的拟诊？还需作哪些(nxi)检查？检查？第二页，共一百四十七页。肝功能：肝功能：TB 32.6umol/L,CB 18.1umol/L,ALT 32U/L,AST 19U/L,-GT 43U/L,ALP 57U/L,Alb 26g/L,Glo 41g/L,A/G=0.63凝血酶原时间凝血酶原时间(shjin):PT 18.3s(对照对照13.1s)急诊胃镜：急诊胃镜：胃底食道(shdo)诊 断？第三页，共一百四十七页。一种或几种病因长期或反复作用引起的慢性进行性肝一种或几种病因长期或反复作用引起的慢性进行性肝病的后期病的后期(huq)阶段。阶段。病理病理 肝细胞变性坏死、结缔组织增生及肝细胞变性坏死、结缔组织增生及纤维化，假小叶纤维化，假小叶形形成、肝细胞成、肝细胞结节性再生结节性再生、肝逐渐变形、变硬。、肝逐渐变形、变硬。临床临床 多系统受累，以肝功能损害和门脉高压为主要表现，晚多系统受累，以肝功能损害和门脉高压为主要表现，晚期常出现消化道出血、肝性脑病、感染等并发症。期常出现消化道出血、肝性脑病、感染等并发症。概概 况（况（1）第四页，共一百四十七页。世界性疾病世界性疾病(jbng)，所有种族、不论国籍、年，所有种族、不论国籍、年龄或性别、均可罹患。龄或性别、均可罹患。年龄年龄3548岁最多岁最多男：女为男：女为3.68.1：1。概概 况（况（2）第五页，共一百四十七页。病因病因(bngyn)第六页，共一百四十七页。（一）病毒性肝炎(n yn)(n yn)主要为乙型及丙型病毒性肝炎，甲型、戊型病毒性肝主要为乙型及丙型病毒性肝炎，甲型、戊型病毒性肝炎一般不发展为肝硬化。炎一般不发展为肝硬化。肝炎后肝硬化多数表现肝炎后肝硬化多数表现(bioxin)为大结节性肝硬化；少数病为大结节性肝硬化；少数病例如病程缓慢迁延，炎性坏死病变较轻但较均匀，亦可表例如病程缓慢迁延，炎性坏死病变较轻但较均匀，亦可表现现(bioxin)为小结节性肝硬化。为小结节性肝硬化。从病毒性肝炎发展至肝硬化的病程，可短至数月，长至数从病毒性肝炎发展至肝硬化的病程，可短至数月，长至数拾年。拾年。第七页，共一百四十七页。HBV感染感染(gnrn)地理分布HCV感染感染(gnrn)地理分布第八页，共一百四十七页。30-50 年急性感染急性感染慢性肝炎慢性肝炎肝硬化肝硬化肝癌肝癌死亡死亡慢性携带者慢性携带者恢复恢复肝硬化肝硬化恢复恢复死亡死亡静止期静止期肝硬化肝硬化第九页，共一百四十七页。（二）慢性(mn xng)(mn xng)酒精中毒 长期大量饮酒，酒精的中间代谢产物长期大量饮酒，酒精的中间代谢产物乙醛乙醛对肝脏对肝脏的直接损害，经的直接损害，经脂肪肝脂肪肝而发展为肝硬化是酒精性而发展为肝硬化是酒精性肝肝硬化硬化的主要发病的主要发病(f bng)机理。机理。80g,4年肝纤维化年肝纤维化 80g,10年肝硬化年肝硬化第十页，共一百四十七页。（三）胆汁(dnzh)(dnzh)淤积 肝内肝内胆汁淤积或胆汁淤积或肝外肝外胆管阻塞持续存在，可胆管阻塞持续存在，可导致肝细胞缺血、坏死、纤维组织增生而继而导致肝细胞缺血、坏死、纤维组织增生而继而(j r)形成肝硬化（形成肝硬化（继发性继发性）。）。与自身免疫因素有关的肝内细小胆管炎症与梗与自身免疫因素有关的肝内细小胆管炎症与梗阻所致者称为阻所致者称为原发性原发性胆汁性肝硬化。胆汁性肝硬化。第十一页，共一百四十七页。（四）循环(xnhun)(xnhun)障碍 慢性充血性心力衰竭慢性充血性心力衰竭(xn l shui ji)(xn l shui ji)、缩窄、缩窄性心包炎和各种病因引起的肝静脉阻塞综合性心包炎和各种病因引起的肝静脉阻塞综合症症（Budd Chiari 综合症），可致肝脏长期综合症），可致肝脏长期瘀血缺氧，小叶中心区肝细胞坏死，结缔组织增瘀血缺氧，小叶中心区肝细胞坏死，结缔组织增生而导致瘀血性肝硬化，在形态上呈小结节性。生而导致瘀血性肝硬化，在形态上呈小结节性。第十二页，共一百四十七页。（五）药物(yow)(yow)及化学毒物 许多许多药物药物和和化学毒物化学毒物可损害肝脏。可损害肝脏。如长期服用异烟肼、四环素、双醋酚汀、如长期服用异烟肼、四环素、双醋酚汀、甲基多巴等，或长期反复接触某些化学毒物甲基多巴等，或长期反复接触某些化学毒物如四氯化碳、磷、砷、氯仿等可引起药物性如四氯化碳、磷、砷、氯仿等可引起药物性或中毒或中毒(zhng d)性肝炎及慢性活动性肝炎，进而性肝炎及慢性活动性肝炎，进而发展为中毒发展为中毒(zhng d)性（药物性）肝硬化。性（药物性）肝硬化。第十三页，共一百四十七页。（六）代谢性疾病(jbng)(jbng)1.肝豆状核变性肝豆状核变性(binxng)（hepato-lenticular degeneration）或称）或称Wilson病。病。2.血色病（血色病（hemochromatosis）3.-1抗胰蛋白酶缺乏症抗胰蛋白酶缺乏症4.半乳糖血症半乳糖血症 由遗传性和代谢性疾病，致某些物质因代谢障碍而由遗传性和代谢性疾病，致某些物质因代谢障碍而沉积于肝脏，引起肝细胞变性坏死沉积于肝脏，引起肝细胞变性坏死(hui s)、结缔组织增生、结缔组织增生而形成肝硬化。而形成肝硬化。第十四页，共一百四十七页。（七）营养障碍 长期营养不良，特别长期营养不良，特别(tbi)(tbi)是蛋白质、是蛋白质、B B族族维生素、维生素维生素、维生素E E和抗脂质因子如胆碱等缺和抗脂质因子如胆碱等缺乏时，能引起肝细胞坏死、脂肪肝，直至发乏时，能引起肝细胞坏死、脂肪肝，直至发展为营养不良性肝硬化。展为营养不良性肝硬化。第十五页，共一百四十七页。（八）免疫(miny)(miny)紊乱自身自身(zshn)免疫性肝炎免疫性肝炎(AIH)原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化(PBC)原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎(PSC)自身免疫性胆管炎（自身免疫性胆管炎（AIC）肝硬化ERCP:PSC第十六页，共一百四十七页。(九九)血吸虫血吸虫病病 血吸虫卵随血流进入肝脏后主要沉积于汇管区，血吸虫卵随血流进入肝脏后主要沉积于汇管区，虫卵及其毒性产物的刺激，导致肝脏纤维化和门脉高压。虫卵及其毒性产物的刺激，导致肝脏纤维化和门脉高压。以肝脏左叶受累较重，肝表面有较大的结节以肝脏左叶受累较重，肝表面有较大的结节。（十）原因不（十）原因不明明(b mn)发病原因一时难以肯定，称发病原因一时难以肯定，称为隐原性肝硬为隐原性肝硬化可化可能能(1(1)与隐匿型肝炎有关与隐匿型肝炎有关;(2(2)与非酒精性脂肪肝有关与非酒精性脂肪肝有关；(3(3)其它未知因其它未知因素素第十七页，共一百四十七页。肝硬化十大病因(bngyn)-归纳归纳毒酒淤胆血代谢毒酒淤胆血代谢(dixi)药物养虫免疫无药物养虫免疫无第十八页，共一百四十七页。肝细胞坏死及再生肝细胞坏死及再生 肝纤维化形成肝纤维化形成 肝再生结节出现，假小叶形成肝再生结节出现，假小叶形成血管床缩小血管床缩小(suxio)(suxio)(suxio)(suxio)、扭曲、被挤压、扭曲、被挤压 肝逐渐变形、变硬而致肝硬化。肝逐渐变形、变硬而致肝硬化。发病发病(f bng)机机制制第十九页，共一百四十七页。肝硬变的病变肝硬变的病变(bngbin)(bngbin)(bngbin)(bngbin)特点特点 各种原因引起肝各种原因引起肝细胞细胞(x(x bo)bo)变性、坏死变性、坏死肝细胞再生肝细胞再生(z(z ishng)ishng)、纤维组织增生纤维组织增生假小叶形成假小叶形成肝硬变肝硬变第二十页，共一百四十七页。肝硬化组织学演变肝硬化组织学演变(ynbin)(ynbin)第二十一页，共一百四十七页。肝硬化的病理(bngl)演变第二十二页，共一百四十七页。肝脏逐渐肝脏逐渐(zhjin)(zhjin)变变形、变硬变小、包膜形、变硬变小、包膜增厚、结节出现而致增厚、结节出现而致肝硬化。肝硬化。病理(bngl)(bngl)大体(dt)(dt)形态第二十三页，共一百四十七页。组织学改变(gibin)(gibin)假小叶形成第二十四页，共一百四十七页。1小结节性小结节性小结节性小结节性 结结结结节的直径节的直径节的直径节的直径 1.0cm 1.0cm，大，大，大，大小均匀小均匀小均匀小均匀(jnyn)(jnyn)(jnyn)(jnyn)，纤维间隔，纤维间隔，纤维间隔，纤维间隔较窄，结节中可有门脉较窄，结节中可有门脉较窄，结节中可有门脉较窄，结节中可有门脉管道。管道。管道。管道。病理病理(bngl)(bngl)(bngl)(bngl)分分型型酒酒精精性性肝肝病病和和淤淤血血(yxu)(yxu)(yxu)(yxu)性性肝肝病病是是其其主主要要的病因的病因第二十五页，共一百四十七页。2 2大结节性大结节性 结节直径结节直径结节直径结节直径1.0cm1.0cm，大者，大者，大者，大者直径可达直径可达直径可达直径可达5.0cm5.0cm，结节由纤，结节由纤，结节由纤，结节由纤维隔分开，其中可含正常肝维隔分开，其中可含正常肝维隔分开，其中可含正常肝维隔分开，其中可含正常肝小叶。小叶。小叶。小叶。多见于多见于多见于多见于肝炎肝炎肝炎肝炎(n yn)(n yn)后肝硬后肝硬后肝硬后肝硬化、血色病化、血色病化、血色病化、血色病和和和和WilsonsWilsons病病病病。第二十六页，共一百四十七页。3混合性混合性混合性混合性 大小结节均有，兼大小结节均有，兼有大、小结节两型的有大、小结节两型的病理特点病理特点(tdin)(tdin)(tdin)(tdin)，临床，临床上绝大多数肝硬化均上绝大多数肝硬化均为此型。为此型。第二十七页，共一百四十七页。4.4.4.4.不完全分隔不完全分隔不完全分隔不完全分隔(fng)(fng)(fng)(fng)型型型型血吸虫性肝纤维化：血吸虫性肝纤维化：血吸虫性肝纤维化：血吸虫性肝纤维化：肝小叶由纤维围成结节，纤肝小叶由纤维围成结节，纤肝小叶由纤维围成结节，纤肝小叶由纤维围成结节，纤维间隔可向小叶延伸，但分维间隔可向小叶延伸，但分维间隔可向小叶延伸，但分维间隔可向小叶延伸，但分隔小叶不完全，再生结节不隔小叶不完全，再生结节不隔小叶不完全，再生结节不隔小叶不完全，再生结节不明显。明显。明显。明显。第二十八页，共一百四十七页。窦前性血吸虫病血吸虫病胆汁胆汁(dnzh)(dnzh)性肝硬化性肝硬化门脉或脾静脉病变门脉或脾静脉病变窦 性病毒性肝炎病毒性肝炎酒精性肝病酒精性肝病脂肪肝脂肪肝细胞细胞(xbo)毒性药物：如硫唑嘌呤，等毒性药物：如硫唑嘌呤，等窦后性肝小静脉闭塞肝小静脉闭塞(bs)(bs)病病肝静脉、下腔静脉栓塞或畸形肝静脉、下腔静脉栓塞或畸形心血管：缩窄性心包炎、严重右心功能不全，等心血管：缩窄性心包炎、严重右心功能不全，等 第二十九页，共一百四十七页。病理病理 其它器官改变其它器官改变：脾：脾脏肿大，脾髓增殖脾脏肿大，脾髓增殖(zngzh)(zngzh)胃：胃粘膜充血、水肿、糜烂胃粘膜充血、水肿、糜烂胃粘膜充血、水肿、糜烂胃粘膜充血、水肿、糜烂肺：肝肺综合征肝肺综合征睾丸：萎缩萎缩萎缩萎缩卵巢：退行性变退行性变 第三十页，共一百四十七页。中医病因病机中医病因病机 1.酒食不节2.情志(qn zh)(qn zh)失调3.感染血吸虫4.它病转化第三十一页，共一百四十七页。临床表现临床表现代偿期代偿期 症状症状较轻较轻，缺乏特异性缺乏特异性。可有乏力、纳。可有乏力、纳差、恶心、上腹不适、腹胀、腹泻等，差、恶心、上腹不适、腹胀、腹泻等，查体见一般情况较好，肝脏查体见一般情况较好，肝脏(gnzng)(gnzng)轻度肿轻度肿大，质地结实或偏硬。脾脏轻度或中度肿大。大，质地结实或偏硬。脾脏轻度或中度肿大。肝功能正常肝功能正常或轻度异常。或轻度异常。第三十二页，共一百四十七页。失代偿期失代偿期一、一、肝功能损害表现肝功能损害表现：1.全身症状：消瘦、乏力、皮糙、面灰黯及低热等。消瘦、乏力、皮糙、面灰黯及低热等。消瘦、乏力、皮糙、面灰黯及低热等。消瘦、乏力、皮糙、面灰黯及低热等。2.消化道症状：纳差、恶心、腹胀及腹泻纳差、恶心、腹胀及腹泻纳差、恶心、腹胀及腹泻纳差、恶心、腹胀及腹泻(fxi)(fxi)。3.出血倾向及贫血：鼻、牙龈、皮肤、胃肠出血等，经鼻、牙龈、皮肤、胃肠出血等，经鼻、牙龈、皮肤、胃肠出血等，经鼻、牙龈、皮肤、胃肠出血等，经量多，尿血，不同程度的贫血。量多，尿血，不同程度的贫血。量多，尿血，不同程度的贫血。量多，尿血，不同程度的贫血。第三十三页，共一百四十七页。4.内分泌系统失调内分泌系统失调：蜘蛛痣、肝掌、皮肤蜘蛛痣、肝掌、皮肤(p f)颜面色素沉着、男颜面色素沉着、男性乳房发育、睾丸萎缩性乳房发育、睾丸萎缩及女性月经失调。及女性月经失调。少尿和浮肿。少尿和浮肿。低血糖。低血糖。第三十四页，共一百四十七页。临床表现临床表现 失代偿失代偿(di chn)(di chn)期期 二、门脉高压二、门脉高压（Portal Hypertension）第三十五页，共一百四十七页。正常正常(zhngchng)门静脉压力为门静脉压力为110110180mmH180mmH2 2O,O,当门静脉压力超过当门静脉压力超过250mmH250mmH2 2O O时即为门静脉高压。时即为门静脉高压。门静脉高压门静脉高压(goy)(goy)症症第三十六页，共一百四十七页。门静脉高压门静脉高压(goy)(goy)症症第三十七页，共一百四十七页。根根据据(gnj)(gnj)门门静静脉脉血血流流梗梗阻阻发发生生的的部部位位，一一般般可可将将门静脉高压症分为肝前、肝内和肝后三型。门静脉高压症分为肝前、肝内和肝后三型。肝内型肝内型最常见，常由各种原因所致肝硬化引起。最常见，常由各种原因所致肝硬化引起。肝肝前前型型门门静静脉脉高高压压症症的的常常见见原原因因是是肝肝外外门门静静脉脉血血栓栓形成、先天性畸形和外在压迫。形成、先天性畸形和外在压迫。肝肝后后型型门门静静脉脉高高压压症症的的常常见见原原因因有有BuddBuddChiariChiari综合征、缩窄性心包炎及严重右心衰等。综合征、缩窄性心包炎及严重右心衰等。门静脉高压门静脉高压(goy)(goy)症症第三十八页，共一百四十七页。肝内型又可分为窦前型、窦后及肝窦型。肝内型又可分为窦前型、窦后及肝窦型。窦窦前前型型门门静静脉脉高高压压症症的的最最常常见见原原因因是是血血吸吸虫虫性性肝纤维化肝纤维化 。在在我我国国，肝肝炎炎(n(n yn)yn)后后性性肝肝硬硬化化是是引引起起窦窦后后及及肝肝窦窦型型门门静静脉脉高高压压症症最最常常见见的的原原因因，其其次次有有酒酒精精性性和和胆汁性肝硬化；胆汁性肝硬化；门静脉高压门静脉高压(goy)(goy)症症第三十九页，共一百四十七页。肝硬化门静脉高压的自然肝硬化门静脉高压的自然(zrn)(zrn)病程病程没没有有静静脉脉曲曲张张的的患患者者以以每每年年8 8的的速速度度发发展展为为静静脉脉曲曲张张，曲曲张张静静脉脉一一旦旦(ydn)(ydn)形形成成就就会会由由小小变变大大，较较小小直直径径的的曲曲张张静静脉脉以以每每年年8 8的的速速度度发发展展为为较较大大直直径径的的曲曲张张静静脉脉，大大的的曲曲张张静静脉脉最最终终出现破裂出血出现破裂出血 预测曲张静脉破裂出血的危险指标预测曲张静脉破裂出血的危险指标 曲张静脉的大小内镜见红色征肝功能损伤程度（用Child-Pugh分级)肝静脉压力梯度（HVPG）第四十页，共一百四十七页。40405050的曲张静脉出血的患者出血可以自行停止的曲张静脉出血的患者出血可以自行停止(tngzh)(tngzh)肝硬化合并急性曲张静脉破裂出血患者在肝硬化合并急性曲张静脉破裂出血患者在6 6周内死亡率为周内死亡率为2020未未治治疗疗的的患患者者后后期期再再出出血血率率约约为为6060，大大部部分分发发生生在在首首次次出出血血后后的的1 12 2 年内。年内。急性出血急性出血死亡的相关因素死亡的相关因素 不能控制出血早期再出血基础肝病严重程度感染及其他系统性疾病肝硬化门静脉高压肝硬化门静脉高压(goy)(goy)的自然病程的自然病程第四十一页，共一百四十七页。41 门脉高压门脉高压(goy)(goy)（Portal Hypertension）临床表现临床表现 失代偿期失代偿期 1.脾大脾大脾周围脾周围(zhuwi)炎炎时隐痛时隐痛或胀痛。或胀痛。晚期脾亢，三系晚期脾亢，三系少。少。正常正常(zhngchng)肝硬化肝硬化腹水腹水脾肿大脾肿大第四十二页，共一百四十七页。食管食管(shgun)(shgun)静脉曲张静脉曲张（Esophageal Esophageal Varices Varices）腹壁静脉曲张腹壁静脉曲张腹壁静脉曲张腹壁静脉曲张痔静脉曲张痔静脉曲张痔静脉曲张痔静脉曲张2.侧枝侧枝(czh)(czh)循环建立循环建立第四十三页，共一百四十七页。食管食管(shgun)(shgun)静脉曲张静脉曲张第四十四页，共一百四十七页。食管食管(shgun)(shgun)静脉曲张静脉曲张第四十五页，共一百四十七页。胃底静脉曲张胃底静脉曲张(jngmi-qzhng)(jngmi-qzhng)第四十六页，共一百四十七页。腹壁静脉曲张腹壁静脉曲张(jngmi-qzhng)(jngmi-qzhng)痔静脉曲张痔静脉曲张(jngmi-qzhng)(jngmi-qzhng)第四十七页，共一百四十七页。3.腹水(Ascitis)形成原因：门脉压力高门脉压力高门脉压力高门脉压力高低蛋白血症低蛋白血症低蛋白血症低蛋白血症肝淋巴循环障碍肝淋巴循环障碍肝淋巴循环障碍肝淋巴循环障碍 继发性醛固酮增多继发性醛固酮增多继发性醛固酮增多继发性醛固酮增多(zn du)(zn du)(zn du)(zn du)抗利尿激素增多抗利尿激素增多抗利尿激素增多抗利尿激素增多(zn du)(zn du)(zn du)(zn du)有效循环血量减少有效循环血量减少有效循环血量减少有效循环血量减少失代偿期患者75%以上有腹水第四十八页，共一百四十七页。4.门脉高压门脉高压(goy)(goy)胃肠病胃肠病门脉高压门脉高压门脉高压门脉高压(goy)(goy)性胃性胃性胃性胃病病病病门脉高压门脉高压门脉高压门脉高压(goy)(goy)性大性大性大性大肠病肠病肠病肠病第四十九页，共一百四十七页。5.胸水胸水肝硬化时胸水的形成(xngchng)：腹水通过膈淋巴管、或经瓣性开腹水通过膈淋巴管、或经瓣性开口进入胸腔。口进入胸腔。第五十页，共一百四十七页。并发症并发症上消化道出血上消化道出血肝性脑病肝性脑病继发感染继发感染(gnrn)(gnrn)肝肾综合征肝肾综合征肝肺综合征肝肺综合征原发性肝癌原发性肝癌电解质及酸碱平衡紊乱电解质及酸碱平衡紊乱第五十一页，共一百四十七页。上消化道出血上消化道出血(ch(ch xi)xi)(UGIB)特点：为本病为本病最常见的并发症最常见的并发症多突然发生，出血量大、除呕鲜血外，常伴有血便多突然发生，出血量大、除呕鲜血外，常伴有血便易出现休克及诱发肝性脑病易出现休克及诱发肝性脑病许多患者过去有消化道出血史许多患者过去有消化道出血史原因：食管胃底静脉曲张破裂，食管胃底静脉曲张破裂，并发急性并发急性(jxng)胃粘膜病变或消化性溃疡胃粘膜病变或消化性溃疡曲张曲张(q zhn)静脉破裂出静脉破裂出血血第五十二页，共一百四十七页。肝性脑病肝性脑病(Hepatic EncephalopathyHepatic Encephalopathy)见于严重肝病患者，是以代谢紊乱为基础的中枢神经系统的见于严重肝病患者，是以代谢紊乱为基础的中枢神经系统的综合症。综合症。是肝硬化最常见的死亡原因是肝硬化最常见的死亡原因(yunyn)，亦可见于重症，亦可见于重症肝炎、肝癌、严重的阻塞性黄疸及门腔静脉分流术后的肝炎、肝癌、严重的阻塞性黄疸及门腔静脉分流术后的病人。临床上以意识障碍和昏迷为主要表现。病人。临床上以意识障碍和昏迷为主要表现。第五十三页，共一百四十七页。继发感染继发感染(gnrn)(gnrn)肝硬化患者抵抗力低下，肝脏枯否氏细胞功能减退，肝硬化患者抵抗力低下，肝脏枯否氏细胞功能减退，加之肠道瘀血，细菌加之肠道瘀血，细菌(xjn)易透过肠壁进入腹腔，或进入易透过肠壁进入腹腔，或进入门脉、经侧支直接进入体循环。门脉、经侧支直接进入体循环。自发性细菌性腹膜炎自发性细菌性腹膜炎(SBP)肺炎、胆道感染、革兰氏阴性杆菌败血症肺炎、胆道感染、革兰氏阴性杆菌败血症,等等。第五十四页，共一百四十七页。肝肾肝肾(n shn)(n shn)综合征综合征(HRS)特点：自发性少尿或无尿自发性少尿或无尿稀释性低钠血症、低尿钠和氮质血症稀释性低钠血症、低尿钠和氮质血症患者患者(hunzh)肾脏缺乏器质性改变肾脏缺乏器质性改变原因：自发性细菌性腹膜炎自发性细菌性腹膜炎大量的腹水大量的腹水上消化道出血、休克、和强烈利尿上消化道出血、休克、和强烈利尿内毒素血症内毒素血症水、钠代谢紊乱等水、钠代谢紊乱等第五十五页，共一百四十七页。肝肺综合征肝肺综合征（HPS）定义：并发并发(bngf)有低氧血症的肝硬化患者。有低氧血症的肝硬化患者。特点：进展期肝病进展期肝病 肺内血管肺内血管(xugun)扩展扩展 低氧血症低氧血症(PaO270mmHg)第五十六页，共一百四十七页。v15%45%的肝硬化患者合并低氧血症的肝硬化患者合并低氧血症v4%29%（平均（平均(pngjn)20%）的晚期肝病患者存）的晚期肝病患者存在在HPSv不进行肝移植的死亡率为不进行肝移植的死亡率为41%第五十七页，共一百四十七页。临床(ln chun)(ln chun)三联征v 存在进展性肝脏疾病存在进展性肝脏疾病;v 肺内血管扩张；肺内血管扩张；v 动脉血氧合功能障碍，在室内常氧条件动脉血氧合功能障碍，在室内常氧条件(tiojin)下，下，(A-a)DO2 增大（增大（20mmHg）,PaO2降低（降低（70mmHg）第五十八页，共一百四十七页。诊断(zhndun)(zhndun)标准v慢慢性性(mn xng)肝脏疾肝脏疾病病v动脉血氧分压动脉血氧分压70mmHg，或（或（A-a）DO220mmHgv经影像学证实有肺内血管扩经影像学证实有肺内血管扩张张第五十九页，共一百四十七页。原发性肝癌原发性肝癌(n i)(n i)（HCC）相当多的原发性肝癌是在肝硬化基础上发生的。相当多的原发性肝癌是在肝硬化基础上发生的。当肝硬化患者在短期内出现肝脏进行性增大、当肝硬化患者在短期内出现肝脏进行性增大、持续性肝区疼痛、肝脏发现持续性肝区疼痛、肝脏发现(fxin)(fxin)肿块、腹水转变肿块、腹水转变为血性等，特别是甲胎蛋白增高，应警惕原发性肝为血性等，特别是甲胎蛋白增高，应警惕原发性肝癌的可能。癌的可能。第六十页，共一百四十七页。原发性肝癌原发性肝癌(n i)(n i)（HCC）第六十一页，共一百四十七页。电解质和酸碱平衡电解质和酸碱平衡(pnghng)(pnghng)紊紊乱乱 肝硬化患者在腹水出现以前已有电解质紊乱，肝硬化患者在腹水出现以前已有电解质紊乱，出现腹水和其他并发症后，电解质紊乱更加严重。出现腹水和其他并发症后，电解质紊乱更加严重。常见常见(chn jin)(chn jin)者为低钠血症、低钾低氯血症与代者为低钠血症、低钾低氯血症与代谢性碱中毒，并诱发肝性脑病。谢性碱中毒，并诱发肝性脑病。第六十二页，共一百四十七页。实验室及特殊检查实验室及特殊检查一、一、实验室检查实验室检查 1 1血常规血常规 贫血、脾亢时白细胞和血小板减少。贫血、脾亢时白细胞和血小板减少。2尿常现尿常现 胆红素、蛋白、管型。胆红素、蛋白、管型。3肝功能肝功能 失代偿期失代偿期 血清血清(xuqng)(xuqng)胆红素胆红素 凝血酶原时间、凝血酶原时间、白蛋白及白球比例白蛋白及白球比例 转氨酶转氨酶 前胶原前胶原III肽（肽（PIIIP）第六十三页，共一百四十七页。4免疫功能检查免疫功能检查（l）细胞免疫细胞免疫 半数以上半数以上T淋巴细胞低于正常，淋巴细胞低于正常，CD3、CD4和和CD8细胞均有降低。细胞均有降低。（2）体液免疫）体液免疫 免疫球蛋白免疫球蛋白 IgG、IgA、IgM 增高。增高。（3）非特异性自身抗体）非特异性自身抗体 如抗核抗体、抗平滑如抗核抗体、抗平滑 肌抗体、抗线粒伴抗体等出现肌抗体、抗线粒伴抗体等出现(chxin)(chxin)。（4）病因为病毒性肝炎者，乙型、丙型或乙）病因为病毒性肝炎者，乙型、丙型或乙 型加丁型肝炎病毒标记呈阳性反应型加丁型肝炎病毒标记呈阳性反应。第六十四页，共一百四十七页。漏出液漏出液漏出液漏出液并发并发并发并发(bngf)(bngf)(bngf)(bngf)自发性腹膜炎自发性腹膜炎自发性腹膜炎自发性腹膜炎并发并发并发并发(bngf)(bngf)(bngf)(bngf)结核性腹膜炎结核性腹膜炎结核性腹膜炎结核性腹膜炎 癌变腹水癌变腹水癌变腹水癌变腹水 5 5腹水腹水(fshu)(fshu)检查检查血清腹水(fshu)白蛋白梯度(SAAG)第六十五页，共一百四十七页。二、特殊二、特殊(tsh)(tsh)检检查查US(Ultra-Sonography)(Ultra-Sonography)第六十六页，共一百四十七页。US第六十七页，共一百四十七页。钡餐钡餐(bicn)(bicn)第六十八页，共一百四十七页。CT第六十九页，共一百四十七页。MRI：门脉、肠系膜上静脉门脉、肠系膜上静脉(jngmi)、脾静脉、脾静脉(jngmi)、胃左静脉、胃左静脉(jngmi)显著扩张显著扩张第七十页，共一百四十七页。胃底静脉胃底静脉胃底静脉胃底静脉曲张曲张曲张曲张(jngmi-(jngmi-qzhng)qzhng)内镜内镜食管食管食管食管(shgun)(shgun)静脉曲张静脉曲张静脉曲张静脉曲张第七十一页，共一百四十七页。a b a b 食管静脉曲张红色征（食管静脉曲张红色征（CRCR）a a：食管曲张静脉表面：食管曲张静脉表面CR+:CR+:表现为樱桃红点表现为樱桃红点b b：食管曲张静脉表面：食管曲张静脉表面CR+CR+：表现为蚯蚓状扩张：表现为蚯蚓状扩张(kuzhng)(kuzhng)的红色血的红色血管。管。第七十二页，共一百四十七页。门脉高压门脉高压门脉高压门脉高压(goy)(goy)胃病胃病胃病胃病内镜内镜第七十三页，共一百四十七页。门脉高压门脉高压(goy)(goy)性大肠性大肠病病内镜内镜结肠结肠(jichng)毛细血毛细血管扩张管扩张第七十四页，共一百四十七页。门脉高压门脉高压门脉高压门脉高压(goy)(goy)性大肠病性大肠病性大肠病性大肠病内镜内镜结肠粘膜下充结肠粘膜下充血血(chngxu)出血出血结肠结肠(jichng)粘粘膜下静脉曲张膜下静脉曲张第七十五页，共一百四十七页。门脉高压门脉高压(goy)(goy)性小肠病性小肠病病病 理理正常回肠正常回肠(huchng)粘膜粘膜门脉高压时回肠门脉高压时回肠(huchng)粘膜粘膜第七十六页，共一百四十七页。超声内镜第七十七页，共一百四十七页。超声内镜第七十八页，共一百四十七页。腹腔镜腹腔镜第七十九页，共一百四十七页。肝穿刺(chunc)(chunc)第八十页，共一百四十七页。董董XX，男，男，46岁。岁。主诉：主诉：乏力一年余、腹胀两月、呕血一天入院。乏力一年余、腹胀两月、呕血一天入院。体查：体查：T:37.8oC，R:22/min，Hr：106/min，Bp:95/60mmHg.精神萎精神萎靡，神志尚清，皮肤巩膜靡，神志尚清，皮肤巩膜(gngm)轻度黄染，心肺无异常，腹稍膨，腹轻度黄染，心肺无异常，腹稍膨，腹壁软，无明显压痛反跳痛，肝脏未及，脾肋下两指，质中，腹部移动壁软，无明显压痛反跳痛，肝脏未及，脾肋下两指，质中，腹部移动性浊音阳性，双肾区无叩痛，肠鸣音性浊音阳性，双肾区无叩痛，肠鸣音68次次/分，双下肢踝关节处轻分，双下肢踝关节处轻度凹陷性水肿。度凹陷性水肿。实验室检查：实验室检查：血常规：血常规：Hb 76g/L,WBC 3.2 106,N 86%,Plt 67 106.粪常规：大便粪常规：大便OB+病病 例例你的拟诊？还需作哪些你的拟诊？还需作哪些(nxi)检查？检查？第八十一页，共一百四十七页。肝功能：肝功能：TB 32.6umol/L,CB 18.1umol/L,ALT 32U/L,AST 19U/L,-GT 43U/L,ALP 57U/L,Alb 26g/L,Glo 41g/L,A/G=0.63凝血酶原时间凝血酶原时间(shjin):PT 18.3s(对照对照13.1s)急诊胃镜：急诊胃镜：胃底食道(shdo)诊 断？第八十二页，共一百四十七页。诊诊 断断病史病史病史病史肝功能损害肝功能损害肝功能损害肝功能损害(snhi)(snhi)(snhi)(snhi)门脉高压门脉高压门脉高压门脉高压 肝脏改变肝脏改变肝脏改变肝脏改变化验或特殊检查化验或特殊检查化验或特殊检查化验或特殊检查病理特点病理特点病理特点病理特点第八十三页，共一百四十七页。诊诊 断断主要指征：主要指征：X X或内镜：食管静脉曲张。或内镜：食管静脉曲张。或内镜：食管静脉曲张。或内镜：食管静脉曲张。BUS:肝回声明肝回声明显增强、不均、光点粗大；或表面欠光滑，凹凸或锯齿状；显增强、不均、光点粗大；或表面欠光滑，凹凸或锯齿状；门脉门脉13mm，脾脉，脾脉8mm 。腹水伴腹壁静脉怒张腹水伴腹壁静脉怒张。CT:CT:肝外缘结节状隆起，肝裂扩大尾叶肝外缘结节状隆起，肝裂扩大尾叶肝外缘结节状隆起，肝裂扩大尾叶肝外缘结节状隆起，肝裂扩大尾叶/右叶大于右叶大于右叶大于右叶大于0.050.05，脾大。，脾大。，脾大。，脾大。腹腔镜或肝穿活检肝硬化。腹腔镜或肝穿活检肝硬化。腹腔镜或肝穿活检肝硬化。腹腔镜或肝穿活检肝硬化。次要指征：次要指征：化验：肝功异常，或肝纤化指标增高。化验：肝功异常，或肝纤化指标增高。化验：肝功异常，或肝纤化指标增高。化验：肝功异常，或肝纤化指标增高。体征：体征：肝面容，蜘蛛痣，肝掌，黄疸，下肢肿，男性乳房发育肝面容，蜘蛛痣，肝掌，黄疸，下肢肿，男性乳房发育(fy)(fy)，肝脾大。，肝脾大。确诊：主要指征除确诊：主要指征除外任何一项结合次要指征外任何一项结合次要指征第八十四页，共一百四十七页。鉴别诊断鉴别诊断伴肝大的其他疾病伴肝大的其他疾病伴脾大的其他疾病伴脾大的其他疾病伴腹水伴腹水(fshu)(fshu)(fshu)(fshu)的其他疾病的其他疾病与肝硬化并发症相似的其他疾病与肝硬化并发症相似的其他疾病第八十五页，共一百四十七页。Child-Pugh分级分级(fn j)(fn j)指指 标标异异 常常 程程 度度 记记 分分123肝性脑病肝性脑病无无1234腹水腹水无无轻轻中度以上中度以上血清胆红素血清胆红素(mol/L)51.3血清白蛋白血清白蛋白(g/L)352834 60mmHg;60mmHg;v大量放腹水；大量放腹水；v诊断或治疗性胸穿放液；诊断或治疗性胸穿放液；v药物治疗药物治疗:(1)亚甲蓝（亚甲蓝（NOS抑制剂）抑制剂）,(2)前列腺素抑前列腺素抑 制剂制剂,(3)阿米脱林双甲酰酸阿米脱林双甲酰酸,(4)生长抑素生长抑素v血浆置换血浆置换v原位肝移植原位肝移植注注：HPS的内科治疗(zhlio)效果不令人满意。第一百四十页，共一百四十七页。适应症适应症:终末期肝病，缺乏其他有效的治疗方法时；终末期肝病，缺乏其他有效的治疗方法时；成人终末期非酒精性肝硬化成人终末期非酒精性肝硬化;急性肝衰竭、肝肿瘤等。急性肝衰竭、肝肿瘤等。手术手术(shush)(shush)方式：方式：原位肝移植原位肝移植背驮式肝移植背驮式肝移植减体积、劈离式、减体积、劈离式、活体亲属供肝、活体亲属供肝、异位和辅助肝移植等。异位和辅助肝移植等。八、八、肝移植肝移植(Liver Transplantation)第一百四十一页，共一百四十七页。八、八、肝移植肝移植(Liver Transplantation)1234第一百四十二页，共一百四十七页。九、中医治疗九、中医治疗(zhlio)辨证论治辨证论治第一百四十三页，共一百四十七页。肝硬化肝硬化预后预后(yhu)(yhu)一、一、与病因有关与病因有关:由病毒性肝炎演变为肝硬化者由病毒性肝炎演变为肝硬化者 预后较差预后较差二、二、与并发症有关与并发症有关:肝性脑病、上消化道大量出肝性脑病、上消化道大量出 血、肝肾综合症、继发感染血、肝肾综合症、继发感染(gnrn)为常见死亡原因为常见死亡原因三、三、ChildPugh分级分级:A级者较好，级者较好，C级最差。级最差。第一百四十四页，共一百四十七页。掌掌 握握 要要 点点肝硬化的概念、病因肝硬化的概念、病因肝硬化的临床表现（失代偿）肝硬化的临床表现（失代偿）肝硬化的诊断标准肝硬化的诊断标准肝硬化的治疗肝硬化的治疗(zhlio)（一般处理、腹（一般处理、腹水）水）第一百四十五页，共一百四十七页。Thank You!李学军李学军安徽中医学院第二附属(fsh)医院 消化科第一百四十六页，共一百四十七页。内容(nirng)总结肝硬化 Hepatic Cirrhosis。80g,10年肝硬化。与自身免疫(miny)因素有关的肝内细小胆管炎症与梗阻所致者称为原发性胆汁性肝硬化。根据门静脉血流梗阻发生的部位，一般可将门静脉高压症分为肝前、肝内和肝后三型。肝前型门静脉高压症的常见原因是肝外门静脉血栓形成、先天性畸形和外在压迫。确诊：主要指征除外任何一项结合次要指征。安徽中医学院第二附属医院 消化科第一百四十七页，共一百四十七页。