第六章--血管炎病.ppt

第六章第六章 血管炎病血管炎病第一页，共八十六页。第一节第一节 概论概论(giln)(giln)第二页，共八十六页。血管炎病血管炎病血管炎病血管炎病指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫病，不合并病，不合并病，不合并病，不合并(hbng)(hbng)有另一种已明确的疾病。血管炎病的血管病变呈有另一种已明确的疾病。血管炎病的血管病变呈有另一种已明确的疾病。血管炎病的血管病变呈有另一种已明确的疾病。血管炎病的血管病变呈多发性，累及多个器官故又称为系统性血管炎。多发性，累及多个器官，故又称为系统性血管炎。多发性，累及多个器官，故又称为系统性血管炎。多发性，累及多个器官，故又称为系统性血管炎。第三页，共八十六页。血管炎病的血管炎病的Chapel Hill分类分类(fn li)(fn li)大血管炎大血管炎中血管血管炎中血管血管炎小血管血管炎小血管血管炎巨细胞（颞）动脉炎巨细胞（颞）动脉炎 结节性多动脉炎结节性多动脉炎 Wegener Wegener肉芽肿肉芽肿大动脉炎大动脉炎川崎病川崎病变应性肉芽肿血管炎变应性肉芽肿血管炎显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎 过敏性紫癜过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症血管炎原发性冷球蛋白血症血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎第四页，共八十六页。病因病因病因病因病因病因病因病因 不完全清楚。有遗传基础的易感者或有潜在免疫异常不完全清楚。有遗传基础的易感者或有潜在免疫异常不完全清楚。有遗传基础的易感者或有潜在免疫异常不完全清楚。有遗传基础的易感者或有潜在免疫异常者，通过环境中的微生物、毒素等促发血管炎的发生者，通过环境中的微生物、毒素等促发血管炎的发生者，通过环境中的微生物、毒素等促发血管炎的发生者，通过环境中的微生物、毒素等促发血管炎的发生(fshng)(fshng)。不同。不同。不同。不同的血管炎病有不同的遗传基础并与环境中不同微生物相关。的血管炎病有不同的遗传基础并与环境中不同微生物相关。的血管炎病有不同的遗传基础并与环境中不同微生物相关。的血管炎病有不同的遗传基础并与环境中不同微生物相关。第五页，共八十六页。发病机制发病机制发病机制发病机制 中性粒细胞、巨噬细胞、内皮细胞、淋巴细胞以及它们各自中性粒细胞、巨噬细胞、内皮细胞、淋巴细胞以及它们各自中性粒细胞、巨噬细胞、内皮细胞、淋巴细胞以及它们各自中性粒细胞、巨噬细胞、内皮细胞、淋巴细胞以及它们各自分泌的细胞因子都参与分泌的细胞因子都参与分泌的细胞因子都参与分泌的细胞因子都参与(cny)(cny)了血管炎的发病过程。了血管炎的发病过程。了血管炎的发病过程。了血管炎的发病过程。第六页，共八十六页。（一）抗中性粒细胞胞浆抗体（一）抗中性粒细胞胞浆抗体（一）抗中性粒细胞胞浆抗体（一）抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCAANCA）是第一个被证实与血管炎病相关的自身是第一个被证实与血管炎病相关的自身是第一个被证实与血管炎病相关的自身是第一个被证实与血管炎病相关的自身(zshn)(zshn)抗体。抗体。抗体。抗体。ANCAANCA的靶的靶的靶的靶抗原为中性粒细胞胞浆内各种成分，主要是抗原为中性粒细胞胞浆内各种成分，主要是抗原为中性粒细胞胞浆内各种成分，主要是抗原为中性粒细胞胞浆内各种成分，主要是PR3PR3（丝氨酸蛋（丝氨酸蛋（丝氨酸蛋（丝氨酸蛋白酶白酶白酶白酶3 3）和）和）和）和MPOMPO（髓过氧化酶）。（髓过氧化酶）。（髓过氧化酶）。（髓过氧化酶）。ANCAANCA都与小血管炎相关，都与小血管炎相关，都与小血管炎相关，都与小血管炎相关，在中、大血管炎中极少有在中、大血管炎中极少有在中、大血管炎中极少有在中、大血管炎中极少有ANCAANCA阳性者。阳性者。阳性者。阳性者。ANCAANCA参与了血管炎的发病。参与了血管炎的发病。参与了血管炎的发病。参与了血管炎的发病。第七页，共八十六页。ANCAANCA的测定方法：间接的测定方法：间接的测定方法：间接的测定方法：间接(jin ji)(jin ji)免疫荧光法（免疫荧光法（免疫荧光法（免疫荧光法（IIFIIF），酶联免疫吸），酶联免疫吸），酶联免疫吸），酶联免疫吸附试验（附试验（附试验（附试验（ELISAELISA）。）。）。）。IIFIIF法测定时，如果中性粒细胞胞浆呈荧法测定时，如果中性粒细胞胞浆呈荧法测定时，如果中性粒细胞胞浆呈荧法测定时，如果中性粒细胞胞浆呈荧光阳性则称为光阳性则称为光阳性则称为光阳性则称为c-ANCAc-ANCA阳性；如果中性粒细胞的细胞核周围呈阳性；如果中性粒细胞的细胞核周围呈阳性；如果中性粒细胞的细胞核周围呈阳性；如果中性粒细胞的细胞核周围呈荧光阳性，则为荧光阳性，则为荧光阳性，则为荧光阳性，则为p-ANCAp-ANCA阳性。阳性。阳性。阳性。IIFIIF法法法法c-ANCAc-ANCA阳性时，阳性时，阳性时，阳性时，ELISAELISA法往往呈法往往呈法往往呈法往往呈PR3PR3抗体（抗体（抗体（抗体（PR3-ANCAPR3-ANCA）阳性。）阳性。）阳性。）阳性。IIFIIF法法法法p-ANCAp-ANCA阳性阳性阳性阳性时，时，时，时，ELISAELISA法往往呈法往往呈法往往呈法往往呈MPOMPO抗体（抗体（抗体（抗体（MPO-ANCAMPO-ANCA）阳性。另有部）阳性。另有部）阳性。另有部）阳性。另有部分分分分IIFIIF法法法法ANCAANCA阳性时，但阳性时，但阳性时，但阳性时，但ELISAELISA阴性。阴性。阴性。阴性。第八页，共八十六页。（二）内皮细胞（二）内皮细胞（二）内皮细胞二）内皮细胞 在血管炎的发生和发展中有一定作用，尤其在血管炎的发生和发展中有一定作用，尤其在血管炎的发生和发展中有一定作用，尤其在血管炎的发生和发展中有一定作用，尤其是累及小血管、微血管时。抗内皮细胞抗体（是累及小血管、微血管时。抗内皮细胞抗体（是累及小血管、微血管时。抗内皮细胞抗体（是累及小血管、微血管时。抗内皮细胞抗体（AECAAECA）出现在）出现在）出现在）出现在多种血管炎病变。多种血管炎病变。多种血管炎病变。多种血管炎病变。（三）免疫复合物（三）免疫复合物（三）免疫复合物（三）免疫复合物 相关的抗原相关的抗原相关的抗原相关的抗原(kngyun)(kngyun)抗体免疫复合物在血管壁沉抗体免疫复合物在血管壁沉抗体免疫复合物在血管壁沉抗体免疫复合物在血管壁沉积积积积引起炎症反应。引起炎症反应。引起炎症反应。引起炎症反应。第九页，共八十六页。病理病理病理病理血管炎的基本病理改变为：血管炎的基本病理改变为：血管炎的基本病理改变为：血管炎的基本病理改变为：管壁细胞的浸润，包括中性粒细胞、淋巴细胞、巨噬管壁细胞的浸润，包括中性粒细胞、淋巴细胞、巨噬管壁细胞的浸润，包括中性粒细胞、淋巴细胞、巨噬管壁细胞的浸润，包括中性粒细胞、淋巴细胞、巨噬细胞。除变应性肉芽肿血管炎外，其他血管炎壁层的嗜酸细胞。除变应性肉芽肿血管炎外，其他血管炎壁层的嗜酸细胞。除变应性肉芽肿血管炎外，其他血管炎壁层的嗜酸细胞。除变应性肉芽肿血管炎外，其他血管炎壁层的嗜酸性粒细胞很少见。性粒细胞很少见。性粒细胞很少见。性粒细胞很少见。管壁的弹力层和平滑肌层受损形成动脉瘤和血管的扩张，管壁的弹力层和平滑肌层受损形成动脉瘤和血管的扩张，管壁的弹力层和平滑肌层受损形成动脉瘤和血管的扩张，管壁的弹力层和平滑肌层受损形成动脉瘤和血管的扩张，这种病变见于带肌层动脉的血管炎病。这种病变见于带肌层动脉的血管炎病。这种病变见于带肌层动脉的血管炎病。这种病变见于带肌层动脉的血管炎病。管壁各层纤维素样增生管壁各层纤维素样增生管壁各层纤维素样增生管壁各层纤维素样增生(zngshng)(zngshng)和内皮细胞增生和内皮细胞增生和内皮细胞增生和内皮细胞增生(zngshng)(zngshng)也造成也造成也造成也造成血管腔狭血管腔狭血管腔狭血管腔狭窄。窄。窄。窄。第十页，共八十六页。诊断诊断诊断诊断(zhndun)(zhndun)血管炎病（系统性血管炎）的确切诊断；血管炎病（系统性血管炎）的确切诊断；血管炎病（系统性血管炎）的确切诊断；血管炎病（系统性血管炎）的确切诊断；血管炎的类别血管炎的类别血管炎的类别血管炎的类别其可能的原因其可能的原因其可能的原因其可能的原因有赖于以下的项目有赖于以下的项目有赖于以下的项目有赖于以下的项目 一、临床表现一、临床表现一、临床表现一、临床表现各血管炎的诊断主要依据于其临床表现。各血管炎的诊断主要依据于其临床表现。各血管炎的诊断主要依据于其临床表现。各血管炎的诊断主要依据于其临床表现。第十一页，共八十六页。二、特殊检查二、特殊检查二、特殊检查二、特殊检查（一）（一）（一）（一）ANCAANCA及抗及抗及抗及抗PR3PR3、抗、抗、抗、抗MPOMPO抗体抗体抗体抗体(kngt(kngt)的测定的测定的测定的测定 结合临床表现，结合临床表现，结合临床表现，结合临床表现，IIFIIF法的血清法的血清法的血清法的血清ANCAANCA阳性有利于血管炎的诊阳性有利于血管炎的诊阳性有利于血管炎的诊阳性有利于血管炎的诊断。断。断。断。在在在在ANCAANCA阳性中，约阳性中，约阳性中，约阳性中，约7575为为为为p-ANCAp-ANCA阳性。阳性。阳性。阳性。c-ANCA c-ANCA阳性多见于阳性多见于阳性多见于阳性多见于WegenerWegener肉芽肿的急性期和复发活动肉芽肿的急性期和复发活动肉芽肿的急性期和复发活动肉芽肿的急性期和复发活动期。进一步检测发现，期。进一步检测发现，期。进一步检测发现，期。进一步检测发现，WegenerWegener肉芽肿肉芽肿肉芽肿肉芽肿65657070呈抗呈抗呈抗呈抗PR3PR3抗抗抗抗体阳性。体阳性。体阳性。体阳性。第十二页，共八十六页。p-ANCA p-ANCA特异性较差。经特异性较差。经特异性较差。经特异性较差。经ELISAELISA法鉴定抗法鉴定抗法鉴定抗法鉴定抗MPOMPO抗体阳性抗体阳性抗体阳性抗体阳性(yngxng)(yngxng)占占占占优势，其中约优势，其中约优势，其中约优势，其中约4040的抗的抗的抗的抗MPOMPO抗体阳性抗体阳性抗体阳性抗体阳性(yngxng)(yngxng)者符合显微镜下多血管者符合显微镜下多血管者符合显微镜下多血管者符合显微镜下多血管炎的诊断，另有约炎的诊断，另有约炎的诊断，另有约炎的诊断，另有约4040为其他疾病如溃疡性结肠炎、系统性为其他疾病如溃疡性结肠炎、系统性为其他疾病如溃疡性结肠炎、系统性为其他疾病如溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎等。红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎等。红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎等。红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎等。另有另有另有另有6060以上以上以上以上IIFIIF法法法法ANCAANCA阳性，但抗阳性，但抗阳性，但抗阳性，但抗PR3PR3或或或或MPOMPO抗体均为抗体均为抗体均为抗体均为阴性。阴性。阴性。阴性。ANCA ANCA相关性血管炎：相关性血管炎：相关性血管炎：相关性血管炎：WegenerWegener肉芽肿，显微镜下多血管肉芽肿，显微镜下多血管肉芽肿，显微镜下多血管肉芽肿，显微镜下多血管炎，变应性肉芽肿血管炎。炎，变应性肉芽肿血管炎。炎，变应性肉芽肿血管炎。炎，变应性肉芽肿血管炎。第十三页，共八十六页。（二）病理（二）病理（二）病理（二）病理 受累组织的活检受累组织的活检受累组织的活检受累组织的活检是血管炎得以确诊的金标准是血管炎得以确诊的金标准是血管炎得以确诊的金标准是血管炎得以确诊的金标准(biozh(biozh n)n)之一。在病理标本中能找到血之一。在病理标本中能找到血之一。在病理标本中能找到血之一。在病理标本中能找到血管管管管壁或周围炎症性改变及特点。然而，未见阳性发现的组织活壁或周围炎症性改变及特点。然而，未见阳性发现的组织活壁或周围炎症性改变及特点。然而，未见阳性发现的组织活壁或周围炎症性改变及特点。然而，未见阳性发现的组织活检不能排除血管炎的可能。检不能排除血管炎的可能。检不能排除血管炎的可能。检不能排除血管炎的可能。（三）血管造影（三）血管造影（三）血管造影（三）血管造影 本法对大、中血管病变者有极大帮助。本法对大、中血管病变者有极大帮助。本法对大、中血管病变者有极大帮助。本法对大、中血管病变者有极大帮助。（四）血管彩色多普勒（四）血管彩色多普勒（四）血管彩色多普勒（四）血管彩色多普勒第十四页，共八十六页。治疗原则治疗原则治疗原则治疗原则1 1一旦明确诊断，立即进行治疗一旦明确诊断，立即进行治疗一旦明确诊断，立即进行治疗一旦明确诊断，立即进行治疗2 2治疗方案因不同血管炎而相异。治疗方案因不同血管炎而相异。治疗方案因不同血管炎而相异。治疗方案因不同血管炎而相异。3 3糖皮质激素是血管炎病的基础治疗。其剂量及用法因血管糖皮质激素是血管炎病的基础治疗。其剂量及用法因血管糖皮质激素是血管炎病的基础治疗。其剂量及用法因血管糖皮质激素是血管炎病的基础治疗。其剂量及用法因血管炎病变部位而异。炎病变部位而异。炎病变部位而异。炎病变部位而异。4 4凡有肾、肺、心脏及其他重要脏器受累凡有肾、肺、心脏及其他重要脏器受累凡有肾、肺、心脏及其他重要脏器受累凡有肾、肺、心脏及其他重要脏器受累(shu li)(shu li)者，则除糖皮者，则除糖皮者，则除糖皮者，则除糖皮质激质激质激质激素外，及早加用免疫抑制剂。常用环磷酰胺，需注意不良反素外，及早加用免疫抑制剂。常用环磷酰胺，需注意不良反素外，及早加用免疫抑制剂。常用环磷酰胺，需注意不良反素外，及早加用免疫抑制剂。常用环磷酰胺，需注意不良反应，密切观测血象、肝功能、性腺功能衰退等。应，密切观测血象、肝功能、性腺功能衰退等。应，密切观测血象、肝功能、性腺功能衰退等。应，密切观测血象、肝功能、性腺功能衰退等。第十五页，共八十六页。5 5病因治疗病因治疗病因治疗病因治疗 与感染有关的血管炎，如乙型肝炎病毒相关的与感染有关的血管炎，如乙型肝炎病毒相关的与感染有关的血管炎，如乙型肝炎病毒相关的与感染有关的血管炎，如乙型肝炎病毒相关的结节性多动脉炎宜积极治疗乙型病毒性肝炎。结节性多动脉炎宜积极治疗乙型病毒性肝炎。结节性多动脉炎宜积极治疗乙型病毒性肝炎。结节性多动脉炎宜积极治疗乙型病毒性肝炎。6 6辅助治疗辅助治疗辅助治疗辅助治疗 血浆置换，静脉注射血浆置换，静脉注射血浆置换，静脉注射血浆置换，静脉注射(jn(jn mi zh sh)mi zh sh)大剂量丙种球蛋白，大剂量丙种球蛋白，大剂量丙种球蛋白，大剂量丙种球蛋白，支架支架支架支架放置等。放置等。放置等。放置等。7 7血管炎病程呈复发与缓解交替，因此治疗要根据不同病期血管炎病程呈复发与缓解交替，因此治疗要根据不同病期血管炎病程呈复发与缓解交替，因此治疗要根据不同病期血管炎病程呈复发与缓解交替，因此治疗要根据不同病期进行调整。进行调整。进行调整。进行调整第十六页，共八十六页。预后预后预后预后(yhu)(yhu)血管炎病的预后与受累血管的大小、种类、部位有关。重要血管炎病的预后与受累血管的大小、种类、部位有关。重要血管炎病的预后与受累血管的大小、种类、部位有关。重要血管炎病的预后与受累血管的大小、种类、部位有关。重要器官的小动脉或微动脉受累者预后差。器官的小动脉或微动脉受累者预后差。器官的小动脉或微动脉受累者预后差。器官的小动脉或微动脉受累者预后差。第十七页，共八十六页。第二节第二节 大动脉炎大动脉炎第十八页，共八十六页。大动脉炎大动脉炎是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症引起的是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症引起的不同部位动脉狭窄或闭塞，少数也可引起动脉扩张或动脉不同部位动脉狭窄或闭塞，少数也可引起动脉扩张或动脉瘤，出现相应部位缺血临床表现。由于瘤，出现相应部位缺血临床表现。由于(yuy)(yuy)病变部位不同，其病变部位不同，其临临床表现各异。床表现各异。第十九页，共八十六页。流行病学流行病学流行病学流行病学好发于年轻女性好发于年轻女性好发于年轻女性好发于年轻女性(n(n xng)xng)，我国的男女之比为，我国的男女之比为，我国的男女之比为，我国的男女之比为1 1：3.23.2。发病年龄多在。发病年龄多在。发病年龄多在。发病年龄多在5 54545岁，平均年龄为岁，平均年龄为岁，平均年龄为岁，平均年龄为2222岁。岁。岁。岁。第二十页，共八十六页。病理病理病理病理大动脉炎主要累及弹力动脉，以主动脉弓及其主要分支、大动脉炎主要累及弹力动脉，以主动脉弓及其主要分支、大动脉炎主要累及弹力动脉，以主动脉弓及其主要分支、大动脉炎主要累及弹力动脉，以主动脉弓及其主要分支、腹主动脉伴肾动脉受累腹主动脉伴肾动脉受累腹主动脉伴肾动脉受累腹主动脉伴肾动脉受累(shu li)(shu li)最为常见。最为常见。最为常见。最为常见。其基本病变呈急性渗出、慢性非特异性炎症和肉芽肿表其基本病变呈急性渗出、慢性非特异性炎症和肉芽肿表其基本病变呈急性渗出、慢性非特异性炎症和肉芽肿表其基本病变呈急性渗出、慢性非特异性炎症和肉芽肿表现。现。现。现。第二十一页，共八十六页。临床表现临床表现临床表现临床表现一、头臂动脉型一、头臂动脉型一、头臂动脉型一、头臂动脉型颈动脉和椎动脉狭窄：头晕、眩晕、头痛、视物昏花、咀颈动脉和椎动脉狭窄：头晕、眩晕、头痛、视物昏花、咀颈动脉和椎动脉狭窄：头晕、眩晕、头痛、视物昏花、咀颈动脉和椎动脉狭窄：头晕、眩晕、头痛、视物昏花、咀嚼无力等；可以反复昏厥、抽搐、失语、偏瘫。嚼无力等；可以反复昏厥、抽搐、失语、偏瘫。嚼无力等；可以反复昏厥、抽搐、失语、偏瘫。嚼无力等；可以反复昏厥、抽搐、失语、偏瘫。上肢缺血：单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木。上肢缺血：单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木。上肢缺血：单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木。上肢缺血：单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木。体格检查：颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动减弱或消失，于体格检查：颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动减弱或消失，于体格检查：颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动减弱或消失，于体格检查：颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动减弱或消失，于颈部、锁骨上、下窝可闻及血管颈部、锁骨上、下窝可闻及血管颈部、锁骨上、下窝可闻及血管颈部、锁骨上、下窝可闻及血管(xugu(xugu n)n)杂音。患侧上肢动脉血压低杂音。患侧上肢动脉血压低杂音。患侧上肢动脉血压低杂音。患侧上肢动脉血压低于健侧（于健侧（于健侧（于健侧（10mmHg10mmHg）。）。）。第二十二页，共八十六页。二、胸腹主动脉型二、胸腹主动脉型二、胸腹主动脉型二、胸腹主动脉型下肢缺血：双下肢无力。发凉、酸痛、易疲劳、间歇性跛下肢缺血：双下肢无力。发凉、酸痛、易疲劳、间歇性跛下肢缺血：双下肢无力。发凉、酸痛、易疲劳、间歇性跛下肢缺血：双下肢无力。发凉、酸痛、易疲劳、间歇性跛行。行。行。行。肾缺血：高血压、头痛、头晕。肾缺血：高血压、头痛、头晕。肾缺血：高血压、头痛、头晕。肾缺血：高血压、头痛、头晕。体格检查：背部、腹部闻及血管体格检查：背部、腹部闻及血管体格检查：背部、腹部闻及血管体格检查：背部、腹部闻及血管(xugu(xugu n)n)杂音，下肢血压上肢血杂音，下肢血压上肢血杂音，下肢血压上肢血杂音，下肢血压上肢血压。压。压。压。三、广泛型三、广泛型三、广泛型三、广泛型 具有上述具有上述具有上述具有上述2 2种类型的表现与相应体征。种类型的表现与相应体征。种类型的表现与相应体征。种类型的表现与相应体征。第二十三页，共八十六页。四、肺动脉型四、肺动脉型四、肺动脉型四、肺动脉型 心悸、气短，肺动脉瓣区可闻及杂音和第二心音亢进，晚期心悸、气短，肺动脉瓣区可闻及杂音和第二心音亢进，晚期心悸、气短，肺动脉瓣区可闻及杂音和第二心音亢进，晚期心悸、气短，肺动脉瓣区可闻及杂音和第二心音亢进，晚期可并发肺动脉高压。可并发肺动脉高压。可并发肺动脉高压。可并发肺动脉高压。五、其他五、其他五、其他五、其他冠状动脉开口处：心绞痛，心肌梗死冠状动脉开口处：心绞痛，心肌梗死冠状动脉开口处：心绞痛，心肌梗死冠状动脉开口处：心绞痛，心肌梗死肠系膜动脉肠系膜动脉肠系膜动脉肠系膜动脉(dngmi)(dngmi)：腹痛。：腹痛。：腹痛。：腹痛。第二十四页，共八十六页。辅助辅助辅助辅助(f(f zh)zh)检查检查检查检查一、实验室检查一、实验室检查一、实验室检查一、实验室检查 血沉快血沉快血沉快血沉快C C反应蛋白增高反应蛋白增高反应蛋白增高反应蛋白增高ASOASO增高增高增高增高白细胞增高白细胞增高白细胞增高白细胞增高11、22及及及及 球蛋白增高球蛋白增高球蛋白增高球蛋白增高抗主动脉抗体阳性（抗主动脉抗体阳性（抗主动脉抗体阳性（抗主动脉抗体阳性（91.591.5）第二十五页，共八十六页。二、胸部二、胸部二、胸部二、胸部X X线检查线检查线检查线检查轻度左心室增大，升主动脉扩张、膨隆，降主动脉内收、不轻度左心室增大，升主动脉扩张、膨隆，降主动脉内收、不轻度左心室增大，升主动脉扩张、膨隆，降主动脉内收、不轻度左心室增大，升主动脉扩张、膨隆，降主动脉内收、不光滑等。光滑等。光滑等。光滑等。三、眼底检查三、眼底检查三、眼底检查三、眼底检查视网膜脉络膜炎视网膜脉络膜炎视网膜脉络膜炎视网膜脉络膜炎视网膜、玻璃体出血视网膜、玻璃体出血视网膜、玻璃体出血视网膜、玻璃体出血高安眼底改变：视神经乳头高安眼底改变：视神经乳头高安眼底改变：视神经乳头高安眼底改变：视神经乳头(r(r tu)tu)周围动静脉花冠状吻合周围动静脉花冠状吻合周围动静脉花冠状吻合周围动静脉花冠状吻合第二十六页，共八十六页。四、超声彩色多普勒四、超声彩色多普勒四、超声彩色多普勒四、超声彩色多普勒 可探及主动脉及其主要分支狭窄可探及主动脉及其主要分支狭窄可探及主动脉及其主要分支狭窄可探及主动脉及其主要分支狭窄(xizh(xizh i)i)、闭塞或瘤样扩张及血流速、闭塞或瘤样扩张及血流速、闭塞或瘤样扩张及血流速、闭塞或瘤样扩张及血流速度改变等。度改变等。度改变等。度改变等。五、特殊检查五、特殊检查五、特殊检查五、特殊检查动脉造影动脉造影动脉造影动脉造影DSADSAMRAMRA第二十七页，共八十六页。诊断诊断诊断诊断(zhndun)(zhndun)典型病例不难诊断。典型病例不难诊断。典型病例不难诊断。典型病例不难诊断。第二十八页，共八十六页。凡年轻女性具有下列表现一种以上者应怀疑本病：凡年轻女性具有下列表现一种以上者应怀疑本病：凡年轻女性具有下列表现一种以上者应怀疑本病：凡年轻女性具有下列表现一种以上者应怀疑本病：单侧或双侧肢体出现缺血症状，伴患侧动脉搏动单侧或双侧肢体出现缺血症状，伴患侧动脉搏动单侧或双侧肢体出现缺血症状，伴患侧动脉搏动单侧或双侧肢体出现缺血症状，伴患侧动脉搏动(bdng)(bdng)减弱或减弱或减弱或减弱或者者者者消失，血压降低或测不出；消失，血压降低或测不出；消失，血压降低或测不出；消失，血压降低或测不出；脑动脉缺血症状，伴单侧或双侧颈动脉搏动脑动脉缺血症状，伴单侧或双侧颈动脉搏动脑动脉缺血症状，伴单侧或双侧颈动脉搏动脑动脉缺血症状，伴单侧或双侧颈动脉搏动(bdng)(bdng)减弱或消失，减弱或消失，减弱或消失，减弱或消失，颈部闻及血管杂音。颈部闻及血管杂音。颈部闻及血管杂音。颈部闻及血管杂音。近期发生高血压或顽固性高血压，伴有腹部血管杂音（肾近期发生高血压或顽固性高血压，伴有腹部血管杂音（肾近期发生高血压或顽固性高血压，伴有腹部血管杂音（肾近期发生高血压或顽固性高血压，伴有腹部血管杂音（肾动脉周围）；动脉周围）；动脉周围）；动脉周围）；不明原因低热，伴血管杂音及四肢脉搏异常不明原因低热，伴血管杂音及四肢脉搏异常不明原因低热，伴血管杂音及四肢脉搏异常不明原因低热，伴血管杂音及四肢脉搏异常典型高安眼底改变典型高安眼底改变典型高安眼底改变典型高安眼底改变第二十九页，共八十六页。诊断标准诊断标准诊断标准诊断标准(ACR,1990)(ACR,1990)（1 1）发病年龄）发病年龄）发病年龄）发病年龄4040岁岁岁岁（2 2）肢体间歇性跛行）肢体间歇性跛行）肢体间歇性跛行）肢体间歇性跛行（3 3）一侧或双侧肱动脉搏动减弱）一侧或双侧肱动脉搏动减弱）一侧或双侧肱动脉搏动减弱）一侧或双侧肱动脉搏动减弱（4 4）双上肢）双上肢）双上肢）双上肢(shngzh)(shngzh)收缩压差收缩压差收缩压差收缩压差10mmHg10mmHg（5 5）一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音）一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音）一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音）一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音（6 6）动脉造影异常）动脉造影异常）动脉造影异常）动脉造影异常第三十页，共八十六页。符合上述符合上述符合上述符合上述3 3条者可诊断本病，同时需除外先天性主动脉狭窄、条者可诊断本病，同时需除外先天性主动脉狭窄、条者可诊断本病，同时需除外先天性主动脉狭窄、条者可诊断本病，同时需除外先天性主动脉狭窄、肾动脉纤维肌性结构不良、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管肾动脉纤维肌性结构不良、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管肾动脉纤维肌性结构不良、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管肾动脉纤维肌性结构不良、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、白塞病、结节性多动脉炎及胸廓炎、白塞病、结节性多动脉炎及胸廓炎、白塞病、结节性多动脉炎及胸廓炎、白塞病、结节性多动脉炎及胸廓(xingku)(xingku)出口综合征。出口综合征。出口综合征。出口综合征。第三十一页，共八十六页。治疗治疗治疗治疗1 1控制感染控制感染控制感染控制感染2 2糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素 对活动期患者可用泼尼松（龙）对活动期患者可用泼尼松（龙）对活动期患者可用泼尼松（龙）对活动期患者可用泼尼松（龙）1560mg/d1560mg/d，病情好转病情好转病情好转病情好转(h(h ozhuozhu n)n)后递减，直至病情稳定，酌情维持后递减，直至病情稳定，酌情维持后递减，直至病情稳定，酌情维持后递减，直至病情稳定，酌情维持5 515mg/d15mg/d。3 3免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂 对糖皮质激素疗效不佳者可与免疫抑制剂合对糖皮质激素疗效不佳者可与免疫抑制剂合对糖皮质激素疗效不佳者可与免疫抑制剂合对糖皮质激素疗效不佳者可与免疫抑制剂合用，常用甲氨蝶呤，每周用，常用甲氨蝶呤，每周用，常用甲氨蝶呤，每周用，常用甲氨蝶呤，每周1 1次口服或静注次口服或静注次口服或静注次口服或静注5 520mg20mg。其次还可。其次还可。其次还可。其次还可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤总苷等。选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤总苷等。选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤总苷等。选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤总苷等。第三十二页，共八十六页。4 4对症治疗对症治疗对症治疗对症治疗 可用周围血管可用周围血管可用周围血管可用周围血管(xugu(xugu n)n)扩张药、改善微循环药、抗血小扩张药、改善微循环药、抗血小扩张药、改善微循环药、抗血小扩张药、改善微循环药、抗血小板药、降压药等板药、降压药等板药、降压药等板药、降压药等5 5外科手术治疗外科手术治疗外科手术治疗外科手术治疗 对静止期患者，因重要血管对静止期患者，因重要血管对静止期患者，因重要血管对静止期患者，因重要血管(xugu(xugu n)n)狭窄、闭塞，狭窄、闭塞，狭窄、闭塞，狭窄、闭塞，影响脏器供血可考虑手术治疗。影响脏器供血可考虑手术治疗。影响脏器供血可考虑手术治疗。影响脏器供血可考虑手术治疗。第三十三页，共八十六页。第三节第三节 巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛第三十四页，共八十六页。巨细胞动脉炎（巨细胞动脉炎（巨细胞动脉炎（巨细胞动脉炎（GCAGCA）又称颞动脉炎，是一种病因未明的中又称颞动脉炎，是一种病因未明的中又称颞动脉炎，是一种病因未明的中又称颞动脉炎，是一种病因未明的中动脉与大动脉血管炎，常累及一个或多个动脉与大动脉血管炎，常累及一个或多个动脉与大动脉血管炎，常累及一个或多个动脉与大动脉血管炎，常累及一个或多个(du(du )颈动脉分支，尤其颈动脉分支，尤其颈动脉分支，尤其颈动脉分支，尤其颞动脉，典型表现呈颞侧头痛、间歇性下颌运动障碍和视力颞动脉，典型表现呈颞侧头痛、间歇性下颌运动障碍和视力颞动脉，典型表现呈颞侧头痛、间歇性下颌运动障碍和视力颞动脉，典型表现呈颞侧头痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍三联征。障碍三联征。障碍三联征。障碍三联征。巨细胞动脉炎与风湿性多肌痛（巨细胞动脉炎与风湿性多肌痛（巨细胞动脉炎与风湿性多肌痛（巨细胞动脉炎与风湿性多肌痛（PMRPMR）受累人群一致）受累人群一致）受累人群一致）受累人群一致第三十五页，共八十六页。临床表现临床表现临床表现临床表现发病年龄在发病年龄在发病年龄在发病年龄在5050岁以上岁以上岁以上岁以上女性多于男性女性多于男性女性多于男性女性多于男性起病多缓慢起病多缓慢起病多缓慢起病多缓慢特异性头痛：一侧或双侧颞部头痛，头皮触痛，局部可有特异性头痛：一侧或双侧颞部头痛，头皮触痛，局部可有特异性头痛：一侧或双侧颞部头痛，头皮触痛，局部可有特异性头痛：一侧或双侧颞部头痛，头皮触痛，局部可有红斑，颞浅动脉增粗变硬，呈结节红斑，颞浅动脉增粗变硬，呈结节红斑，颞浅动脉增粗变硬，呈结节红斑，颞浅动脉增粗变硬，呈结节(ji ji)(ji ji)状，有压痛状，有压痛状，有压痛状，有压痛头颈动脉缺血症状：视力障碍，复视，眼肌麻痹，甚至失头颈动脉缺血症状：视力障碍，复视，眼肌麻痹，甚至失头颈动脉缺血症状：视力障碍，复视，眼肌麻痹，甚至失头颈动脉缺血症状：视力障碍，复视，眼肌麻痹，甚至失明，听力减退，眩晕，颞颌部间歇性运动障碍。明，听力减退，眩晕，颞颌部间歇性运动障碍。明，听力减退，眩晕，颞颌部间歇性运动障碍。明，听力减退，眩晕，颞颌部间歇性运动障碍。第三十六页，共八十六页。上肢缺血表现：麻木、无力，脉弱或无脉，血压降低或测上肢缺血表现：麻木无力，脉弱或无脉，血压降低或测上肢缺血表现：麻木、无力，脉弱或无脉，血压降低或测上肢缺血表现：麻木、无力，脉弱或无脉，血压降低或测不清，双上肢血压不等，颈部及锁骨上、下窝可问及血管杂不清，双上肢血压不等，颈部及锁骨上、下窝可问及血管杂不清，双上肢血压不等，颈部及锁骨上、下窝可问及血管杂不清，双上肢血压不等，颈部及锁骨上、下窝可问及血管杂音。音。音。音。风湿性多肌痛：颈部、肩胛带、骨盆带肌肉酸痛和晨僵，风湿性多肌痛：颈部、肩胛带、骨盆带肌肉酸痛和晨僵，风湿性多肌痛：颈部、肩胛带、骨盆带肌肉酸痛和晨僵，风湿性多肌痛：颈部、肩胛带、骨盆带肌肉酸痛和晨僵，但肌压痛及肌力但肌压痛及肌力但肌压痛及肌力但肌压痛及肌力(j l)(j l)减弱不显著，肌活检、肌酶谱及肌电图均正减弱不显著，肌活检、肌酶谱及肌电图均正减弱不显著，肌活检、肌酶谱及肌电图均正减弱不显著，肌活检、肌酶谱及肌电图均正常。常。常。常。第三十七页，共八十六页。实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查血沉明显增快血沉明显增快血沉明显增快血沉明显增快贫血贫血贫血贫血C C反应蛋白升高反应蛋白升高反应蛋白升高反应蛋白升高碱性磷酸酶升高碱性磷酸酶升高碱性磷酸酶升高碱性磷酸酶升高血清血清血清血清(xuqng)(xuqng)IgGIgG升高升高升高升高血清补体升高血清补体升高血清补体升高血清补体升高第三十八页，共八十六页。巨细胞动脉炎诊断标准（具备巨细胞动脉炎诊断标准（具备巨细胞动脉炎诊断标准（具备巨细胞动脉炎诊断标准（具备3 3条即可诊断）：条即可诊断）：条即可诊断）：条即可诊断）：（1 1）发病年龄）发病年龄）发病年龄）发病年龄(ninlng)(ninlng)5050岁岁岁岁（2 2）新近出现的头痛）新近出现的头痛）新近出现的头痛）新近出现的头痛（3 3）颞动脉有压痛，搏动减弱（非因动脉粥样硬化）颞动脉有压痛，搏动减弱（非因动脉粥样硬化）颞动脉有压痛，搏动减弱（非因动脉粥样硬化）颞动脉有压痛，搏动减弱（非因动脉粥样硬化）（4 4）血沉）血沉）血沉）血沉50mm/h50mm/h（5 5）颞动脉活检示血管炎，表现为以单个核细胞为主的浸）颞动脉活检示血管炎，表现为以单个核细胞为主的浸）颞动脉活检示血管炎，表现为以单个核细胞为主的浸）颞动脉活检示血管炎，表现为以单个核细胞为主的浸润，或肉芽肿性炎症，并且常有多核巨细胞润，或肉芽肿性炎症，并且常有多核巨细胞润，或肉芽肿性炎症，并且常有多核巨细胞润，或肉芽肿性炎症，并且常有多核巨细胞第三十九页，共八十六页。风湿性多肌痛的诊断标准风湿性多肌痛的诊断标准风湿性多肌痛的诊断标准风湿性多肌痛的诊断标准（1 1）发病年龄）发病年龄）发病年龄）发病年龄5050岁岁岁岁（2 2）颈、肩胛带及骨盆）颈、肩胛带及骨盆）颈、肩胛带及骨盆）颈、肩胛带及骨盆(g(g pn)pn)带带带带3 3处易患部位中至少处易患部位中至少处易患部位中至少处易患部位中至少2 2处出现肌痛处出现肌痛处出现肌痛处出现肌痛和和和和晨僵晨僵晨僵晨僵（3 3）实验室检查有全身炎症性反应：血沉增快，）实验室检查有全身炎症性反应：血沉增快，）实验室检查有全身炎症性反应：血沉增快，）实验室检查有全身炎症性反应：血沉增快，C C反应蛋白反应蛋白反应蛋白反应蛋白增高增高增高增高（4 4）受累肌群无红、肿、热，也无肌肉萎缩）受累肌群无红、肿、热，也无肌肉萎缩）受累肌群无红、肿、热，也无肌肉萎缩）受累肌群无红、肿、热，也无肌肉萎缩（5 5）排除类似性疾病：如）排除类似性疾病：如）排除类似性疾病：如）排除类似性疾病：如RARA、多发性肌炎、慢性感染、多发性肌炎、慢性感染、多发性肌炎、慢性感染、多发性肌炎、慢性感染（6 6）对小剂量糖皮质激素反应良好）对小剂量糖皮质激素反应良好）对小剂量糖皮质激素反应良好）对小剂量糖皮质激素反应良好第四十页，共八十六页。治疗治疗治疗治疗对糖皮质激素反应敏感对糖皮质激素反应敏感对糖皮质激素反应敏感对糖皮质激素反应敏感(m(m ngng n)n)泼尼松（龙）泼尼松（龙）泼尼松（龙）泼尼松（龙）404060mg/d60mg/d，1 1个月后逐渐减量到个月后逐渐减量到个月后逐渐减量到个月后逐渐减量到7.57.510mg/d10mg/d，维持，维持，维持，维持1 12 2年。年。年。年。有激素抵抗者可合用免疫抑制剂有激素抵抗者可合用免疫抑制剂有激素抵抗者可合用免疫抑制剂有激素抵抗者可合用免疫抑制剂第四十一页，共八十六页。第四节第四节 结节性多动脉炎结节性多动脉炎 第四十二页，共八十六页。结节性多动脉炎（结节性多动脉炎（结节性多动脉炎（结节性多动脉炎（PANPAN）是一种累及中、小动脉的坏死性血管炎。可累及人体任何器是一种累及中、小动脉的坏死性血管炎。可累及人体任何器是一种累及中、小动脉的坏死性血管炎。可累及人体任何器是一种累及中、小动脉的坏死性血管炎。可累及人体任何器官，但以皮肤、关节、外周神经官，但以皮肤、关节、外周神经官，但以皮肤、关节、外周神经官，但以皮肤、关节、外周神经(shnjng)(shnjng)、胃肠道和肾受累最为常、胃肠道和肾受累最为常、胃肠道和肾受累最为常、胃肠道和肾受累最为常见。见。见。见。第四十三页，共八十六页。一、全身症状一、全身症状一、全身症状一、全身症状(zhngzhung)(zhngzhung)发热，疲劳不适，食欲不振，体重下降发热，疲劳不适，食欲不振，体重下降发热，疲劳不适，食欲不振，体重下降发热，疲劳不适，食欲不振，体重下降第四十四页，共八十六页。二、系统症状二、系统症状二、系统症状二、系统症状1 1皮肤表现：血管性紫癜，结节红斑样皮肤结节，网状青皮肤表现：血管性紫癜，结节红斑样皮肤结节，网状青皮肤表现：血管性紫癜，结节红斑样皮肤结节，网