丁丽萍内分泌系统总论.pptx

内科学内科学(kxu)(kxu)呼伦贝尔市人民呼伦贝尔市人民(rnmn)医院医院 主任医师 丁丽萍 内分泌科第一页，共七十九页。第七篇第七篇 内分泌系统内分泌系统(xtng)(xtng)和营养代谢性疾病和营养代谢性疾病 第一章第一章 总总 论论 第二页，共七十九页。1.1.了解：激素分类与生化、内分泌系统疾病和了解：激素分类与生化、内分泌系统疾病和防治原则。防治原则。2 2、理解：内分泌系统系统的反馈调节。理解：内分泌系统系统的反馈调节。3 3、掌握：内分泌系统疾病诊断原则。掌握：内分泌系统疾病诊断原则。4 4、本章重点：内分泌疾病的诊断本章重点：内分泌疾病的诊断(zhndun)(zhndun)原则。原则。难点：内分泌系统的调节。难点：内分泌系统的调节。学习(xux)目的和要求第三页，共七十九页。概论概论-几个几个(j)(j)基本概念（了解）基本概念（了解）第四页，共七十九页。内分泌学定义内分泌学定义(dngy)(dngy)是研究生命机体内以化学递质对生是研究生命机体内以化学递质对生命进行联系和调控命进行联系和调控(dio kn)(dio kn)的一门科学。的一门科学。第五页，共七十九页。Internal secretionInternal secretion(内分泌内分泌)狭狭义义(xiy)的的内内分分泌泌是是指指内内分分泌泌器器官官或或细细胞胞分分泌泌激激素素释释放放入入血血循循环环而而作作用于靶细胞。用于靶细胞。广广义义的的内内分分泌泌还还包包括括邻邻分分泌泌、并并列列分分泌泌、自自分分泌泌、腔腔分分泌泌、胞胞内内分分泌泌、神经分泌。神经分泌。同时一种激素也可以几种方式发挥作用。同时一种激素也可以几种方式发挥作用。第六页，共七十九页。第七页，共七十九页。内分泌系统内分泌系统(xtng)(xtng)解剖学结构包括解剖学结构包括 内分泌腺：垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、性腺、胰岛 内分泌组织和细胞：心血管、肺、肝、胃肠、肾和脑（特别是下丘脑）等。第八页，共七十九页。内分泌系统内分泌系统(xtng)(xtng)功能功能 与与神经系统神经系统和和免疫系统免疫系统一道保持机一道保持机体的内环境相对稳定，调节机体的体的内环境相对稳定，调节机体的代谢、代谢、生长、发育、生殖、运动、衰老生长、发育、生殖、运动、衰老(shuilo)(shuilo)和和病态病态等生命现象。等生命现象。第九页，共七十九页。激素激素(j s)(j s)的定义的定义 由由内内分分泌泌器器官官（内内分分泌泌腺腺/组组织织/细细胞胞(xbo)(xbo)）产产生生，释释放放入入血血循循环环，转转运运到到靶靶器器官官或或组组织织，发发挥一定效应的微量化学物质。挥一定效应的微量化学物质。第十页，共七十九页。内分泌激素释放入血，运送到全身发挥效应。激素释放入血，运送到全身发挥效应。旁分泌激激素素由由细细胞胞释释放放后后，作作用用于于周周围围细细胞胞；通通过过细细胞胞外外液局部或邻近传递液局部或邻近传递(chund)(chund)。自分泌分泌的物质直接作用于本组织。分泌的物质直接作用于本组织。胞内分泌细胞内的化学物质直接作用在自身细胞。细胞内的化学物质直接作用在自身细胞。激素传递激素传递(chund)(chund)方式方式第十一页，共七十九页。第十二页，共七十九页。生殖生殖(shngzh)(shngzh)生长和发育生长和发育维持内环境的稳定维持内环境的稳定能量的产生、利用和储存能量的产生、利用和储存激素激素(j s)(j s)的功能的功能第十三页，共七十九页。一种一种(y zhn)(y zhn)激素：多种作用激素：多种作用一种功能：多种激素一种功能：多种激素激素激素(j s)(j s)的相互作的相互作用用第十四页，共七十九页。激素激素(j s)(j s)作用必备条件作用必备条件有识别微量激素的受体。有识别微量激素的受体。与受体结合后，受体立体构象改变，进而通过与受体结合后，受体立体构象改变，进而通过第二信使在细胞内进行信号放大和转导，促进第二信使在细胞内进行信号放大和转导，促进蛋白质和酶促反应蛋白质和酶促反应(fnyng)(fnyng)，表达其生物原活性。，表达其生物原活性。第十五页，共七十九页。1、腺体内分泌学研究2、组织(zzh)内分泌学研究3、分子内分泌学研究内分泌学发展内分泌学发展(fzhn)(fzhn)三阶段三阶段第十六页，共七十九页。腺体内分泌学研究经典(jngdin)内分泌学研究，局限于大的内分泌腺体水平，如甲状腺、肾上腺等。第十七页，共七十九页。组织(zzh)内分泌学研究非经典内分泌学研究。达到了对激素的精确测定及定位研究，识别激素分泌细胞，显示细胞器、细胞核构象，了解细胞功能。第十八页，共七十九页。分子内分泌学研究内分泌学研究日益(ry)深化，从细胞水平已进入分子水平研究，如激素基因、受体克隆、基达表达、转录和翻译的调控等。第十九页，共七十九页。激素分类与生化激素分类与生化(shn hu)(shn hu)（了解）（了解）第二十页，共七十九页。激素激素(j s)(j s)(j s)(j s)分类分类已知激素已知激素(j s)(j s)与化学介质与化学介质150150种，根据其化学特性种，根据其化学特性分为四类：分为四类：肽类激素肽类激素 ：PTHPTH、INSINS、CTCT、TSHTSH、GHGH、FSHFSH、LHLH等等胺类激素胺类激素 ：儿茶酚胺、儿茶酚胺、5-5-羟色胺等羟色胺等 氨基酸类激素：氨基酸类激素：T3T3、T4T4类固醇激素：类固醇激素：皮质醇、醛固酮、性激素、维生素皮质醇、醛固酮、性激素、维生素D D第二十一页，共七十九页。激素降解与转化激素降解与转化:1 1、激素通过、激素通过血液血液(xuy)(xuy)、淋巴液和细胞外液而转运、淋巴液和细胞外液而转运到靶细胞部位发挥作用到靶细胞部位发挥作用,并经肝、肾和靶细胞代谢并经肝、肾和靶细胞代谢降解而灭活。降解而灭活。2 2、肽类激素半衰期短、肽类激素半衰期短,3-7,3-7分钟。分钟。非水溶性激素非水溶性激素(甲状腺激素、类固醇激素甲状腺激素、类固醇激素)与转与转运蛋白的结合其半衰期长运蛋白的结合其半衰期长,游离型激素可进入细胞游离型激素可进入细胞内发挥生物活性。内发挥生物活性。血浆激素浓度血浆激素浓度=激素分泌率激素分泌率(SR)/(SR)/代谢清除率代谢清除率(MCR)(MCR)。第二十二页，共七十九页。激素的作用机制激素的作用机制根据激素受体所在根据激素受体所在(suzi)(suzi)部位不同部位不同,可将激素的作用可将激素的作用机制分为两类机制分为两类:(1)(1)作用于细胞膜受体：作用于细胞膜受体：肽类激素、胺类激素、细肽类激素、胺类激素、细胞因子、前列腺素。胞因子、前列腺素。(2)(2)作用于细胞质或核内受体作用于细胞质或核内受体：类固醇激素、：类固醇激素、T3T3、维生素维生素D D、1,25(OH)2D31,25(OH)2D3。第二十三页，共七十九页。受体的主要受体的主要(zhyo)(zhyo)功能功能1 1、识别微量激素。、识别微量激素。2 2、与与激激素素结结合合后后将将信信息息(xnx)(xnx)在在细细胞胞内内转转变变为生物活性信号。为生物活性信号。第二十四页，共七十九页。细胞膜受体细胞膜受体 作用于膜受体的激素，可以通过作用于膜受体的激素，可以通过磷酸化和非磷酸化途径磷酸化和非磷酸化途径介导各种生物介导各种生物反应。反应。激素激素-受体复合物受体复合物 可使可使GsGs（兴奋性（兴奋性G G蛋白）或蛋白）或GiGi（抑制性（抑制性G G蛋白蛋白）的）的亚单位与鸟苷三亚单位与鸟苷三磷酸（磷酸（GPTGPT）结合到激素）结合到激素-受体复合物，从而受体复合物，从而(cng r)(cng r)作用于腺苷酸环化酶促使或抑制作用于腺苷酸环化酶促使或抑制ATPATP转变为转变为cAMPcAMP（第二信使），（第二信使），cAMPcAMP与与cAMPcAMP依赖性调节蛋白激酶的调节亚单位结合，从依赖性调节蛋白激酶的调节亚单位结合，从而激活蛋白激酶，进入细胞核后，使转录因子磷酸化并激活，促进而激活蛋白激酶，进入细胞核后，使转录因子磷酸化并激活，促进mRNAmRNA和蛋白合成，产生和蛋白合成，产生相应生物反应。相应生物反应。激素激素-受体复合物受体复合物 受体变构受体变构 钙通道开放钙通道开放 钙离子内流钙离子内流细胞内细胞内CaCa2+2+浓度增加浓度增加 激活蛋白激酶激活蛋白激酶 蛋白磷酸化而发挥生物作用。蛋白磷酸化而发挥生物作用。激素激素-受体复合物受体复合物可使受体构象变化，从而产生第二信使，如可使受体构象变化，从而产生第二信使，如cAMPcAMP、cGMPcGMP、CaCa2+2+、IPIP3 3（三磷酸肌醇）、（三磷酸肌醇）、DAGDAG（二酯酰甘油），（二酯酰甘油），PKCPKC使细胞蛋白质磷酸化，使使细胞蛋白质磷酸化，使DNADNA和和mRNAmRNA表表达，从而引起细胞代谢改变和细胞生长分化。达，从而引起细胞代谢改变和细胞生长分化。第二十五页，共七十九页。核受体和细胞质受体核受体和细胞质受体 类固醇激素、甲状腺激素类固醇激素、甲状腺激素等可直接进入细胞质或细等可直接进入细胞质或细胞核内，与相应的受体结合胞核内，与相应的受体结合(jih)(jih)形成活化的形成活化的 受体复合受体复合物物，促使，促使DNADNA基因转录和基因转录和mRNAmRNA翻译而产生蛋白和酶，改翻译而产生蛋白和酶，改变细胞的生物作用。变细胞的生物作用。第二十六页，共七十九页。第二十七页，共七十九页。第二十八页，共七十九页。第二十九页，共七十九页。第三十页，共七十九页。第三十一页，共七十九页。第三十二页，共七十九页。膜受体激素膜受体激素(j s)(j s)的作用机制的作用机制 胰岛素生长因子含内在激酶的受体 酪氨酸激酶丝氨酸激酶苏氨酸激酶 蛋白磷酸化生长激素催乳素细胞因子肽类激素神经递质前列腺素神经递质氨基酸与激酶连接的受体 G蛋白偶联的受体 配基把闸离子通道 受体外酪氨酸激酶底物腺氨酸环化酶鸟氨酸环化酶磷酯酶C第二信使cAMP,cGMP,Ca2+,IP3,DAGCa2+,Na+,K+Cl-非磷酸化介导的生物作用蛋白磷酸化蛋白磷酸化磷酸化介导的生物作用酶活性增强活抑制；DNA或RNA合成蛋白合成；膜功能：葡萄糖、氨基酸转运；细胞生长和分化第三十三页，共七十九页。类固醇细胞核受体激活的类固醇受体复合物类固醇受体复合体类固醇反应元件染色质DNAmRNA前体mRNAmRNA粗面内质网核糖体蛋白合成生物反应结合和转位受体结合细胞核细胞质 核受体、细胞质受体作用核受体、细胞质受体作用(zuyng)机制机制-类固醇激素的作用机制类固醇激素的作用机制第三十四页，共七十九页。第三十五页，共七十九页。神经系统神经系统(xtng)(xtng)与内分泌系统与内分泌系统(xtng)(xtng)的相互调节的相互调节 内分泌系统的反馈调节内分泌系统的反馈调节 免疫系统和内分泌功能免疫系统和内分泌功能 内分泌系统内分泌系统(xtng)(xtng)的调节（理解）的调节（理解）第三十六页，共七十九页。神经系统神经系统(shnjngxtng)与内分泌系统的相互调节与内分泌系统的相互调节内分泌系统直接由下丘脑调控内分泌系统直接由下丘脑调控 下下丘丘脑脑含含有有重重要要的的神神经经核核,可可以以合合成成、释释放放激激素素通通过过垂垂体体门门脉脉系系统统进进入入腺腺垂垂体体调调节节腺腺垂垂体体细细胞胞对对激激素素的的合合成成与与分分泌泌进进而而对对靶靶腺腺如如肾肾上上腺腺、甲甲状状腺腺和和性性腺腺进进行行调调控控。另一方面分泌的抗利尿激素和催产素另一方面分泌的抗利尿激素和催产素经过神经足突进入神经垂体贮存并释放入血。经过神经足突进入神经垂体贮存并释放入血。内内分分泌泌的的功功能能活活动动受受中中枢枢神神经经系系统统的的调调控控，如如神神经经递递质质可可影影响响激激素素的的分分泌泌，反反之之，激素的变化亦可影响神经系统的功能。激素的变化亦可影响神经系统的功能。内分泌系统对中枢神经系统包括下丘脑也有直接调节其功能的作用。内分泌系统对中枢神经系统包括下丘脑也有直接调节其功能的作用。第三十七页，共七十九页。促激素(js)靶腺激素靶腺激素(j s)靶组织(zzh)靶细胞第三十八页，共七十九页。下丘脑、垂体激素及其靶器官下丘脑、垂体激素及其靶器官(qgun)(qgun)（组织（组织）下丘脑激素下丘脑激素腺垂体细胞腺垂体细胞垂体激素垂体激素靶腺靶腺/组织组织靶靶腺腺/组组织织激激素素生长激素释放激素（GHRH）生长激素分泌细胞生长激素（GH）肝、骨胰岛素生长因子I（IGF-1）促肾上腺皮质激素 释 放 激 素（CRH）促肾上腺皮质激素分泌细胞促肾上腺皮质激素（ACTH）肾上腺皮质皮质醇促甲状腺激素释放激素（TRH）促甲状腺激素分泌细胞促甲状腺激素（TSH）甲状腺甲状腺激素（T3、T3）促性腺激素释放激素（GnRH）促性腺激素分泌细胞黄 体 生 成 素（LH）、促卵泡素（FSH）性腺（睾丸、卵巢）睾酮（男性）、雌二醇、孕酮（女性）、抑制素生长抑素（SS，SRIF）生长激素分泌细胞生长激素多种细胞多巴胺（DA）催乳素分泌细胞催乳素（PRH）乳腺、性腺第三十九页，共七十九页。下丘脑、腺垂体及靶腺激素下丘脑、腺垂体及靶腺激素(j s)(j s)下丘脑激素垂体激素靶腺激素CRHACTH皮质醇TRHTSHT3、T4GnRHLH、FSH睾酮、雌二醇、孕酮GHRH、SRIFGH多巴胺（DA）PRL黑色素细胞刺激素释放激素黑色素细胞刺激素第四十页，共七十九页。内分泌系统的反馈内分泌系统的反馈(fnku)(fnku)调节调节 第四十一页，共七十九页。内分泌系统的反馈调节内分泌系统的反馈调节 下丘脑、垂体与靶腺（甲状腺、肾上腺皮质和性腺）之间存在着下丘脑、垂体与靶腺（甲状腺、肾上腺皮质和性腺）之间存在着反馈调节。反馈调节。下丘脑分泌的释放激素下丘脑分泌的释放激素可刺激可刺激腺垂体分泌相应促激素，升高的促激素腺垂体分泌相应促激素，升高的促激素又可兴奋相应靶腺分泌靶腺激素，又可兴奋相应靶腺分泌靶腺激素，而升高的靶腺激素而升高的靶腺激素反过来抑制下丘脑释反过来抑制下丘脑释放激素和垂体促激素的分泌，从而减少靶腺激素的分泌，维持三者的动态平放激素和垂体促激素的分泌，从而减少靶腺激素的分泌，维持三者的动态平衡，这种先兴奋后抑制达到相互制约保持平衡的机制，称为衡，这种先兴奋后抑制达到相互制约保持平衡的机制，称为负反馈负反馈。反馈控制反馈控制是内分泌系统的主要调节机制是内分泌系统的主要调节机制,使相处较远的腺体之间使相处较远的腺体之间相互联系相互联系,彼此配合彼此配合,保持机体内环境的稳定性保持机体内环境的稳定性,并克服各种病理状态并克服各种病理状态(zhungti)(zhungti)。反馈调节现象反馈调节现象也见于内分泌腺和体液代谢物质之间也见于内分泌腺和体液代谢物质之间,例如胰岛例如胰岛 细胞细胞的胰岛素分泌与血糖浓度之间呈正相关的胰岛素分泌与血糖浓度之间呈正相关,血糖升高可剌激胰岛素分泌血糖升高可剌激胰岛素分泌,而而血糖过低可抑制胰岛素分泌血糖过低可抑制胰岛素分泌;第四十二页，共七十九页。负反馈负反馈通过先兴奋后抑制达到(d do)相互制约，保持平衡的机制，称负反馈；是内分泌系统的主要调节机制。第四十三页，共七十九页。低血糖A细胞细胞(xbo)下丘脑下丘脑垂体垂体(chut)+胰高血糖素血管(xugun)加压素生长激素糖皮质激素 ACTH ACTH交感神经神经递质产交感神经神经递质产生增多生增多+葡萄糖异生葡萄糖异生 糖原分解糖原分解肾上腺素肾上腺素+交感神经活性交感神经活性抑制胰岛素分泌 心输出量心输出量(1)肌肉血管舒张肌肉血管舒张(2)皮肤及内脏血管收缩皮肤及内脏血管收缩(1)升高血糖水平升高血糖水平血液分流到大血液分流到大脑、肌肉及肝脏脑、肌肉及肝脏第四十四页，共七十九页。正反馈正反馈 除负反馈调节外，还有正反馈机制，如卵泡刺激素除负反馈调节外，还有正反馈机制，如卵泡刺激素刺激卵巢使卵泡生长，通过分泌雌二醇，它不仅使促卵刺激卵巢使卵泡生长，通过分泌雌二醇，它不仅使促卵泡素分泌增加，而且泡素分泌增加，而且(r qi)(r qi)使黄体生成素分泌增加，共同使黄体生成素分泌增加，共同兴奋，促进排卵和黄体形成，这是一种相互促进，为完兴奋，促进排卵和黄体形成，这是一种相互促进，为完成一定生理功能所必需的。成一定生理功能所必需的。反馈控制反馈控制是内分泌系统的主要调节机制，使相处较是内分泌系统的主要调节机制，使相处较远的腺体之间相互联系，彼此配合，保持机体内环境的远的腺体之间相互联系，彼此配合，保持机体内环境的稳定性。稳定性。第四十五页，共七十九页。正反馈正反馈在月经周期在月经周期中既有负反中既有负反馈，又有正馈，又有正反馈。反馈。垂体(chut)黄体(hungt)生长卵胞生长(shngzhng)排卵 E2+FSHLH卵巢P+LH的受体第四十六页，共七十九页。甲状旁腺所分泌甲状旁腺素甲状旁腺所分泌甲状旁腺素也受血钙浓度所调节也受血钙浓度所调节,低血钙可剌激甲状旁腺分泌低血钙可剌激甲状旁腺分泌,高血钙可抑制甲状旁腺素高血钙可抑制甲状旁腺素的分泌的分泌;血浆渗透压增高血浆渗透压增高可以促进抗利尿激素分泌可以促进抗利尿激素分泌,使肾小使肾小管对水重吸收增加管对水重吸收增加,以降低血浆渗透压到正常范围。以降低血浆渗透压到正常范围。应激时应激时,血管血管(xugun)(xugun)加压素可促使加压素可促使ACTHACTH、GHGH和和PRLPRL分分泌增加。泌增加。而全身性疾病时而全身性疾病时则可抑制下丘脑则可抑制下丘脑-垂体垂体-甲状腺系甲状腺系统统,减少甲状腺激素的分泌减少甲状腺激素的分泌,产生低产生低T3T3、低、低T4T4综合征综合征第四十七页，共七十九页。下丘脑腺垂体靶腺肾上腺性腺(xngxin)甲状腺下丘脑第四十八页，共七十九页。免疫系统和免疫系统和内分泌功能内分泌功能(gngnng)(gngnng)内分泌、免疫和神经内分泌、免疫和神经三系统间形成一个完整的调节环路。三系统间形成一个完整的调节环路。神神经经内内分分泌泌系系统统对对机机体体免免疫疫系系统统有有调调节节作作用用：淋淋巴巴细细胞胞膜膜表表面面有有多多种种神神经经递递质质和和激激素素的的受受体体,表表明明神神经经内内分分泌泌系系统统通通过过其其递递质质或或激激素素与与淋淋巴巴细细胞胞膜膜表表面面受受体体结结合合介介导导免免疫疫系系统统的的调调节节。如如糖糖皮皮质质激激素素、性性激激素素、PGEPGE抑抑制制(yzh)(yzh)免免疫疫.而而生生长长激激素素(GH)(GH)、胰胰岛岛素素(Insulin)(Insulin)促进免疫。促进免疫。免免疫疫系系统统对对神神经经内内分分泌泌系系统统有有反反向向调调节节作作用用：免免疫疫应应答答的的信信息息和和免免疫疫新新生生物物(抗抗体体、细细胞胞因因子子等等)影影响响神神经经内内分分泌泌系系统统的的功功能能。IL-IL-可可通通过过增增强强基基因因表表达达影影响响细细胞胞的的增增殖殖和和分分化化，促进促进PRLPRL、TSHTSH、ACTHACTH或或LHLH、FSHFSH、GHGH等激素的转移。等激素的转移。内内分分泌泌系系统统在在自自身身免免疫疫中中起起作作用用：内内分分泌泌系系统统常常见见的的自自身身免免疫疫病病有有桥桥本本(Hashimoto)(Hashimoto)甲甲状状腺腺炎炎、GravesGraves病病、1 1型型糖糖尿尿病病、AddisonAddison病病等等。在在人人类类，自自身身免免疫疫病病好好发发于于育育龄龄女性女性,用糖皮质激素治疗有效用糖皮质激素治疗有效,也说明内分泌激素与自身免疫病的发病有关也说明内分泌激素与自身免疫病的发病有关。第四十九页，共七十九页。内分泌系统的疾病内分泌系统的疾病(jbng)(jbng)（了解）（了解）第五十页，共七十九页。内分泌系统疾病分类内分泌系统疾病分类(fn li)功能亢进功能亢进 按功能分按功能分 功能减退功能减退 功能正常功能正常 按部位分按部位分 原发性原发性 继发性继发性 激素的激素的敏感性缺陷敏感性缺陷 非内分泌组织恶性肿瘤致异位激素过多非内分泌组织恶性肿瘤致异位激素过多 因医疗预防而应用药物因医疗预防而应用药物(yow)(yow)或激素致医源性内分泌疾病或激素致医源性内分泌疾病第五十一页，共七十九页。功能减退功能减退(jintu)(jintu)的原因的原因 内内分分泌泌腺腺的的破破坏坏：可可由由自自身身免免疫疫病病（如如1 1型型糖糖尿尿病病、桥桥本本甲甲状状腺腺炎炎、AddisonAddison病病、卵卵巢巢功功能能早早衰衰、多多内内分分泌泌腺腺衰衰竭竭综综合合征征）、肿肿瘤瘤、出出血血、坏死、炎症、手术、放射损伤等。坏死、炎症、手术、放射损伤等。内内分分泌泌腺腺激激素素合合成成缺缺陷陷：如如生生长长激激素素、生生长长激激素素释释放放激激素素基基因因缺缺失失或或突突变变、胰胰岛岛素素基基因因突突变变、甲甲状状腺腺激激素素和和类类固固醇醇激激素素合合成成过过程程中中的的酶酶基基因因缺缺陷均可使激素的正常合成障碍陷均可使激素的正常合成障碍。内内分分泌泌腺腺以以外外(ywi)(ywi)的的疾疾病病：如如肾肾脏脏病病变变，不不能能对对25-25-羟羟维维生生素素D3D3进进行行羟羟化化，有有活活性性的的1 1，2525（OHOH）2 2D D3 3形形成成减减少少，不不能能形形成成红红细细胞胞生生成成素素肾性贫血肾性贫血。第五十二页，共七十九页。内内分分泌泌腺腺肿肿瘤瘤 如如垂垂体体各各种种肿肿瘤瘤:ACTH:ACTH瘤瘤、GHGH瘤瘤、PRLPRL瘤瘤、TSHTSH瘤瘤、促促性性腺腺激激素素(Gn)(Gn)瘤瘤、甲甲状状腺腺癌癌、甲甲状状旁旁腺腺瘤瘤、胰胰岛岛素素瘤瘤、胰胰升升糖糖素素瘤、醛固酮瘤、嗜铬细胞瘤、多囊卵巢综合征等瘤、醛固酮瘤、嗜铬细胞瘤、多囊卵巢综合征等;多多内内分分泌泌腺腺瘤瘤1 1型型、2A2A型型、2B2B型型;异异位位内内分分泌泌综综合合征征：乃乃由由非非内内分分泌泌组组织织肿肿瘤瘤分分泌泌过过多多激激素素类类激激素素所所致致;激激素素代代谢谢异异常常 如如严严重重肝肝病病患患者者血血中中雌雌激激素素水水平平增增加加，雄雄烯烯二二酮酮在在周周围围组组织织转转变变为为雌雌二二醇醇增增多多；医医源源性性内内分分泌泌紊紊乱乱 见见于于(jiny)(jiny)应应用用糖糖皮皮质质激激素素治治疗疗结结缔缔组组织织病病,出出现现库欣综合征。库欣综合征。第五十三页，共七十九页。内分泌腺肿瘤内分泌腺肿瘤 如垂体各种肿瘤如垂体各种肿瘤:ACTH:ACTH瘤、瘤、GHGH瘤、瘤、PRLPRL瘤、瘤、TSHTSH瘤、促瘤、促性腺激素性腺激素(Gn)(Gn)瘤、甲状腺癌、瘤、甲状腺癌、甲状旁腺瘤、胰岛素瘤、胰升糖素瘤、甲状旁腺瘤、胰岛素瘤、胰升糖素瘤、醛固酮瘤、嗜铬细胞瘤、多囊卵巢综合征等醛固酮瘤、嗜铬细胞瘤、多囊卵巢综合征等;多内分泌腺瘤多内分泌腺瘤1 1型、型、2A2A型、型、2B2B型型;异位内分泌综合征异位内分泌综合征乃由非内分泌组织肿瘤分泌过多激素或类激素所乃由非内分泌组织肿瘤分泌过多激素或类激素所致致;激素代谢异常激素代谢异常 如严重肝病患者血中雌激素水平增加，雄烯二酮在周如严重肝病患者血中雌激素水平增加，雄烯二酮在周围组织转变为雌二醇增多；围组织转变为雌二醇增多；医源性内分泌紊乱医源性内分泌紊乱(wnlun)(wnlun)见于应用糖皮质激素治疗结缔组织病见于应用糖皮质激素治疗结缔组织病,出出现库欣综合征。现库欣综合征。功能功能(gngnng)(gngnng)亢进的原亢进的原因因 第五十四页，共七十九页。激素激素(j s)(j s)的敏感性缺陷的敏感性缺陷 表现为对激素发生抵抗表现为对激素发生抵抗,主要有主要有受体受体和和(或或)受体后缺受体后缺陷陷,使激素不能发挥正常作用。使激素不能发挥正常作用。涉及涉及(shj)(shj)的激素很多的激素很多,有糖皮质激素、甲状腺激素、有糖皮质激素、甲状腺激素、甲状旁腺素、生长激素、雄激素、胰岛素等。甲状旁腺素、生长激素、雄激素、胰岛素等。临床上大多表现功能减退或正常临床上大多表现功能减退或正常,但血中激素水平异但血中激素水平异常增高常增高;也有表现功能亢进者。也有表现功能亢进者。第五十五页，共七十九页。内分泌疾病诊断原则内分泌疾病诊断原则(yunz)(yunz)（重点（重点掌握）掌握）第五十六页，共七十九页。内分泌疾病诊断原则内分泌疾病诊断原则(yunz)(yunz)功能诊断功能诊断(zhndun)(zhndun)定位定位诊断诊断病因诊断病因诊断 第五十七页，共七十九页。功能功能(gngnng)(gngnng)诊断诊断 1 1、临床表现：、临床表现：典型症状和体征。典型症状和体征。2 2、实验室检查及其资料分析、实验室检查及其资料分析:（1 1）代谢紊乱证据代谢紊乱证据(zhngj)(zhngj)：血糖、血脂、电解质等。血糖、血脂、电解质等。（2 2）激激素素血血液液浓浓度度测测定定：血血中中激激素素、尿尿中中激激素素及及其其代代谢谢产产物测定及激素昼夜节律测定。物测定及激素昼夜节律测定。（3 3）动态功能测定动态功能测定 兴兴奋奋试试验验：用用于于分分泌泌功功能能减减退退时时，估估计计储储备备功功能能。如如TRHTRH兴兴奋试验等奋试验等 抑制试验抑制试验：用于：用于功能亢进功能亢进时，观察反馈调节是否消失，有时，观察反馈调节是否消失，有无自主性激素分泌过多无自主性激素分泌过多 第五十八页，共七十九页。-、功能诊断、功能诊断 1.1.典型症状和体征典型症状和体征 对诊断内分泌疾病有重要参考价值对诊断内分泌疾病有重要参考价值,而有些表现与而有些表现与内分泌疾病关系比较密切内分泌疾病关系比较密切.如如:闭经闭经(b jn)(b jn)、月经过少、性欲和性功能改变、毛发改变、生长障、月经过少、性欲和性功能改变、毛发改变、生长障碍或过度、体重减轻或增加、头痛、视力减退、精神兴奋、抑郁、软弱无力、碍或过度、体重减轻或增加、头痛、视力减退、精神兴奋、抑郁、软弱无力、皮肤色素改变、紫纹、多饮多尿、多血质、贫血、消化道症状皮肤色素改变、紫纹、多饮多尿、多血质、贫血、消化道症状(食欲减退、呕食欲减退、呕吐、腹痛、便秘、腹泻吐、腹痛、便秘、腹泻)等。等。应注意从非特异性临床表现中寻找内分泌功能紊乱和内分泌疾病应注意从非特异性临床表现中寻找内分泌功能紊乱和内分泌疾病的诊断线索。的诊断线索。第五十九页，共七十九页。一些典型的患者具有一些典型的患者具有特殊的面容特殊的面容(如甲状腺功如甲状腺功能能(gngnng)(gngnng)亢进症、甲状腺功能亢进症、甲状腺功能(gngnng)(gngnng)减退症减退症 、肢端、肢端肥大症、库欣综合征等肥大症、库欣综合征等)和和病理性特征病理性特征（如甲状腺（如甲状腺肿大、眼部特征、黑棘皮病、异常毛发分布、生肿大、眼部特征、黑棘皮病、异常毛发分布、生殖器幼稚等殖器幼稚等),),对于诊断可提供一定的线索对于诊断可提供一定的线索,但是但是轻症不典型患者因缺乏症状和轻症不典型患者因缺乏症状和(或或)体征体征,早期识别早期识别并非易事并非易事,必须配合实验室检查必须配合实验室检查,才能早期诊断、才能早期诊断、早期防治。早期防治。第六十页，共七十九页。Severe Graves Orbitopathy第六十一页，共七十九页。第六十二页，共七十九页。第六十三页，共七十九页。第六十四页，共七十九页。正常人正常人2400 0800 16002400 0800 1600库欣病患者库欣病患者(hunzh)(hunzh)2400 0800 16002400 0800 1600正常人和库欣患者正常人和库欣患者(hunzh)(hunzh)的血的血F昼夜节昼夜节律律第六十五页，共七十九页。实验室检查及其资料实验室检查及其资料(zlio)(zlio)分分析析 (1)(1)代谢紊乱证据代谢紊乱证据:各种激素可以影响不同的物质代谢各种激素可以影响不同的物质代谢,包括糖、脂质、蛋白质、包括糖、脂质、蛋白质、电解质和酸碱平衡电解质和酸碱平衡,可测定基础状态可测定基础状态(zhungti)(zhungti)下有关血糖下有关血糖,血脂谱血脂谱,血血钠、钾、钙、磷、碳酸氢根等。钠、钾、钙、磷、碳酸氢根等。(2)(2)激素分泌情况激素分泌情况:可由空腹可由空腹8 8 1212小时后血中激素和小时后血中激素和2424小时尿中激素及其代谢小时尿中激素及其代谢产物测定产物测定,但因激素呈但因激素呈脉冲性分泌脉冲性分泌,尤其是尤其是促性腺激素促性腺激素和和性腺激素性腺激素,最最好相隔好相隔15-3015-30分钟抽一次血分钟抽一次血,共共3 3次并等量混合后次并等量混合后,测定其值。测定测定其值。测定2424小小时尿游离皮质醇时尿游离皮质醇(UFC),17(UFC),17羟、羟、1717酮类固醇酮类固醇,醛固酮醛固酮,香草基杏仁酸香草基杏仁酸(VMA)(VMA)等等,应同时测定肌酐量应同时测定肌酐量,使测定结果具有可比性。使测定结果具有可比性。第六十六页，共七十九页。动态功能动态功能(gngnng)(gngnng)测定主要有下列测定主要有下列两类两类 1)1)兴奋试验兴奋试验:多适用于分泌功能减退的情况多适用于分泌功能减退的情况,可估计激素的贮备功能可估计激素的贮备功能,应用促激应用促激素试验探测靶腺的反应素试验探测靶腺的反应,如如ACTHACTH、TSHTSH、HCGHCG、TRHTRH、GnRHGnRH、CRHCRH试验试验,胰胰岛素低血糖兴奋试验岛素低血糖兴奋试验,胰升糖素兴奋试验胰升糖素兴奋试验,左旋多巴、精氨酸兴奋左旋多巴、精氨酸兴奋试验等。试验等。2)2)抑制抑制(yzh)(yzh)试验试验:多适用于分泌功能亢进的情况多适用于分泌功能亢进的情况,观察其正常反馈调节是否消失观察其正常反馈调节是否消失,有无自主性激素分泌过多有无自主性激素分泌过多,是否有功能性肿瘤存在是否有功能性肿瘤存在,如地塞米松抑制试如地塞米松抑制试验。葡萄糖耐量试验既可作为兴奋试验验。葡萄糖耐量试验既可作为兴奋试验(胰岛素、胰岛素、C C肽肽)又可作为抑制又可作为抑制试验试验(GH)(GH)。可乐定抑制试验观察儿茶酚胺。可乐定抑制试验观察儿茶酚胺(CA)(CA)分泌情况。分泌情况。第六十七页，共七十九页。定位定位(dngwi)(dngwi)诊断诊断 包括包括病变部位病变部位和和病变性质病变性质的确定的确定影影像像学学检检查查 ：蝶蝶鞍鞍X X线线平平片片、CTCT、MRIMRI、PETPET等等，属属非非侵侵袭袭性性内内分分泌泌腺腺检检测测法法,可可鉴定下丘脑鉴定下丘脑-垂体疾病、肾上腺肿瘤、胰岛肿瘤等垂体疾病、肾上腺肿瘤、胰岛肿瘤等。放放射射性性核核素素检检查查：甲甲状状腺腺扫扫描描(采采用用131131I I、251251I I）；肾肾上上腺腺皮皮质质扫扫描描采采用用131131I-I-胆胆固固醇醇;131131I I间碘苄胍间碘苄胍(131131I-MIBG)I-MIBG)扫描用于嗜铬细胞瘤的诊断扫描用于嗜铬细胞瘤的诊断。超声检查超声检查 ：适用于甲状腺、肾上腺、胰腺、性腺适用于甲状腺、肾上腺、胰腺、性腺(卵巢和睾丸卵巢和睾丸)。细细胞胞学学检检查查 ：细细针针穿穿刺刺细细胞胞病病理理活活检检,免免疫疫细细胞胞化化学学技技术术,精精液液检检查查,激激素素受受体体检检测测。静静脉脉导导管管检检查查：选选择择性性静静脉脉导导管管在在不不同同部部位位取取血血测测定定激激素素以以明明确确(mngqu)(mngqu)垂垂体体、甲甲状状腺腺、肾肾上上腺腺,胰胰岛岛病病变变部部位位,如如下下岩岩窦窦(左左、右右)取取血血测测定定垂垂体体激激素素对对于于判判断垂体病变有价值断垂体病变有价值。第六十八页，共七十九页。病因病因(bngyn)(bngyn)诊断诊断 自身抗体检测自身抗体检测 甲状腺球蛋白抗体甲状腺球蛋白抗体(TGAb)(TGAb)、甲状腺过氧化物酶抗体、甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)(TPOAb)又称甲状腺微粒体抗体又称甲状腺微粒体抗体(TMAb)(TMAb)、促甲状腺激素、促甲状腺激素受体抗体受体抗体(IRAb(IRAb)、胰岛素、胰岛素抗体、胰岛细胞抗体抗体、胰岛细胞抗体(ICA)(ICA)、谷氨酸脱朔酶抗体谷氨酸脱朔酶抗体(GADAb)(GADAb)等等,抗体测定有助于明确抗体测定有助于明确(mngqu)(mngqu)内分泌疾病的性质以及自身免疫病的发病机制内分泌疾病的性质以及自身免疫病的发病机制,甚至可作为早期诊断和长期随访的依据甚至可作为早期诊断和长期随访的依据。染色体检查染色体检查 有无畸变、缺失、增多等。有无畸变、缺失、增多等。HLAHLA鉴定鉴定第六十九页，共七十九页。内分泌疾病防治原则内分泌疾病防治原则(yunz)(yunz)（了解）（了解）第七十页，共七十九页。内分泌疾病内分泌疾病(jbng)(jbng)的预防和治疗的预防和治疗预防预防(yfng)(yfng)：治疗：治疗：1 1、病因治疗。、病因治疗。2 2、内分泌功能紊乱的处理。、内分泌功能紊乱的处理。第七十一页，共七十九页。内分泌疾病防治原则内分泌疾病防治原则(yunz)(yunz)一、预防一、预防:如缺碘性甲状腺肿、席汉综合征。如缺碘性甲状腺肿、席汉综合征。不少内分泌疾病是可防可治的不少内分泌疾病是可防可治的,如缺碘性甲状腺肿是可用碘化食盐达到防治如缺碘性甲状腺肿是可用碘化食盐达到防治目的目的;希恩综合征希恩综合征(Sheehan syndrome)(Sheehan syndrome)可以通过加强围生期医疗保健来防治可以通过加强围生期医疗保健来防治;一些内分泌一些内分泌疾病的危象只要加强对患者及其家属的教育疾病的危象只要加强对患者及其家属的教育,尽早诊断尽早诊断,遵循治疗遵循治疗(zhlio)(zhlio),消除诱发消除诱发因素等因素等,防治其发生是完全可能的。防治其发生是完全可能的。二、治疗内分泌腺功能亢进者二、治疗内分泌腺功能亢进者 1.1.手术切除导致功能亢进的肿瘤或增生组织。手术切除导致功能亢进的肿瘤或增生组织。2.2.放射治疗毁坏肿瘤或增生组织，减少激素分泌。放射治疗毁坏肿瘤或增生组织，减少激素分泌。3.3.针对内分泌腺体的药物治疗。针对内分泌腺体的药物治疗。4.4.针对激素受体的药物治疗。针对激素受体的药物治疗。5.5.针对内分泌肿瘤的化疗药。针对内分泌肿瘤的化疗药。6.6.放射性核素治疗。放射性核素治疗。三、治疗内分泌腺功能减退者三、治疗内分泌腺功能减退者 1.1.外源性激素的替代治疗或补充治疗。外源性激素的替代治疗或补充治疗。2.2.直接补充激素产生的效应物。直接补充激素产生的效应物。3.3.内分泌腺组织移植。内分泌腺组织移植。第七十二页，共七十九页。功能功能(gngnng)(gngnng)亢进者治亢进者治疗疗手术切除手术切除 导致功能亢进的导致功能亢进的肿瘤或增生组织；肿瘤或增生组织；放射治疗放射治疗 毁坏肿瘤或增生组织，毁坏肿瘤或增生组织，减少激素分泌减少激素分泌。药物治疗药物治疗 抑制激素合成、释放。抑制激素合成、释放。奥曲肽奥曲肽（GHGH、PRLPRL、胰岛素瘤）、胰岛素瘤）溴隐停溴隐停（GHGH、PRL PRL）神经递质激活剂或拮抗剂。神经递质激活剂或拮抗剂。赛庚啶、酮康唑赛庚啶、酮康唑（CushingCushing综合征）综合征）咪唑类、硫脲类咪唑类、硫脲类（减少甲状腺激素合成）（减少甲状腺激素合成）米非司酮米非司酮（阻断糖皮质激素受体，缓解（阻断糖皮质激素受体，缓解(hun ji)(hun ji)CushingCushing症状）症状）酚妥拉明酚妥拉明-阻断阻断a a肾上腺素能受体肾上腺素能受体 安体舒通安体舒通：对抗醛固酮；激素拮抗剂。：对抗醛固酮；激素拮抗剂。第七十三页，共七十九页。功能减退功能减