第三篇血液WBX.ppt

第三章第三章 血血 液液第一页，共六十一页。第一节第一节 血液组成和理化特性血液组成和理化特性第二节第二节 血细胞的形态和功能血细胞的形态和功能第三节第三节 生理止血和血液凝固生理止血和血液凝固第四节第四节 血血 型型 和和 输输 血血第二页，共六十一页。第一节第一节 血液组成和理化特性血液组成和理化特性(txng)(txng)一、血液的组成一、血液的组成 组成组成:血浆血浆呈淡黄色的液体呈淡黄色的液体 血细胞血细胞红细胞、白细胞和血小板红细胞、白细胞和血小板（plasmaplasma）（blood cellblood cell）第三页，共六十一页。血血 细细 胞胞第四页，共六十一页。（一）、血细胞（一）、血细胞 红细胞（红细胞（erythrocyteserythrocytes）、白细胞（）、白细胞（leukocytesleukocytes）及血小板）及血小板（plateletsplatelets）三类）三类 血细胞比容血细胞比容:概概 念：念：血细胞在全血中所占的容积百分比血细胞在全血中所占的容积百分比。正常值正常值:男性为男性为40405050，女性为，女性为37374848 变变 化化:血浆量与红细胞数量发生改变血浆量与红细胞数量发生改变(gibin)(gibin)时，时，都可使红细胞比容改变。都可使红细胞比容改变。例例:严重腹泻或大面积烧伤时严重腹泻或大面积烧伤时血浆量血浆量红细胞比容红细胞比容 贫血贫血红细胞红细胞红细胞比容红细胞比容第五页，共六十一页。（二）、血浆（二）、血浆 血血浆浆含含水水约约90909292，含含溶溶质质约约8 81010。溶溶质质中中血血浆浆蛋蛋白白含含量最多，其余量最多，其余(qy)(qy)为无机盐及小分子的有机物及气体等。为无机盐及小分子的有机物及气体等。血浆蛋白血浆蛋白 白蛋白：分子量最小，而含量最多。白蛋白：分子量最小，而含量最多。球蛋白：球蛋白：1 1、2 2、四种球蛋白。四种球蛋白。（几乎全部是抗体，又称免疫球蛋白）几乎全部是抗体，又称免疫球蛋白）纤维蛋白原：分子量最大，而含量最少。纤维蛋白原：分子量最大，而含量最少。正常值正常值:正常成人正常成人(chng rn)(chng rn)血浆蛋白总量约为血浆蛋白总量约为65-65-85g/L85g/L 白蛋白（白蛋白（A A）：约）：约404048g/L48g/L 球蛋白（球蛋白（G G）：约）：约151530g/L30g/L 纤维蛋白原：约纤维蛋白原：约2 24g/L4g/L A/GA/G比值：比值：1.51.52.5:12.5:1第六页，共六十一页。血浆蛋白的主要功能：血浆蛋白的主要功能：（1 1）形成血浆胶体渗透压）形成血浆胶体渗透压 （2 2）维持）维持(wich)(wich)甲状腺激素等在血浆中相对较长的半衰期甲状腺激素等在血浆中相对较长的半衰期 （3 3）作为载体运输脂质、离子、维生素等低分子物质）作为载体运输脂质、离子、维生素等低分子物质 （4 4）参与血液凝固、抗凝及纤溶等生理过程）参与血液凝固、抗凝及纤溶等生理过程 （5 5）抵御病原微生物的入侵）抵御病原微生物的入侵 （6 6）营养功能）营养功能第七页，共六十一页。二、血量二、血量 概念：概念：全身血液全身血液(xuy)(xuy)的总量，相当于体重的的总量，相当于体重的7 78 8三、血液的理化三、血液的理化(lhu)(lhu)特性特性（一（一)血液的比重血液的比重 全血比重为全血比重为1.0501.0501.0601.060，取决于红细胞的数量，红细胞数，取决于红细胞的数量，红细胞数量越多，全血比重越大量越多，全血比重越大 血浆比重为血浆比重为1.0251.0251.0301.030，主要决定于血浆蛋白，血浆蛋白，主要决定于血浆蛋白，血浆蛋白减少时，比重下降。减少时，比重下降。红细胞比重为红细胞比重为1.0901.0901.0921.092，主要决定于血红蛋白，主要决定于血红蛋白(二二)血液粘滞性血液粘滞性全血：全血：4 45 5，取决于血细胞比容的高低，取决于血细胞比容的高低血浆：血浆：1.6 1.6 2.42.4，取决于血浆蛋白的含量，取决于血浆蛋白的含量第八页，共六十一页。(三三)血浆渗透压血浆渗透压 概念概念:指溶液具有的吸引水分子透过半透膜的力量。指溶液具有的吸引水分子透过半透膜的力量。影响因素：影响因素：渗透压的大小与溶质颗粒数目的多少呈正变，渗透压的大小与溶质颗粒数目的多少呈正变，而与溶质的种类和颗粒的大小无关。而与溶质的种类和颗粒的大小无关。分类：分类：晶体晶体(jngt)(jngt)渗透压渗透压 胶体渗透压胶体渗透压组成组成无机盐、糖等晶体物质无机盐、糖等晶体物质 血浆蛋白等胶体物质血浆蛋白等胶体物质 (主要为主要为NaCl)(NaCl)(主要为白蛋白主要为白蛋白)压力压力大大(300mmol/L(300mmol/L或或770KPa)770KPa)小小(1.3mmol/L(1.3mmol/L或或3.3KPa)3.3KPa)意义意义维持细胞内外水平衡维持细胞内外水平衡 调节毛细血管内外水分调节毛细血管内外水分 保持保持BCBC正常形态和功能正常形态和功能 的交换和维持血浆容量的交换和维持血浆容量第九页，共六十一页。几点说明几点说明(shumng)(shumng):渗透压的作用渗透压的作用:晶体渗透压维持细胞内外水的平衡晶体渗透压维持细胞内外水的平衡 胶体渗透压维持血管内外水的平衡胶体渗透压维持血管内外水的平衡 胶渗压与水肿的关系胶渗压与水肿的关系:血血浆浆蛋蛋白白(白白蛋蛋白白)浓浓度度胶胶渗渗压压水水向向组组织织间间隙隙转转移移组织液组织液水肿。水肿。渗透压与溶液的关系渗透压与溶液的关系:等等渗渗溶溶液液:由由于于0.850.85NaClNaCl溶溶液液或或5 5葡葡萄萄糖糖溶溶液液与与血血浆浆渗渗透透压压相相近近称为等渗溶液。称为等渗溶液。等等张张溶溶液液：能能够够使使悬悬浮浮于于其其中中的的红红细细胞胞保保持持正正常常形形态态和和大大小小的的溶液称为等张溶液溶液称为等张溶液第十页，共六十一页。(四四)血浆的酸碱度（血浆的酸碱度（pHpH）1.1.正常值正常值:pHpH为为7.357.357.457.45 pHpH 7.35=7.35=酸中毒；酸中毒；pHpH 7.45=7.45=碱中毒；碱中毒；pH pH 6.96.9或或 7.87.8，将危及生命。，将危及生命。2.2.维持相对稳定的因素维持相对稳定的因素:(1)(1)血浆中的缓冲物质：血浆中的缓冲物质：主主：NaHCONaHCO3 3/H/H2 2COCO3 3缓冲系（比值为缓冲系（比值为201201）；）；次：次：NaNa2 2HPOHPO4 4/NaH/NaH2 2POPO4 4和血浆蛋白钠和血浆蛋白钠/血浆蛋白等。血浆蛋白等。(2)(2)通过肺和肾的调节：通过肺和肾的调节：可使血浆可使血浆pHpH值保持相对稳定值保持相对稳定;可使血液可使血液(xuy)(xuy)中缓冲系统各物质的比例恢复正常。中缓冲系统各物质的比例恢复正常。第十一页，共六十一页。第二节第二节 血细胞的形态血细胞的形态(xngti)(xngti)和功能和功能 一、血细胞生成的部位和一般过程一、血细胞生成的部位和一般过程 造血干细胞阶段造血干细胞阶段(jidun)(jidun)定向系祖细胞阶段定向系祖细胞阶段 前体细胞阶段前体细胞阶段 造血造血(zo xu)(zo xu)微环境微环境（hemopoietic microenvironment)hemopoietic microenvironment)指造血干细胞定居、存活、指造血干细胞定居、存活、增殖、分化及成熟的场所。增殖、分化及成熟的场所。第十二页，共六十一页。二、红细胞（二、红细胞（red blood cell,RBC）（一）红细胞的数量和形态（一）红细胞的数量和形态(xngti)(xngti)男性男性:4.0:4.05.55.510101212/L/L；Hb:120Hb:120160g/L160g/L 女性女性:3.5:3.55.05.010101212/L/L；Hb:110Hb:110150g/L150g/L 新生儿新生儿:6.0:6.010101212/L;Hb:5/L;Hb:5天内达天内达200g/L200g/L （6 6月龄降至最低，月龄降至最低，1 1岁又渐高，青春期岁又渐高，青春期=成人）成人）（二）红细胞的生理特征与功能（二）红细胞的生理特征与功能 1.1.红细胞的生理特性红细胞的生理特性 （1 1）.红细胞的可塑变形性红细胞的可塑变形性 （plastic deformationplastic deformation）影响影响RBCRBC变形能力的因素：变形能力的因素：与表面积与表面积/体积呈正相关；体积呈正相关；与红细胞内的粘度呈负相关；与红细胞内的粘度呈负相关；与红细胞膜的弹性呈正相关。与红细胞膜的弹性呈正相关。第十三页，共六十一页。（2 2）.红细胞的悬浮稳定性（红细胞的悬浮稳定性（suspension stabilitysuspension stability）通常用通常用红细胞沉降率（红细胞沉降率（erthyocyte sedimentationerthyocyte sedimentation rate,ESR rate,ESR）反映红细胞悬浮稳定性。反映红细胞悬浮稳定性。红细胞沉降率：红细胞沉降率：RBCRBC在静置血试管中单位时间在静置血试管中单位时间(1h)(1h)内的下内的下 降的距离，简称血沉。降的距离，简称血沉。数值数值:男子为男子为0 015mm/h15mm/h，女子为，女子为0 020mm/h20mm/h 意义意义:血沉愈慢，表示悬浮稳定性愈大；血沉愈慢，表示悬浮稳定性愈大；血沉愈快，表示悬浮稳定性愈小。血沉愈快，表示悬浮稳定性愈小。测定血沉有助于某些疾病的诊断，测定血沉有助于某些疾病的诊断，也可作为判断病情变化的参考。也可作为判断病情变化的参考。妇女在月经期或妊娠期，血沉一般较快。患某些疾病时（如活妇女在月经期或妊娠期，血沉一般较快。患某些疾病时（如活动性肺结核、风湿病等），血沉可明显加快。动性肺结核、风湿病等），血沉可明显加快。特征特征:血沉快慢与红细胞无关血沉快慢与红细胞无关,与血浆与血浆(xujing)(xujing)的成分变化有关的成分变化有关,血血浆浆(xujing)(xujing)中中纤维蛋白原、球蛋白及胆固醇增加，则血沉加快纤维蛋白原、球蛋白及胆固醇增加，则血沉加快；而；而白蛋白、卵磷脂增加，则血沉减慢白蛋白、卵磷脂增加，则血沉减慢。第十四页，共六十一页。（3 3）.红细胞的渗透红细胞的渗透(shntu)(shntu)脆性（脆性（osmotic fragilityosmotic fragility）概念概念:红细胞在低渗盐溶液中发生膨胀破裂的特性。红细胞在低渗盐溶液中发生膨胀破裂的特性。脆性小脆性小=不易破不易破=抗低渗液的能力大；抗低渗液的能力大；脆性大脆性大=容易破容易破=抗低渗液的能力小。抗低渗液的能力小。正常值：正常值：0.420.42 正常值正常值=抗低渗液的能力大抗低渗液的能力大=脆性小脆性小=不易破不易破 正常值正常值=抗低渗液的能力小抗低渗液的能力小=脆性大脆性大=容易破容易破 临床意义临床意义:如先天性溶血性黄疸患者其脆性特别大；如先天性溶血性黄疸患者其脆性特别大；巨幼红细胞贫血患者其脆性显著减小。巨幼红细胞贫血患者其脆性显著减小。第十五页，共六十一页。第十六页，共六十一页。(三三)红细胞的生成与调节红细胞的生成与调节(tioji)(tioji)1.1.红细胞生成所需物质红细胞生成所需物质 铁铁：HbHb合成必须原料。合成必须原料。体体内内过过程程：成成人人每每天天需需202030mg30mg合合成成HbHb，其其中中5%5%由由食食物物补补充充，95%95%由由体体内内铁铁（来来自自RBCRBC破破坏坏）的的再再利利用用。FeFe3 3+需需还还原成原成FeFe2 2+才能被利用。才能被利用。临临床床：铁铁摄摄入入不不足足、吸吸收收利利用用障障碍碍或或慢慢性性(mn(mn xng)xng)失失血血缺铁性贫血缺铁性贫血（小红细胞低色素性贫血小红细胞低色素性贫血）。）。蛋蛋白白质质：DNADNA对对于于细细胞胞分分裂裂和和HbHb合合成成有有密密切切关关系系，而合成而合成DNADNA需需叶酸叶酸和和VitBVitB1212的参与。的参与。2.2.红细胞的功能红细胞的功能(gngnng)(gngnng)：运输运输O O2 2和和COCO2 2 图图第十七页，共六十一页。叶酸叶酸：体内过程体内过程：蝶酰单谷氨酸：蝶酰单谷氨酸经肠粘膜入血经肠粘膜入血四氢叶酸四氢叶酸多谷氨多谷氨酸酸参入参入DNADNA合成。合成。临临 床床：叶酸吸收障碍：叶酸吸收障碍巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血 （常在（常在3 34 4个月后导致贫血）个月后导致贫血）VitB12VitB12：体体内内过过程程：胃胃粘粘膜膜壁壁细细胞胞分分泌泌的的内内因因子子促促进进其其吸吸收收：内内因因子子B B1212=复复合物：合物：.防防B B1212被蛋白酶水解；被蛋白酶水解；.与与回回肠肠细细胞胞膜膜上上的的特特异异受受体体结结合合B B1212吸吸收收入入血血部部分贮存于肝、部分与运输蛋白结合分贮存于肝、部分与运输蛋白结合参入参入DNADNA合成合成。临临 床床：机机体体缺缺乏乏内内因因子子或或体体内内产产生生抗抗内内因因子子抗抗体体(kngt)(kngt)时时B B1212吸收障碍吸收障碍巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血 （体内贮存量：每天生成所需量体内贮存量：每天生成所需量=10001=10001 B B1212吸收障碍后常在吸收障碍后常在3 34 4年才引起贫血）年才引起贫血）第十八页，共六十一页。2.2.红细胞生成红细胞生成(shn chn)(shn chn)的调节的调节 干干 细细 胞胞 早期早期(zoq)(zoq)红系祖细胞红系祖细胞（BFU-EBFU-E）爆式促进激活物爆式促进激活物 晚期红系祖细胞晚期红系祖细胞（CFU-ECFU-E）可识别红系前体细胞可识别红系前体细胞 网织红细胞网织红细胞 成熟红细胞成熟红细胞骨骨 髓髓 缺氧缺氧(qu yn)(qu yn)、RBCRBC或或HbHb 肾成纤维、内皮细胞（主）肾成纤维、内皮细胞（主）肝细胞（次）肝细胞（次）-促红细胞生成素（促红细胞生成素（EPOEPO）雄激素、雄激素、T3T3、生长素、生长素第十九页，共六十一页。POPO2 2 RBCRBCHbHb成纤维细胞成纤维细胞 内皮细胞内皮细胞（主）（主）肝细胞（次）肝细胞（次）雄激素雄激素 T3 T3生长素生长素第二十页，共六十一页。(四四)红细胞的破坏红细胞的破坏 正常人红细胞的平均寿命是正常人红细胞的平均寿命是120120天天 血管外破坏：巨噬细胞吞噬，血管外破坏：巨噬细胞吞噬，9090 血管内破坏：机械冲击血管内破坏：机械冲击(chngj)(chngj)10 10 HbHb触珠蛋白触珠蛋白 肝脏肝脏 第二十一页，共六十一页。三、白细胞三、白细胞（white blood cell,WBCwhite blood cell,WBC）(一一)白细胞的分类和数量白细胞的分类和数量总数总数:4.0:4.010.010.010109 9/L(4000/L(400010000/mm10000/mm3 3)分类分类:中性粒细胞占中性粒细胞占50507070 淋巴细胞占淋巴细胞占20204040 单核细胞占单核细胞占2 28 8 嗜酸性粒细胞占嗜酸性粒细胞占0.50.55 5 嗜碱性粒细胞占嗜碱性粒细胞占0 01 1 变异变异:在不同生理情况下波动范围在不同生理情况下波动范围(fnwi)(fnwi)较大，如：较大，如：一天之内，下午较早晨多；一天之内，下午较早晨多；新生儿最高新生儿最高,出生后出生后3 3天天3 3月月101010109 9/L/L；进食、疼痛、运动、情绪激动、月经期、妊进食、疼痛、运动、情绪激动、月经期、妊 娠、分娩娠、分娩WBCWBC数数。第二十二页，共六十一页。(二二)白细胞的生理特性和功能白细胞的生理特性和功能 1 1、白细胞的生理特性、白细胞的生理特性 （1 1）白细胞渗出：白细胞凭借变形运动得以穿过毛）白细胞渗出：白细胞凭借变形运动得以穿过毛 细血管壁的过程细血管壁的过程 （2 2）趋化性：白细胞朝向某些化学物质运动）趋化性：白细胞朝向某些化学物质运动(yndng)(yndng)的特性的特性 （3 3）吞噬）吞噬:选择性选择性 2 2、各类白细胞的功能、各类白细胞的功能 （1 1）中性粒细胞）中性粒细胞 吞吞噬噬、水水解解细细菌菌、坏坏死死细细胞胞以以及及衰衰老老红红细细胞胞，是是炎炎症症时时的的主主要要反反应应细细胞胞。当当急急性性感感染染时时，白白细细胞胞总总数数增增多多，尤尤其其是是中性粒细胞增多。中性粒细胞增多。第二十三页，共六十一页。（2 2）单核细胞：）单核细胞：进进入入组组织织转转变变为为巨巨噬噬细细胞胞后后，其其吞吞噬噬力力大大为为增增强强，能能吞吞噬较大颗粒。噬较大颗粒。释释放放CSFCSF、ILIL、TNFTNF及及INFINF等等细细胞胞因因子子，调调控控细细胞胞生生长长 单单核核-巨巨噬噬细细胞胞还还参参与与激激活活淋淋巴巴细细胞胞的的特特异异性性免免疫疫功功能能(gngnng)(gngnng)，还具有杀伤肿瘤细胞的作用。，还具有杀伤肿瘤细胞的作用。（3 3）嗜碱性粒细胞）嗜碱性粒细胞 胞内的颗粒中含有多种具有生物活性的物质：胞内的颗粒中含有多种具有生物活性的物质：肝素肝素：具有抗凝血作用。：具有抗凝血作用。组胺和过敏性慢反应物质组胺和过敏性慢反应物质：参与过敏反应。：参与过敏反应。嗜酸性细胞趋化因子嗜酸性细胞趋化因子A A：吸引、聚集嗜酸粒细胞限制嗜碱：吸引、聚集嗜酸粒细胞限制嗜碱性粒细胞引起的过敏反应性粒细胞引起的过敏反应第二十四页，共六十一页。（4 4）嗜酸性粒细胞：）嗜酸性粒细胞：不不能能杀杀菌菌,可可限限制制嗜嗜碱碱性性粒粒细细胞胞和和肥肥大大细细胞胞的的致致敏敏作作用用。其其胞胞内内的的过过氧氧化化物物酶酶和和某某些些碱碱性性蛋蛋白白质质,参参与与对对寄寄生生虫虫的的免免疫疫反应。反应。所以所以,患过敏性疾病和某些寄生虫病时患过敏性疾病和某些寄生虫病时,嗜酸性粒细胞增多。嗜酸性粒细胞增多。（5 5）淋巴细胞：）淋巴细胞：参参与与机机体体特特异异性性免免疫疫:对对“异异己己”构构型型物物，特特别别是是对对生生物物性性致致病病因因素素及及其其毒毒素素具具有有防防御御、杀杀灭灭和和消消除除的的能能力。力。T T 淋巴细胞主要淋巴细胞主要(zhyo)(zhyo)与细胞免疫有关；与细胞免疫有关；B B 淋巴细胞淋巴细胞主要主要(zhyo)(zhyo)与体液免疫有关。与体液免疫有关。第二十五页，共六十一页。（三）白细胞的生成（三）白细胞的生成(shn chn)(shn chn)和调节和调节 干干 细细 胞胞 定向白系祖细胞定向白系祖细胞 可识别可识别(shbi)(shbi)白系前体细白系前体细胞胞 成熟白细胞成熟白细胞骨骨 髓髓IL-1IL-1、内毒素、肿瘤坏死因子、内毒素、肿瘤坏死因子 淋巴细胞单核淋巴细胞单核-巨噬细胞巨噬细胞 成纤维细胞、内皮细胞等成纤维细胞、内皮细胞等 （生成、释放）（生成、释放）-集落刺激因子（集落刺激因子（CFSCFS）乳铁蛋白乳铁蛋白 抑制抑制(yzh)(yzh)因子因子 转化生长因子转化生长因子-（直接抑制或抑制（直接抑制或抑制CFSCFS释放）释放）第二十六页，共六十一页。四、血小板生理四、血小板生理 （一）血小板的数量（一）血小板的数量和形态和形态 正常成人为正常成人为10010030030010109 9/L(10/L(103030万万/mm3)/mm3)。变异变异:可有可有6%6%10%10%的变化：的变化：通常午后较清晨高；冬季较春季高；通常午后较清晨高；冬季较春季高；静脉血较毛细血管高；静脉血较毛细血管高；剧烈运动及妊娠中、晚期高。剧烈运动及妊娠中、晚期高。（二）血小板的生理特性（二）血小板的生理特性:黏附黏附:血小板与非血小板表面的粘着。血小板与非血小板表面的粘着。粘附成分粘附成分：血小板膜糖蛋白（主要血小板膜糖蛋白（主要GPIbGPIb）、内皮下组）、内皮下组 织织（胶原纤维）、血浆成分（胶原纤维）、血浆成分（vonvon WillebrandWillebrand因子）因子）影响影响(yngxing)粘附因素：粘附因素：Ca2+Ca2+促进；蛋白激酶促进；蛋白激酶C C抑制。抑制。第二十七页，共六十一页。释放释放:血小板受到刺激后将储存在致密体、血小板受到刺激后将储存在致密体、颗粒或溶酶体中的物质排除的现象颗粒或溶酶体中的物质排除的现象 聚集聚集:血小板彼此粘连血小板彼此粘连(zhnlin)(zhnlin)聚集成聚合体，需聚集成聚合体，需要纤维蛋白原、要纤维蛋白原、Ca2Ca2及血小板膜上的及血小板膜上的GPb/aGPb/a参与。参与。（1 1）聚集过程：）聚集过程：第一聚集时相第一聚集时相 第二聚集时相第二聚集时相 第二十八页，共六十一页。影响聚集影响聚集(jj)(jj)因素：因素：致聚（诱导）剂：致聚（诱导）剂：.ADP.ADP与凝血酶与凝血酶与剂量与剂量呈依赖关系呈依赖关系注注：ADPADP必须有必须有CaCa2+2+和和纤维蛋白原的存在，纤维蛋白原的存在，且耗能。且耗能。注：凝血酶使血小板注：凝血酶使血小板内的纤维蛋白原释放内的纤维蛋白原释放(shfng)(shfng)作用较强。作用较强。低低 中中 高高 聚相先聚相先1 1后后2 2聚相聚相2 2聚相聚相1 1.胶原胶原是是一一种种强强致致聚聚剂剂，引引起起血血小小板板不不可可逆逆聚聚集集；且且与与血血小小板板释释放放同同时时(tngsh)(tngsh)发发生。生。小板内小板内cAMPcAMP、游离、游离CaCa2+2+释放释放ADPADP血栓烷血栓烷A2A2（TXA2TXA2）血栓烷合成酶血栓烷合成酶PGG2PGG2、PGH2PGH2环加氧酶环加氧酶小板质膜中的小板质膜中的花生四烯酸分离花生四烯酸分离小板内磷脂酶小板内磷脂酶A2A2激活激活血小板表面激活血小板表面激活.TXA2.TXA2第二十九页，共六十一页。抑制剂：抑制剂：PGI PGI2 2 cAMPcAMP、游离、游离CaCa2+2+抑制聚集。抑制聚集。聚集机制：聚集机制：致致聚聚剂剂血血小小板板膜膜受受体体血血小小板板内内的的第第二二信信使使（cAMP,IPcAMP,IP3 3、CaCa2+2+、cGMPcGMP）浓浓度度改改变变(gibin)(gibin)血血小小板板聚聚集。集。收缩收缩:在在Ca2+Ca2+作用下其内含蛋白收缩作用下其内含蛋白收缩,使血凝使血凝 块回缩块回缩坚实血栓。坚实血栓。吸附吸附：血小板表面可以吸附血浆中的多种凝血小板表面可以吸附血浆中的多种凝 血因子，有利于血液凝固和生理性止血。血因子，有利于血液凝固和生理性止血。第三十页，共六十一页。（三）（三）血小板的生理功能血小板的生理功能 1 1、参与、参与(cny)(cny)血液凝固血液凝固吸附凝血因子；含有吸附凝血因子；含有(hn yu)(hn yu)许多与凝血过程有关的因子许多与凝血过程有关的因子3 3、促进促进(cjn)(cjn)生理性止生理性止血血 2 2、维持血管内皮的完整性、维持血管内皮的完整性沉着于血管内壁上；沉着于血管内壁上；释放血小板源生长因子释放血小板源生长因子血小板在生理性止血过程中居于中心地位血小板在生理性止血过程中居于中心地位第三十一页，共六十一页。（四）血小板的生成和调节（四）血小板的生成和调节血小板是从骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解脱落下来的血小板是从骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解脱落下来的具有生物活性的小块胞质具有生物活性的小块胞质血小板的生成受血小板的生成受血小板生成素（血小板生成素（thrombopoietin thrombopoietin TPOTPO）的调节，其调节作用是通过其受体实现的的调节，其调节作用是通过其受体实现的血小板的平均寿命是血小板的平均寿命是7 71414天，衰老的血小板在脾脏、天，衰老的血小板在脾脏、肝脏及肺组织中吞噬破坏，此外，在生理性止血的过肝脏及肺组织中吞噬破坏，此外，在生理性止血的过程程(guchng)(guchng)中也被消耗破坏中也被消耗破坏第三十二页，共六十一页。第三节生理性止血第三节生理性止血(zh xu)(zh xu)和血液凝固和血液凝固 生理性止血（生理性止血（hemostasishemostasis）：）：正常情况下，小血管受损正常情况下，小血管受损 后引起的出血，在几分钟内就会自行停止的现象后引起的出血，在几分钟内就会自行停止的现象 生理性止血是多种因子和机制相互作用的结果生理性止血是多种因子和机制相互作用的结果 出血时间（出血时间（bleeding timebleeding time）：）：用小针刺破耳垂或指用小针刺破耳垂或指 尖，使血液自然流出，然后测定出血延续的时间尖，使血液自然流出，然后测定出血延续的时间 正常出血时间为正常出血时间为1 13min3min，出血时间的长短反映了，出血时间的长短反映了 生理性止血的功能状态生理性止血的功能状态第三十三页，共六十一页。一、生理性止血一、生理性止血(zh xu)的基本过程的基本过程1 1、血管收缩、血管收缩2 2、血小板止血栓的形成、血小板止血栓的形成 粘附粘附+聚集聚集松软血栓；松软血栓；释放血小板因子等释放血小板因子等加固加固血栓；血栓；收缩收缩坚实血栓。坚实血栓。3 3、血液、血液(xuy)(xuy)凝固凝固纤维蛋白原转变成纤维蛋白，达纤维蛋白原转变成纤维蛋白，达到永久性止血到永久性止血第三十四页，共六十一页。二、血液凝固（二、血液凝固（blood coagulation）血液凝固血液凝固:血液由流动液体状态变成不流动的胶冻状血块的血液由流动液体状态变成不流动的胶冻状血块的过程过程(guchng)(guchng)称为血凝。称为血凝。(一一)凝血因子（凝血因子（coagulation factorcoagulation factor）第三十五页，共六十一页。凝血因子特点凝血因子特点:除因子除因子外外,都是血浆中的正常成分都是血浆中的正常成分;除除外外,都是蛋白质都是蛋白质 除因子除因子外外,正常情况正常情况(qngkung)(qngkung)下都不具有活性下都不具有活性;在维生素参与下，因子在维生素参与下，因子、由肝脏合由肝脏合 成，缺乏维生素或肝功能下降时，将出现出血倾向成，缺乏维生素或肝功能下降时，将出现出血倾向;因子因子与与是重要的辅助因子是重要的辅助因子,缺乏时将发生微小创缺乏时将发生微小创 伤也会出血不止的血友病。伤也会出血不止的血友病。第三十六页，共六十一页。（二）凝血过程（二）凝血过程(guchng)(guchng)基本步骤基本步骤(bzhu)(bzhu)：（1 1）凝血酶原激活物的形成）凝血酶原激活物的形成 （2 2）凝血酶的激活）凝血酶的激活 （3 3）纤维蛋白原转变为纤维蛋白）纤维蛋白原转变为纤维蛋白（1 1）内源性凝血途径（血管内凝血）内源性凝血途径（血管内凝血）（2 2）外源性凝血途径（凝血的组织因子途径）外源性凝血途径（凝血的组织因子途径）区别：凝血酶原激活物形成的过程区别：凝血酶原激活物形成的过程(guchng)(guchng)不同不同 （三）体内生理性凝血机制（三）体内生理性凝血机制第三十七页，共六十一页。血液接触血液接触(jich)异物异物a前激肽释放前激肽释放(shfng)酶酶激肽释放激肽释放(shfng)酶酶Ca2aa PF3 Ca2 aa PF3 Ca2 a纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白凝血酶原激凝血酶原激活物形成活物形成凝血酶激活凝血酶激活纤维蛋白形成纤维蛋白形成组织损伤组织损伤组织因子组织因子释放释放 a Ca2 外外内内aCa2第三十八页，共六十一页。分分 类类 内源性凝血内源性凝血 外源性凝血外源性凝血 凝血过程凝血过程 血管内膜暴露胶原纤维血管内膜暴露胶原纤维 血管外组织释放因子血管外组织释放因子 凝血因子分布凝血因子分布 全在血中全在血中 组织和血中组织和血中参与参与(cny)(cny)酶数量酶数量 多多 少少凝血时间凝血时间 慢、约数分钟慢、约数分钟 快、快、约十几秒钟约十几秒钟凝凝 血血 小小 结结(形成形成(xngchng)(xngchng)凝血块凝血块)网络网络(wnglu)(wnglu)血细胞及血小板吸附凝血因子血细胞及血小板吸附凝血因子纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白原纤维蛋白原凝血酶凝血酶凝血酶原凝血酶原凝血酶原酶复合物形成凝血酶原酶复合物形成 凝血因子凝血因子-复合物复合物激活因子激活因子因子因子X X激活因子激活因子 结合因子结合因子第三十九页，共六十一页。（四）血液凝固过程（四）血液凝固过程(guchng)(guchng)的调节的调节1 1、血管内皮的抗凝作用：、血管内皮的抗凝作用：（1 1）防止凝血系统的激活和血小板的活化）防止凝血系统的激活和血小板的活化（2 2）合成）合成PGI2PGI2及及NONO，抑制血小板的聚集，抑制血小板的聚集（3 3）合成硫酸乙酰肝素）合成硫酸乙酰肝素(n s)(n s)蛋白多糖蛋白多糖 灭活灭活aa、aa 合成凝血酶调节蛋白合成凝血酶调节蛋白 灭活灭活aa、aa（4 4）分泌组织因子途径抑制物和抗凝血酶）分泌组织因子途径抑制物和抗凝血酶（5 5）分泌组织型纤溶酶原激活物）分泌组织型纤溶酶原激活物2 2、纤维蛋白的吸附、血流的稀释及单核巨噬细胞的吞、纤维蛋白的吸附、血流的稀释及单核巨噬细胞的吞噬作用噬作用第四十页，共六十一页。3 3、生理性抗凝物质：、生理性抗凝物质：（1 1）丝氨酸蛋白酶抑制物）丝氨酸蛋白酶抑制物 抗凝血酶抗凝血酶 （1 1）能与凝血酶结合形成复合物，使凝血酶失去活性；）能与凝血酶结合形成复合物，使凝血酶失去活性；（2 2）能使激活的因子）能使激活的因子aa、a a、aa、aa、aa失活；失活；（3 3）与肝素结合后作用）与肝素结合后作用20002000倍倍 。（2 2）蛋白质）蛋白质C C系统：系统：蛋白质蛋白质C 蛋白质蛋白质C C是肝脏合成的是肝脏合成的VitKVitK依赖因子。依赖因子。作用作用（1 1）灭活凝血因子灭活凝血因子aa、aa；阻碍因子阻碍因子与血与血 小板磷脂膜结合，从而降低小板磷脂膜结合，从而降低因子因子对凝对凝 血酶原的激活作用；血酶原的激活作用；（2 2）刺激纤溶酶原激活物的释放，增强）刺激纤溶酶原激活物的释放，增强(zngqing)(zngqing)纤溶纤溶 酶活性，促进纤维蛋白溶解。酶活性，促进纤维蛋白溶解。第四十一页，共六十一页。（3 3）组织因子途径抑制物（）组织因子途径抑制物（TFPITFPI）是小血管内皮细是小血管内皮细 胞释放的糖蛋白。胞释放的糖蛋白。作用作用：直接抑制凝血：直接抑制凝血因子因子的催化活性；灭活凝血因子的催化活性；灭活凝血因子 a-a-复合物，从而抑制外源性凝血途径。复合物，从而抑制外源性凝血途径。（4 4）肝素（）肝素（heparinheparin）是由肥大细胞和嗜碱性是由肥大细胞和嗜碱性(jin xn)(jin xn)粒细粒细胞产胞产 生的粘多糖。生的粘多糖。作用作用 （1 1）一些体液抗凝物质结合后，增强抗凝）一些体液抗凝物质结合后，增强抗凝 血酶物质的抗凝活性；血酶物质的抗凝活性；（2 2）可刺激血管内皮细胞释放大量）可刺激血管内皮细胞释放大量TFPITFPI和和 其他抗凝物质来抑制凝血过程；其他抗凝物质来抑制凝血过程；（3 3）能增强蛋白质）能增强蛋白质C C的活性和刺激血管内的活性和刺激血管内 皮细胞释放纤溶酶原激活物，增强纤皮细胞释放纤溶酶原激活物，增强纤 维蛋白溶解；维蛋白溶解；（4 4）抑制血小板的聚集与释放。）抑制血小板的聚集与释放。第四十二页，共六十一页。三、纤维蛋白溶解系统三、纤维蛋白溶解系统纤溶（纤溶（fibrinolysisfibrinolysis）:纤维蛋白在水解酶的作用纤维蛋白在水解酶的作用(zuyng)(zuyng)下下 溶解的过程。溶解的过程。过程过程:_ _激激 活活 物物组织组织(zzh)(zzh)型激活物型激活物尿激酶型激活物尿激酶型激活物依赖因子依赖因子激活物激活物抑抑 制制 物物抗活化素抗活化素抗纤溶酶抗纤溶酶纤纤 溶溶 酶酶纤溶酶原纤溶酶原(mi yun)(mi yun)纤维蛋白纤维蛋白(纤维蛋白原纤维蛋白原)纤维蛋白降解产物纤维蛋白降解产物_ _+意义意义:使血液经常保持液态使血液经常保持液态,血流通畅血流通畅,防血栓形成。防血栓形成。第四十三页，共六十一页。第四十四页，共六十一页。第四节血型第四节血型(xuxng)(xuxng)和输血和输血一、血型与红细胞凝集一、血型与红细胞凝集 血血型型的的发发现现:最最初初试试用用输输血血疗疗法法时时，有有些些人人输输血血后后效效果果良良好好，但但有有些些人人则则引引起起大大量量溶溶血血和和血血管管堵堵塞塞，造造成成严严重重的的后后果果。提提示示：不同人的血液有某些类型差别。不同人的血液有某些类型差别。血型血型：指红细胞膜上特异性抗原的类型：指红细胞膜上特异性抗原的类型 凝集原：凝集原：在红细胞膜上有一些特异的蛋白质和在红细胞膜上有一些特异的蛋白质和 糖脂，它们在凝血反应中起抗原作用糖脂，它们在凝血反应中起抗原作用 凝集素：凝集素：血浆中能与红细胞膜上的凝集原起反血浆中能与红细胞膜上的凝集原起反 应的特异抗体应的特异抗体第四十五页，共六十一页。二、红细胞血型二、红细胞血型目目前前(mqin)(mqin)已已知知人人类类的的RBCRBC除除ABOABO血血型型外外,还还有有R R、KellKell、MNSMNSS S、P P等等2525个血型系统个血型系统,还发现一些亚型。还发现一些亚型。也也发发现现了了其其他他细细胞胞的的血血型型系系统统，如如人人白白细细胞胞上上的的抗抗原原系系统统（HALHAL）在在体体内内分分布布广广泛泛，与与器器官官移移植植的的免免役役排排斥斥反反应应密密切切相相关关；白白细细胞胞和和血血小小板板的的抗抗原原在在输输血血时时可可引引起起发热反应。发热反应。第四十六页，共六十一页。（一）、（一）、ABOABO血型血型(xuxng)(xuxng)系统系统1 1、ABO ABO血型的分型血型的分型 以红细胞膜上的凝集原定以红细胞膜上的凝集原定型。型。A A抗原抗原 B B抗原抗原第四十七页，共六十一页。第四十八页，共六十一页。2 2、ABOABO血型血型(xuxng)(xuxng)系统的抗原系统的抗原3 3、ABOABO血型系统血型系统(xtng)(xtng)的抗体的抗体血血型型(xuxng)(xuxng)的的抗抗原原、抗抗体体非非同同时时产产生生。在在胚胚胎胎上上的的RBCRBC可可检检测测到到抗抗原原A A和和抗抗原原B B，但但抗抗体体却却在在出出生生后后2 28 8个个月月开开始始产产生生，8 81010岁岁时时达高峰。达高峰。抗抗体体IgMIgM的的分分子子量量较较大大,故难以通过胎盘。故难以通过胎盘。第四十九页，共六十一页。4 4、ABOABO血型的遗传血型的遗传(ychun)(ychun)决决定定ABOABO血血型型系系统统的的各各种种表表现现型型是是显显性性基基因因，A A基基因因和和B B基基因因是显性基因，是显性基因，O O基因是隐性基因。基因是隐性基因。根根据据显显性性的的遗遗传传规规律律，可可推推断断子子女女的的血血型型。但但只只能能作作否否定定的的参参考考依依据据，不不能能作作出出肯肯定定的判断。的判断。基因型基因型 表现表现型型 OO O AA，AO A BB，BO B AB AB第五十页，共六十一页。5 5、ABOABO血型血型(xuxng)(xuxng)的鉴定的鉴定第五十一页，共六十一页。（二）、（