Mirizzi综合症(米利兹综合征)(肝管狭窄综合症).pptx

案 例 汇 报第一页，共三十一页。女性女性(nxng)，59岁，腹痛数月，急性加重入院。岁，腹痛数月，急性加重入院。病史病史(bnsh)第二页，共三十一页。横断位横断位CT图像显示胆囊异常（白箭图像显示胆囊异常（白箭头头(jintu)），胆囊壁增厚及胆囊结），胆囊壁增厚及胆囊结石，上游见肝总管扩张（白箭）石，上游见肝总管扩张（白箭）第三页，共三十一页。同一病例的同一病例的CT冠状位图像显示异常冠状位图像显示异常胆囊（白色箭头），上游可见胆道胆囊（白色箭头），上游可见胆道系统系统(xtng)扩张（白箭）。扩张（白箭）。第四页，共三十一页。1.1CT图像中出现以下哪种异常？图像中出现以下哪种异常？A胆囊胆囊(dnnng)壁增厚壁增厚B肝内胆道扩张肝内胆道扩张C腹水腹水D肝硬化肝硬化E胆管癌胆管癌问 题第五页，共三十一页。解释解释(jish)A两幅两幅CT图像均可见胆囊壁增厚。图像均可见胆囊壁增厚。B图图2可见肝内胆管明显扩张。可见肝内胆管明显扩张。C腹水未见。腹水未见。D肝硬化是不正确的，因为肝脏具有正常的轮廓肝硬化是不正确的，因为肝脏具有正常的轮廓(lnku)，左叶不肥大。，左叶不肥大。E胆管癌未见明显征象。胆管癌未见明显征象。答案答案(dn)：AB第六页，共三十一页。腹部腹部(fb)CT增强横断位图像显示肝内增强横断位图像显示肝内胆管扩张（白箭）。胆管扩张（白箭）。第七页，共三十一页。同一病例的第二幅横断位同一病例的第二幅横断位CT图像显图像显示胆囊异常（白箭头），胆囊壁增示胆囊异常（白箭头），胆囊壁增厚及胆囊结石，上游见肝总管厚及胆囊结石，上游见肝总管(znun)扩张（白箭）扩张（白箭）第八页，共三十一页。同一病例的同一病例的CT冠状位图像显示异常冠状位图像显示异常(ychng)胆囊（白色箭头），上游可胆囊（白色箭头），上游可见胆道系统扩张（白箭）。见胆道系统扩张（白箭）。第九页，共三十一页。2.1基于图像发现，以下哪项可以纳入基于图像发现，以下哪项可以纳入(nr)鉴别诊断？鉴别诊断？AMirizzi综合征综合征B胆囊炎胆囊炎C胆总管结石胆总管结石D肝细胞癌肝细胞癌E胰头腺癌胰头腺癌第十页，共三十一页。解释解释(jish)A应该考虑应该考虑Mirizzi综合征。综合征。B胆石处胆囊壁增厚。胆石处胆囊壁增厚。C.胆总管结石可以导致胆管扩张，特别是胆结胆总管结石可以导致胆管扩张，特别是胆结石病。石病。D这些这些(zhxi)图像上肝内肿块未见。图像上肝内肿块未见。E.腺癌可使胆总管堵塞、胆道扩张。腺癌可使胆总管堵塞、胆道扩张。答案答案(dn)：ABCE第十一页，共三十一页。腹部腹部(fb)CT增强横断位图像显示肝增强横断位图像显示肝内胆管扩张（白箭）。内胆管扩张（白箭）。第十二页，共三十一页。同一病例的第二幅横断位同一病例的第二幅横断位CT图像图像(txin)显示胆囊异常（白箭头），胆囊显示胆囊异常（白箭头），胆囊壁增厚及胆囊结石，上游见肝总管扩壁增厚及胆囊结石，上游见肝总管扩张（白箭）张（白箭）第十三页，共三十一页。同一病例的同一病例的CT冠状位图像显示异常冠状位图像显示异常(ychng)胆囊（白色箭头），上游可胆囊（白色箭头），上游可见胆道系统扩张（白箭）。见胆道系统扩张（白箭）。第十四页，共三十一页。3.1根据根据Mirizzi综合征的分型，胆囊胆管瘘范围综合征的分型，胆囊胆管瘘范围(fnwi)大于胆大于胆总管周径的总管周径的66应归为哪种类型？应归为哪种类型？A.TypeIB.TypeIIC.TypeIIID.TypeIVE.TypeVa第十五页，共三十一页。解释解释(jish)A根据分型，根据分型，Mirizzi综合征综合征l型是由胆囊结石引起的胆总管受压。型是由胆囊结石引起的胆总管受压。B根据分型，根据分型，Mirizzi综合征综合征II型包含胆囊胆管型包含胆囊胆管(dngun)瘘，瘘口瘘，瘘口小于胆总管周径的小于胆总管周径的33。C根据分型，根据分型，Mirizzi综合征综合征III型包含胆囊胆管瘘，瘘口不超过型包含胆囊胆管瘘，瘘口不超过胆总管周径的胆总管周径的66。D根据分型，根据分型，Mirizzi综合征综合征IV型包含胆囊胆管瘘，瘘口达胆型包含胆囊胆管瘘，瘘口达胆总管周长的总管周长的66以上。以上。E根据分型，根据分型Mirizzi综合征综合征Va型包含型包含I型至型至IV型型且合并且合并胆囊壁瘘，胆囊壁瘘，但没有发生胆结石梗阻。但没有发生胆结石梗阻。答案答案(dn)：D第十六页，共三十一页。胆囊的超声图像可见声影，符合胆囊的超声图像可见声影，符合(fh)结石（白色箭头）的表现，并结石（白色箭头）的表现，并可见明显扩张的肝管（白箭）。可见明显扩张的肝管（白箭）。第十七页，共三十一页。4.1以下超声图像可以看出哪两个回声异以下超声图像可以看出哪两个回声异常？常？A胆囊内高回声点后伴声影胆囊内高回声点后伴声影B肝脏轮廓成结节样改变，符合肝硬化肝脏轮廓成结节样改变，符合肝硬化的表现的表现(bioxin)C高回声肝脏肿块高回声肝脏肿块D一个扩张的，内充满液性回声的管样结一个扩张的，内充满液性回声的管样结构，符合肝外胆管扩张的表现构，符合肝外胆管扩张的表现E肝囊肿肝囊肿第十八页，共三十一页。解释解释(jish)A在胆囊中有高回声点，后伴有声影，与在胆囊中有高回声点，后伴有声影，与胆结石的超声表现一致。胆结石的超声表现一致。B肝脏轮廓平滑，肝实质回声正常。肝脏轮廓平滑，肝实质回声正常。C高回声伴声影为胆结石的典型高回声伴声影为胆结石的典型(dinxng)表现而非肝脏肿块。表现而非肝脏肿块。D胆囊前内侧可见扩张的肝总管。胆囊前内侧可见扩张的肝总管。E胆囊前内侧的圆形低回声区表示胆胆囊前内侧的圆形低回声区表示胆总管扩张伴胆汁淤积而非肝囊肿。总管扩张伴胆汁淤积而非肝囊肿。答案答案(dn)：AD第十九页，共三十一页。肝左叶彩色肝左叶彩色(cis)多普勒超声图像多普勒超声图像显示肝内胆道扩张（白箭）。显示肝内胆道扩张（白箭）。第二十页，共三十一页。诊断诊断(zhndun)：Mirizzi综合症综合症(米利兹综合征米利兹综合征)（肝管狭窄（肝管狭窄(xizhi)综合症）综合症）病例要点病例要点1.Mirizzi综合征是由胆囊综合征是由胆囊(dnnng)管或胆囊管或胆囊(dnnng)的的Hartmann囊囊中的胆结石中的胆结石压迫胆总管或肝总管导致压迫胆总管或肝总管导致肝总管肝总管狭窄狭窄引起的。引起的。2本案讨论了最新的本案讨论了最新的Csendes胆囊胆管瘘分类胆囊胆管瘘分类3.内窥镜逆行胰胆管造影（内窥镜逆行胰胆管造影（ERCP）可用于对可用于对Mirizzi综合征的诊断，综合征的诊断，并评估瘘的存在以及判断是否需要手术治疗。并评估瘘的存在以及判断是否需要手术治疗。第二十一页，共三十一页。第二十二页，共三十一页。讨论讨论(toln)Mirizzi综合征由综合征由Kehr1905报道，但报道，但43年以后由年以后由PabloMirizzi命名，命名，是一种以胆囊管内或胆囊内是一种以胆囊管内或胆囊内的的Hartmann囊中的单发或多发结石引起肝总管囊中的单发或多发结石引起肝总管外在压迫为特点的病症外在压迫为特点的病症。此病的病理生理学起。此病的病理生理学起因于胆结石压迫肝总管，导致粘连并最终因于胆结石压迫肝总管，导致粘连并最终(zuzhn)通过侵蚀胆囊壁累及胆总管，导致胆囊胆通过侵蚀胆囊壁累及胆总管，导致胆囊胆管瘘。现有的分类标准可以更好地表示管瘘。现有的分类标准可以更好地表示Mirizzi综合征和瘘类型（综合征和瘘类型（Csendes2007）这种分类包括：）这种分类包括：I型由胆结石引起的胆总管的外在压迫型由胆结石引起的胆总管的外在压迫;II型有胆囊型有胆囊胆管瘘，范围小于胆总管周径的胆管瘘，范围小于胆总管周径的33;III型胆囊型胆囊胆管瘘，范围约占胆总管周长的胆管瘘，范围约占胆总管周长的3366;IV型胆型胆囊胆管瘘，其占胆总管周长的囊胆管瘘，其占胆总管周长的66以上以上;V型（型（I型型至至IV型，存在胆囊胆管瘘，又分为型，存在胆囊胆管瘘，又分为Va型即无胆结石型即无胆结石梗阻型，梗阻型，Vb型有胆结石梗阻型型有胆结石梗阻型）。第二十三页，共三十一页。总体而言，总体而言，Mirizzi综合征是相当罕见的，在所有综合征是相当罕见的，在所有胆囊切除术中的胆囊切除术中的Mirizzi综合征发生率仅为综合征发生率仅为0.71.8。有几个因素会促进有几个因素会促进Mirizzi综合症的发生，综合症的发生，胆胆囊管和肝总管伴行过长或者胆囊管与肝总管汇囊管和肝总管伴行过长或者胆囊管与肝总管汇合位置过低。合位置过低。临床上，临床上，Mirizzi综合征主要发生于综合征主要发生于女性。女性。患者最常见症状患者最常见症状(zhngzhung)为阻塞性黄疸，为阻塞性黄疸，可能伴有右上腹痛和发热。可能伴有右上腹痛和发热。实验室研究可以实验室研究可以揭示揭示高胆红素血症，碱性磷酸酶和转氨酶升高。高胆红素血症，碱性磷酸酶和转氨酶升高。ERCP可以帮助诊断和评估瘘管的存在。可以帮助诊断和评估瘘管的存在。Mirizzi综综合征的治疗方法是手术。合征的治疗方法是手术。第二十四页，共三十一页。mirizzi综合征的综合征的手术原则手术原则为切除病变胆囊为切除病变胆囊,取取尽结石尽结石,解除梗阻解除梗阻(gngz),修复胆总管缺损及通畅胆汁引修复胆总管缺损及通畅胆汁引流。流。第二十五页，共三十一页。II型病例型病例(bngl)瘘口较小者瘘口较小者,可直接修补瘘可直接修补瘘口口,并在胆总管内置并在胆总管内置T管引流管引流,瘘下置放瘘下置放T管管,以免引起胆漏或胆管狭窄；以免引起胆漏或胆管狭窄；。瘘口较大瘘口较大(jiod)者，直接修补往往引起胆道狭窄者，直接修补往往引起胆道狭窄,可采用保留的胆囊瓣行瘘口处修复。可采用保留的胆囊瓣行瘘口处修复。第二十六页，共三十一页。对于对于III-IV型的病人型的病人,术中可不解剖瘘口。术中可不解剖瘘口。解剖瘘口可破坏局部胆管血供解剖瘘口可破坏局部胆管血供,易致术后易致术后胆管狭窄胆管狭窄。一般从胆囊底切开一般从胆囊底切开,取出结取出结石石,探查清楚后探查清楚后,行胆囊部分切除术行胆囊部分切除术。瘘。瘘口小者可采用口小者可采用(ciyng)丝线直接缝合并用丝线直接缝合并用T管支撑管支撑,也可用胆囊壁的肌瓣进行修补。也可用胆囊壁的肌瓣进行修补。对于胆总管缺损较多对于胆总管缺损较多,瘘口修复困难者瘘口修复困难者可采用胆肠可采用胆肠Roux-en-Y吻合术吻合术,但需注但需注意在分离胆总管后壁时避免损伤门静意在分离胆总管后壁时避免损伤门静脉而引起大出血。脉而引起大出血。第二十七页，共三十一页。在我们这个案例中，一名五十九岁在我们这个案例中，一名五十九岁女子女子出现出现腹痛并急性腹痛并急性加重，为右上腹局限性锐痛。加重，为右上腹局限性锐痛。患者还伴发非特异性左患者还伴发非特异性左下腹痛。下腹痛。相关症状包括相关症状包括恶心数周恶心数周，偶尔有，偶尔有呕吐呕吐，体重体重减轻减轻多达多达15磅。磅。体格检查发现，患者符合全身炎症反应综体格检查发现，患者符合全身炎症反应综合征（合征（SIRS）标准）标准(biozhn)，发热高达，发热高达华氏华氏101.6（38.7摄氏摄氏度）度），心动过速至，心动过速至105次，但血压正常为次，但血压正常为134/68mm/Hg，并且有弥漫性腹痛。刚开始在急诊给，并且有弥漫性腹痛。刚开始在急诊给予予静脉注射哌拉静脉注射哌拉西林西林/他唑巴坦。他唑巴坦。实验室检查显示碱性磷酸酶为实验室检查显示碱性磷酸酶为476（男（男45125UL，女，女50135UL），AST（2935UL）和和ALT（040UL）为为37和和42，总胆红素为，总胆红素为0.7（0.11.0mg/dl)。第二十八页，共三十一页。超声图像显示左右肝管扩张。超声图像显示左右肝管扩张。胆囊内可见数个大结石胆囊内可见数个大结石。考虑到考虑到它们的位置，可能有肝外胆管的局部外在压迫它们的位置，可能有肝外胆管的局部外在压迫。腹部腹部CT成像显成像显示，肝内胆管中度扩张，胆囊壁增厚边缘模糊。示，肝内胆管中度扩张，胆囊壁增厚边缘模糊。核医学胆总核医学胆总管扫描未能在管扫描未能在90分钟内显示胆囊分钟内显示胆囊。患者先进入手术室进行腹腔患者先进入手术室进行腹腔镜胆囊切除术，后转为开放手术。镜胆囊切除术，后转为开放手术。在手术期间，发现了从胆囊到在手术期间，发现了从胆囊到十二指肠的瘘管。十二指肠的瘘管。最后，由于胆管被切断最后，由于胆管被切断(qidun)，最终行肝空肠，最终行肝空肠吻合术。该病例为吻合术。该病例为Mirizzi综合征中的综合征中的Va型。型。第二十九页，共三十一页。谢 谢第三十页，共三十一页。内容(nirng)总结案 例 汇 报。3.1根据Mirizzi综合征的分型，胆囊胆管瘘范围大于胆总管周径的66应归为哪种类型。C根据分型，Mirizzi综合征III型包含胆囊胆管瘘，瘘口不超过胆总管周径的66。D根据分型，Mirizzi综合征IV型包含胆囊胆管瘘，瘘口达胆总管周长的66以上(yshng)。Mirizzi综合症(米利兹综合征)（肝管狭窄综合症）。III型胆囊胆管瘘，范围约占胆总管周长的3366第三十一页，共三十一页。