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先天先天(xintin)心超声诊断心超声诊断第一页，共三十二页。胎儿血液循环胎儿血液循环(xu y xn hun)特点特点脐静脉肝（静脉导管）（通过卵圆孔）大部分经弓及其三大分支到头颈和上肢肝血窦（少量）下腔V（混合血大部分下腔血左房左室下肢.盆腹腔的静脉血右房降主A上腔V少部分下腔血（90%动脉导管）分布下肢.盆腹腔上腔回流血右室肺动脉）肺静脉（仅5%-10%入肺）脐动脉（通过胎盘进行气体物质(wzh)交换）第二页，共三十二页。胎儿胎儿(ti r)出生后循环调整出生后循环调整断脐断脐脐静脉闭锁脐静脉闭锁(b su)肝圆韧带肝圆韧带脐动脉闭锁脐外侧韧带，仅近侧保留脐动脉闭锁脐外侧韧带，仅近侧保留(boli)为膀胱上动脉为膀胱上动脉静脉导管闭索静脉韧带（从门静脉左支经肝到下腔）静脉导管闭索静脉韧带（从门静脉左支经肝到下腔）血流动力学改变血流动力学改变脐静脉闭锁下腔回右房血流量减少右房压力（脐静脉闭锁下腔回右房血流量减少右房压力（3-5mmHg2-4mmHg）肺开始呼吸大量血由肺静脉入左房左房压力（肺开始呼吸大量血由肺静脉入左房左房压力（2-4mmHg5-10mmHg）卵圆孔关闭）卵圆孔关闭一年后解剖关闭，一年后解剖关闭，的人未达到解剖关闭的人未达到解剖关闭静脉导管（静脉导管（35日）日）动脉导管（动脉导管（35周）导管内血氧增高，促进关闭周）导管内血氧增高，促进关闭卵圆孔（卵圆孔（6月）月）第三页，共三十二页。胎儿胎儿(ti r)超声心动图检查超声心动图检查影响因素影响因素：压力持平压力持平(由于存在卵圆孔、动脉导管水平由于存在卵圆孔、动脉导管水平(shupng)(shupng)的右向左分流的右向左分流)胎儿器官不断发育胎儿器官不断发育检查内容检查内容：三位三位：胎位心位房位胎位心位房位 心轴的概念心轴的概念：左位心：正常左位心；单发左位心（左旋心）：左位心：正常左位心；单发左位心（左旋心）右位心：镜面右位心；单发右位心（右旋心）右位心：镜面右位心；单发右位心（右旋心）中位心中位心 (心轴过左过右有可能发生先心心轴过左过右有可能发生先心!)!)心胸心胸(xnxing)比例比例:1/3瓣膜形态结构瓣膜形态结构大动脉关系大动脉关系:起源是否正常起源是否正常心律心律是否规整是否规整 心率心率是否正常范围是否正常范围三血管排列顺序三血管排列顺序 第四页，共三十二页。胎儿胎儿(ti r)超声心动图检查超声心动图检查超声对胎心畸形的识别超声对胎心畸形的识别(shbi)能力能力:异位异位 左右心发育不良左右心发育不良 肿瘤肿瘤 心内膜垫缺损心内膜垫缺损(1/3合并合并21三体畸形三体畸形)心包积液心包积液 闭锁闭锁 单心房单心房/室室 有难度有难度:共干共干 肺动脉闭锁肺动脉闭锁(b su)大动脉转位大动脉转位 右室双出口右室双出口 部分性心内膜垫缺损部分性心内膜垫缺损 主动脉缩窄主动脉缩窄 不难诊断不难诊断:十字交叉心十字交叉心 限制性心肌病限制性心肌病 主动脉弓离断主动脉弓离断 肥厚性心肌病肥厚性心肌病 完全性肺静脉异位引流完全性肺静脉异位引流 扩张性心肌病扩张性心肌病 心肌致密化不全心肌致密化不全 心内膜弹力纤维增生症心内膜弹力纤维增生症不能诊断不能诊断:小小ASD,小小VSD,冠脉异常冠脉异常,主肺动脉间隔缺损主肺动脉间隔缺损,肺动静脉瘘肺动静脉瘘 肺动脉起源异常肺动脉起源异常,肺动脉分支缺如肺动脉分支缺如,肺静脉狭窄肺静脉狭窄,部分性肺静脉异位部分性肺静脉异位 主动脉主动脉-右室交通道右室交通道,过渡性心内膜垫缺损过渡性心内膜垫缺损,半月瓣受损半月瓣受损,流出道狭窄流出道狭窄第六页，共三十二页。常见常见(chn jin)先心类型先心类型单房心单房心:心房内无房间隔组织，称为单心房（解剖单心房），如房间隔缺损较大，心房内无房间隔组织，称为单心房（解剖单心房），如房间隔缺损较大，其血液动力学改变其血液动力学改变(gibin)(gibin)与单心房相同，称为功能性单心房，外科所指的单心房多为共同心房，与单心房相同，称为功能性单心房，外科所指的单心房多为共同心房，即房间隔未发育者即房间隔未发育者。右室双出口右室双出口:由于缺失或对位不良，流出道间隔导致了室间隔缺损。通常，一根大动脉出自室间隔缺由于缺失或对位不良，流出道间隔导致了室间隔缺损。通常，一根大动脉出自室间隔缺损之上，另一条出自右心室。右室双出口有多种形式，有些类似法洛氏四联症伴有肺动脉的狭窄，或右型转位损之上，另一条出自右心室。右室双出口有多种形式，有些类似法洛氏四联症伴有肺动脉的狭窄，或右型转位伴主动脉下或主动脉弓处梗阻。有无骑跨是诊断的关键，骑跨的动脉可以是主动脉（法洛氏四联症）也可以是伴主动脉下或主动脉弓处梗阻。有无骑跨是诊断的关键，骑跨的动脉可以是主动脉（法洛氏四联症）也可以是肺动脉。肺动脉。分型方法繁多分型方法繁多;法四型法四型DORV DORV 艾森曼格型艾森曼格型DORV DORV 大动脉关系异常的大动脉关系异常的DORV DORV 左室双出口左室双出口:两大动脉均起自左室，一般两大动脉均起自左室，一般(ybn)(ybn)均有均有VSDVSD，多为大型，多为大型VSD,VSD,可在主动脉瓣下或肺动脉瓣可在主动脉瓣下或肺动脉瓣,可合可合并多种心血管畸形，如肺动脉口狭窄、并多种心血管畸形，如肺动脉口狭窄、ASDASD、右室发育不良等、右室发育不良等.十字交叉心十字交叉心：罕见的特殊心脏畸形，特征是房室连接区空间位置异常，罕见的特殊心脏畸形，特征是房室连接区空间位置异常，包括心房、心室间隔扭转，使每个心室与其相关心房处于对侧位置上。包括心房、心室间隔扭转，使每个心室与其相关心房处于对侧位置上。第七页，共三十二页。常见常见(chn jin)先心类型先心类型肺动脉闭锁肺动脉闭锁:示其有无室间隔缺损分两型：示其有无室间隔缺损分两型：1.伴有室间隔缺损（又称假性动脉干）为法四中最严重类型，由于肺伴有室间隔缺损（又称假性动脉干）为法四中最严重类型，由于肺 动脉闭锁或缺如，右心室和肺动脉之间没有通道，肺动脉干本身亦动脉闭锁或缺如，右心室和肺动脉之间没有通道，肺动脉干本身亦 可能闭锁或发育不良。左右两侧心室的血液全部注入可能闭锁或发育不良。左右两侧心室的血液全部注入(zh r)主动脉。肺循主动脉。肺循 环的血液来自动脉导管或支气管动脉。环的血液来自动脉导管或支气管动脉。2.室间隔完整，多伴有右心室发育不良，右室壁很厚，三尖瓣很小，室间隔完整，多伴有右心室发育不良，右室壁很厚，三尖瓣很小，由于右心室为一盲腔，收缩时血液返回右心房，自腔静脉回到右心由于右心室为一盲腔，收缩时血液返回右心房，自腔静脉回到右心 房的血液只能通过未必卵圆孔或房间隔缺损进入左房，左心室，房的血液只能通过未必卵圆孔或房间隔缺损进入左房，左心室，和主动脉。肺循环的血液来自动脉导管或支气管动脉。和主动脉。肺循环的血液来自动脉导管或支气管动脉。第八页，共三十二页。常见常见(chn jin)先心类型先心类型大动脉转位大动脉转位(CTGA)的主要特征的主要特征:是心房与心室是心房与心室(xnsh)连接一致连接一致 而两大动脉与心室连接不一致。主动脉位于心脏的右前方，而两大动脉与心室连接不一致。主动脉位于心脏的右前方，起自形态学右心室，肺动脉居左后，发自形态学左心室，起自形态学右心室，肺动脉居左后，发自形态学左心室，导致体静脉血液进入体循环，肺静脉血液进入肺循环，导致体静脉血液进入体循环，肺静脉血液进入肺循环，如两个循环之间无畸形交通造成分流，则婴儿出生后不能生存。如两个循环之间无畸形交通造成分流，则婴儿出生后不能生存。第九页，共三十二页。胎儿胎儿(ti r)超声心动图检查超声心动图检查常规检查常规检查：首先采用心尖四腔切面首先采用心尖四腔切面(可筛查出可筛查出60%60%的的CHD)CHD)观察胎儿心脏结构是否正常，筛选观察胎儿心脏结构是否正常，筛选CHDCHD，采用该切面主要观察以下内容：采用该切面主要观察以下内容：1 1：心脏位置。大小：心脏位置。大小(dxio)(dxio)。功能及心率是否正常。功能及心率是否正常。2 2：四个心腔情况，：四个心腔情况，RA RV LA LV RA RV LA LV 大小是否成比例，室壁运动是否正常。大小是否成比例，室壁运动是否正常。3 3：房室瓣情况，二三尖瓣是否处于同样高度，十字交叉结构是否完整，：房室瓣情况，二三尖瓣是否处于同样高度，十字交叉结构是否完整，瓣叶活动是否自如。瓣叶活动是否自如。7 7个切面扫查筛选个切面扫查筛选CHDCHD：心尖四腔心尖四腔 左室流出道左室流出道 右室流出道右室流出道 主动脉弓主动脉弓 肺动脉和动脉导管长轴切面肺动脉和动脉导管长轴切面 上上/下腔长轴切面下腔长轴切面 三血管切面三血管切面(常发现流出道狭窄常发现流出道狭窄)上腔上腔主动脉主动脉肺动脉肺动脉第十页，共三十二页。如果一侧心室的流出道梗阻，这个心室及其流入、流出道都会变小。如果是下游如果一侧心室的流出道梗阻，这个心室及其流入、流出道都会变小。如果是下游的梗阻，大动脉和同侧心室则会变小。于此同时，由于血流重新分布，对侧心室的梗阻，大动脉和同侧心室则会变小。于此同时，由于血流重新分布，对侧心室血流量将会增加而致心室增大，在这种情况下，全心排出的血量可以正常地分布血流量将会增加而致心室增大，在这种情况下，全心排出的血量可以正常地分布到胎儿的各个器官和胎盘，但心内结构则因正常侧变大而不成比例。因此到胎儿的各个器官和胎盘，但心内结构则因正常侧变大而不成比例。因此(ync)(ync)，心脏腔室及大血管的大小不对称心脏腔室及大血管的大小不对称是胎儿超声检查容易发现的征象是胎儿超声检查容易发现的征象 胎儿胎儿(ti r)超声心动图检查超声心动图检查异常异常(ychng)提示提示:腹部与心房的连接腹部与心房的连接：腹主动脉与下腔静脉位于脊柱的同一侧，：腹主动脉与下腔静脉位于脊柱的同一侧，是内脏移位的标志，当脉冲与彩色多普勒显示为漏流时，是内脏移位的标志，当脉冲与彩色多普勒显示为漏流时，可能提示着肺静脉的阻塞。知道有无这种阻塞对产后的处理非常重要。可能提示着肺静脉的阻塞。知道有无这种阻塞对产后的处理非常重要。第十一页，共三十二页。胎儿染色体异常的超声诊断胎儿染色体异常的超声诊断(zhndun)线索线索1 1.胸腔积液胸腔积液：单独胸腔积液胎儿非整倍体染色体异常的危险性单独胸腔积液胎儿非整倍体染色体异常的危险性5.8%5.8%，出现出现(chxin)(chxin)胸腔积液表明淋巴系统出现胸腔积液表明淋巴系统出现(chxin)(chxin)某些异常，大多数胸腔积液某些异常，大多数胸腔积液为乳糜液是进一步进行胎儿染色体核型分析的指征为乳糜液是进一步进行胎儿染色体核型分析的指征.脐带异常脐带异常：单脐动脉相对常见，单胎活产婴儿发生率为单脐动脉相对常见，单胎活产婴儿发生率为0.46%0.46%，多胎为，多胎为0.8%0.8%，染色体畸形胎儿占染色体畸形胎儿占6.1-11.3%,136.1-11.3%,13三体和三体和1818三体最常受累，三体最常受累，2121三体及三体及性染色体很少出现只有单脐动脉而无发现其他畸形的胎儿要视为性染色体很少出现只有单脐动脉而无发现其他畸形的胎儿要视为高危（早产，低体重危险性增加），常会合并其他脏器畸形高危（早产，低体重危险性增加），常会合并其他脏器畸形第十二页，共三十二页。第十三页，共三十二页。单脐动脉单脐动脉(dngmi)图示图示第十四页，共三十二页。第十五页，共三十二页。美国医学(yxu)超声协会胎儿超声心动图操作指南简介先天性心脏病是导致胎儿死亡的主要原因，死亡率约为6。准确的产前诊断能够改善婴儿的预后，尤其在需要前列腺素来维持动脉导管通畅的病例中更为重要。胎儿超声心动图普遍认为是产前评价胎儿心脏畸形的最详细的检查手段。其检查手段是在“基本”和“基本扩展”胎儿成像指南基础上延伸而出的，即胎儿心脏四腔心和流出道切面。胎儿超声心动图只有在有确切(quqi)的原因的情况下，并且最大限度的减少由于采集诊断信息而暴露在超声下的时间的情况下进行。有时，额外或特殊的检查手段比如彩色多普勒是必须的。但并不是所有的畸形都能够检出，以下指南将最大限度的探查大部分临床严重的先心病第十六页，共三十二页。指征胎儿(tir)超声心动图指征基于先心病的亲代及胎儿(tir)危险因素。然而，大多数病例并没有明确的已知的高位因素。胎儿(tir)超声心动图的普通指征是（也不局限与此）：母体指征自身免疫抗体，抗Ro（SSA）/抗La（SSB）家族遗传疾病（如：马凡综合症）先心病家族史试管婴儿代谢性疾病（如：糖尿病和苯丙酮尿症）至畸源接触（如：类视黄醇和锂）第十七页，共三十二页。胎儿指征心脏显像异常心脏心率心律异常胎儿染色体异常心外畸形胎儿水肿颈项透明层增厚单绒毛膜双胎无法解释的羊水(yngshu)过多第十八页，共三十二页。检查申请书面或电子申请超声心动图检查应提供详细的信息(xnx)以更好的完成检查。检查申请必须由临床医生或其他有资格的健康中心出具，并提供相关临床资料，并且因遵守相关法律和当地健康结构规定。第十九页，共三十二页。检查说明以下部分为胎儿超声心动图详细或选择性推荐。A.综述胎儿超声心动图通常在孕18到22周进行。有些先心病可能在更早孕周发现。最佳的图像是胎儿心尖向前或朝向孕妇腹壁。由于声影（如：孕妇肥胖或胎儿俯卧体位）使得全面的检查十分困难，特别是在晚孕期更是如此。所以由于心脏显像欠佳多次观察是必要的。检查者可以通过调节各种参数来获得最好的图像，比如焦点(jiodin)、频率、增益、图像放大、时间分辨率、谐波成像及多普勒相关参数（比如：血流速度、壁滤波、帧频）。第二十页，共三十二页。心脏图像参数：基本要求(yoqi)胎儿超声心动图是对心脏结构及功能的全面评价。检查方法包括三个节段的分析：心房、心室、大动脉及其连接。节段分析法包括以下连接及关系：心房位置房室连接心室与动脉流出到的连接每个节段的异常都需要对其他伴随异常进行评价比如：心脏位置、心房异构、主动脉骑跨、房间隔缺损、室间隔缺损、心肌肥厚、体循环或肺静脉的异常连接、卵圆孔关闭、心室比例失调、动脉缩窄及二三尖瓣发育异常。第二十一页，共三十二页。关键切面的获取(huq)有助于诊断信息的获得（图1-3）。应该获得以下切面：四腔心左室流出道右室流出道三血管及气管切面短轴切面（心室及流出道）主动脉弓导管弓上腔静脉下腔静脉第二十二页，共三十二页。第二十三页，共三十二页。第二十四页，共三十二页。第二十五页，共三十二页。多普勒检查（心脏血流异常时推荐）使用(shyng)光谱、连续、彩色和或能量多普勒来评价下列结构的血流或心律异常：肺静脉卵圆孔房室瓣房室间隔主、肺动脉瓣动脉导管主动脉弓第二十六页，共三十二页。M型超声心动图（心率或心律异常时推荐）M型超声心动图显示一个(y)薄的取样容积内结构随时间的变化。较高的时间分辨率有助于心室收缩的评价。能够分辨房性、室性心律失常，及它们之间的关系。其他方法如：脉冲多普勒或者组织多普勒也被用来评价胎儿心律失常。第二十七页，共三十二页。心脏生物学测量（在结构异常时推荐）胎儿心脏测量的正常范围根据(gnj)不同孕周或胎儿大小而不同，数据已经以百分位数和z积分的形式公布。每个个体的测量应使用M型或二维图像，包括以下参数：主动脉及肺动脉瓣环水平内径主动脉弓及峡部内径舒末期心室内径，紧贴房室瓣下心室自由壁及室间隔的厚度，紧贴房室瓣下额外测量按需要而定，包括：心室收缩内径心房的横径肺动脉分支内径第二十八页，共三十二页。补充(bchng)切面（可选）其他附属成像模式，比如3或4维超声，已经应用于心脏结构异常和定量胎儿血流参数（比如心输出量）的应用。多普勒超声和斑点追踪技术被用来描述心室的应变和心肌指数的测量。第二十九页，共三十二页。报告及存档充足的存档对高质量病例管理是必要的。胎儿超声心动图检查和说明应该永久存储。所用的图像包括正常和异常的都应该存档。异常时应该同时附有测量数据。图形应标注病人信息、仪器信息、检查日期、以及图像左右方向。正式报告（最终(zuzhn)报告）应收录在病人的医疗档案中。超声的检查应有临床适应症，并且遵守相关法律及当地健康结构的规定。报告应符合AIUM超声检查标准。第三十页，共三十二页。仪器(yq)要求胎儿超声心动图检查应该使用实时探头扫查。因此应使用扇形、凸阵及经阴道探头。尽量将探头频率调至最佳，值得注意分辨率与扫查深度是相互制约的。对目前设备而言，经腹壁探查时经常使用频率为3.5MHz或更高，而经阴道扫查时频率为5MHz或更高。超声声影及母体体型肥胖均可限制高频探头的使用，从而限制了心脏高分辨率解剖信息的获得。第三十一页，共三十二页。内容(nirng)总结先天心超声诊断。出现胸腔积液表明淋巴系统(xtng)出现某些异常，大多数胸腔积液。为乳糜液是进一步进行胎儿染色体核型分析的指征。染色体畸形胎儿占6.1-11.3%,13三体和18三体最常受累，21三体及。正式报告（最终报告）应收录在病人的医疗档案中。尽量将探头频率调至最佳，值得注意分辨率与扫查深度是相互制约的第三十二页，共三十二页。