原醛症诊治.pptx

原醛原醛Primary aldosteronism肾上腺分泌的激素及疾病肾上腺分泌的激素及疾病Hormones and diseases of adrenal gland肾上腺皮质肾上腺皮质(Adrenal cortex)肾上腺髓质肾上腺髓质(Adrenal medulla)盐皮质激素：盐皮质激素：ALD 醛固酮醛固酮球球状状带带束束状状带带网网状状带带糖皮质激素：糖皮质激素：Cortisol 氢化可的松氢化可的松性激素：雄激素性激素：雄激素(Androgen)脱氢表雄酮脱氢表雄酮肾上腺素肾上腺素去甲肾上腺素去甲肾上腺素库欣综合征库欣综合征Cushings syndrome嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤Pheochromocytoma概念概念Definitionn醛固酮增多症醛固酮增多症 Hyperaldosteronism,Aldosteronism 醛固酮醛固酮(Aldosterone,ALD)Na,Kn原发性原发性ALD增多症增多症(Primary hyperaldosteronism)肾上腺分泌过多的肾上腺分泌过多的ALD，导致水钠潴留，体液容量扩，导致水钠潴留，体液容量扩增性血压升高并抑制增性血压升高并抑制RAASn继发性继发性ALD增多症增多症(Secondery hyperaldosteronism)肾上腺外的原因使有效血容量降低，肾血流减少等原肾上腺外的原因使有效血容量降低，肾血流减少等原因引起的因引起的RAAS功能亢进功能亢进 原原发性：性：肾上腺皮上腺皮质 醛固固酮 水水钠潴留潴留 肿瘤或增生瘤或增生 增增加加 血容量增血容量增加加 继发性：性：肾上腺外上腺外 有效容量有效容量 肾血流量血流量 肾素素 因素因素 减少减少 减少减少 血管血管-紧张素系素系统抑抑制制临床特征临床特征 n高血压（高血压（170/100mmHg）为最早出现的症状。为最早出现的症状。特点：多为中等程度的高血压，少数为恶性高血压，呈渐进性发展。特点：多为中等程度的高血压，少数为恶性高血压，呈渐进性发展。良性经过：一般降压药疗效差良性经过：一般降压药疗效差钠潴留，血容量钠潴留，血容量肾素活性低。肾素活性低。n神经肌肉功能障碍神经肌肉功能障碍肌无力：低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重肌无力：低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重肢端麻木：排肢端麻木：排K+K+、H+H+增加，碱中毒、游离增加，碱中毒、游离Ca2+Ca2+下降，出现手足下降，出现手足搐搦，肢端麻木。严重低钾血症时，神经肌肉应激性降低，手搐搦，肢端麻木。严重低钾血症时，神经肌肉应激性降低，手足搐搦不明显，补钾后加重。足搐搦不明显，补钾后加重。n肾脏表现肾脏表现慢性失钾慢性失钾-肾小管上皮细胞空泡变性肾小管上皮细胞空泡变性-浓缩功能下降浓缩功能下降-多尿、多尿、尤其是夜尿增多；尿蛋白增多；伴口渴、多饮；易尿路感染。尤其是夜尿增多；尿蛋白增多；伴口渴、多饮；易尿路感染。n心脏表现心脏表现心电图为低钾图形：心电图为低钾图形：QTQT延长、延长、T T波增宽、减低、倒置。波增宽、减低、倒置。心律失常：常见阵发性室上速，期前收缩心律失常：常见阵发性室上速，期前收缩(室性早搏多见室性早搏多见)、最严重可发生室颤。最严重可发生室颤。心肌：肥厚、纤维化、右室舒张期充盈受限，心肌血流不足，心肌：肥厚、纤维化、右室舒张期充盈受限，心肌血流不足，心衰。心衰。哪些高血压病人应筛查哪些高血压病人应筛查n低血钾低血钾+高血压高血压n难治性高血压难治性高血压n伴肾上腺意外瘤的高血压伴肾上腺意外瘤的高血压n中重度高血压（中重度高血压（160/100）n青年性高血压（青年性高血压（40岁）伴中风岁）伴中风or早发高血压家族史早发高血压家族史n原醛一级亲属原醛一级亲属nARR=PAC（血（血浆醛固固酮浓度）度）/PRA（血（血浆肾素素浓度）度）nARR正常正常值5-10ng/dl（50-100pg/ml）为原醛。）为原醛。2.卡托普利实验卡托普利实验 口服卡托普利（口服卡托普利（50mg）后）后2小时血浆醛固酮下降小时血浆醛固酮下降30%为原醛。为原醛。3.氟氢考地松抑制试验氟氢考地松抑制试验4.高钠负荷实验高钠负荷实验治疗治疗 Treatmentn手术切除腺瘤手术切除腺瘤 APA首选手术（首选手术（肾上腺醛固酮瘤肾上腺醛固酮瘤）IHA不宜采用手术（特发性醛固酮增多症）不宜采用手术（特发性醛固酮增多症）n螺内酯螺内酯 术前准备术前准备不能耐受手术者的内科治疗不能耐受手术者的内科治疗推荐推荐20mg bid 小剂量长期使用小剂量长期使用 谢谢大家！大家！