第九章肺动脉高压与肺心病.ppt

第九章第九章 肺动脉高压肺动脉高压(goy)(goy)与肺源性心脏病与肺源性心脏病 佳木斯大学附属第一医院呼吸佳木斯大学附属第一医院呼吸(hx)内科内科第一页，共九十页。教学目的教学目的(md)和要求和要求1、掌握肺、掌握肺动脉高脉高压的的诊断断标准、肺准、肺动脉高脉高压的分的分类、特、特发性肺性肺动脉高脉高压的定的定义、临床表床表现、治、治疗；2、掌握慢性肺源性心、掌握慢性肺源性心脏病的定病的定义、病因、病因、发病机制和病理、病机制和病理、临床表床表现、实验室及室及其他其他检查(jinch)、诊断、断、鉴别诊断、治断、治疗、并并发症；症；3、熟悉特、熟悉特发性肺性肺动脉高脉高压的病因与的病因与发病机病机制、制、实验室及其他室及其他检查、诊断与断与鉴别诊断断.第二页，共九十页。教学教学(jio xu)重点重点1、肺、肺动脉高脉高压的的诊断断标准、肺准、肺动脉高脉高压的的分分类、特、特发性肺性肺动脉高脉高压的定的定义、临床床表表现、治、治疗；2、慢性肺源性心、慢性肺源性心脏病的定病的定义、病因、病因、发病病机制和病理机制和病理(bngl)、临床表床表现、实验室及室及其他其他检查、诊断、断、鉴别诊断、治断、治疗、并、并发症。症。第三页，共九十页。肺动脉高压肺动脉高压(goy)(goy)（pulmonary hypertension,PHpulmonary hypertension,PH）肺肺动脉高脉高压（pulmonary hypertension,PH）是一种）是一种临床常床常见病症，病因复病症，病因复杂,可由多种心、肺或肺血管可由多种心、肺或肺血管疾病引起。疾病引起。PH时因肺循因肺循环阻力增加，右心阻力增加，右心负荷荷(fh)增大，最增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列致右心衰竭，从而引起一系列临床床表表现，病程中，病程中PH常呈常呈进行性行性发展。展。目前目前PH的的诊断断标准准为：海平面、海平面、静息静息状状态下，下，右心右心导管管测量所得平均肺量所得平均肺动脉脉压(mean pulmonary artery pressure,mPAP)25mmHg,或者或者运运动状状态下下mPAP 30mmHg。第四页，共九十页。肺动脉高压肺动脉高压(goy)的分级的分级根据静息根据静息PAPm可将肺可将肺动脉高脉高压(goy)进行分行分级:轻度度2635mmHg，中度中度3645mmHg；重度重度45mmHg。超声心超声心动图是是筛查PH最重要的无最重要的无创性性检查方法，方法，超声心超声心动图拟诊PH的推荐的推荐标准准为肺肺动脉收脉收缩压40mmHg。第五页，共九十页。第一节第一节 肺动脉高压肺动脉高压(goy)(goy)的分的分类类 美国胸科医美国胸科医师学院学院(ACCP)和欧洲和欧洲心血管病学会心血管病学会(xuhu)（ESC）2004年年又又对此分此分类法法进行了修行了修订（表（表2-9-1）第六页，共九十页。肺动脉高压肺动脉高压(goy)的分类的分类第七页，共九十页。肺动脉高压肺动脉高压(goy)的分类的分类第八页，共九十页。第二节第二节 特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压(goy)世界世界卫生生组织将原将原发性肺性肺动脉高脉高压（primary pulmonary hypertension,PPH）改称）改称(i chn)为特特发性肺性肺动脉高脉高压（idiopathic pulmoriary hypertension,IPH)，是一种不明原因的肺，是一种不明原因的肺动脉高脉高压。在病理上主要表在病理上主要表现为“致致丛性肺性肺动脉脉（plexogenic pulmonary arteriopathy)”,即由即由动脉中脉中层肥厚、向心或偏心性内膜肥厚、向心或偏心性内膜增生及增生及丛状状损害和坏死性害和坏死性动脉炎等构成脉炎等构成的疾病。的疾病。第九页，共九十页。【流行病学流行病学(li xn bn xu)】美国和欧洲普通人群中美国和欧洲普通人群中发病率病率约为(2(23)3)100100万，大万，大约每年有每年有30030010001000名患者。非名患者。非选择性尸性尸检中中检出率出率为0.08%0.08%或或l.3l.3.目前我国尚无目前我国尚无发病率的病率的确切确切(quqi)(quqi)统计资料。料。IPHIPH可可发生于任何年生于任何年龄，多，多见于育于育龄妇女，平均患病年女，平均患病年龄为3636岁.第十页，共九十页。特特发性肺性肺动脉高脉高压迄今病因不明，迄今病因不明，目前目前认为其其发病与病与遗传因素、自身免因素、自身免疫及肺血管收疫及肺血管收缩(shu su)(shu su)等因素有关。等因素有关。【病因病因病因病因(bngyn)(bngyn)与发病机制与发病机制与发病机制与发病机制】第十一页，共九十页。【病因病因(bngyn)与发病机制与发病机制】一一.遗传因素因素:家族性家族性IPH至少占所有至少占所有IPH的的6，家系研究表明其家系研究表明其遗传类型型(lixng)为常染色常染色体体显性性遗传。二二.免疫因素免疫因素:免疫免疫调节作用可能参与作用可能参与IPH的病理的病理过程。有程。有29的的IPH患者患者抗核抗体水平明抗核抗体水平明显升高升高,但却缺乏但却缺乏结缔组织病的特异性抗病的特异性抗体体.n 第十二页，共九十页。【病因与发病病因与发病(f bng)机制机制】三三.肺血管内皮功能障碍肺血管内皮功能障碍:肺血管收肺血管收缩和舒和舒张由肺血管内皮分由肺血管内皮分泌的收泌的收缩和舒和舒张因子共同因子共同调控，前者主控，前者主要要为血栓素血栓素A2(TXA2)和内皮素和内皮素1(ET1)，后者主要是前列后者主要是前列环素和一氧化氮素和一氧化氮(NO)。由于上述由于上述(shngsh)因子表达的不平衡，异致因子表达的不平衡，异致肺血管肺血管处于收于收缩状状态，从而引起肺，从而引起肺动脉脉高高压.第十三页，共九十页。【病因与发病病因与发病(f bng)机制机制】四四.血管壁平滑肌血管壁平滑肌细胞胞钾离子通道缺陷离子通道缺陷:IPH患者存在患者存在(cnzi)电压依依赖性性钾离子离子(K+)通道通道(KV)功能缺陷，功能缺陷，K外流减少，外流减少，细胞膜胞膜处于去极化状于去极化状态，使，使Ca进入入细胞胞内，从而使血管内，从而使血管处于收于收缩状状态第十四页，共九十页。n 一一.症状症状 IPHIPH早期通常无症状，早期通常无症状，仅在在剧烈活烈活动时感到不适；随着肺感到不适；随着肺动脉脉压力的升高，可逐力的升高，可逐渐出出现全身症状。全身症状。n 1 1呼吸困呼吸困难 大多数大多数IPHIPH患者以活患者以活动后呼吸后呼吸困困难为首首发症状，与心排出量减少症状，与心排出量减少,肺通气血肺通气血流比例失流比例失调(b l sh dio)(b l sh dio)等因素有关。等因素有关。n 2 2胸痛胸痛 由于右心后由于右心后负荷增加、耗氧量增荷增加、耗氧量增多及右冠状多及右冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致，脉供血减少等引起心肌缺血所致，常于活常于活动或情或情绪激激动时发生。生。n 【IPHIPH临床表现临床表现临床表现临床表现】第十五页，共九十页。【临床表现临床表现】3 3头晕或或晕厥厥 由于心排出量减少，由于心排出量减少，脑组织供血突然减少所致。常在活供血突然减少所致。常在活动时出出现，有，有时休息休息时也可以也可以发生。生。4 4咯血咯血 咯血量通常咯血量通常较少，有少，有时也也可以大咯血而死亡。可以大咯血而死亡。其他症状其他症状还包括疲乏、无力，包括疲乏、无力，1010的患者出的患者出现雷雷诺现象，增大象，增大(zn d)(zn d)的肺的肺动脉脉压迫喉返神迫喉返神经引起声音嘶引起声音嘶哑(Ortner(Ortners s综合征合征)第十六页，共九十页。【IPHIPH临床表现临床表现】二、体征二、体征 IPHIPH的体征均与肺的体征均与肺动脉高脉高压和右心室和右心室负荷增加荷增加(zngji)(zngji)有关。有关。第十七页，共九十页。对患者患者进行行实验室室检查的目的，是的目的，是为了了(wi le)(wi le)排除肺排除肺动脉高脉高压的的继发性因素并判断性因素并判断疾病的疾病的严重程度。重程度。【IPHIPH实验室和其他实验室和其他实验室和其他实验室和其他(qt)(qt)检查检查检查检查】第十八页，共九十页。【IPHIPH实验室和其他实验室和其他(qt)检查检查】一一.血液血液检查 包括肝功能包括肝功能试验(shyn)(shyn)和和HIVHIV抗体抗体检测及血清学及血清学检查，以除外肝硬，以除外肝硬化、化、HIVHIV感染和感染和隐匿的匿的结缔组织病。病。二二.心心电图 心心电图不能直接反映肺不能直接反映肺动脉脉压升高，只能起提示右心增大或肥厚升高，只能起提示右心增大或肥厚的作用。的作用。三三.胸部胸部X X线检查 提示肺提示肺动脉高脉高压的的X X线征象征象 第十九页，共九十页。【实验室和其他实验室和其他(qt)检查检查】四四.超声心超声心动图和多普勒超声和多普勒超声检查:可可反映肺反映肺动脉高脉高压及其相关的表及其相关的表现.五五.肺功能肺功能测定定 可有可有轻度限制性通气度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症患者可障碍与弥散功能减低，部分重症患者可出出现残气量残气量(qling)(qling)增加及最大通气量增加及最大通气量(qling)(qling)降低。降低。第二十页，共九十页。【实验室和其他实验室和其他(qt)检查检查】六六.血气分析血气分析 几乎所有的患者均存在呼几乎所有的患者均存在呼吸性碱中毒。早期血氧分吸性碱中毒。早期血氧分压可以正常，可以正常，多数患者有多数患者有轻、中度低氧血症，系由通、中度低氧血症，系由通气血流比例失衡所致，重度低氧血症气血流比例失衡所致，重度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓脉血栓或卵或卵圆孔开放有关，孔开放有关，七七.放射性核素肺通气灌注放射性核素肺通气灌注扫描描是排除是排除慢性栓塞性肺慢性栓塞性肺动脉高脉高压(goy)(goy)的重要手段，的重要手段，IPHIPH患者可呈弥漫性稀疏或基本正常。患者可呈弥漫性稀疏或基本正常。第二十一页，共九十页。【实验室和其他实验室和其他(qt)检查检查】八八.右心右心导管管术 右心右心导管管术是能是能够准准确确测定肺血管血流定肺血管血流动力学状力学状态的唯一方的唯一方法。法。IPHIPH的血流的血流动力学力学诊断断标准准为静息静息PAPm25mmHgPAPm25mmHg，或运，或运动PAPm30mmHgPAPm30mmHg，PAWPPAWP正常正常(静息静息时为121215mmHg)15mmHg)。，九九.肺活肺活检(hu jin)(hu jin)对拟诊为IPHIPH的患者，的患者，肺活肺活检有相当大的益有相当大的益处，但，但对心功能差心功能差的患者的患者应避免肺活避免肺活检术。活。活检时应注意注意取材深入肺内取材深入肺内1cm1cm，肺，肺组织应大于大于2.5cm2.5cm1.5cm1.5cm1cm.1cm.第二十二页，共九十页。IPH IPH必必须(bx)(bx)在除外各种引起肺在除外各种引起肺动脉脉高高压的病因后方可做出的病因后方可做出诊断，凡能引起断，凡能引起肺肺动脉高脉高压的疾病均的疾病均应与与IPHIPH进行行鉴别.【IPHIPH诊断诊断诊断诊断(zhndun)(zhndun)与鉴别诊断与鉴别诊断与鉴别诊断与鉴别诊断(zhndun)(zhndun)】第二十三页，共九十页。【IPHIPH治疗治疗(zhlio)】因特因特发性肺性肺动脉高脉高压的病因不明，治的病因不明，治疗主要主要针对血管收血管收缩、内膜、内膜损伤、血栓形、血栓形成及心功能不全等方面成及心功能不全等方面进行，旨在恢复行，旨在恢复肺血管的肺血管的张力、阻力和力、阻力和压力力(yl)(yl)，改善心，改善心功能，增加心排出量，提高生活功能，增加心排出量，提高生活质量。量。第二十四页，共九十页。【IPHIPH治疗治疗(zhlio)】一一.药物治疗药物治疗 (一一)，血管舒，血管舒张药 1 1钙拮抗拮抗(ji kn)(ji kn)药:钙拮抗拮抗药仅对大大约2020的的IPHIPH患者有效，使用患者有效，使用剂量通常量通常较大大,如如硝苯地平硝苯地平150mg150mgd d，应用用时要特要特别注注意意药物的不良反物的不良反应。第二十五页，共九十页。【治疗治疗(zhlio)】一一.药物治疗药物治疗 2 2前列前列环素素:前列前列环素素对动、静脉具、静脉具有有强大的舒血管作用及抑制血小板聚集大的舒血管作用及抑制血小板聚集的作用，可以改善运的作用，可以改善运动能力和血流能力和血流动力力学状学状态。但是，前列。但是，前列环素的半衰期非常素的半衰期非常(fichng)(fichng)短，必短，必须持持续静脉静脉输注，注，临床床应用用受到很大限制，并常受到很大限制，并常见不良反不良反应。第二十六页，共九十页。【治疗治疗(zhlio)】一一.药物治疗药物治疗 3 3一氧化氮一氧化氮(NO):(NO):NONO吸入是一种吸入是一种仅选择性地性地扩张肺肺动脉而不作用于体循脉而不作用于体循环的治的治疗方法。但是由方法。但是由于于NONO的作用的作用时间短，加上外源性短，加上外源性NONO的毒性的毒性问题，从而限制了其在从而限制了其在临床上的使用。床上的使用。4.内皮素受体拮抗内皮素受体拮抗剂:多多项临床床试验结果都果都证实了了该药可改善可改善(gishn)肺肺动脉高脉高压患者的患者的临床症状和床症状和血流血流动力学指力学指标，提高运，提高运动耐量，改善耐量，改善(gishn)生生活活质量和存活率，常用非量和存活率，常用非选择性内皮素受体拮抗性内皮素受体拮抗剂波生坦（波生坦（bosenten)62.5-125mg，每天两次。，每天两次。第二十七页，共九十页。【治疗治疗(zhlio)】一一.药物治疗药物治疗 (二二)抗凝治抗凝治疗 抗凝治抗凝治疗并不能改善患者的症状，并不能改善患者的症状，但在某些方面可延但在某些方面可延缓疾病的疾病的进程，从而改善患者的程，从而改善患者的预后。后。华法林法林作作为首首选的抗凝的抗凝药。(三三)其他其他 当出当出现右心衰竭右心衰竭(shuiji)(shuiji)、肝瘀血及腹、肝瘀血及腹水水时，可用利尿，可用利尿药治治疗。使用地高辛，。使用地高辛，对抗抗钙拮拮抗抗剂引起心肌收引起心肌收缩力降低的不良反力降低的不良反应。第二十八页，共九十页。【IPHIPH治疗治疗(zhlio)】二二.肺或心肺移肺或心肺移植植 疾病晚期可以疾病晚期可以(ky)(ky)行肺或心肺移植治行肺或心肺移植治疗。第二十九页，共九十页。第三节第三节肺源性心脏病肺源性心脏病 (cor pulmonale，简称，简称(jinchng)肺心病肺心病)是指由支气管是指由支气管-肺肺组织、胸廓或肺血、胸廓或肺血管病管病变致肺血管阻力增加，致肺血管阻力增加，产生肺生肺动脉脉高高压，继而右心室而右心室结构或（和）功能改构或（和）功能改变的疾病。根据起病的疾病。根据起病缓急和病程急和病程长短短(chngdun)，可分，可分为急性和慢性肺心病两急性和慢性肺心病两类。临床上以后者多床上以后者多见。本。本节论述慢性肺源述慢性肺源性心性心脏病。病。第三十页，共九十页。*慢性慢性(mn xng)(mn xng)肺源性心脏病肺源性心脏病Chronic Pulmonary Heart DiseaseChronic Pulmonary Heart Disease 定义定义（Definition)是由肺是由肺组织、肺、肺动脉血管脉血管(xugun)或胸廓的或胸廓的慢性病慢性病变引起的肺引起的肺组织结构和功能异常，构和功能异常，产生肺血管生肺血管(xugun)阻力增加，肺阻力增加，肺动脉脉压力力增高，使右心增高，使右心扩张、肥大，伴或不伴右、肥大，伴或不伴右心衰竭的心心衰竭的心脏病，并排除先天性心病，并排除先天性心脏病病和左心病和左心病变引起者。引起者。第三十一页，共九十页。【流行病学流行病学(li xn bn xu)】（Epidemiology)是我国呼吸系是我国呼吸系统的一种常的一种常见病。我国在病。我国在20世世纪7O年代年代的普的普查结果表明，果表明，14岁人群慢性肺心病的患病率人群慢性肺心病的患病率为4.8。1992年在北京、湖北、年在北京、湖北、辽宁宁农村村调查102230例例居民的慢性肺心病居民的慢性肺心病患病率患病率为4.4，其中其中15岁人群的患人群的患病率病率为6.7。虽然然调查对象、方法不完全相同，但象、方法不完全相同，但总的的说明患病率仍然居高。明患病率仍然居高。慢性肺心病的患病率存在地区差异，慢性肺心病的患病率存在地区差异，东北北、西北、西北、华北患病率高于南方地区，北患病率高于南方地区，农村村患病率高于城市，并随患病率高于城市，并随年年龄增高而增加。增高而增加。吸烟吸烟者比不吸烟者患病率明者比不吸烟者患病率明显增多，男女无增多，男女无明明显差异。差异。冬、春季冬、春季节和气候和气候骤然然变化化(binhu)时，易出，易出现急性急性发作。作。第三十二页，共九十页。【病因病因(bngyn)】（Etiology)支支气气管管、肺肺疾疾病病(bronchial and lung diseases)：以以COPD占80-90%，其次为：胸胸廓廓运运动(yndng)障障碍碍性性疾疾病病(thoracic cage dyskinesia diseases)：较少少见肺肺血血管管疾疾病病(lung vascular diseases)：如慢性血栓栓塞性肺如慢性血栓栓塞性肺动脉高脉高压等。等。其其他他：如如睡睡眠眠呼呼吸吸暂停停综合合征征(sleep apnea syndrome)第三十三页，共九十页。【发病发病(f bng)机制和病理机制和病理】先决条件是肺的功能和是肺的功能和结构的不可逆改构的不可逆改变，发生反复的气道感染和低氧血症，生反复的气道感染和低氧血症，导致一系列致一系列的体液因子和肺血管的的体液因子和肺血管的变化，使肺血管阻力化，使肺血管阻力(zl)增加，肺增加，肺动脉的脉的结构重建，构重建，产生肺生肺动脉高脉高压。第三十四页，共九十页。【发病机制和病理发病机制和病理(bngl)】一一.肺动脉高压的形成：肺动脉高压的形成：详见后图表详见后图表 肺肺 动 脉脉 高高 压(pulmonary artery hypertension)的形成的形成功能性因素功能性因素(yn s)(functional factors)解剖性因素解剖性因素(anatomy factors)血容量增多和血液粘滞度增加血容量增多和血液粘滞度增加第三十五页，共九十页。【发病发病(f bng)机制和病理机制和病理】一一.肺动脉高压的形成：肺动脉高压的形成：详见后图表详见后图表(一一).肺血管阻力增加的功能因素肺血管阻力增加的功能因素 缺氧是肺缺氧是肺动脉高脉高压形成最重要的因素。体液因子占重要地形成最重要的因素。体液因子占重要地位。位。1、缩血管物血管物质(wzh)的的绝对量或相量或相对量增加量增加 1）花生四烯酸代谢产物：A：环氧化酶产物：前列腺素 B：脂氧酶产物：白三烯 2）内皮源性舒张因子（EDRF）/内皮源性收缩因子（EDCF）3）其它缩血管物质：5-HT、PAF、血管紧张素等。第三十六页，共九十页。【发病发病(f bng)机制和病理机制和病理】(一一).肺血管阻力增加的功能因素肺血管阻力增加的功能因素 2、钙内流增多，兴奋(xngfn)收缩偶联效应增强。3、H+使血管内皮对缩血管物质敏感性增加。第三十七页，共九十页。【发病机制和病理发病机制和病理(bngl)】（二）解剖性因素（二）解剖性因素 1、引起血管炎血管炎，血管壁增厚，管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞。2、随肺气肿的加重(jizhng)，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管.肺泡壁的破裂造成毛毛细血管网的血管网的毁损，肺泡毛细血管床减损超过70%时则肺循环阻力增大。3.肺血管重塑肺血管重塑：慢性缺氧使肺血管收缩，管壁张力增高，同时缺氧时肺内产生多种生长因子（如多肽生长因子），可直接刺激管壁平滑肌细胞、内膜弹力纤维及胶原纤维增生。第三十八页，共九十页。【发病机制发病机制(jzh)和病理和病理】（二）解剖性因素（二）解剖性因素 4.血栓血栓(xushun)形成形成 此外，肺血管性疾病、肺间质疾病、神经肌肉疾病等皆可引起肺血管的病理改变，使血管腔狭窄、闭塞，肺血管阻力增加，发展成肺动脉高压。第三十九页，共九十页。【发病机制和病理发病机制和病理】（三）血容量增多（三）血容量增多(zn du)和血粘度增加和血粘度增加 慢性缺氧产生继发性红细胞胞增增多多，血液粘稠度增加；可使醛固固酮增增加加，使水、钠潴留；使肾小动脉收缩，肾血流减少(jinsho)。COPD所致慢性肺心病患者多为轻、中度肺动脉高压。第四十页，共九十页。【发病机制和病理发病机制和病理】一一.肺动脉高压肺动脉高压(goy)的形成：的形成：详见后图表详见后图表 (一)肺血管阻力增加的功能因素肺血管阻力增加的功能因素(yn s)（二）解剖性因素（二）解剖性因素（三）血容量增多和血粘度增加（三）血容量增多和血粘度增加第四十一页，共九十页。发病机制发病机制(jzh)肺动脉高压的形成肺动脉高压的形成肺血管阻力肺血管阻力(zl)增加的增加的功能性因素功能性因素缺缺 氧氧高碳酸高碳酸(tn sun)血症血症呼吸性酸中毒呼吸性酸中毒收缩血管的活性物质收缩血管的活性物质白三烯、5-HT、PAF、血管紧张素等肺血管收缩、阻力增加肺血管收缩、阻力增加血清血清H+增高增高肺动脉高压肺动脉高压第四十二页，共九十页。肺血管阻力增加肺血管阻力增加(zngji)的的解剖性因素解剖性因素慢性慢性(mn xng)炎症炎症肺泡肺泡(fipo)内压内压肺血管阻力增加肺血管阻力增加反复肺微小动反复肺微小动脉栓塞脉栓塞肺小动脉血管炎肺小动脉血管炎肺泡毛细血管受压肺泡毛细血管受压肺泡毛细血管床减损肺泡毛细血管床减损血管管腔狭窄、闭塞血管管腔狭窄、闭塞肺动脉高压肺动脉高压发病机制发病机制肺动脉高压的形成肺动脉高压的形成肺泡壁破裂肺泡壁破裂肺血管重塑肺血管重塑第四十三页，共九十页。血容量增多和血液血容量增多和血液(xuy)粘滞度增加粘滞度增加 慢性慢性(mn xng)缺氧缺氧继发性继发性RBCRBC醛醛 固固 酮酮肾小动脉收缩肾小动脉收缩(shu su)血液粘滞度血液粘滞度血容量血容量肺动脉肺动脉压压 水钠潴留水钠潴留发病机制发病机制肺动脉高压的形成肺动脉高压的形成第四十四页，共九十页。发病机制发病机制(jzh)肺动脉高压肺动脉高压显性性肺肺动脉脉高高压：静静息息肺肺动脉脉平平均均(pngjn)压20mmHg隐性性肺肺动脉脉高高压：静静息息肺肺动脉脉平平均均压30 mmHg第四十五页，共九十页。功能性因素是可逆性的功能性因素是可逆性的是临床是临床(ln chun)治疗肺心病的依据治疗肺心病的依据发病发病(f bng)机制机制肺动脉高压肺动脉高压第四十六页，共九十页。【发病发病(f bng)机制和病理机制和病理】二二心脏病变心脏病变(heart diseases)和心力衰竭和心力衰竭(heart failure)1、心、心脏代代偿失失调：肺肺动脉高脉高压导致右心室肥厚扩张，最后导致右心衰竭。2、心肌、心肌缺氧缺氧，ATP合成下降 3、反复、反复感染感染、细菌(xjn)毒素的作用 4、酸碱失酸碱失调，电解解质紊乱紊乱所致的心律失常第四十七页，共九十页。【发病机制和病理发病机制和病理】三、其它重要三、其它重要(zhngyo)器官的损害器官的损害 主要是由于缺氧和二氧化碳潴留引起的主要是由于缺氧和二氧化碳潴留引起的多器官功能多器官功能(gngnng)损害：害：详见呼衰呼衰第四十八页，共九十页。【临床表现临床表现】肺、心功能代肺、心功能代偿(di chn)期期 肺、心功能失代肺、心功能失代偿期期第四十九页，共九十页。主要主要(zhyo)是慢阻肺的表现是慢阻肺的表现慢性咳嗽、咳痰慢性咳嗽、咳痰活动后气促、运动耐量减退活动后气促、运动耐量减退肺气肿体征、剑突下心脏搏动肺气肿体征、剑突下心脏搏动(bdng)(bdng)可有可有P P2 2亢进亢进 和三尖瓣区收缩期杂音和三尖瓣区收缩期杂音【临床表现临床表现】代偿代偿(di chn)期期第五十页，共九十页。呼吸衰竭呼吸衰竭 心力衰竭心力衰竭 各种各种(zhn)(zhn)并发症的表现并发症的表现【临床表现临床表现】失代偿失代偿(di chn)期期第五十一页，共九十页。*失代偿失代偿(di chn)期期呼吸衰竭呼吸衰竭 呼吸困呼吸困难 紫紫绀 精神精神(jngshn)神神经症状症状呼吸衰竭是失代偿期的主要呼吸衰竭是失代偿期的主要(zhyo)表现表现第五十二页，共九十页。*失代偿失代偿(di chn)期期心力衰竭心力衰竭主要为右心衰竭、体循环淤血主要为右心衰竭、体循环淤血(yxu)表现表现 劳力性呼吸困难劳力性呼吸困难 消化道症状消化道症状(zhngzhung)(zhngzhung)皮肤水肿和浆膜腔积液皮肤水肿和浆膜腔积液 肝脏肿大、肝颈静脉回流征阳性肝脏肿大、肝颈静脉回流征阳性 右心室扩大和三尖瓣区收缩期杂右心室扩大和三尖瓣区收缩期杂 音音,P,P2 2A A2 2，心率快，心律失常。心率快，心律失常。第五十三页，共九十页。失代偿失代偿(di chn)期期*并发症并发症 肺性肺性脑病病 酸碱失衡及酸碱失衡及电解解质紊乱紊乱 心律失常心律失常 休克休克(xik)消化道出血消化道出血 弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血第五十四页，共九十页。失代偿失代偿(di chn)期期*并发症并发症-肺性脑肺性脑病病 由于由于(yuy)呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留而引起的精神障碍、神化碳潴留而引起的精神障碍、神经系系统症状的症状的综合征。合征。是肺心病死亡是肺心病死亡(swng)的首要原的首要原因因第五十五页，共九十页。失代偿失代偿(di chn)期期*并发症并发症-酸碱失衡及电解酸碱失衡及电解质紊乱质紊乱 慢性肺心病出慢性肺心病出现呼吸衰竭呼吸衰竭时，由于缺氧，由于缺氧和二氧化碳潴留，当机体和二氧化碳潴留，当机体发挥最大限度最大限度代代偿能力仍不能保持体内平衡能力仍不能保持体内平衡时，可，可发生各种不同生各种不同类型的酸碱失衡及型的酸碱失衡及电解解质紊紊乱，使呼吸衰竭、心力衰竭、心律失常乱，使呼吸衰竭、心力衰竭、心律失常的病情更的病情更为恶化，化，对患者的患者的预后有重要后有重要(zhngyo)影响。影响。应进行行严密密监测，并，并认真判真判断酸碱失衡及断酸碱失衡及电解解质紊乱的具体紊乱的具体类别及及时采取采取处理措施。理措施。详见本篇第十四章。本篇第十四章。第五十六页，共九十页。失代偿失代偿(di chn)期期*并发症并发症心律失心律失常常 多表多表现为房性期前收房性期前收缩及及阵发性室上性性室上性心心动过速，其中以紊乱速，其中以紊乱(wnlun)性性房性心房性心动过速最具特征性。速最具特征性。也可有心房扑也可有心房扑动及心及心房房颤动。少数病例由于急性。少数病例由于急性严重心肌缺重心肌缺氧，可出氧，可出现心室心室颤动以至心以至心脏骤停。停。应注意与洋地黄中毒等引起的心律失常相注意与洋地黄中毒等引起的心律失常相鉴别。第五十七页，共九十页。失代偿失代偿(di chn)期期*并发症并发症休休克克慢性肺心病休克并不多慢性肺心病休克并不多见，一旦，一旦发生，生，预后不良。后不良。发生原因有生原因有:严重重感染感染、失血失血（多由上消化道出血所致）（多由上消化道出血所致）和和严重重心力衰竭心力衰竭(xn l shui ji)或心律失或心律失常。常。第五十八页，共九十页。失代偿失代偿(di chn)期期*并发症并发症-消化道出消化道出血血第五十九页，共九十页。失代偿期失代偿期*并发症并发症-弥散弥散(msn)性血管内凝血（性血管内凝血（DIC)n弥散弥散(msn)性血管内凝血（性血管内凝血（DIC)第六十页，共九十页。【实验室和其他实验室和其他(qt)检查检查】X线胸片胸片检查(jinch)心心电图 超声超声检查 实验室室检查第六十一页，共九十页。【实验室和其他实验室和其他(qt)检查检查】*X X线检线检查查 急性急性(jxng)肺部感染征象肺部感染征象右下肺右下肺动脉干增脉干增宽，其横径，其横径15mm右下肺右下肺动脉干横径与气管横径之比脉干横径与气管横径之比1.07 肺肺动脉段明脉段明显突出或其高度突出或其高度3mm右心室肥大征右心室肥大征第六十二页，共九十页。【实验室和其他实验室和其他(qt)检查检查】*X X线检查线检查第六十三页，共九十页。第六十四页，共九十页。【实验室和其他实验室和其他(qt)检查检查】*心电图检心电图检查查 肺肺 型型 P 波：波：第六十五页，共九十页。电轴右偏右偏【实验室和其他实验室和其他(qt)检查检查】*心电图检查心电图检查第六十六页，共九十页。RV1+SV51.05mV右束支右束支传导(chundo)阻滞阻滞 V5 R/S1【实验室和其他实验室和其他(qt)检查检查】*心电图检查心电图检查第六十七页，共九十页。【实验室和其他实验室和其他(qt)检查检查】*超声检查超声检查 右室内右室内(sh ni)径径20mm 右室流出道右室流出道30mm第六十八页，共九十页。【实验室和其他实验室和其他(qt)检查检查】-实验室检查实验室检查 动脉血气脉血气:可出可出现PaO2 、PaCO2、PH 血常血常规：RBC和和Hb 电解解质：常出：常出现低低钠、低、低氯和低和低钾 肝功能、肝功能、肾功能：可出功能：可出现异常异常 痰痰细菌学菌学检查：有利于抗菌：有利于抗菌药物物(yow)的的选择第六十九页，共九十页。*【诊断诊断(zhndun)】(diagnosis)有慢支、肺气有慢支、肺气肿、等基、等基础肺胸疾病或者肺胸疾病或者肺血管肺血管(xugun)病病变，并已引起肺，并已引起肺动脉高脉高压、右心室肥大或右心功能不全表、右心室肥大或右心功能不全表现-，并有前述心，并有前述心电图、X线表表现，超声心，超声心动图，可以作出，可以作出诊断断。第七十页，共九十页。【鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断】冠心病冠心病 (coronary atherosclerotic heart disease)风湿性心瓣膜病湿性心瓣膜病 (rheumatic valvular heart disease)原原发性心肌病性心肌病 (primary cardiomyopathy)第七十一页，共九十页。【鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断】冠心病冠心病心电图表现心电图表现(bioxin)有左心衰竭有左心衰竭(shuiji)的发作史的发作史病等病等体检、体检、X线、心电图检查呈左室肥大为主线、心电图检查呈左室肥大为主 常合并原发性高血压、高脂血征、糖尿常合并原发性高血压、高脂血征、糖尿常有典型的心绞痛、心肌梗死的病史或常有典型的心绞痛、心肌梗死的病史或第七十二页，共九十页。【鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断】风湿性心瓣膜风湿性心瓣膜病病常有风湿性关节炎、心肌炎病史常有风湿性关节炎、心肌炎病史(bn sh)，除三，除三尖瓣尖瓣(jin bn)外的其他瓣膜亦有病变外的其他瓣膜亦有病变X线、心电图、超声心动图有特殊表现，线、心电图、超声心动图有特殊表现，易于鉴别易于鉴别第七十三页，共九十页。【鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断】原发性心肌原发性心肌病病n全心增大全心增大n无慢性呼吸道疾病无慢性呼吸道疾病(jbng)史史n无肺无肺动脉高脉高压的的X线表表现n超声心超声心动图检查有助于有助于鉴别诊断断第七十四页，共九十页。【治疗治疗(zhlio)】急性加重急性加重(jizhng)期期 缓解期解期第七十五页，共九十页。【治疗治疗(zhlio)】急性加重期急性加重期*原原 则则n积极控制感染积极控制感染n通畅呼吸道，改善呼吸功能通畅呼吸道，改善呼吸功能n纠正纠正(jizhng)缺氧和二氧化碳潴留缺氧和二氧化碳潴留n控制呼吸和心力衰竭控制呼吸和心力衰竭n积极处理并发症积极处理并发症第七十六页，共九十页。【治疗治疗】急性急性(jxng)加重期加重期1.控制感染控制感染 经验(jngyn)用用药，院外感染以，院外感染以G+菌占多数，院内菌占多数，院内感染以感染以G菌占多数菌占多数 根据痰培养及根据痰培养及药敏敏选择有效抗生素有效抗生素常用常用(chn yn)的有青霉素类、氨基糖甙的有青霉素类、氨基糖甙类、类、氟喹诺酮类、头孢菌素类等抗菌药氟喹诺酮类、头孢菌素类等抗菌药第七十七页，共九十页。【治疗治疗】急性急性(jxng)加重期加重期2.通畅呼吸道，纠正通畅呼吸道，纠正(jizhng)缺氧和二氧化缺氧和二氧化碳潴留碳潴留 排痰、支气管舒张剂雾化吸入湿化痰液排痰、支气管舒张剂雾化吸入湿化痰液 气管气管(qgun)(qgun)插管或气管插管或气管(qgun)(qgun)切开建立人工气道切开建立人工气道 氧疗氧疗 应用呼吸兴奋剂应用呼吸兴奋剂 呼吸机的使用呼吸机的使用 第七十八页，共九十页。【治疗治疗】急性急性(jxng)加重期加重期3.3.控制控制(kngzh)(kngzh)心力衰竭心力衰竭 肺心病一般在控制肺心病一般在控制(kngzh)(kngzh)感染、改善呼吸感染、改善呼吸功能后心力衰竭可改善，对于治疗无效功能后心力衰竭可改善，对于治疗无效或较重的病人可适当选用利尿、正性肌或较重的病人可适当选用利尿、正性肌力药、扩血管药力药、扩血管药 第七十九页，共九十页。【治疗治疗】急性急性(jxng)加重期加重期利尿剂利尿剂：原则上使用作用轻、小剂量的利尿剂指原则上使用作用轻、小剂量的利尿剂指征征:轻度不用轻度不用(byng),中度口服中度口服(小于小于4天天),重度静脉用药重度静脉用药.优点：优点：减少血容量、减轻右心负荷、消除(xioch)浮肿缺点：缺点：1.易引起电解质紊乱，尤其是低钾低氯性 碱中毒，可加重组织缺氧；2.可使血液浓缩-DIC 3.痰粘不易咳出加重感染第八十页，共九十页。【治疗治疗(zhlio)】急性加重期急性加重期强心剂：强心剂：选用选用(xunyng)小剂量、作用快、排泄快的小剂量、作用快、排泄快的洋地黄类药物洋地黄类药物，如西地兰，如西地兰应用应用(yngyng)指征指征以右心衰竭为主要表现而无明显感染者以右心衰竭为主要表现而无明显感染者出现急性左心衰竭者出现急性左心衰竭者感染已控制，呼吸功能已改善，利尿剂不能感染已控制，呼吸功能已改善，利尿剂不能 取取 得良好疗效而反复浮肿的心力衰竭患者得良好疗效而反复浮肿的心力衰竭患者第八十一页，共九十页。【治疗治疗】急性急性(jxng)加重期加重期血管血管(xugun)扩张药：扩张药：优点：减轻心脏前、后负荷，降低心肌耗氧优点：减轻心脏前、后负荷，降低心肌耗氧 缺点：在未改善通气时使用血管扩张剂，可缺点：在未改善通气时使用血管扩张剂，可 使通气使通气/血流比例失调血流比例失调(b l sh dio)(b l sh dio)加重，加加重，加重缺氧重缺氧.如硝酸甘油、酚妥拉明、硝普钠如硝酸甘油、酚妥拉明、硝普钠,钙拮抗剂、一钙拮抗剂、一氧化氮（氧化氮（NONO）、川芎嗪等有一定的降低肺动）、川芎嗪等有一定的降低肺动脉压效果脉压效果 第八十二页，共九十页。【治疗治疗】急性急性(jxng)加重期加重期4.4.控制心律失常控制心律失常(xn l sh chn)(xn l sh chn)5.5.抗凝治疗抗凝治疗6.6.加强护理工作加强护理工作第八十三页，共九十页。【治疗治疗(zhlio)】缓解期缓解期 原原则上上采采用用中中西西医医结合合综合合治治疗措措施施，目目的的是是增增强患患者者的的免免疫疫功功能能，去去除除(q ch)诱发因因素素，减减少少或或避避免免急急性性加加重重期期的的发生生，希希望望使使肺肺、心心功功能能得得到到部部分分或或全全部部恢恢复复，如如长期期家家庭