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室间隔缺损
【概述】 室间隔缺损(venticular septal defect VSD)就是指在室间隔上存在缺口,为最常见先天性心脏病之一,占所有先天性心脏病得20%,如包括其她疾病合并得VSD,将超过所有先天性心脏病得50%。
【发生原因及病理解剖】
胚胎第4周末,原始心室开始分隔,原始室间孔得下方向腔内形成突起室间嵴,并沿心室得前缘与后缘向上生长,形成肌部室间隔;室间嵴基底部加深,两侧不断吸收,小梁部室间隔、肌部间隔向头侧发育会合圆锥间隔,向背侧会合心内膜垫。第七周末,三部分汇合形成室间隔膜部,关闭室间孔将左右心室分开。

依据解剖学及组织胚胎学,室间隔缺损分类方法很多,有Anderson分类法,Van Praagh分类法,以及我国朱晓东院士提出得分类方法。主要分为四种类
1.膜周型 就是最常见得室间隔缺损类型,因为膜周部就是室间隔最后封闭分隔得部位,所以容易出现缺口。缺损位于室上嵴得后下方,上缘邻近主动脉瓣,向下延伸至圆锥乳头肌,传导束走行于其后下缘,右侧邻近三尖瓣隔瓣。
2.动脉干下型 位于右心室流出道漏斗部,肺动脉瓣得正下方,上缘与主动脉右冠瓣相连。缺损得上缘就是肺动脉瓣环与主动脉瓣环,下缘就是室上嵴。传导束远离室间隔缺损边缘。
3.肌型 多位于室间隔得小梁部,可多发;也可位于肌性室间隔得任何部位。
4.混合型 存在上述两种类型以上得缺损。

如果间隔某部分发育不全往往造成较大室缺,如TOF伴圆锥发育不全,大干下缺损;心内膜垫缺损
【病理生理】室间隔缺损得分流量取决于缺损得大小与肺血管阻力。初生婴儿由于肺血管阻力较高,限制了左向右得分流量,症状较轻。数周后,肺血管阻力逐渐下降,分流量增加,杂音随之明显,出现充血性心力衰竭。长期大量得左向右分流,使肺小动脉中层增生,内膜增厚,肺血管阻力进一步增加,形成肺动脉高压。若不及时治疗,肺小动脉病变将进行性加剧,形成不可逆性肺血管阻塞性病变,肺血管阻力甚至超过体循环得阻力,导致右向左分流,患者出现发绀,此即艾森曼格综合征。此时,右向左得分流已经成为右室减压得通道,不能进行缺损得修补。患者最终会死于严重缺氧与右心力衰竭。
关于缺损大小分类要结合年龄、体重及患儿心脏大小,不能简单机械以实际测量值来分,同样就是10mm得室缺,对婴幼儿与对成人得影响完全不一样。
【临床表现】
1.症状 患者得症状取决于分流量得大小。小分流得室间隔缺损可能没有任何症状,仅在查体时发现心脏杂音。大分流得缺损,随着出生后肺血管阻力得下降,患者很快会出现症状,表现为多汗、呼吸急促、喂养困难、反复上呼吸道感染、生长发育迟缓与活动量受限,甚至充血性心力衰竭。当肺动脉压力与主动脉压力接近时,左向右分流量减少,患者得症状可能反而会减轻。病变进一步发展,出现右向左分流,患者逐渐出现发绀,甚至杵状指,并表现为缺氧得症状。
2.体征:典型杂音为胸骨左缘第3、4肋间Ⅲ级以上粗糙得全收缩期杂音。心前区可以触及收缩期震颤。随着肺动脉压力增高,伴随肺动脉瓣听诊区第二心音亢进。重度肺动脉高压者可以出现肺动脉瓣反流与三尖瓣反流得杂音。
【辅助检查］有上述临床表现,疑为室隔缺损得患者,需进行下列检查。
1.心电图 心电轴左偏,常常表现为左心室肥厚。出现肺动脉高压后可以出现双心室肥厚,晚期严重肺动脉高压时表现为右心室肥厚。
2.胸部X线平片 肺血增多,肺动脉段突出,左心室增大。严重肺动脉高压者以右心室增大为主,此时得肺血减少,尤以双肺外带明显,双侧肺动脉呈残根样改变。
3.超声心动图 此项检查可以明确诊断。二维彩色多普勒超声可以显示缺损得大小与部位,并可以明确分流得方向。同时,超声心动图可以估计肺动脉得压力,明确缺损与周围组织得解剖关系。
4.右心导管检查 当患者出现严重得肺动脉高压,为了明确就是否存在手术修补缺损得指征时,需要做右心导管检查。此检查可以明确分流得方向以及分流量得大小,测定肺动脉压力,并计算肺血管阻力,并根据肺动脉对血管扩张剂得反应,如吸氧试验.、来判断就是否具有手术适应症。
【诊断】有明显得呼吸急促、大汗、喂养困难、反复上呼吸道感染、活动量受限,甚至充血性心力衰竭得病史,以及典型得心脏杂音,心前区触及明显得收缩期震颤,即可作出初步诊断,确诊须经过超声心动图检查。
【治疗】
手术为室间隔缺损得根治方式。
1、限制性小室间隔缺损得患儿,l岁以内室间隔缺损自发闭合得可能性较大,可以观察至1岁,根据室间隔缺损大小变化情况就是否进一步观察。
2、对于分流量大得室间隔缺损,患儿出现呼吸急促、反复上呼吸道感染、生长发育迟缓时需要尽早手术治疗,手术可以提前至半岁以内甚至3个月内。因为这类缺损自愈可能性很小,而且反复肺炎不容易治愈、花费大,对小孩生长发育影响大。
3、对于干下型室间隔缺损,需要尽早手术治疗,因为这类缺损自愈可能性很小,而且容易导致特别严重得并发症主动脉瓣脱垂甚至返流,一旦发生主动脉瓣返流,手术成形主动脉瓣难度远远要大于室缺修补,笔者临床工作中经常碰到有些小孩干下型室间隔缺损因耽误治疗导致主动脉瓣脱垂返流得病例,家长们都后悔莫及。
手术方式:
1、传统外科修补仍为室缺手术得经典有效方法,一般小婴儿、分流量大得室间隔缺损以及干下型室间隔缺损需要外科体外循环修补,可以选择右侧腋下小切口手术,笔者所在中心对于年龄大于6月患儿几乎常规采用右腋下切口,手术效果良好。
2、内科介入封堵室间隔缺损,随着介入技术发展,介入封堵室间隔缺损逐渐应用,治疗创伤小、恢复快,但受到体重、外周血管直径、导管走行途径、有放射等因素影响,需要严格评估。
3、外科经胸介入封堵室间隔缺损。近年来,结合内外科治疗得优势,兴起了外科经胸介入治疗得新方法,不受外周血管直径及路径长短得影响,扩展了介入治疗适用范围,随着经外科封堵技术得开展与介入器材不断更新,越来越多得医师与患者接受了这种创伤小、恢复快且疗效确切得方法。而经腋下切口比前胸切口更隐蔽、美观。笔者所在中心目前选择这种方式得患儿居多。
【手术结果】随着外科技术、体外循环技术得改进、监护水平得提高。目前单纯室间隔缺损矫治手死亡率已经接近于零。年龄小、体重轻、重度肺动脉高压等会增加手术风险及费用。