脑瘫讲课.ppt

小儿小儿(xio r)脑瘫的诊断及治脑瘫的诊断及治疗疗北京北京(bi jn)儿童医院神经内科与康复儿童医院神经内科与康复中心中心郑华郑华第一页，共一百五十七页。脑性瘫痪脑性瘫痪(tnhun)(tnhun)概述概述p定义：出生前到出生后定义：出生前到出生后1个月内各种原因所引起的脑个月内各种原因所引起的脑 损伤或发育缺陷所致的运动障碍及姿势异常损伤或发育缺陷所致的运动障碍及姿势异常p诊断条件：诊断条件：引起脑瘫的脑损伤为非进行性引起脑瘫的脑损伤为非进行性 引起运动障碍的病变部位在脑部引起运动障碍的病变部位在脑部 症状在婴儿期出现症状在婴儿期出现 有时合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍及其他异常有时合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍及其他异常 除外进行性疾病除外进行性疾病(jbng)所致的中枢性运动障碍及正常所致的中枢性运动障碍及正常小儿小儿 暂时性的运动发育迟缓暂时性的运动发育迟缓第二页，共一百五十七页。脑性瘫痪脑性瘫痪(tnhun)(tnhun)概述概述p临床分型临床分型 痉挛型痉挛型（spastic)-以锥体系受损为主以锥体系受损为主 不随意运动型不随意运动型(dyskinetic)-以锥体外系受损为主以锥体外系受损为主 共济失调型共济失调型（ataxic)-以小脑受损为主以小脑受损为主 肌张力低下型肌张力低下型（hypotonic)-往往是其他类型的过度往往是其他类型的过度(gud)形形式式 混合型混合型（mixed)第三页，共一百五十七页。脑性瘫痪脑性瘫痪(tnhun)(tnhun)概述概述p按瘫痪按瘫痪(tnhun)部位部位-指痉挛型指痉挛型 单瘫单瘫 双瘫双瘫 三肢瘫三肢瘫 偏瘫偏瘫 四肢瘫四肢瘫第四页，共一百五十七页。第五页，共一百五十七页。患病率患病率 患病率患病率 1.8 1.84.9 4.9 多数多数(dush)(dush)集中在集中在223 3 中国中国 1.6 1.6 韩国韩国 2.7 2.7 高危儿高危儿 47.1 47.1 日本日本 2.3 2.3 第六页，共一百五十七页。病因病因出生出生(chshng)前因素前因素p近亲结婚、有智力低下家族史近亲结婚有智力低下家族史p胎儿期的外因而致脑形成异常、脑损伤：胎儿期的外因而致脑形成异常、脑损伤：感染：风疹、巨细胞病毒、弓形体、梅毒等感染：风疹、巨细胞病毒、弓形体、梅毒等 理化因素：孕期服药、放射线、有机汞、一氧化碳等理化因素：孕期服药、放射线、有机汞、一氧化碳等 胎儿期缺血、缺氧症：母亲重度贫血、妊娠胎儿期缺血、缺氧症：母亲重度贫血、妊娠(rnshn)(rnshn)中毒症，胎盘异常等中毒症，胎盘异常等第七页，共一百五十七页。病因病因(bngyn)出生时出生时 p 围生期的循环障碍（缺氧性缺血性脑损害围生期的循环障碍（缺氧性缺血性脑损害(snhi)(snhi)）p 早产儿各种因素而致的脑损伤（低出生体重）早产儿各种因素而致的脑损伤（低出生体重）p 产时窒息、迁延分娩、胎盘异常、脐带绕颈、产时窒息、迁延分娩、胎盘异常、脐带绕颈、小儿的心、肺异常等小儿的心、肺异常等p 分娩外伤而致颅内出血分娩外伤而致颅内出血第八页，共一百五十七页。病因病因(bngyn)出生后出生后p新生儿期各种感染性、非感染性疾病新生儿期各种感染性、非感染性疾病 中枢神经系统感染、急性脑病、头部外伤中枢神经系统感染、急性脑病、头部外伤(wishng)、心、心跳停止跳停止 新生儿期呼吸障碍、惊厥新生儿期呼吸障碍、惊厥 高胆红素血症（核黄胆）、新生儿低血糖症高胆红素血症（核黄胆）、新生儿低血糖症 脑血管病脑血管病 意外受伤意外受伤第九页，共一百五十七页。目前目前(mqin)(mqin)脑瘫的病因研究脑瘫的病因研究p早产早产/低出生体重低出生体重p孕期感染孕期感染p多胎妊娠多胎妊娠p出生窒息出生窒息p甲基汞甲基汞p社会经济地位社会经济地位多数新生儿的脑损伤并非分娩所致，而是与产前多数新生儿的脑损伤并非分娩所致，而是与产前(chn qin)(chn qin)因素有关：发育或代谢异常、自身免疫系因素有关：发育或代谢异常、自身免疫系统、凝血障碍、感染、外伤或以上多因素统、凝血障碍、感染、外伤或以上多因素（ACOGAAP)ACOGAAP)第十页，共一百五十七页。脑瘫临床表现及运动特征脑瘫临床表现及运动特征(tzhng)（共性）（共性）p运动发育延迟运动发育延迟p活动过少或过多活动过少或过多p原始反射殘存原始反射殘存p平衡保护反射出现延迟或不出现平衡保护反射出现延迟或不出现p异常的运动模式异常的运动模式p肌张力异常肌张力异常p其他伴随其他伴随(bn su)症状症状第十一页，共一百五十七页。痉挛痉挛(jn lun)型脑瘫临床表现及运动特征型脑瘫临床表现及运动特征 上肢屈曲上肢屈曲(q q)(q q)内旋内旋 内收内收 拇扯内收拇扯内收 两上肢后伸两上肢后伸 躯干前屈躯干前屈 膝关节屈曲膝关节屈曲 内旋内旋 下肢内收内旋下肢内收内旋 交叉剪刀步交叉剪刀步 足外翻足外翻 圆背坐圆背坐第十二页，共一百五十七页。不随意不随意(su y)(su y)运动型运动型脑瘫临床表现及特征脑瘫临床表现及特征 不随意运动以末梢为主不随意运动以末梢为主 手足徐动手足徐动 舞蹈样动作舞蹈样动作 自主活动多自主活动多 肌张力变化肌张力变化 震颤震颤(zhn chn)(zhn chn)对刺激敏感对刺激敏感 表情奇特表情奇特 构音与发音障碍构音与发音障碍 流涎流涎 颈不稳定颈不稳定 婴儿期多表现肌张力低下婴儿期多表现肌张力低下第十三页，共一百五十七页。肌张力低下肌张力低下(dxi)型脑瘫临床表现及特征型脑瘫临床表现及特征 肌张力肌张力(zhngl)(zhngl)低下低下 蛙状体位蛙状体位 第十四页，共一百五十七页。第十五页，共一百五十七页。脑瘫儿童脑瘫儿童(r tng)的异常姿势与表现的异常姿势与表现第十六页，共一百五十七页。第十七页，共一百五十七页。第十八页，共一百五十七页。第十九页，共一百五十七页。正常小儿正常小儿(xio r)大运动发育规律大运动发育规律 大运动大运动 常模月龄常模月龄 大运动大运动 常模月龄常模月龄 拉腕坐起头竖直片刻拉腕坐起头竖直片刻 1.0 1.0 俯卧抬头俯卧抬头9090度度 3.9 3.9独坐自如独坐自如 6.9 6.9 双手扶物可站双手扶物可站 7.8 7.8会爬会爬 10.3 10.3 扶栏可走扶栏可走 10.4 10.4独站稳独站稳 12.4 12.4 拉一手可走拉一手可走 12.7 12.7独走自如独走自如 14.5 14.5 扔球无方向扔球无方向 17.6 17.6扶墙上楼扶墙上楼 21.6 21.6 双足跳离地面双足跳离地面 26.3 26.3独自独自(dz)(dz)上楼上楼 26.9 26.9 独脚站独脚站2 2秒秒 29.6 29.6立定跳远立定跳远 33.1 33.1 两脚交替跳两脚交替跳 38.7 38.7并脚从梯末级跳下并脚从梯末级跳下 38.6 38.6 第二十页，共一百五十七页。正常小儿精细动作正常小儿精细动作(dngzu)发育规律发育规律 精细动作精细动作 常模月龄常模月龄 精细动作精细动作 常模月龄常模月龄两手握在一起两手握在一起 3.0 3.0 抓住近处抓住近处(jn ch)(jn ch)玩具玩具 5.1 5.1把弄到小丸把弄到小丸 7.6 7.6 拇它指捏小丸拇它指捏小丸 8.3 8.3拇食指捏小丸拇食指捏小丸 9.0 9.0 拇食指动作熟练拇食指动作熟练 10.0 10.0试把小丸投入小瓶试把小丸投入小瓶 11.9 11.9 从瓶中拿到小丸从瓶中拿到小丸 15.8 15.8全掌握笔留笔道全掌握笔留笔道 12.5 12.5 自发乱画自发乱画 14.6 14.6 模仿画竖道模仿画竖道 26.8 26.8 模仿画圆模仿画圆 35.8 35.8 玻璃丝穿过扣眼玻璃丝穿过扣眼 21.3 21.3 穿扣后拉线穿扣后拉线 26.0 26.0穿扣子穿扣子3-53-5个个 28.0 28.0 折纸边角整齐折纸边角整齐 38.4 38.4模仿画十字模仿画十字 40.0 40.0 模仿画方形模仿画方形 47.0 47.0第二十一页，共一百五十七页。正常小儿语言发育正常小儿语言发育(fy)规律规律 语言语言 常模月龄常模月龄 语言语言 常模月龄常模月龄咿呀作语咿呀作语 3.6 3.6 叫喊名字转头叫喊名字转头 5.7 5.7无意发无意发dada-mama 6.7 dada-mama 6.7 会欢迎、再见会欢迎、再见 9.7 9.7 无意识地发一字音无意识地发一字音 11.4 11.4 指眼指眼.耳耳.鼻鼻.口口.手手 15.3 15.3说说3535个字个字 15.0 15.0 说说1010个字个字 17.8 17.8懂得懂得3 3个句子个句子 17.8 17.8 说说3535个字句子个字句子 20.4 20.4回答简单问题回答简单问题 20.8 20.8 说两句以上儿歌说两句以上儿歌(r g)(r g)25.0 25.0说说810810个字句子个字句子 26.2 26.2 说出图片说出图片1010样样 32.4 32.4说出图片说出图片1414样样 40.2 40.2 懂得冷了懂得冷了.累了累了.饿了饿了 41.8 41.8会说反义词会说反义词 44.9 44.9 说出性别说出性别 35.4 35.4第二十二页，共一百五十七页。脑瘫儿童早期脑瘫儿童早期(zoq)症状症状 年龄年龄 症状症状新生儿新生儿 哺乳困难哺乳困难 哭声弱哭声弱 自发运动少自发运动少 肌张力低或高肌张力低或高 惊厥惊厥 原始原始(yunsh)(yunsh)反射弱或强反射弱或强 上肢内收内旋上肢内收内旋 手握拳手握拳1-31-3月月 拇指内收握拳拇指内收握拳 上肢内收内旋上肢内收内旋 不凝视不凝视 竖头不稳竖头不稳 不会抬头不会抬头 姿势不对称姿势不对称4-54-5月月 不追视不追视 不会翻身不会翻身 抬头抬头9090 下肢交叉下肢交叉 坐位坐位 前倾前倾 不伸手抓物不伸手抓物6-76-7月月 手口眼不协调手口眼不协调 姿势不对称姿势不对称 肌张力异常肌张力异常 原始原始 反射残存反射残存 下肢交叉下肢交叉 头背屈头背屈 坐位不能坐位不能第二十三页，共一百五十七页。脑瘫的诊断脑瘫的诊断(zhndun)诊断原则诊断原则 围产期高危因素围产期高危因素产前、产时、产后一个月内，存在脑产前、产时、产后一个月内，存在脑 损伤的高危因素损伤的高危因素 婴儿时期出现症状婴儿时期出现症状 自主动作减少自主动作减少 运动发育落后运动发育落后 神经学异常：肌张力、姿势异常、反射异常神经学异常：肌张力、姿势异常、反射异常 注意注意 需除外进行性疾病需除外进行性疾病(jbng)(jbng)（代谢病或变性疾病（代谢病或变性疾病(jbng)(jbng)）所致的中）所致的中枢枢 性瘫痪及正常小儿一过性发育落后性瘫痪及正常小儿一过性发育落后 确诊主要依据病史及体格检查确诊主要依据病史及体格检查 CT CT、MRIMRI不能作为确诊依据，可用于了解颅内结构、不能作为确诊依据，可用于了解颅内结构、鉴别其它疾病及判断预后鉴别其它疾病及判断预后第二十四页，共一百五十七页。脑瘫的并发脑瘫的并发(bngf)障碍障碍 p精神发育迟滞精神发育迟滞p体格发育落后体格发育落后p癫痫癫痫p视力听力障碍视力听力障碍p言语言语-语言障碍语言障碍p行为及情绪行为及情绪(qng x)(qng x)异常异常p身体虚弱、亦感染身体虚弱、亦感染p牙齿问题牙齿问题p消化困难（咀嚼吞咽困难）消化困难（咀嚼吞咽困难）第二十五页，共一百五十七页。其他其他(qt)(qt)损害损害 176 176名名5-85-8岁的儿童岁的儿童 (瑞典）瑞典）智障：智障：40%(40%(轻轻:14%;:14%;重重:26%):26%)癫痫癫痫 35%35%视力损害视力损害 20%20%脑积水脑积水 9%9%听力障碍听力障碍 1%1%47%47%除运动障碍外，无其他神经损害除运动障碍外，无其他神经损害 第二十六页，共一百五十七页。脑性瘫痪粗大运动脑性瘫痪粗大运动(yndng)功能分类系统功能分类系统(GMFCS）小于小于2岁岁级级 婴婴儿儿能能够够坐坐位位转转换换和和双双手手可可自自由由持持物物坐坐在在地地板板上上。婴婴儿儿能能够够四四爬爬，拉拉家家具具能能够够站站起起，扶家具能够迈步。婴儿在扶家具能够迈步。婴儿在18-24月能够独行。月能够独行。级级 婴婴儿儿能能够够在在地地板板上上保保持持坐坐位位，可可能能需需要要双双手手支支撑撑以以保保持持平平衡衡。婴婴儿儿能能够够腹腹爬或四爬。婴儿可以拉家具站起，或扶家具迈步。爬或四爬。婴儿可以拉家具站起，或扶家具迈步。级级 支支撑撑腰腰部部，婴婴儿儿可可以以在在地地板板上上保保持持坐坐位位，下下背背部部(bi b)需需要要被被支支撑撑。婴婴儿儿能能够腹爬或翻身。够腹爬或翻身。级级 婴儿能够控头，但坐在地板上需要支撑躯干。婴儿能够翻身成俯卧位和仰卧位。婴儿能够控头，但坐在地板上需要支撑躯干。婴儿能够翻身成俯卧位和仰卧位。级级 身身体体的的残残疾疾限限制制了了主主动动运运动动。婴婴儿儿在在俯俯卧卧位位和和坐坐位位不不能能抗抗重重力力保保持持头头和和躯躯干干的的姿姿势势。婴婴儿儿需要成人的帮助翻身。需要成人的帮助翻身。第二十七页，共一百五十七页。脑性瘫痪粗大运动功能脑性瘫痪粗大运动功能(gngnng)分类系分类系(GMFCS）2-4岁岁 级级 儿儿童童(r tng)在在地地板板上上保保持持坐坐位位双双手手自自由由能能持持物物。在在地地板板上上坐坐下下和和站站起不需要成人的帮助。儿童起不需要成人的帮助。儿童(r tng)以特定的方法行走不需要助行器。以特定的方法行走不需要助行器。级级 儿儿童童坐坐在在地地板板上上，双双手手持持物物时时难难于于保保持持平平衡衡。在在地地板板上上坐坐下下和和站站起起不不需需要要成成人人的的帮帮助助。在在稳稳定定的的平平面面可可以以拉拉成成坐坐位位。可可以以交交替替模模式式四四爬爬，扶扶家家具具缓缓慢移动，或用助行器按指定的方法行走。慢移动，或用助行器按指定的方法行走。级级 经经常常以以“W”姿姿势势坐坐，并并可可以以在在成成人人的的帮帮助助下下形形成成坐坐位位，可可以以用用原原始始的的方方法法腹腹爬爬或或四四爬爬（双双腿腿无无交交替替动动作作），可可以以在在稳稳定定的的平平面面拉拉成成站站位位，并并做做短短距距离离缓缓慢慢移动，可以在户内使用助行器短距离行走，并在成人的帮助下转方向。移动，可以在户内使用助行器短距离行走，并在成人的帮助下转方向。级级 被被放放置置在在地地板板上上可可以以保保持持坐坐位位，但但不不能能直直腰腰坐坐，且且没没有有双双手手的的支支撑撑不不能能不不能能保保持持平平衡衡。站站立立和和行行走走经经常常需需要要适适当当的的设设备备，在在室室内内通通过过翻翻滚滚自行短距离移动，腹爬或四爬时没有双腿的交替动作。自行短距离移动，腹爬或四爬时没有双腿的交替动作。级级 由由于于身身体体的的残残疾疾限限制制了了主主动动运运动动，以以及及头头和和躯躯干干的的抗抗重重力力姿姿势势的的保保持持。所所有有自自主主运运动动受受到到限限制制。对对坐坐和和站站立立能能力力的的限限制制不不能能用用适适当当的的设设备备或或辅辅助助性性器器械械代代偿偿。在在这这一一级级，儿儿童童没没有有独独立立运运动动的的能能力力而而需需要要被被他他人人运运送送。部部分分儿儿童童可可以以使使用用改改装装的电动轮椅获得移动能力。的电动轮椅获得移动能力。第二十八页，共一百五十七页。脑性瘫痪粗大运动脑性瘫痪粗大运动(yndng)功能分类系功能分类系(GMFCS）4-6岁岁 级级 儿儿童童从从椅椅子子坐坐下下、起起来来不不需需要要手手的的支支撑撑(zh chng)。从从地地板板或或椅椅子子上上由由坐坐位位转转换换为为站站位位不不需需要要物物体体的的支支撑撑(zh chng)。可可以以在在户户内内或或户户外外行行走走，可可以以爬爬台台阶阶，紧紧急情况下可以跑和跳。急情况下可以跑和跳。级级 坐坐在在椅椅子子上上双双手手可可自自由由持持物物。从从地地板板或或椅椅子子上上变变换换为为站站位位需需要要稳稳定定的的支支撑撑表表面面或或拉拉其其双双臂臂。在在户户内内行行走走不不需需要要助助行行器器，在在户户外外平平地地上上可可以以短短距距离离行行走走。可可以以扶扶着着扶扶手手爬台阶，但不能跑和跳。爬台阶，但不能跑和跳。级级 可可以以坐坐在在常常规规的的椅椅子子上上，但但需需要要支支撑撑骨骨盆盆和和躯躯干干来来扩扩展展双双手手的的功功能能。在在椅椅子子上上的的坐坐位位转转换换需需要要支支撑撑稳稳定定的的平平面面或或拉拉其其双双臂臂。可可以以用用助助行行器器在在平平地地上上行行走走，在在成成人人的的帮帮助助下下可可以以爬爬楼楼梯梯，长长距距离离旅旅行行或或在在不不平平的的路路面面上上需需要要他他人运送。人运送。级级 可可以以坐坐在在椅椅子子上上，但但需需要要调调整整椅椅子子的的坐坐部部来来更更好好的的支支撑撑躯躯干干及及扩扩展展双双手手的的功功能能。在在椅椅子子上上的的坐坐位位转转换换需需要要成成人人的的帮帮助助或或支支撑撑稳稳定定的的平平面面或或拉拉其其双双臂臂。可可以以和和成成人人短短距距离离行行走走，但但转转向向和和在在不不平平的的路路面面上上保保持持平平衡衡有有困困难难。在在社区内需要被运送。可以使用电动轮椅获得移动能力。社区内需要被运送。可以使用电动轮椅获得移动能力。级级 由由于于身身体体的的残残疾疾限限制制了了主主动动运运动动，以以及及头头和和躯躯干干的的抗抗重重力力姿姿势势的的保保持持。自自主主运运动动受受到到限限制制。对对坐坐和和站站立立能能力力的的限限制制不不能能用用适适当当的的设设备备或或辅辅助助器器械械代代偿偿。在在这这一一级级，儿儿童童没没有有独独立立运运动动的的能能力力而而需需要要被被他他人人运运送送。部部分分儿儿童童可可以以使用广泛改装的电动轮椅获得移动能力。使用广泛改装的电动轮椅获得移动能力。第二十九页，共一百五十七页。脑性瘫痪粗大脑性瘫痪粗大(cd)运动功能分类系运动功能分类系(GMFCS）6-12 6-12岁岁p级级 户户内内或或户户外外行行走走或或爬爬台台阶阶能能力力不不受受限限制制。可可以以具具有有跑跑和和跳跳等等 粗粗大大运运动能力，但在速度、平衡和协调性方面有不足。动能力，但在速度、平衡和协调性方面有不足。p级级 可可以以在在户户内内或或户户外外行行走走，可可以以扶扶扶扶手手爬爬楼楼梯梯，但但在在不不平平的的、倾倾斜斜的的路面或拥挤的、空间狭窄的地方移动有困难。跑或跳等粗大运动能力有限。路面或拥挤的、空间狭窄的地方移动有困难。跑或跳等粗大运动能力有限。p级级 可可以以使使用用助助行行器器在在户户内内或或户户外外行行走走。可可以以扶扶扶扶手手爬爬楼楼梯梯。可可以以用用双手推动轮椅，长距离旅行或在不平的路面上需要他人运送。双手推动轮椅，长距离旅行或在不平的路面上需要他人运送。p级级 可可以以保保持持在在6 6岁岁以以前前获获得得的的运运动动能能力力，在在家家、学学校校或或社社区区更更多多的的是依靠轮椅移动。可以使用电动轮椅获得移动能力。是依靠轮椅移动。可以使用电动轮椅获得移动能力。p级级 由由于于身身体体的的残残疾疾限限制制了了主主动动运运动动，以以及及头头和和躯躯干干的的抗抗重重力力姿姿势势的的保保持持。运运动动方方面面的的所所有有方方面面受受到到限限制制。对对坐坐和和站站立立能能力力的的限限制制不不能能用用适适当当的的设设备备或或辅辅助助性性器器械械代代偿偿。在在这这一一级级，儿儿童童(r(r tng)tng)没没有有独独立立运运动动的的能能力力而而需需要要被被他人运送。部分儿童他人运送。部分儿童(r tng)(r tng)可以使用广泛改装的电动轮椅获得移动能力。可以使用广泛改装的电动轮椅获得移动能力。第三十页，共一百五十七页。双手精细双手精细(jngx)运动功能（运动功能（BFMF）级级 一只手：一只手：操作不受限制。操作不受限制。另一只手：另一只手：操作不受限制或更高级的精细运动技巧操作不受限制或更高级的精细运动技巧(jqio)受限制。受限制。级级（a）一只手：）一只手：操作不受限制。操作不受限制。另一只手：另一只手：仅能抓或握。仅能抓或握。（b）双手：双手：更高级的精细运动技巧受限制更高级的精细运动技巧受限制.级级（a）一只手：）一只手：操作不受限制。操作不受限制。另一只手：另一只手：没有功能性的能力。没有功能性的能力。（b）一只手：）一只手：更高级的精细运动技巧受限制。更高级的精细运动技巧受限制。另一只手：另一只手：只有抓的能力或更差。只有抓的能力或更差。级级 （a）双手：双手：只有抓或握的能力。只有抓或握的能力。（b）一只手：）一只手：仅有抓的能力。仅有抓的能力。另一只手：另一只手：仅能握或更差。仅能握或更差级级 双手：双手：仅有握的能力或更差。仅有握的能力或更差。第三十一页，共一百五十七页。脑性瘫痪脑性瘫痪(tnhun)的诊断的诊断p功能分级功能分级 运动运动(yndng)(yndng)发育发育 GMFCS GMFCS BFMF BFMFp伴随障碍伴随障碍 认知发育认知发育 IQ IQ正常或低下正常或低下 视力视力 正常或异常正常或异常 听力听力 正常或异常正常或异常 癫痫癫痫 有有-是否被有效控制是否被有效控制 无无第三十二页，共一百五十七页。例例1-1-男男 3 3岁岁6 6月月围产期情况围产期情况(qngkung)神经发育史神经发育史其它特征其它特征功能分级功能分级第三十三页，共一百五十七页。例例1-1-男男 3 3岁岁6 6月月 第一胎第一胎 第一产第一产 早产早产 出生体重出生体重25002500克克 9 9个月会抬头个月会抬头 会坐会坐 12 12个月会翻身个月会翻身 会爬会爬 24 24个月会走个月会走 现会独走现会独走 双手取物受限不明显双手取物受限不明显 智力测定智力测定(cdng)(cdng):65 :65 轻度低下轻度低下 头颅头颅MRI-PVLMRI-PVL 第三十四页，共一百五十七页。例例1-1-男男 3 3岁岁6 6月月p脑瘫脑瘫 痉挛型痉挛型 双瘫双瘫p功能分级功能分级 运动发育运动发育 GMFCS-I GMFCS-I级级 BMFM-II BMFM-II级级b bp伴随障碍伴随障碍 认知发育认知发育 轻度低下轻度低下 视力视力 斜视斜视(xish)(xish)听力听力 估计正常估计正常 癫痫癫痫 无无 第三十五页，共一百五十七页。例例1-1-男男 3 3岁岁6 6月月第三十六页，共一百五十七页。例例2-2-男男 2 2岁岁7 7月月围产期情况围产期情况(qngkung)神经发育史神经发育史其它特征其它特征功能分级功能分级第三十七页，共一百五十七页。例例2-2-男男 2 2岁岁7 7月月 孕孕3232周产周产 2 2岁会爬岁会爬 至今不会走至今不会走 智力智力(zhl)(zhl)测定测定-49 -49 中度低下中度低下 MRI-PVL MRIPVL第三十八页，共一百五十七页。例例2-2-男男 2 2岁岁7 7月月p脑瘫脑瘫 痉挛痉挛(jn lun)(jn lun)型型 双瘫双瘫p功能分级功能分级 运动发育运动发育 GMFCS-III GMFCS-III级级 BMFM-II BMFM-II级级b bp伴随障碍伴随障碍 认知发育认知发育 中度低下中度低下 视力视力 估计正常估计正常 听力听力 估计正常估计正常 癫痫癫痫 无无 第三十九页，共一百五十七页。例例2-2-男男 2 2岁岁7 7月月第四十页，共一百五十七页。例例3-3-女女 15 15岁岁围产期情况围产期情况神经发育神经发育(fy)史史其它特征其它特征功能分级功能分级第四十一页，共一百五十七页。例例3-3-女女 15 15岁岁足月足月 产时窒息产时窒息 双胎双胎A(BA(B生后即死生后即死)出生体重出生体重(tzhng)(tzhng)27502750克克1010岁会站岁会站 1111岁会走岁会走生活大部不能自理生活大部不能自理吐字不清吐字不清第四十二页，共一百五十七页。例例3-3-女女 15 15岁岁p脑瘫脑瘫 不随意运动型不随意运动型p功能分级功能分级 运动发育运动发育 GMFCS-II GMFCS-II级级 BMFM-II BMFM-II级级b bp伴随障碍伴随障碍 认知发育认知发育 中度低下中度低下 视力视力 斜视斜视(xish)(xish)听力听力 估计正常估计正常 癫痫癫痫 无无 第四十三页，共一百五十七页。早期诊断早期诊断(zhndun)(zhndun)的意义的意义p婴幼儿期脑的发育最旺盛，可塑性大婴幼儿期脑的发育最旺盛，可塑性大p在异常在异常(ychng)(ychng)道路上走得不远道路上走得不远p早期诊断：早期诊断：1 1岁以前岁以前 1-5 1-5岁之间岁之间 （除非特重，（除非特重，1 1岁内不诊断，岁内不诊断，但不是不做治疗）但不是不做治疗）4-6 4-6个月以前为超早期诊断个月以前为超早期诊断第四十四页，共一百五十七页。脑瘫的早期脑瘫的早期(zoq)诊断诊断 pVojtaVojta姿势反射及中枢性协调障碍的概念姿势反射及中枢性协调障碍的概念pGeneral Movements(10wGeneral Movements(10w至生后至生后20w)20w)normal GMS -normal GMS -正常运动形式正常运动形式 poor repertoire -poor repertoire -运动形式减少型运动形式减少型 chaotic -chaotic -舞蹈舞蹈(wdo)(wdo)样动作样动作 cramped synchronized-cramped synchronized-协同样动作协同样动作 第四十五页，共一百五十七页。脑瘫的早期诊断脑瘫的早期诊断-VojtaVojta姿势姿势(zsh)(zsh)的反的反射射 p拉起反射拉起反射(fnsh)(fnsh)p俯卧位悬垂反射俯卧位悬垂反射 p立位悬垂反射立位悬垂反射p侧位悬垂反射侧位悬垂反射pCollisCollis水平反射水平反射 pCollisCollis垂直反射垂直反射 p倒位悬垂反射倒位悬垂反射 第四十六页，共一百五十七页。第四十七页，共一百五十七页。第四十八页，共一百五十七页。第四十九页，共一百五十七页。第五十页，共一百五十七页。第五十一页，共一百五十七页。第五十二页，共一百五十七页。第五十三页，共一百五十七页。第五十四页，共一百五十七页。第五十五页，共一百五十七页。第五十六页，共一百五十七页。第五十七页，共一百五十七页。第五十八页，共一百五十七页。第五十九页，共一百五十七页。脑瘫的早期脑瘫的早期(zoq)诊断诊断-GMspGeneral Movements(10w(10w至生后至生后20w)20w)normal GMS -正常运动形式正常运动形式 poor repertoire -运动形式减少型运动形式减少型 chaotic -舞蹈样动作舞蹈样动作 cramped synchronized -协同样动作协同样动作p用录像技术分析婴儿早期发育观察全身运动，预测用录像技术分析婴儿早期发育观察全身运动，预测CP的可能的可能p1977年年Prechtl：全身运动的贫乏伴有痉挛：全身运动的贫乏伴有痉挛CP预示性指标预示性指标p2002年年Einspieler：不安运动的贫乏、：不安运动的贫乏、“上肢环形运动上肢环形运动”及手指及手指(shuzh)展开是后来发生不随意型展开是后来发生不随意型CP的预示性指标的预示性指标第六十页，共一百五十七页。脑瘫的鉴别诊断脑瘫的鉴别诊断肌张力肌张力(zhngl)低下型低下型 p婴儿型脊髓性肌萎缩婴儿型脊髓性肌萎缩常染色体隐性遗传病常染色体隐性遗传病n6 6个月以前发病个月以前发病n对称性肌无力，先双下肢受累，迅速进展，主动运动减少，近端肌肉受累最重，对称性肌无力，先双下肢受累，迅速进展，主动运动减少，近端肌肉受累最重，不能独坐，发展到最终仅手足尚有轻微活动不能独坐，发展到最终仅手足尚有轻微活动n肌张力低，仰卧位呈蛙腿体位，腱反射减弱或消失肌张力低，仰卧位呈蛙腿体位，腱反射减弱或消失n肌萎缩可累及四肢、颈、躯干及胸部肌萎缩可累及四肢、颈、躯干及胸部n肋间肌麻痹肋间肌麻痹n运动颅神经以舌下神经受累最常见，舌肌萎缩及震颤运动颅神经以舌下神经受累最常见，舌肌萎缩及震颤n智力与感觉正常智力与感觉正常n肌电图示神经源性受损肌电图示神经源性受损n肌活检可确诊肌活检可确诊n预后不良，多于预后不良，多于(du y)(du y)2 2岁内死亡岁内死亡p型型中间型，慢性婴儿型，中间型，慢性婴儿型，1818个月内发病，进展缓慢个月内发病，进展缓慢p型型少年型，慢性进行性，少年型，慢性进行性，2 2岁以后发病岁以后发病第六十一页，共一百五十七页。脑瘫的鉴别脑瘫的鉴别(jinbi)诊断诊断肌张力低下型肌张力低下型 p良性先天性肌张力低下症良性先天性肌张力低下症 出生时即有肌张力低下、发育迟缓出生时即有肌张力低下、发育迟缓 随年龄增长肌张力低下得到改善随年龄增长肌张力低下得到改善 无家族史无家族史 无中枢神经系统及末梢神经病变，腱反射存在无中枢神经系统及末梢神经病变，腱反射存在 有主动运动，智力正常有主动运动，智力正常,无异常姿势无异常姿势 病情逐渐好转，多在病情逐渐好转，多在2-2.52-2.5岁后能行走岁后能行走(xngzu)(xngzu)，独走后，独走后 发育正常发育正常 肌电图及肌活检正常肌电图及肌活检正常第六十二页，共一百五十七页。脑瘫的鉴别诊断脑瘫的鉴别诊断(zhndun)肌张力低下型肌张力低下型 p先天性肌营养不良先天性肌营养不良常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传 出生后出生后或生后不久出现或生后不久出现全身无力，关节挛缩全身无力，关节挛缩 智力低下智力低下(dxi)(dxi)或正常，运动发育落后或正常，运动发育落后 面肌可轻度受累，可有眼外肌麻痹面肌可轻度受累，可有眼外肌麻痹 腱反射消失腱反射消失 肌酶增高肌酶增高 肌电图示肌原性损害肌电图示肌原性损害 肌活检确诊肌活检确诊 无特效疗法无特效疗法第六十三页，共一百五十七页。脑瘫的鉴别诊断脑瘫的鉴别诊断肌张力肌张力(zhngl)低下型低下型p先天性肌病先天性肌病 非进行性运动发育障碍非进行性运动发育障碍 生后全身性肌张力低下生后全身性肌张力低下 病情逐渐好转病情逐渐好转(hozhun)(hozhun)，运动多在，运动多在1010岁前恢复正岁前恢复正常常 智力正常智力正常 腱反射正常或减弱腱反射正常或减弱 肌酶正常或轻度增高肌酶正常或轻度增高 肌电图示肌原性损害肌电图示肌原性损害 肌活检确诊肌活检确诊第六十四页，共一百五十七页。脑瘫的鉴别诊断脑瘫的鉴别诊断肌张力肌张力(zhngl)低下型低下型p神经遗传代谢病神经遗传代谢病 神经系统异常神经系统异常 代谢性酸中毒和酮症代谢性酸中毒和酮症 严重呕吐严重呕吐 肝脏肿大或肝功能不全肝脏肿大或肝功能不全 特殊气味特殊气味 容貌怪异容貌怪异 皮肤皮肤(p f)(p f)和毛发异常和毛发异常 眼部异常眼部异常 耳聋耳聋第六十五页，共一百五十七页。脑瘫的鉴别诊断脑瘫的鉴别诊断肌张力肌张力(zhngl)低下型低下型p线粒体脑肌病线粒体脑肌病 肌无力，活动后加重，休息后好转肌无力，活动后加重，休息后好转 进行性智力下降，视力听力障碍，惊厥进行性智力下降，视力听力障碍，惊厥 腱反射减弱或消失腱反射减弱或消失 运动前后血乳酸运动前后血乳酸/丙酮酸比值异常丙酮酸比值异常 肌活检肌活检(hu jin)(hu jin)：线粒体异常：线粒体异常 线粒体呼吸链酶异常线粒体呼吸链酶异常第六十六页，共一百五十七页。痉挛痉挛(jn lun)型脑瘫型脑瘫 脑白质脑白质(bizh)(bizh)营养不良（营养不良（MLDMLD、GLDGLD、ALDALD）n出生时表现为肌张力低下，以后逐渐出现四肢痉挛、肌张出生时表现为肌张力低下，以后逐渐出现四肢痉挛、肌张力增高，惊厥力增高，惊厥n进行性进行性n智力低下智力低下nMRIMRI有相应表现有相应表现第六十七页，共一百五十七页。痉挛痉挛(jn lun)型脑瘫型脑瘫 家族家族(jiz)(jiz)性痉挛性截瘫性痉挛性截瘫p 染色体遗传病染色体遗传病p 多于多于3636岁起病岁起病p 学步迟缓，步态僵硬，足尖走路，剪刀步学步迟缓，步态僵硬，足尖走路，剪刀步p 双下肢肌张力高，进行性加重，上肢不受累双下肢肌张力高，进行性加重，上肢不受累p 腱反射亢进，锥体束征阳性腱反射亢进，锥体束征阳性p 起病约起病约1010年后自然停止进行年后自然停止进行 p 大部分病人不影响生活和工作大部分病人不影响生活和工作p 少数不能走路少数不能走路第六十八页，共一百五十七页。第六十九页，共一百五十七页。肌张力肌张力(zhngl)不全性疾病不全性疾病p特发性扭转性肌张力不全特发性扭转性肌张力不全n常染色体显性遗传，有家族史常染色体显性遗传，有家族史n多于多于412412岁间起病岁间起病n常以一侧下肢开始逐渐常以一侧下肢开始逐渐(zhjin)(zhjin)发展为全身性肌张力不发展为全身性肌张力不全全n智力正常智力正常nMRIMRI一般正常一般正常第七十页，共一百五十七页。肌张力肌张力(zhngl)不全性疾病不全性疾病p多巴胺有效性肌张力不全多巴胺有效性肌张力不全凡小儿凡小儿(xio r)(xio r)有步态异常者均应考虑本病有步态异常者均应考虑本病 起病年龄平均起病年龄平均6 6岁，女：男岁，女：男=4:1=4:1 开始仅影响一侧下肢开始仅影响一侧下肢 病情为慢性进行性病情为慢性进行性 晚期约晚期约75%75%出现上肢和颈部肌张力不全出现上肢和颈部肌张力不全 症状有显著日夜差别，睡眠后症状好转，晨轻暮重症状有显著日夜差别，睡眠后症状好转，晨轻暮重 伴有不等的帕金森症状伴有不等的帕金森症状 伴不同程度的锥体束症状伴不同程度的锥体束症状 多巴胺治疗有效，多数预后良好，坚持用药后症状可完全多巴胺治疗有效，多数预后良好，坚持用药后症状可完全 消失或接近消失消失或接近消失第七十一页，共一百五十七页。第七十二页，共一百五十七页。脑瘫的评价脑瘫的评价(pngji)p康复流程康复流程:评价评价-治疗治疗-再评价再评价-治疗治疗-评价评价p评价定义评价定义(dngy)(dngy)p评价的目的评价的目的 p评价的方法评价的方法p评价的时期和目的评价的时期和目的 p评价的内容评价的内容 第七十三页，共一百五十七页。评价评价(pngji)的定义的定义p评价是对残疾者的功能状态及潜评价是对残疾者的功能状态及潜 在能力的判断，也是对其各方面情况在能力的判断，也是对其各方面情况(qngkung)(qngkung)的收集、量化、分的收集、量化、分析及与正常标准进行比较的全过程析及与正常标准进行比较的全过程第七十四页，共一百五十七页。评价评价(pngji)的目的的目的p收集患者资料，掌握患者障碍的内容收集患者资料，掌握患者障碍的内容p对患者身体对患者身体(shnt)功能及残存能力进行量化功能及残存能力进行量化p分析患者障碍程度与正常标准的差别分析患者障碍程度与正常标准的差别p为制订康复治疗方案提供依据为制订康复治疗方案提供依据p为判定康复治疗效果提供客观指标为判定康复治疗效果提供客观指标第七十五页，共一百五十七页。评价评价(pngji)的方法的方法p仪器仪器(yq)p徒手检查徒手检查p量表量表p问卷问卷p调查表调查表第七十六页，共一百五十七页。评价的时期评价的时期(shq)和目的和目的p初期：制定初期：制定(zhdng)(zhdng)近期目标近期目标(几周到一个月几周到一个月)p中期：更改目标中期：更改目标p末期：判定康复治疗的效果末期：判定康复治疗的效果第七十七页，共一百五十七页。康复评定康复评定(pngdng)内容内容p体格体格(tg)(tg)发育测定发育测定p肌张力的评价肌张力的评价pROMROM的评价的评价p重要反射的评价重要反射的评价p粗大运