第十五章颞下颌关节病.docx

第十五章　　颞下颌关节病

颞下颌关节疾病是临床常见的疾病之一，种类较多，包括颞下颌关节紊乱病、关节脱位、关节损伤、关节强直、关节炎、关节发育性疾病和关节肿瘤等，其中以颞下颌关节紊乱病最为常见。
一、颞下颌关节紊乱病
颞下颌关节紊乱病(temporomandibular disorder．TMD)是累及颞下颌关节和咀嚼肌系统的、具有相关临床症状的一组疾病的总称，可以是功能性的。也可以是器质性的。TMD可以分为咀嚼肌紊乱疾病、结构紊乱疾病、炎性疾病和骨关节病等。
颞下颌关节紊乱病的病因复杂，迄今尚不完全明确，目前认为多种因素与该疾病的发生有关，包括局部因紊及全身因素。
【临床表现】以青壮年多见，女性比男性的发病率高。人群的发病率为28％～88％，其中12％～59％的有自觉症状。美节区疼痛为颞下领关节紊乱病常见的临床症状，可以是自发痛或开口时痛，约40％的患者有咀嚼痛。关节运动时弹响或有杂音，可为弹响音、破碎音或摩擦音。这些杂音与不同的病理改变有关。关节运动障碍，开口运动异常，开口型偏斜，开口度过大或受限等。
【病理变化】关节盘和髁状突软骨表现为退行性改变。肉眼见关节盘穿孔多在双板区，而关节盘局部变薄多发生于后带。镜下见病变部位胶原纤维玻璃样变性，溶解断裂并形成裂隙(图15－1)；部分胶原纤维发生嗜碱性变；前带和中带胶原纤维排列紊乱，行走无定向；中带及后带软骨细胞增多，细胞较大，成双或单个出现；且后带有新生的毛细血管长入；双板区纤维细胞增多，血管减少，出现纤维化，在此基础上可发生病理钙化(图15－2)。
髁突软骨的表面出现胶原纤维问水肿、松解、形成大小不一的纵裂和横裂，软骨可沿横裂剥脱，使关节面不平滑。表面带的胶原纤维可发生变性，走行方向不清，而为弥漫的无结构的均质样物。有时出现软骨基质变性溶解，呈紫染颗粒状。病变较重时，表面软骨与髁突骨质之间形成大的横裂，或裂隙上方关节软骨全面剥脱，使髁突的骨质暴露。髁突的骨密质和骨小梁中的骨细胞可发生固缩，有的骨细胞消失，骨陷窝空虚，骨纹理明显，骨小梁出现不规则的微裂，甚至崩解。致使相邻的骨髓腔融合，形成假性囊肿．囊腔内有脱落、变性、坏死的碎骨片。在X线片冠示囊性改变。
电镜显示，除病变区细胞变性、胶原溶解外，在髁突软骨及关节盘双板区可见蚓状小体(vermiform body)，有人认为此种结构是由于压力导致弹性纤维的变性，与关节面的过度负荷有关。
滑膜的病变主要位于双板区，表现为滑膜增厚、变薄或捎失，滑膜的绒毛可以坏死并脱落。结缔组织水肿、玻璃样变、血管扩张充血和慢性炎细胞浸润等。有研究发现，病变部位的滑膜及滑膜细胞增生区的组织相溶抗原-DR(HLA-DR)阳性，可能与局部免疫反应的发生有关。
二、骨关节炎
骨关节炎(osteoarthritis,OA)是变性性关节炎的一种，又称骨关节病(osteoarthrosis)，是骨关节软骨发生退行性变后，继之以邻近软骨、骨的增生、骨化。其病因未明。老年人最多见，好发于负重较大的关节。颞颌关节发生者具有某些差别，可能与此关节为非负重关节且关节覆盖表层为纤维软骨层而不是透明软骨有关。
【临床表现】本病常见于40岁以上的成年人。女性稍多见，病程迁延。不伴全身症状。临床上主要表现为颞颌关节区疼痛，开、闭口及咀嚼时加重。颌骨运动受限。但有的患者仅有关节摩擦音。有骨质增生、骨赘以及伴有关节盘穿孔破裂者患者可闻及关节多声弹响、摩擦音或破碎音。慢性期可无明显关节痛。病损多发生于一侧关节。X线榆查显示关节腔狭窄、关节变形和(或)髁突变扁平、骨赘形成、髁突前斜面唇状增生、软骨下骨硬化、囊性变等。
【病理变化】肉眼见关节面软骨损伤，在应力作用下关节承重部位软骨剥脱，暴露的软骨下骨可发生反应性增生，骨小梁增厚和表层致密骨形成并硬化称为骨质象牙化(eburnation)。髁突前斜面可出现骨赘性唇状突(osteophytic lipping)，软骨性和骨性骨赘，可部分脱落于关节腔形成游离体(loose body)，残存的关节面软骨无光泽、粗糙呈绒毛状突起(villous projection)。软骨下囊性变并充以浆液，髁突表面粗糙、骨质暴露或骨赘可导致关节盘破穿孔。
镜下主要表现为关节软骨损伤和退行性变，以及关节软骨周围组织的修复和包括滑膜在内的增生性改变。软骨损伤表现在关节面软骨不规则变薄和纤维化，软骨细胞局灶性或广泛性死亡；软骨基质的蛋白多糖减少；由于软骨基质损伤造成关节软骨面粗糙和垂直或水平方向裂隙(vertical cleft or tangentical cleft)形成(图15－3)；软骨内不规则颗粒状钙化及重复的矿化线出现，软骨的修复表现在受损区软骨和软骨下骨的软骨细胞再生，增生的软骨陷窝内细胞比较丰富，核较大，有双核细胞。软骨下骨暴露(图15－4)，骨小梁微小骨折，骨局部溶解、被纤维黏液样组织取代形成软骨下囊肿。骨组织修复表现为软骨下骨质增生和硬化，表层骨小梁增厚、关节面重建和骨赘形成以及软骨下囊肿周围骨质的反应性增生。滑膜细胞则呈乳头状增生，滑膜间质缺乏明显的炎症改变。
三、类风湿性关节炎
类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis，RA)是一种非化脓性、以多关节受累为主伴有全身症状的自身免疫性疾病。
本病病因尚未明确，目的认为足不同因素触发的一种自身免疫性疾病。
【临床表现】病变始于青壮年，女性居多，男女发病率比为l：3，病变常双侧对称性多关节受累，以手足小关节受累最常见，患者际病变关节红、热及梭形肿大外，可出现乏力、贫血、体重减轻、发热等症状。20％的病例可见皮下结节形成。约10％患者可出现Sjogren综合征。临床起病隐匿，表现为反复发作的关节疼痛、肿胀和活动受累，有明显的晨僵现象，活动后关节僵硬逐渐减轻．晨僵观象往往提示为自身免疫性关节炎，如风湿，类风湿和强直性脊柱炎。类风湿性关节炎患者中主诉颞颌关节痛者不多见，但临床检查发现，类风湿性关节炎病例中50％～70％有颞颌关节受累．其表现为张口受限、关节僵硬、捻发音、牵涉性痛和咬舍痛。但严重张口受限而残疾者很少见。
【病理变化】类风湿性关节炎主要累及滑膜、关节软骨和骨、以及关节囊组织和关节周围的支持组织，其中以滑膜和关节软骨的病变最为重要。与骨关节炎不同，类风湿性关节炎几乎看不到软骨再生、骨硬化和骨赘形成。不同部位的类风湿性关节炎，其基本组织学改变是相似的。其主要特点为淋巴细胞和浆细胞浸润，血管炎和类风湿性小结(rheumatoid nodule)。
滑膜炎是类风湿性关节炎早期和基本的病变。早期，肉跟见滑膜及附近的关节囊充血冰肿、增厚及粗糙．关节腔有积液。镜下．滑膜血管扩张、充血、水肿、血管内皮细胞增生肿胀，滑膜衬里细胞增生以及淋巴细胞和浆细胞浸润，急性阶段可有较多中性粒细胞。滑膜表面和滑膜间质内可见纤维素样物质沉着。纤维素覆盖在滑膜表面，也可出现在滑液内。在滑膜凹陷处以及关节软骨的非负重面附近，纤维素常持久存在，这是炎症呈慢性的原因之一。
滑膜病变进入慢性期则以增生病变为主，表现为：①滑膜细胞增生，呈多层排列，电镜证实属于B型滑膜细胞(成纤维样细胞)。其下层可见多核巨细胞，为A型滑膜细胞(巨噬细胞样细胞)。滑膜细胞和间质的增生还可形成乳头状的绒毛。②滑膜细胞内淋巴细胞、浆细胞增生，有时形成淋巴滤泡样，但一般没有生发中心形成(图15－5)。这些细胞有时增生非常显著，使滑膜变成淋巴样组织，免疫荧光可显示由浆细胞产生的IgM(类风湿因子)存在于Russell小体内。③肉芽组织增生或血管翳(pannus)形成(图15－6)。血管翳是滑膜内新生的毛细胞血管和成纤维细胞组成的肉芽组织，是引起关节软骨破坏、关节内粘连及后期引起关节强直的重要因素。
炎症反复发作，关节软骨几乎都受到损害。开始时，关节软骨的边缘部分和发炎的滑膜接触，软骨发生灶性坏死．并有纤维素样物质覆盖。当病变进一步发展时，滑膜内肉芽组织增生形成的血管翳伸展至软骨表面，引起关节软骨破坏，表面粗糙不平。大片软骨消失后，血管翳可扩展至软骨下的骨组织。
本病后期，由于病变反复发作可致关节软骨下的骨质破坏，并伴骨质疏松或发生病理性骨折。关节附近的骨质疏松可能与关节活动丧失或激素治疗有关。类风湿性关节炎如未及时治愈而持久地反复发作，则可造成关节强直。早期为纤维性关节强直，以后可发展至骨性强直。由于关节周围肌受损，可造成关节脱位。
四、肿瘤及瘤样病变
颞下颌关节肿瘤和瘤样病变是一类少见的疾病，通常来自于颞下颌关节及其邻近组织。该类疾病性质不一，临床表现多样，可以为关节杂音、疼痛、下颌功能障碍及面部畸形等。现仅就较常见者分述如后。
（一）髁突增生　　髁突增生(condylar heperplasia)又称髁突肥大，通常是一种单侧性髁突增大。临床表现类似于骨瘤或软骨瘤，但在组织病理上仅为髁突增生，且生长有自限性。
髁突增生的原因不明，可以是先天性或获得性疾病。先天性髁突增生可能与基因有关。获得性因素多为外伤、感染和内分泌障碍有关。有学者认为轻度慢性炎症可刺激髁突增生，单侧发病也提示为一种局部性病变。
临床表现，髁突增生是髁突和髁颈缓慢的增大．导致面部不对称和错牙合(malocclusion)。单侧髁突病更多见。在青春期前很少发病，多见于青春期后，出现面部不对称，下颌体偏向健侧。增大的髁突可被触及但一般不痛。组织病理学上，主要表现髁突体积增大，髁突的关节面由透明软骨取代(图15－7)，软骨细胞分布不均和小裂缝形成。软骨表面可有纤维素沉积。
（二）滑膜软骨瘤病 滑膜软骨瘤病(synovial osteochondromatosis)是关节滑膜内软骨化生所致的一种瘤样病变。多见于30～50岁患者。
临床上常表现为关节疼痛、肿胀和运动受限，张口时下颌偏向患侧。X线照片检查，可见多数圆形或卵圆形不透光结节，如未发现异常，磁共振成像可见多个软骨结节和关节囊扩张，颞颌关节上腔和下腔均可受累。极少数患者软骨突起，可延伸至颅腔。
病理变化可见滑膜内层结缔组织中有很多大小不等的软骨结节形成。软骨结节常继发钙化和骨化图15-8)。结节可脱离滑膜而形成游离小体，又称关节病。有大量骨性游离小体的病例，常发生骨关节病。软骨结节内的软骨细胞往往排列成团，一般无明显的异型性。有些病例可见软骨细胞核深染，肥大、小规则、双核等不典型性．此乃活跃增生现象，而不是恶性的特征，但容易误诊为软骨肉瘤。Fujita等(1991)通过免疫组化、DNA多聚酶-α单克隆抗体证实其软骨细胞几乎不着色，表明其细胞为非活跃细胞，可依此排除恶性肿瘤。手术摘除脱落小体和病损的滑膜，愈后良好。
(三)色素性绒毛结节性滑膜炎 色素性绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonosdular synovitis)是滑膜瘤样增生性疾病。本病常见于中青年，男女发病无明显差异。临床上起病稳匿，开始时关节肿胀，以后逐渐出现疼痛、运动障碍等致关节强直。
早期病理病变化表现为滑膜肥厚充血，呈绒毛状。有丰富的血管及含铁血黄素沉着。随着滑膜细胞明显增生，绒毛增粗并互相粘连融合形成肉芽肿结节。增生的细胞似为组织细胞，有些吞噬了类脂质成为泡沫状细胞．可以散在或成团出现。偶见多核巨细胞(图15－9)。含铁血黄素沉着多少不一，分布不均，多在增生的细胞内。此外，结节内可见滑膜细胞的裂隙或小囊腔。本病因未明。目前一般认为是一种反应性增生性病变，可能与关节内的损伤和出血有关。近来发现个别病例7号染色体呈三体性(trisomy)，提示本病可能为一种肿瘤增生性病变。本病有时可浸润到关节外软组织及邻近骨组织，此时仍为良性病变。
(四)肿瘤 肿瘤原发于颞颌关节的少见。来自颌面部骨源性肿瘤中最多见的是髁突或喙突的骨软骨瘤。1993年(Kerscher和Forssell等，1993，1985)先后综合报道56例。此外，还可发生骨瘤、软骨瘤及骨、软骨的恶性肿瘤。颞下颌关节的滑膜肉瘤有少数病例报告。这些肿瘤除能影响关节功能，引起咬合紊乱外，其病理改变和生物学行为与其他部位者相似。
(陈新明)
内容总结

（1）第十五章　　颞下颌关节病

颞下颌关节疾病是临床常见的疾病之一，种类较多，包括颞下颌关节紊乱病、关节脱位、关节损伤、关节强直、关节炎、关节发育性疾病和关节肿瘤等，其中以颞下颌关节紊乱病最为常见
（2）病变较重时，表面软骨与髁突骨质之间形成大的横裂，或裂隙上方关节软骨全面剥脱，使髁突的骨质暴露
（3）（一）髁突增生　　髁突增生(condylar heperplasia)又称髁突肥大，通常是一种单侧性髁突增大

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