尿崩症病例分享.pptx

尿崩症病例分享尿崩症病例分享宁波第一医院宁波第一医院 ICU 范震范震尿崩症尿崩症(Diabetesinsipidus，DI):是由 遗传性或获得性的精氨酸加压素(AVP)分泌缺陷分泌缺陷或肾脏对肾脏对AVP反应不敏感反应不敏感所导致的综合征，临床上表现为低渗性多尿和代偿性烦渴。分类分类中枢性尿崩(CDI)渗透压感受器功能障碍肾性尿崩症(NDI)原发性烦渴(PP)妊娠性尿崩症中枢性尿崩(CDI)(1)获得性CDI大多源于经蝶手术或颅脑损伤，约有2030的脑垂体手术会引起暂时性的CDI210则导致永久性的CDI。(2)特发性CDI在成年发病人群中占该病的25可以没有相关的损伤或疾病的证据。cMRI除了垂体后叶高信号的缺失和垂体柄不同程度增粗外，其显像基本正常。渗透压感受器功能障碍 第三脑室附近的垂体前叶不同程度的损伤可造成渗透压感受器功能障碍，从而损伤了AVP的反应和渴感。患者表现为脱水和高钠血症。有时会引起诸如低血压、肾衰竭、低血容量休克等严重的心血管并发症。肾性尿崩症(NDI)由于肾脏对AVP抗利尿作用的抵抗，获得性尿崩症比先天性者更常见，临床表现一般不严重，多尿烦渴一般每天不超过34 L。(1)锂制剂是引起获得性NDI的主要原因 (2)低钾血症和高钙血症也会引起NDI，可能是由于AQP2表达暂时性下调所致。(3)先天性NDI罕见，大约90是源于V2R基因突变的x连锁隐性遗传，只有10的先天性NDI是AQP2基因的常染色体突变。原发性烦渴(PP)是由长期过量摄水所致。过多的液体摄入导致体液增加，血浆渗透压降低，AVP释放减少，随后会出现代偿性的排尿增多，不存在不存在AVP分泌或作用的缺陷分泌或作用的缺陷，妊娠性尿崩症是由于妊娠时ADH相对不足相对不足或胎盘半胱氨酸氨基肽酶半胱氨酸氨基肽酶引起AVP的降解所致 （1）多发生在妊娠后三个月发生，分娩后几周消失或明显好转 （2）患者血浆AVP水平降低，对外源性AVP无反应 （3）半胱氨酸氨基肽酶能降解AVP但是不能降解去氨加压素。中枢性尿崩中枢性尿崩肾性尿崩症肾性尿崩症原发性特发性特发性遗传性家族性X染色体隐形遗传家族性常染色体显性（ADNDD），隐形遗传（DIDMOAD ）常染色体隐形遗传继发性创伤 手术代谢性：高钙及低钾血症肿瘤：原发于垂体、下丘脑或鞍旁药物中毒：地美环素、碳酸锂、甲氧氟烷、茶碱类药物继发于恶性肿瘤：乳腺癌、肺癌、类癌血管性：镰状红细胞病感染性疾病：结核、梅毒、脑炎慢性肾病浸润性疾病：结节病、肉芽肿疾病各种原因导致的急性肾小管坏死血管性疾病：血管瘤、血管畸形、希恩综合症其他：神经性厌食症尿崩的病因尿崩的病因13版实用内科学临床表现多饮、烦渴、多尿排尿频繁、尿色清淡血钠升高尿比重低1.010尿渗透压多200mOsm(kg.H2O)诊断诊断测定患者血浆和尿渗透压后：测定患者血浆和尿渗透压后：血浆渗透压升高，尿渗透压血浆渗透压升高，尿渗透压低则提示为尿崩低则提示为尿崩禁水或注射血管加压素后尿禁水或注射血管加压素后尿渗透压增高，血浆渗透压下渗透压增高，血浆渗透压下降则提示为降则提示为中枢性尿崩中枢性尿崩禁水或注射血管加压素后尿禁水或注射血管加压素后尿渗透压和血浆渗透压无明显渗透压和血浆渗透压无明显改变则提示为改变则提示为肾性尿崩肾性尿崩多饮、烦渴、多尿多饮、烦渴、多尿排尿频繁、尿色清淡排尿频繁、尿色清淡尿比重低尿比重低1.010尿渗透压多尿渗透压多1050ng/ml 血常规：血常规：白细胞23.2*109/L,N 96.8%，HB 9.3g/dl，PLT 35.0*109/L 3P试验：试验：阳性。血气分析血气分析：PH 7.205，PO2：138mmHg，PCO2:34.8mmHg，LAC：4.3mmol/L。入院初步诊断：1.胸闷气促待查 羊水栓塞？肺栓塞？2.G9P1清宫术后 宫腔内感染 感染性休克 ARDS DIC 3.多脏器功能不全（循环、呼吸、血液）治疗：1.开通静脉通道，积极液体复苏，补充白蛋白提高胶体渗透压，送检血培养 2.根据常见感染部位细菌普广谱强效抗生素：亚胺培南西司他丁针1.0ivgtt q8h抗感染 3.动态观察血常规、凝血功能、氧代谢情况 4.予以甲基强的松龙针 80mg iv q8h减轻炎性渗出、毛细血管渗漏及、善循环状态7.15 患者面罩吸氧下10L/min氧代谢指标进一步恶化，升压药剂量进一步升高，出现肾功能损害，予以患者气管插管机械通气，同时患者出现尿崩尿量7096ml/24h。血气分析血气分析：PO2 54 mmHg PCO2 19mmHg PH 7.26 SCVO2 60%LAC 5.4 mmol/l 血常规血常规：白细胞28.2*109/L,N 96.8%，HB 8.3g/dl，PLT 34.0*109/L CRP：113.5 PCT：98.66ng/ml CR：135umol/l aTnI：10.83ng/ml pro-BNP：27032pg/ml 尿常规尿常规：白细胞未见 细菌3.7/ul 大便常规大便常规：未见脓细胞妇科医生会诊妇科医生会诊：诉在门诊清宫干净，未见脓液及坏死组织，宫内感染几率极小 加用垂体后叶素+氢化可的松治疗尿崩泌尿外科会诊泌尿外科会诊：右肾存在移位，肾周有渗出，泌尿系无明显结石及输尿管扩张、无积水，目前不能排除肾周感染，继续加强抗感染、液体复苏等治疗。补充诊断：1.急性肾损伤 2.尿崩症：原因待查尿崩症：原因待查 3.脓毒症心肌损伤 心力衰竭 心功能IV级 4.肾周感染肾周感染 感染部位在哪里？感染部位在哪里？1.宫内 2.泌尿系 3.肾周 4.肺部 5.消化道 6.血流感染胸部胸部CT:两肺渗出伴胸腔积液腹部腹部CT:泌尿系未见结石、未见输尿管扩张、肾周有渗出尿常规尿常规：白细胞未见 细菌3.7/ul大便常规大便常规：未见脓细胞 感染是肯定感染是肯定血常规血常规：白细胞28.2*109/L,N 96.8%，HB 8.3g/dl，PLT 34.0*109/L CRP：113.5 PCT：98.66ng/ml 内毒素内毒素：0.858 EU/ml(正常为0.1)淋巴细胞亚群：淋巴细胞亚群：CD3 CD4 NK CD19明显低于正常 提示患者免疫力低下妇科医生会诊妇科医生会诊：诉在门诊清宫干净，未见脓液及坏死组织，宫内感染几率极小随后继续观察患者阴道分泌物量极少且未见脓性1.排除因泌尿系梗阻导致的感染2.排除因不洁饮食导致消化系统感染3.排除肺部感染导致的感染性休克4.排除宫内感染1.肾周感染肾周感染2.血流感染血流感染血流感染的血流感染的起始灶在哪起始灶在哪里？里？7.16患者呼吸循环未见明显好转，尿量仍多16000ml，血象持续升高，加用垂体后叶素及口服去氨加压素 血气分析血气分析：PO2 67 mmHg PCO2 23mmHg PH 7.31 SCVO2 62%LAC 2.1 mmol/l 血常规血常规：白细胞44.8*109/L,N 97%，HB 7.9g/dl，PLT 35.0*109/L CRP 100.5 PCT：86.66ng/ml aTnI：10.83ng/ml 尿比重：1.007全院会诊全院会诊：认为泰能治疗一天患者病情未见好转，如考虑血流感染导致肾周渗出还应考虑耐药阳性菌感染，予以患者替考拉宁针前三剂负荷后每天0.4g联合抗感染。7.17患者血象、CRP、PCT均有所下降，但尿量未见明显减少加用 血常规血常规：白细胞34.8*109/L,N 97%，HB 7.9g/dl，PLT 35.0*109/L CRP 64mg/l PCT：48.43ng/ml aTnI：3.22ng/ml 尿崩症的原因尿崩症的原因：1.中枢性尿崩？2.肾性尿崩？3.妊娠性尿崩？中枢性尿崩中枢性尿崩肾性尿崩症肾性尿崩症原发性特发性特发性遗传性家族性X染色体隐形遗传家族性常染色体显性（ADNDD），隐形遗传（DIDMOAD ）常染色体隐形遗传继发性创伤 手术代谢性高钙及低钾血症肿瘤：原发于垂体、下丘脑或鞍旁药物中毒：地美环素、碳酸锂、甲氧氟烷、茶碱类药物继发于恶性肿瘤：乳腺癌、肺癌、类癌血管性：镰状红细胞病感染性疾病：结核、梅毒、脑炎慢性肾病浸润性疾病：结节病、肉芽肿疾病各种原因导致的急性肾小管坏死血管性疾病：血管瘤、血管畸形、希恩综合症其他：神经性厌食症尿崩的病因尿崩的病因13版实用内科学妊娠性尿崩症妊娠性尿崩症是由于妊娠时ADH相对不足相对不足或胎盘半胱氨酸氨基肽酶半胱氨酸氨基肽酶引起AVP的降解所致 （1）多发生在妊娠后三个月发生，分娩后几周消失或明显好转 （2）患者血浆AVP水平降低，对外源性AVP无反应 （3）半胱氨酸氨基肽酶能降解AVP但是不能降解去氨加压素。诊断诊断测定患者血浆和尿渗透压后：测定患者血浆和尿渗透压后：血浆渗透压升高，尿渗透压血浆渗透压升高，尿渗透压低则提示为尿崩低则提示为尿崩禁水或注射血管加压素后尿禁水或注射血管加压素后尿渗透压增高，血浆渗透压下渗透压增高，血浆渗透压下降则提示为中枢性尿崩降则提示为中枢性尿崩禁水或注射血管加压素后尿禁水或注射血管加压素后尿渗透压和血浆渗透压无明显渗透压和血浆渗透压无明显改变则提示为肾性尿崩改变则提示为肾性尿崩多饮、烦渴、多尿多饮、烦渴、多尿排尿频繁、尿色清淡排尿频繁、尿色清淡尿比重低尿比重低1.010尿渗透压多尿渗透压多200mOsm(kg.H2O)血钠升高血钠升高1.中枢性尿崩 患者妊娠状态，有感染性休克低血压状态时间较长1.希汉综合症？2.颅内肿瘤及感染?3.转移性肿瘤?1.垂体激素均正常2.头颅CT未见异常3.垂体后叶素治疗未见好转4.头、胸全腹部CT未见肿瘤中枢性尿崩排除中枢性尿崩2.肾性尿崩1.本人及家人未诉有其他遗传疾病2.应用垂体后叶素患者尿量未见明显下降3.明确有严重感染并引起肾功能损害脓毒症引起的获得性尿崩症3.妊娠性尿崩症 此类患者应用去氨加压素有效患者妊娠合并尿崩妊娠性尿崩症应用去氨加压素有无疗效排除妊娠性尿崩症7.17 加用双氢克尿噻25mg tid治疗尿崩，同时仍积极抗感染、补液，减 轻炎性渗出及提高胶体渗透压等治疗7.18 患者感染及循环和氧代谢情况均好转，尿量降低至8000ml，随后的7天患者尿量4000-8000ml，血常规血常规：WBC34.8*109/L,N 97%，HB 7.9g/dl，PLT 35.0*109/L CRP：64mg/l PCT：48.43ng/ml aTnI：3.22ng/ml 7.21 停用升压药，肠内营养消化可，顺利脱机拔管7.25开始患者尿量3000ml/d。7.29转感染科继续治疗。小结小结1.严重感染导致尿崩症多为获得性肾性尿崩症，应当在控制原发病和注意维持内环境稳态的基础上加用双氢克尿噻治疗多尿2.妊娠发生尿崩需要注意鉴别是获得性肾性尿崩症获得性肾性尿崩症还是妊娠性尿崩症妊娠性尿崩症，二者治疗用药不同