常见血液病的诊断与治疗.pptx

常见血液病的诊断与治疗n n成年男性：成年男性：*Hb120g/LHb120g/L、RBC 4.510RBC 4.5101212/L/L 或或HCT 0.42HCT 0.42n n成年女性：成年女性：*Hb110g/LHb110g/L、RBC 4.010RBC 4.0101212/L/L 或或HCT 0.37HCT 0.37贫血的定义贫血的定义根据RBC形态特点分类n n大细胞性贫血巨幼贫n n正细胞性贫血AA、溶贫、失血贫n n小细胞低色素性贫血缺铁贫、铁粒幼、珠蛋白生成障碍根据病因及发病机制分类根据病因及发病机制分类 -干细胞异常RBC生成减少-骨髓受浸润 -造血物质缺乏或失利用 RBC破坏过多-RBC内在缺陷 -外在因素破坏失血n n一般表现n n心血管系统 n n中枢神经系统 n n消化系统n n泌尿生殖系统n n皮肤及眼底临床表现临床表现贫血的诊断贫血的诊断n n确定是否贫血及贫血的程度如何n n确定哪种类型贫血n n确定贫血的原因通过询问病史、体格检查、实验室检查以 各类贫血的特异性检查贫血类型贫血类型 特异性实验指标特异性实验指标 阳性结果阳性结果IDA SF/BM-Fe 12ug/L/-IDA SF/BM-Fe 12ug/L/-AA AA 血象血象/骨髓象骨髓象 三系三系/增生增生MA VitB12MA VitB12、叶酸、叶酸 3ng/ml100g/ml100g/L Hb 100g/L，Ga+Ga+正常，正常，X X线正常或有孤立性病灶；线正常或有孤立性病灶；M M成分低；成分低；IgG50IgG50，IgA30IgA30；尿轻链；尿轻链4g/24h4g/24hn n二期：介于一、三期之间二期：介于一、三期之间n n三期：三期：Hb85 Hb2.98Ga+2.98；进行性溶骨性损害；进行性溶骨性损害；M M成分高成分高IgG50IgG50，IgA30IgA1212，具有之一者，具有之一者n n根据肾功能进一步分组，根据肾功能进一步分组，A A组：肾功正常组：肾功正常Cr177umol/LCr177umol/L，BUN10.7mmol/LBUN177umol/LCr177umol/L，BUN10.7mmol/L BUN10.7mmol/L 治疗原则治疗原则n n改善贫血改善贫血n n纠正高血钙纠正高血钙n n防治肾功能衰竭防治肾功能衰竭n n防治感染及止痛防治感染及止痛 n n化疗化疗初治首选初治首选MPMP、M2M2；复发可选；复发可选VADVADn n髓外及孤立髓外及孤立MMMM可采用放射治疗。可采用放射治疗。n n 干扰素干扰素n n砷剂砷剂n n沙利度胺沙利度胺n nHSCTHSCT 三、骨髓增生性疾病三、骨髓增生性疾病（Myeloproliferative diseaseMyeloproliferative disease）临床表现与诊断要点临床表现与诊断要点临床表现与诊断要点临床表现与诊断要点 头昏、头痛、眩晕、疲倦、乏力、耳鸣、眼花、头昏、头痛、眩晕、疲倦、乏力、耳鸣、眼花、视觉障碍、失眠、肢端麻木或针刺感。视觉障碍、失眠、肢端麻木或针刺感。皮肤潮红、结合膜充血和皮肤紫斑、牙龈出血、皮肤潮红、结合膜充血和皮肤紫斑、牙龈出血、鼻出血、消化道出血及月经过多等出血倾向鼻出血、消化道出血及月经过多等出血倾向 血栓形成、梗塞及相关症状血栓形成、梗塞及相关症状肝脾肿大肝脾肿大 白细胞、红细胞、血红蛋白或血小板可异常增高白细胞、红细胞、血红蛋白或血小板可异常增高 多次血象、骨髓象检查及骨髓病理活检可确诊多次血象、骨髓象检查及骨髓病理活检可确诊治疗与预后治疗与预后 静脉放血术 血液稀释疗法 细胞单采术 瘤可灵、羟基脲、环磷酰胺、三尖衫酯碱等 放射性核数 干扰素 四、出血性疾病四、出血性疾病（Myeloproliferative disease）分类分类n n先天或后天的血管壁异常（过敏性紫癜等）先天或后天的血管壁异常（过敏性紫癜等）n n血小板异常（特发性血小板减少性紫癜等）血小板异常（特发性血小板减少性紫癜等）n n凝血异常（血友病等）凝血异常（血友病等）n n抗凝及纤维蛋白溶解异常（蛇咬伤等）抗凝及纤维蛋白溶解异常（蛇咬伤等）n n复合性止血机制异常（复合性止血机制异常（DIC等）等）1 特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura，ITP）临床表现与诊断要点临床表现与诊断要点 主要表现为程度不同的出血，轻者仅表现主要表现为程度不同的出血，轻者仅表现为全身性出血点、紫癜及淤斑，重者可有为全身性出血点、紫癜及淤斑，重者可有牙龈出血，鼻出血，月经过多，咯血、血牙龈出血，鼻出血，月经过多，咯血、血尿、呕血或黑便甚至颅内出血危及生命尿、呕血或黑便甚至颅内出血危及生命 血象、骨髓象检查及血小板膜相关抗体检血象、骨髓象检查及血小板膜相关抗体检测可诊断测可诊断 治疗原则治疗原则n n首选肾上腺皮质量激素n n原发耐药者可选择达那唑、环孢菌素、环磷酰胺、长春新碱等免疫抑制剂n n急性ITP（特别小儿）可应用大剂量免疫球蛋白冲击治疗n n血小板低于1万应及时输注血小板悬液 n n内科保守治疗无效可考虑脾切除小结n n造血系统疾病是由贫血性疾病、白细胞疾病、恶性血液肿瘤、骨髓增生性疾病、出凝血疾病等组成的一类疾病，临床表现多以贫血、出血、骨痛、发热为主，诊断多依赖血象、骨髓象检查。大部分疾病可临床治愈。特别是造血干细胞移植的应用，为彻底治愈白血病等恶性血液病带来了希望。广州流花路111号，广州流花桥医院血液科 510010联系电话：[phone]（主任办）、36653561（医生办）Email: