儿童维生素D缺乏.ppt

儿童维生素儿童维生素D缺乏缺乏 第一页，共三十四页。儿童维生素儿童维生素D缺乏缺乏营养性维生素营养性维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病第二页，共三十四页。营养性维生素营养性维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病由于小儿体内由于小儿体内VitDVitD缺乏，导致钙、磷代谢异常，缺乏，导致钙、磷代谢异常，产生以骨骼病变为特征的一种全身慢性营养性产生以骨骼病变为特征的一种全身慢性营养性疾病。疾病。多见于多见于2 2岁以内的婴幼儿。岁以内的婴幼儿。北方患病率高于南方北方患病率高于南方近年来发病率逐年降低、但轻、中度佝偻病的近年来发病率逐年降低、但轻、中度佝偻病的发病率仍较高发病率仍较高第三页，共三十四页。维生素维生素D的活化一的活化一维生素维生素D D是一组具有生物活性的脂溶性类固醇是一组具有生物活性的脂溶性类固醇衍生物衍生物包括维生素包括维生素D2D2麦角骨化醇、维生素麦角骨化醇、维生素D3D3胆胆骨化醇骨化醇 D2 D2存在于植物中，存在于植物中，D3D3由皮肤中的由皮肤中的7 7脱氢胆固醇脱氢胆固醇经光化学作用转变而成经光化学作用转变而成两者在体内都没有生物活性，必须经过两者在体内都没有生物活性，必须经过2 2次羟次羟化以后才能发挥生物效应化以后才能发挥生物效应第四页，共三十四页。维生素维生素D的活化二的活化二25-OHD1,25(OH)2DCa PPTHVitD2UVLVitD37-DHCC第五页，共三十四页。VitD营养的评价营养的评价正常含量正常含量25-OHD 11ng/ml60ng/ml 血血 清清 25-OHD浓度较稳定，可反浓度较稳定，可反映体内维生素映体内维生素D营营养状况养状况第六页，共三十四页。维生素维生素D的生理功能的生理功能1 1促进肠道对钙、磷的吸收。促进肠道对钙、磷的吸收。2 2促进肾小管对钙、磷的重吸收。促进肾小管对钙、磷的重吸收。3 3与甲状旁腺协同使破骨细胞成熟，促进骨重吸与甲状旁腺协同使破骨细胞成熟，促进骨重吸收，旧骨中钙盐释放入血；刺激成骨细胞促进骨收，旧骨中钙盐释放入血；刺激成骨细胞促进骨样组织成熟、钙盐沉积样组织成熟、钙盐沉积即旧骨脱钙，新骨形即旧骨脱钙，新骨形成成4 4促进多种细胞的增殖、分化和免疫功能促进多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程的调控过程第七页，共三十四页。皮肤光照合成皮肤光照合成母体母体-胎儿胎儿VitD来源来源天然食物天然食物2周周含量少含量少主要来源主要来源第八页，共三十四页。佝偻病的病因佝偻病的病因1日光照射缺乏日光照射缺乏2体内贮存缺乏体内贮存缺乏3食物中摄入缺乏食物中摄入缺乏4生长速度过快生长速度过快 5疾病和药物影响疾病和药物影响第九页，共三十四页。发病机理发病机理小肠小肠Ca、P吸收吸收PTH调节调节迟钝，迟钝，PTH低血钙不能恢复低血钙不能恢复 继续继续 手足搐搦手足搐搦TetanyPTH破骨细胞破骨细胞 作用作用骨重吸收骨重吸收血钙恢复血钙恢复 骨软化骨软化成骨细胞代偿增生肥大软骨细胞凋亡成骨细胞代偿增生肥大软骨细胞凋亡 骨样组织堆积骨样组织堆积Rickets肾重吸收肾重吸收P低血磷低血磷细胞外液细胞外液(Ca、P浓度不足浓度不足)骨正常矿化受阻骨正常矿化受阻VitD血钙血钙第十页，共三十四页。病理病理临时钙化带失去正常形态，模糊不清临时钙化带失去正常形态，模糊不清骨骺端骨样组织堆积，向四周膨出，形成方颅、骨骺端骨样组织堆积，向四周膨出，形成方颅、串珠肋、手足镯串珠肋、手足镯骨膜下成骨不良，骨质软化、变薄，在重力及骨膜下成骨不良，骨质软化、变薄，在重力及肌肉牵拉作用形成颅骨软化、鸡胸、漏斗胸、肌肉牵拉作用形成颅骨软化、鸡胸、漏斗胸、肋膈沟、肋膈沟、“O“O、“X“X形腿形腿第十一页，共三十四页。临床表现临床表现1 主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变响肌肉发育及神经兴奋性的改变2重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能响行为发育和免疫功能3佝偻病的骨骼改变常在维生素佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出缺乏后数月出现；围生期维生素现；围生期维生素D缺乏的婴儿佝偻病骨骼改缺乏的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早变出现较早 第十二页，共三十四页。临床分期临床分期初期：神经、精神病症为主初期：神经、精神病症为主激期：主要是骨骼的改变激期：主要是骨骼的改变恢复期：各项表现逐渐好转恢复期：各项表现逐渐好转后遗症期：仅留有骨骼的畸形后遗症期：仅留有骨骼的畸形第十三页，共三十四页。初期早期初期早期神经、精神病症为主神经、精神病症为主多见于多见于6 6个月以内，尤其是个月以内，尤其是3 3个月以内的小婴儿。个月以内的小婴儿。易激惹、烦躁、睡眠不安、夜惊、多汗。易激惹、烦躁、睡眠不安、夜惊、多汗。因汗液刺激头部，常摇头擦枕致因汗液刺激头部，常摇头擦枕致 枕后脱发形成枕后脱发形成“枕秃枕秃第十四页，共三十四页。活动期激期活动期激期 主要表现为骨骼变化和运动功能发育缓慢主要表现为骨骼变化和运动功能发育缓慢骨骼病变骨骼病变(生长最快部位的骨骼改变生长最快部位的骨骼改变)1 1头部头部 颅骨软化颅骨软化:见于见于3-6M3-6M小儿小儿 方颅方颅:多见于多见于8-9M8-9M小儿小儿前囟晚闭前囟晚闭 乳牙萌出晚乳牙萌出晚 第十五页，共三十四页。活动期二活动期二2 2胸部胸部(约约1 1岁出现岁出现)肋骨串珠肋骨串珠 肋膈沟肋膈沟 鸡胸、漏斗胸鸡胸、漏斗胸第十六页，共三十四页。活动期三活动期三3 3四肢四肢 “手镯或手镯或“脚镯征脚镯征 “O “O形或形或“X“X形腿形腿第十七页，共三十四页。活动期活动期(四四4 4脊柱：后突或侧突畸形脊柱：后突或侧突畸形 骨盆：扁平骨盆：扁平第十八页，共三十四页。活动期五活动期五肌张力减低、韧带松弛肌张力减低、韧带松弛 运动功能发育延迟，运动功能发育延迟，腹部膨隆呈腹部膨隆呈“蛙状腹蛙状腹 肝、脾下移，肝、脾下移，大关节过度伸展等。大关节过度伸展等。其他状况其他状况 神经系统发育缓慢，神经系统发育缓慢，免疫功能低下。免疫功能低下。第十九页，共三十四页。恢复期恢复期经治疗或日光照射后，神经精神病症很快恢复经治疗或日光照射后，神经精神病症很快恢复血钙、磷几天内恢复血钙、磷几天内恢复 X X线骨骼改变于线骨骼改变于2-32-3周后开始恢复周后开始恢复碱性磷酸酶于碱性磷酸酶于1-21-2月恢复正常月恢复正常第二十页，共三十四页。后遗症期后遗症期多见于多见于2岁以上的小儿岁以上的小儿留下骨骼留下骨骼 畸形畸形无神经精神表现无神经精神表现血生化正常血生化正常第二十一页，共三十四页。各期各期X线表现线表现初期初期初期初期激激激激 期期期期恢复期恢复期恢复期恢复期后遗症期后遗症期后遗症期后遗症期线表线表线表线表现现现现无明显无明显无明显无明显骨骼改骨骼改骨骼改骨骼改变变变变长骨临时钙化带长骨临时钙化带长骨临时钙化带长骨临时钙化带消失，干骺端呈消失，干骺端呈消失，干骺端呈消失，干骺端呈毛刷样或杯口状毛刷样或杯口状毛刷样或杯口状毛刷样或杯口状改变，骨骺软骨改变，骨骺软骨改变，骨骺软骨改变，骨骺软骨带增宽，骨密度带增宽，骨密度带增宽，骨密度带增宽，骨密度降低，骨皮质变降低，骨皮质变降低，骨皮质变降低，骨皮质变薄。可有骨干弯薄。可有骨干弯薄。可有骨干弯薄。可有骨干弯曲畸形。曲畸形。曲畸形。曲畸形。出现不规则出现不规则出现不规则出现不规则钙化线，骨钙化线，骨钙化线，骨钙化线，骨骺软骨带逐骺软骨带逐骺软骨带逐骺软骨带逐渐恢复正常渐恢复正常渐恢复正常渐恢复正常。仅见骨骼畸仅见骨骼畸仅见骨骼畸仅见骨骼畸形表现。形表现。形表现。形表现。第二十二页，共三十四页。正常上肢正常上肢长骨长骨X线线佝偻病上肢佝偻病上肢长骨长骨X线线第二十三页，共三十四页。逐渐恢复正常逐渐恢复正常恢复正常恢复正常第二十四页，共三十四页。诊断诊断维生素维生素D D缺乏病因缺乏病因临床病症、体征临床病症、体征 X X线改变线改变血生化：钙、磷、碱性磷酸酶血生化：钙、磷、碱性磷酸酶血清血清25-(OH)D25-(OH)D浓度下降是早期诊断佝偻病活动浓度下降是早期诊断佝偻病活动的可靠依据的可靠依据“金标准：血生化与骨骼金标准：血生化与骨骼X X线检查线检查第二十五页，共三十四页。鉴别诊断鉴别诊断 粘多糖病粘多糖病：头大、头型异常、：头大、头型异常、下肢下肢畸形、畸形、脊柱畸形脊柱畸形。依据骨骼依据骨骼X线变化及尿中粘多糖测定鉴别线变化及尿中粘多糖测定鉴别第二十六页，共三十四页。软骨营养不良软骨营养不良：头大、前额突出头大、前额突出 根据体型短肢型矮小及骨骼根据体型短肢型矮小及骨骼X线作出诊线作出诊断断第二十七页，共三十四页。脑积水：脑积水：前囟进行性增大前囟进行性增大 头颅头颅B超、超、CT检查做出诊断检查做出诊断第二十八页，共三十四页。治疗要点治疗要点1 1补充补充VitDVitD制剂口服为主制剂口服为主 1 1口服法：口服法：200020004000IU/4000IU/日，日，1 1个月后改预防量个月后改预防量400IU/400IU/日日 2 2肌注法：肌注法：202030 30 万万IU/IU/次次 注射注射1 1次，次，3 3个月后改预防量个月后改预防量2 2增加日光照射及合理喂养增加日光照射及合理喂养3 3适当补充钙剂、预防感染。每日至少元素钙适当补充钙剂、预防感染。每日至少元素钙200mg200mg食物、食物、CaCa制剂制剂第二十九页，共三十四页。使用维生素D本卷须知剂量大时宜使用单纯维生素剂量大时宜使用单纯维生素D制剂；制剂；在使用大剂量维生素在使用大剂量维生素D前前23日先服用钙剂；日先服用钙剂；假设注射给药，宜选择较粗的针头，做深部肌内假设注射给药，宜选择较粗的针头，做深部肌内注射。注射。第三十页，共三十四页。佝偻病的预防一佝偻病的预防一 是自限性疾病是自限性疾病 确保儿童每日获得维生素确保儿童每日获得维生素D400IU是治疗是治疗和预防的关键和预防的关键1.胎儿期：孕妇胎儿期：孕妇 1 多晒太阳多晒太阳 2 多食富含钙、磷、多食富含钙、磷、VitD的食物的食物 3 妊娠后期补充妊娠后期补充VitD：口服：口服 800IU/日日第三十一页，共三十四页。佝偻病的预防二佝偻病的预防二2.2.婴幼儿期婴幼儿期 1 1日日 光光 浴：生后浴：生后1 1个月后；个月后；1 12 2小时小时/日。日。2 2合理喂养：提倡母乳喂养、及时添加辅食合理喂养：提倡母乳喂养、及时添加辅食 3 3补充补充VitDVitD：生后：生后2 2周开始口服，周开始口服，足月儿足月儿 400IU/400IU/日至日至2 2岁；岁；早产、双胎、低出生体重儿生后早产、双胎、低出生体重儿生后1 1周周 800IU/800IU/日，日，3 3个月后改为个月后改为400IU/400IU/日。日。第三十二页，共三十四页。第三十三页，共三十四页。内容总结儿童维生素D缺乏。D2存在于植物中，D3由皮肤中的7脱氢胆固醇经光化学作用转变而成。两者在体内都没有生物活性，必须经过2次羟化以后才能发挥生物效应。正常含量25-OHD 11ng/ml60ng/ml。刺激成骨细胞促进骨样组织成熟、钙盐沉积即旧骨脱钙，新骨形成。4促进多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程。2重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能。下肢畸形、脊柱畸形第三十四页，共三十四页。