韩雪玲病历讨论.pptx

病历摘要基本信息：基本信息：姓名：韩雪玲 性别：女 年龄：33岁 职业：农民 入院时间：2017-9-29主诉：主诉：进行性左肢无力、右肢麻木并颈部疼痛进行性左肢无力、右肢麻木并颈部疼痛3天天。现病史：现病史：患者于3天前天前出现颈部疼痛颈部疼痛，颈部部分活动受限，低头抬头困难，自行针灸、拔管治疗，略改善，逐渐出现左侧肢逐渐出现左侧肢体无力体无力，上肢持物乏力，行走无力，并右侧肢体麻木右侧肢体麻木，未在意，2天前天前肢体无力较前加重加重，上肢持物不稳，行走不稳，伴恶心。病历摘要既往史：既往史：5个月前个月前生产。4月前月前始出现左侧枕颈部针刺样疼痛。2月余月余前（7月24日）始出现右眼视物不清右眼视物不清，视力明显 下降，伴有右眼胀、痛。于本院本院眼科给予头MRI检查汇报未见明显异常。于潍医附院潍医附院诊断为球后视神经炎球后视神经炎，给予甲强龙1克静滴4天 甲强龙80毫克静滴3天 甲强龙40毫克静滴3天 出院口服强的松30毫克口服 每5天减1片至停药。服药30天（大约9月13日停药）。病历摘要体格检查：体格检查：T 37.1，Bp110/70mmHg，神志清，精神不振，卧位，查体合作。双瞳孔等大等圆，光反射存在，无眼震，右眼视力减右眼视力减退，口角不偏，伸舌居中。颈软。左上肢近端肌力左上肢近端肌力4级，远端肌力级，远端肌力3级，左下肢肌力级，左下肢肌力4-级，右肢肌力级，右肢肌力5级，级，双侧腱反射活跃。左下颌角平面双侧腱反射活跃。左下颌角平面-胸骨角平面痛温觉减退，右胸骨角胸骨角平面痛温觉减退，右胸骨角 平面以下偏身痛温觉减退，左侧平面以下偏身痛温觉减退，左侧Babinskis sign(+)，Lhermitte征（-）。辅助检查2017-8-3 2017-8-3 头头MRIMRI辅助检查2017-9-30 2017-9-30 头头MRIMRI辅助检查2017-9-30 2017-9-30 脊髓脊髓MRIMRI辅助检查抗抗ENAENA抗体谱：抗体谱：抗SSA:阳性（+）抗SSB:阳性（+）脑脊液常规检查脑脊液常规检查(急急)蛋白定性（CSF）:弱阳 细胞计数（CSF52*106/L 葡萄糖:4.63 mmol/l。血寡克隆带电泳血寡克隆带电泳 阳性脑脊液寡克隆电泳分析脑脊液寡克隆电泳分析 阴性辅助检查脑脊液脑脊液 抗抗NMO NMO 抗体抗体 IgG IgG +抗抗MBP MBP 抗体抗体 IgG IgG -抗抗MOG MOG 抗体抗体 IgG IgG -血清血清 抗抗NMO NMO 抗体抗体 IgG IgG +抗抗MBP MBP 抗体抗体 IgG IgG -抗抗MOG MOG 抗体抗体 IgG IgG -治疗与转归治疗：治疗：地塞米松20mg 静滴5天，给予对抗激素副 作用处理，目前电解质复查无紊乱。目前查体：目前查体：右眼视力略减退，左侧肢体肌力4+级，右肢肌力5-级，双侧腱反射活跃，左侧 颈部及右胸骨角平面以下偏身痛觉略减退，左侧Babinski sign(-)，Lhermitte征（-）。讨论目的诊断1类型2治疗3暂告一段落暂告一段落目 录010203临床表现诊断治疗临床表现视神经炎视神经炎：可 为单 眼、双 眼 同 时 或 相 继 发 病。多 起 病急，进 展 迅 速。视 力 多 显 著 下 降，甚 至 失明，多伴有眼痛，也可 发生严重视野缺损。部分病例治疗效果不佳，残余视力 0.1 影像影像：易累及视神经后段及视交叉,病变节段可大于1/2视神经长度。急性期可表现为视神经增粗、强化，部分伴有视神经鞘强化等。慢性 期可以表现为视神经萎缩，形成双轨征。临床表现急性脊髓炎急性脊髓炎：多起病急，症状重，急性期多表现为严重的截瘫或四肢瘫，尿 便 障碍，脊髓损害平面常伴有根性疼痛或Lhermitte征，高颈髓病变严重者可累及呼吸肌导致呼吸衰竭。恢复期较易发生阵发性痛性或非痛性痉挛、长时期瘙痒、顽固性疼痛等。纵向延伸的脊髓长节段横贯性损害是NMOSD最具特征性的影像表现，矢状位多表现 连续病变，其纵向延伸往往超过个椎体节段以上，少数病例可纵贯全脊髓，颈髓病变可向上与延髓最后区病变相连。临床表现延髓最后综合征延髓最后综合征：可为单一首发症候。表现为顽固性呃、恶心、呕吐，不能用其 他原因解释。影像：影像：延髓背侧为主，主要累及最后区域呈片状或线状 长T2信号,可与颈髓病变相连。急性脑干综合征急性脑干综合征：头晕、复视、共济失调等，部分病变无明显临床表现 影像：影像：脑干背盖部、四脑室周边、弥漫性病变。急性间脑综合征急性间脑综合征：嗜睡、发作性睡病样表现、低钠血症、体温调节异常等。大脑综合征大脑综合征：意识水平下降、认知语言等高级皮层功能减退、头痛等，部分病 变无明显临床表现。诊 断必要条件必要条件 1)视神经炎；2）急性脊髓炎支持条件支持条件 1)脊髓MRI异常病变超过3个椎体节段以上；2)头MRI不符合MS诊断标准；3)血清NMO-IgG阳性2006年年Wingerchuk等制定的等制定的NMO诊断标准诊断标准具备必要条件和具备必要条件和 2条支持条件即可诊断条支持条件即可诊断诊 断20152015年国际年国际NMONMO诊断小组（诊断小组（IPNDIPND）制定的）制定的NMOSDNMOSD诊断标准。诊断标准。新的标准将新的标准将NMONMO纳入纳入NMOSDNMOSD统一命名。统一命名。诊 断AQP4-IgG阳性的阳性的NMOSD的诊断标准的诊断标准1.1.至少有至少有1 1个核心临床特征个核心临床特征2.2.应用最佳检测方法应用最佳检测方法AQP4-IgG呈阳性（强烈推荐细胞学方法检测）呈阳性（强烈推荐细胞学方法检测）3.3.排除其他可能的诊断排除其他可能的诊断AQP4-IgG阴性的阴性的NMOSD或未能检测或未能检测AQP4-IgG的的NMOSD的诊断标准的诊断标准1.1.至少有至少有2 2个核心临床特征，出现于个核心临床特征，出现于1 1或多次临床发作，并符合以下所或多次临床发作，并符合以下所有的必要条件；有的必要条件；a.a.至少至少1 1个核心临床特征必须是视神经炎、长节段横贯性脊髓个核心临床特征必须是视神经炎、长节段横贯性脊髓 炎（炎（LETM）或最后区综合征；）或最后区综合征；b.b.空间播散（空间播散（2 2个或以上不同的核心临床特征）；个或以上不同的核心临床特征）；c.c.满足附加的满足附加的MRIMRI诊断的必要条件。诊断的必要条件。2.2.应用最佳检测方法应用最佳检测方法AQP4-IgG为阴性或未能检测为阴性或未能检测3.3.排除其他可能的诊断排除其他可能的诊断成人成人NMOSD诊断标准（诊断标准（20152015）诊 断核心临床症状核心临床症状（）（）（）（）急性脊髓炎急性脊髓炎（）（）最后区综合征，无其他原因能解释的发作性呃逆、恶心、呕吐最后区综合征，无其他原因能解释的发作性呃逆、恶心、呕吐（）（）其他脑干综合征其他脑干综合征（）（）症状性发作性睡病、间脑综合征。脑症状性发作性睡病、间脑综合征。脑MRI有有NMOSD特征性间脑病变特征性间脑病变（）（）大脑综合征伴有大脑综合征伴有NMOSD特征性大脑病变特征性大脑病变AQP4-IgGAQP4-IgG为阴性或未知状态下为阴性或未知状态下NMOSDMRI附加条件附加条件（）（）急性：需脑急性：需脑MRI有下列之一表现：）脑有下列之一表现：）脑MRI正常或仅有非特异性白质病变；）正常或仅有非特异性白质病变；）视神经长视神经长T2信号或信号或T1增强信号增强信号1/21/2视神经长度，或病变累及视交叉视神经长度，或病变累及视交叉（）（）急性脊髓炎：长脊髓急性脊髓炎：长脊髓3 3个连续椎体节段，或有脊髓炎病史的患者相应脊髓萎缩个连续椎体节段，或有脊髓炎病史的患者相应脊髓萎缩3 3 个连续椎体节段个连续椎体节段（）（）最后区综合征：延髓背侧最后区综合征：延髓背侧/最后区病变最后区病变（）（）急性脑干综合征脑干室管膜周围病变急性脑干综合征：脑干室管膜周围病变成人成人NMOSDNMOSD诊断标准（诊断标准（20152015）诊 断临床或实验室表现临床或实验室表现（）（）临床特征和实验室结果临床特征和实验室结果 ）进展性临床病程（神经系统症候恶化与发作无关，提示可能）进展性临床病程（神经系统症候恶化与发作无关，提示可能）不典型发作时间的低限：发作时间（不典型发作时间的低限：发作时间（提示脊髓缺血或梗死）提示脊髓缺血或梗死）发病后持续恶化超过周（发病后持续恶化超过周（提示结节病或肿瘤可能）提示结节病或肿瘤可能）部分性横贯性脊髓炎，病变较短（部分性横贯性脊髓炎，病变较短（提示可提示可 能）能）CSFCSF寡克隆区带阳性（不寡克隆区带阳性（不 除外）除外）（）（）与与NMOSD表现相似的疾患表现相似的疾患 ）神经结节病神经结节病 ）恶性肿瘤恶性肿瘤 ）慢性感染慢性感染不支持不支持NMOSDNMOSD诊断（诊断（20152015）诊 断常规影像表现常规影像表现（）（）脑脑 ）影像特征（影像特征（MRI T2加权像）加权像）提示提示MS病变：侧脑室表面垂直（病变：侧脑室表面垂直（Dawson指）；指）；颞叶下部病变与侧脑室相连；近皮层病变累及皮质下颞叶下部病变与侧脑室相连；近皮层病变累及皮质下U-纤维纤维 ）影像特征不支持影像特征不支持 NMODS和和MS：病变持续性强化（：病变持续性强化（个个 月月 ）（）（）脊髓脊髓 支持支持MS的的MRI表表 现：脊髓矢状现：脊髓矢状T2加权像病变个椎体节段；横轴位像病变主要加权像病变个椎体节段；横轴位像病变主要 位于脊髓周边白质（）；位于脊髓周边白质（）；T2加权像示脊髓弥散性、加权像示脊髓弥散性、清晰的信号改变（可清晰的信号改变（可 见于陈旧性病变或进展型）见于陈旧性病变或进展型）不支持不支持NMOSDNMOSD诊断（诊断（20152015）鉴别诊断（）（）其他炎性脱髓鞘病：、急性播散性脑脊髓炎、假瘤型脱髓鞘等；其他炎性脱髓鞘病：、急性播散性脑脊髓炎、假瘤型脱髓鞘等；（）（）系统性疾病：系统性红斑狼疮、白塞病、干燥综合征、结节病、系统性血管系统性疾病：系统性红斑狼疮、白塞病、干燥综合征、结节病、系统性血管 炎等。炎等。（）（）血管性疾病：缺血性视神经病、脊髓硬脊膜动静脉瘘、脊髓血管畸形、亚血管性疾病：缺血性视神经病、脊髓硬脊膜动静脉瘘、脊髓血管畸形、亚 急性坏死性脊髓病等；急性坏死性脊髓病等；（）（）感染性疾病：结核、艾滋病、梅毒、布氏杆菌感染、热带痉挛性截瘫等；感染性疾病：结核、艾滋病、梅毒、布氏杆菌感染、热带痉挛性截瘫等；（5 5）代谢中毒性疾病：中毒性视神经病、亚急性联合变性、肝性脊髓病、）代谢中毒性疾病：中毒性视神经病、亚急性联合变性、肝性脊髓病、WernickWernick 脑病、缺血缺氧性脑病等；脑病、缺血缺氧性脑病等；（）（）遗传性疾病：遗传性疾病：LeberLeber视视 神经病、遗传性痉挛性截瘫、肾上腺脑白质营养不良等；神经病、遗传性痉挛性截瘫、肾上腺脑白质营养不良等；（）（）肿瘤及副肿瘤相关疾病：脊髓胶质瘤、室管膜瘤、脊髓副肿瘤综合征等；肿瘤及副肿瘤相关疾病：脊髓胶质瘤、室管膜瘤、脊髓副肿瘤综合征等；治 疗糖皮质激素：糖皮质激素：激素治疗短期内能促进NMODS急性期患者神经功能恢复，延 长激素用药对预防 NMODS的神经功能障碍加重或复发有一定作用 。治疗原则治疗原则：大剂量冲击，缓慢阶梯减量，小剂量长期维持。部分NMODS患 者对激素有一定依赖性，在减量过程中病情再次加重，对激素依赖性患者，激素减量过程要慢，可每12周减510mg，至 维持量（每天 515mg），与免疫抑制剂 长期联合使用。血浆置换（血浆置换（PEPE）：）：部分重症NMODS患 者尤其是ON或 老年患者对大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反应 差，用PEPE治 疗可能有效（B级推荐）对AQP4-IgG阳性或抗体阴性NMODS患 者均 有一定疗效，特别是早期应用。建议置换57次，每次用血浆12L。静脉注射大剂量免疫球蛋白（静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIgIVIg）：对大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反应差的患者，可选用 IVIg治疗（B级推荐）。免疫球蛋白用量为0.4g（kg d）静 脉点滴，连续5d为1 个疗程。序贯治疗序贯治疗 （免疫抑制治疗免疫抑制治疗 ）治疗目的治疗目的：为预防复发,减少神经功能障碍累积。适应对象适应对象：对于复发型NMODS应早期预防治疗。临床上应该谨慎评估 一线药物包括一线药物包括：硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、利妥昔单抗等。二线药物包括 环磷酰胺、他克莫司、米托蒽醌。谢 谢！2017年10月