系统性血管炎诊断思路.pptx

巨细胞动脉炎（）、巨细胞动脉炎（GCA）（2）中血管炎：中血管炎：结节性多动脉炎（结节性多动脉炎（PAN）、川崎病（）、川崎病（KD）（3）小血管炎小血管炎ANCA相关性血管炎（相关性血管炎（AAV）显微镜下多血管炎（显微镜下多血管炎（MPA）肉芽肿性多血管炎（原韦格纳肉芽肿肉芽肿性多血管炎（原韦格纳肉芽肿(WG)，GPA）嗜酸性肉芽肿性多血管炎（原嗜酸性肉芽肿性多血管炎（原Churg-Strauss综合征（综合征（CSS），），EGPA）免疫复合物性小血管炎免疫复合物性小血管炎抗肾小球基底膜病抗肾小球基底膜病冷球蛋白性血管炎冷球蛋白性血管炎IgA性血管炎（过敏性紫癜，性血管炎（过敏性紫癜，IgAV）低补体血症性荨麻疹性血管炎（抗低补体血症性荨麻疹性血管炎（抗C1q性血管炎，性血管炎，HUV）（4）变异性血管炎）变异性血管炎白塞病（白塞病（BD）Cogan综合征（综合征（CS）（5）单器官性血管炎）单器官性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤动脉炎皮肤动脉炎原发性中枢神经系统性血管炎及孤立性主动脉炎原发性中枢神经系统性血管炎及孤立性主动脉炎（6）与系统性疾病相关的血管炎）与系统性疾病相关的血管炎狼疮性血管炎狼疮性血管炎类风湿性血管炎类风湿性血管炎结节病性血管炎结节病性血管炎2012年年ChapelHill系统性血管炎分类标准系统性血管炎分类标准（7）与可能的病因相关的血管炎）与可能的病因相关的血管炎 丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎 乙肝病毒相关性血管炎乙肝病毒相关性血管炎 梅毒相关性主动脉炎梅毒相关性主动脉炎 血清病相关性免疫复合物性血管炎血清病相关性免疫复合物性血管炎 药物相关性免疫复合物性血管炎药物相关性免疫复合物性血管炎 药物相关性药物相关性ANCA相关性血管炎相关性血管炎 肿瘤相关性血管肿瘤相关性血管2012年年ChapelHill系统性血管炎分类标准系统性血管炎分类标准白白塞塞病病血血管管炎炎皮皮肤肤血血管管炎炎大大动动脉脉炎炎显显微微镜镜下下多多血血管管炎炎肉肉芽芽肿肿性性多多血血管管炎炎过过敏敏性性紫紫癜癜嗜嗜酸酸性性肉肉芽芽肿肿性性多多血血管管炎炎脂脂膜膜炎炎风风湿湿性性多多肌肌痛痛其其他他129例例70例例53例例46例例28例例23例例10例例6例例6例例6例例13例例我科收治的血管炎我科收治的血管炎共共390例例我科收治的血管炎我科收治的血管炎-其他其他疾疾病病例数例数巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎3结节性多动脉炎结节性多动脉炎3白细胞碎裂性血管炎白细胞碎裂性血管炎1中枢神经系统血管炎中枢神经系统血管炎2Cogan综合征综合征1Goodpasture综合征综合征1Steven-Johnson综合征综合征1小柳原田综合征小柳原田综合征1系统性血管炎最难诊治系统性血管炎最难诊治发病率发病率低低临床表现多而复杂临床表现多而复杂临床医生认识不够临床医生认识不够诊治难诊治难诊断系统性血管炎应该考虑的问题诊断系统性血管炎应该考虑的问题有无系统性血管炎可能性？有无系统性血管炎可能性？有无系统性血管炎可能性？有无系统性血管炎可能性？综合判断是哪种系统性血管炎？综合判断是哪种系统性血管炎？综合判断是哪种系统性血管炎？综合判断是哪种系统性血管炎？是否有病情是否有病情是否有病情是否有病情活动？活动？活动？活动？受累脏器重要性受累脏器重要性受累脏器重要性受累脏器重要性,范范范范围和程度？围和程度？围和程度？围和程度？选择治疗方案选择治疗方案选择治疗方案选择治疗方案排除假性血管炎排除假性血管炎有无继发有无继发因素因素?应考虑系统性血管炎的情况应考虑系统性血管炎的情况不明原因发热不明原因发热;消瘦消瘦;疲乏疲乏;脉快脉快;弥漫性难以定位的痛弥漫性难以定位的痛(含非畸形含非畸形性关节炎和风湿性多肌痛性关节炎和风湿性多肌痛)多脏器受累多脏器受累：除血液系统以外：除血液系统以外,尤其是肾、肺和神经尤其是肾、肺和神经疼痛或触痛的皮损疼痛或触痛的皮损抗核抗体谱抗核抗体谱(-),ANCA(+),(-),ANCA(+),炎性指标高炎性指标高抗生素无效抗生素无效,激素有效激素有效系统性血管炎的多脏器受累系统性血管炎的多脏器受累-肾肾,肺肺 进行性肾小球肾炎进行性肾小球肾炎红细胞尿红细胞尿(常镜下血尿常镜下血尿)红细胞管型红细胞管型(下图下图)蛋白尿蛋白尿肌酐和尿素氮进行性升高肌酐和尿素氮进行性升高 肺肺 损损 害害多变阴影多变阴影固定阴影固定阴影/空洞空洞肺泡出血肺泡出血:密集细小粉末阴影密集细小粉末阴影,由由肺门向外蝶形分布肺门向外蝶形分布(右下图右下图)系统性血管炎的多脏器受累系统性血管炎的多脏器受累-神经神经,眼耳鼻喉眼耳鼻喉神经神经多发性单神经根炎多发性单神经根炎多神经根炎多神经根炎眼耳鼻喉眼耳鼻喉巩膜炎巩膜炎,色素膜炎色素膜炎,假性肿瘤假性肿瘤,突眼突眼中耳炎中耳炎,听力减退听力减退鼻脓痂鼻脓痂,鼻衄鼻衄,鼻中隔穿孔鼻中隔穿孔,鞍鼻，鞍鼻，慢性慢性鼻窦炎鼻窦炎,周围骨质破坏周围骨质破坏系统性血管炎的多脏器受累系统性血管炎的多脏器受累-心脑血管心脑血管尤其是与年龄不相称尤其是与年龄不相称,如年轻人发生中风和心梗如年轻人发生中风和心梗(无风险因素无风险因素)无脉无脉血压不明原因升高或肢体血压不明原因升高或肢体 血压差别大血压差别大应考虑系统性血管炎的情况应考虑系统性血管炎的情况-皮肤损害皮肤损害可触及性紫癜可触及性紫癜网状青斑网状青斑溃疡或肢端梗死溃疡或肢端梗死结节坏死性皮疹结节坏死性皮疹疼痛或压痛更有价值疼痛或压痛更有价值应考虑系统性血管炎的情况总结应考虑系统性血管炎的情况总结 分分分分 类类类类 具体表现具体表现具体表现具体表现 提示的血管炎提示的血管炎提示的血管炎提示的血管炎全身症状全身症状发热发热,疲乏疲乏,无力无力,食欲差食欲差,体重下降体重下降任何类型血管炎任何类型血管炎风湿性多肌痛风湿性多肌痛近端肌痛伴晨僵近端肌痛伴晨僵巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎;其他血管炎较少见其他血管炎较少见非破坏性寡关节炎非破坏性寡关节炎关节肿胀关节肿胀,发热发热,活动时痛活动时痛结节性多动脉炎结节性多动脉炎,肉芽肿性多血管炎肉芽肿性多血管炎,嗜酸性肉芽嗜酸性肉芽肿性多血管炎肿性多血管炎皮肤损害皮肤损害网状青斑网状青斑,坏死性损害坏死性损害,溃疡溃疡,结节结节,肢肢端梗死端梗死结节性多动脉炎结节性多动脉炎,嗜酸性肉芽肿性多血管炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎,肉芽肉芽肿性多血管炎肿性多血管炎,超敏性血管炎超敏性血管炎可触及性紫癜可触及性紫癜除巨细胞动脉炎和大动脉炎外的其他任何血管炎除巨细胞动脉炎和大动脉炎外的其他任何血管炎多发性单神经病多发性单神经病(炎炎)2 2根以上独立外周神经损伤根以上独立外周神经损伤结节性多动脉炎结节性多动脉炎,嗜酸性肉芽肿性多血管炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎,肉芽肿性多血管炎肉芽肿性多血管炎,冷球蛋白血症冷球蛋白血症肾受累肾受累动脉炎引起缺血性肾衰竭动脉炎引起缺血性肾衰竭结节性多动脉炎结节性多动脉炎,大动脉炎大动脉炎;较少见的是较少见的是嗜酸性肉嗜酸性肉芽肿性多血管炎，芽肿性多血管炎，肉芽肿性多血管炎肉芽肿性多血管炎肾小球肾炎肾小球肾炎显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎,肉芽肿性多血管炎肉芽肿性多血管炎,嗜酸性肉嗜酸性肉芽肿性多血管炎芽肿性多血管炎,冷球蛋白血症冷球蛋白血症,过敏性紫癜过敏性紫癜Douglas WR.Am Fam Physician,1999,60:1421-30.诊断系统性血管炎应该考虑的问题诊断系统性血管炎应该考虑的问题有无系统性血管炎可能性？有无系统性血管炎可能性？有无系统性血管炎可能性？有无系统性血管炎可能性？综合判断是哪种系统性血管炎？综合判断是哪种系统性血管炎？综合判断是哪种系统性血管炎？综合判断是哪种系统性血管炎？是否有病情是否有病情是否有病情是否有病情活动？活动？活动？活动？受累脏器重要性受累脏器重要性受累脏器重要性受累脏器重要性,范范范范围和程度？围和程度？围和程度？围和程度？选择治疗方案选择治疗方案选择治疗方案选择治疗方案排除假性血管炎排除假性血管炎有无继发有无继发因素因素?排除假性血管炎排除假性血管炎细菌感染细菌感染(感染性心内膜炎感染性心内膜炎)纤维肌性结构不良纤维肌性结构不良非血管炎性栓塞非血管炎性栓塞抗磷脂综合征抗磷脂综合征DICDIC胆固醇栓塞胆固醇栓塞:心导管手术后心导管手术后,类似类似于中血管的血管炎于中血管的血管炎肿瘤性栓塞肿瘤性栓塞 排除假性血管炎排除假性血管炎 细菌感染细菌感染(感染性心内膜炎感染性心内膜炎)相似点相似点:全身症状全身症状,白细胞高白细胞高,栓塞现象栓塞现象,血沉及血沉及CRPCRP增高增高不同于血管炎的鉴别点不同于血管炎的鉴别点 瘀点瘀点瘀点瘀点,指下线状出血指下线状出血指下线状出血指下线状出血(右图右图右图右图)超声超声超声超声:瓣膜赘生物瓣膜赘生物瓣膜赘生物瓣膜赘生物降钙素原增高降钙素原增高血培养阳性血培养阳性抗感染有效抗感染有效排除假性血管炎排除假性血管炎 -纤维肌性结构不良纤维肌性结构不良 均可肾性高血压和相似的血管造影图均可肾性高血压和相似的血管造影图均可肾性高血压和相似的血管造影图均可肾性高血压和相似的血管造影图 纤维肌性结构不良纤维肌性结构不良纤维肌性结构不良纤维肌性结构不良:肾动脉肾动脉肾动脉肾动脉远端远端远端远端2/32/32/32/3及分支狭窄及分支狭窄及分支狭窄及分支狭窄,呈节段性和局限性串珠样呈节段性和局限性串珠样呈节段性和局限性串珠样呈节段性和局限性串珠样(右图右图右图右图A A A A肾动脉造肾动脉造肾动脉造肾动脉造 影影影影,图图图图B B B B为为为为MRA)MRA)MRA)MRA)结节性多动脉炎结节性多动脉炎结节性多动脉炎结节性多动脉炎 (图图图图C):C):C):C):肾内中小血管肾内中小血管肾内中小血管肾内中小血管 扩张和狭窄及动脉扩张和狭窄及动脉扩张和狭窄及动脉扩张和狭窄及动脉 瘤改变瘤改变瘤改变瘤改变,ANCA(+),ANCA(+),ANCA(+),ANCA(+)C CA AB B排除假性血管炎排除假性血管炎 -非血管炎性栓塞非血管炎性栓塞(抗磷脂综合征抗磷脂综合征)共同点共同点共同点共同点:动静脉血栓形成动静脉血栓形成鉴别点鉴别点习惯性流产习惯性流产;血小板减少血小板减少易继发于狼疮易继发于狼疮血清学血清学狼疮抗凝物狼疮抗凝物(+)(+)中中/高滴度高滴度IgGIgG和和/或或IgM-aCL(+)IgM-aCL(+)中中/高滴度高滴度IgGIgG和和/或或IgMIgM抗抗2-GP(+)2-GP(+)血管壁无炎症血管壁无炎症间间隔隔3个月个月,2次次排除假性血管炎排除假性血管炎 -非血管炎性栓塞非血管炎性栓塞(DIC)(DIC)共同点共同点:微血栓致脏器功能障碍微血栓致脏器功能障碍鉴别点鉴别点早期休克早期休克,晚期出血晚期出血血小板持续下降血小板持续下降:补充仍不增加补充仍不增加消耗性凝血障碍消耗性凝血障碍:凝血酶原时间凝血酶原时间(PT)(PT)延长延长3 3秒以上秒以上;纤维蛋白原纤维蛋白原(Fib)(Fib)降低降低纤溶亢进纤溶亢进:纤维蛋白纤维蛋白(原原)降解产物降解产物(FDP)(FDP)增多增多 DIC-DIC-肺微血栓形成肺微血栓形成肺微血栓形成肺微血栓形成需要与系统性血管炎鉴别的疾病总结需要与系统性血管炎鉴别的疾病总结血栓性疾病血栓性疾病 心内膜炎心内膜炎 心房粘液瘤心房粘液瘤 胆固醇栓塞胆固醇栓塞 血管狭窄或痉挛血管狭窄或痉挛动脉粥样硬化动脉粥样硬化 纤维肌肉发育不良纤维肌肉发育不良 药物诱发性血管痉挛药物诱发性血管痉挛(如可卡因如可卡因,麦角麦角胺胺,麻黄碱麻黄碱)血管血栓栓塞血管血栓栓塞 DIC DIC 血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜 抗磷脂综合征抗磷脂综合征 肝素或华法令诱发血栓形成肝素或华法令诱发血栓形成 全身感染全身感染 恶性肿瘤恶性肿瘤其他结缔组织其他结缔组织病病血管内淋巴瘤血管内淋巴瘤DouglasWR.AmFamPhysician,1999,60:1421-30.诊断系统性血管炎应该考虑的问题诊断系统性血管炎应该考虑的问题有无系统性血管炎可能性？有无系统性血管炎可能性？有无系统性血管炎可能性？有无系统性血管炎可能性？综合判断是哪种系统性血管炎？综合判断是哪种系统性血管炎？综合判断是哪种系统性血管炎？综合判断是哪种系统性血管炎？是否有病情是否有病情是否有病情是否有病情活动？活动？活动？活动？受累脏器重要性受累脏器重要性受累脏器重要性受累脏器重要性,范范范范围和程度？围和程度？围和程度？围和程度？选择治疗方案选择治疗方案选择治疗方案选择治疗方案排除假性血管炎排除假性血管炎有无继发有无继发因素因素?综合判断是哪种系统性血管炎综合判断是哪种系统性血管炎从患者特点从患者特点(年龄年龄,性别和种族性别和种族)入手入手从受累血管大小入手从受累血管大小入手从从ANCAANCA等化验指标和活检入手等化验指标和活检入手从诊断分类标准入手从诊断分类标准入手临床表现临床表现临床表现临床表现血管造影血管造影血管造影血管造影非侵入性影像检查非侵入性影像检查非侵入性影像检查非侵入性影像检查系统性血管炎的诊断思路系统性血管炎的诊断思路 -从患者特点入手从患者特点入手年龄组年龄组年龄组年龄组男女比例男女比例男女比例男女比例种族种族种族种族 血管类型血管类型血管类型血管类型儿童儿童儿童儿童男男男男 =女女女女任何任何任何任何过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜男男男男 女女女女亚洲亚洲亚洲亚洲 白种人白种人白种人白种人 其他其他其他其他川崎病川崎病川崎病川崎病年轻人年轻人年轻人年轻人男男男男 =女女女女中东中东中东中东 其他其他其他其他白塞病白塞病白塞病白塞病女女女女 男男男男亚洲亚洲亚洲亚洲其他其他其他其他大动脉炎大动脉炎大动脉炎大动脉炎中年人中年人中年人中年人男男男男 女女女女任何任何任何任何肉芽肿性多血管炎肉芽肿性多血管炎,多动脉炎多动脉炎多动脉炎多动脉炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎老年人老年人老年人老年人女女女女 男男男男白种人白种人白种人白种人 其他其他其他其他巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎DouglasWR.AmFamPhysician,1999,60:1421-30.综合判断是哪种系统性血管炎综合判断是哪种系统性血管炎从患者特点从患者特点(年龄年龄,性别和种族性别和种族)入手入手从受累血管大小入手从受累血管大小入手从从ANCAANCA等化验和活检入手等化验和活检入手从诊断分类标准入手从诊断分类标准入手临床表现临床表现临床表现临床表现血管造影血管造影血管造影血管造影非侵入性影像检查非侵入性影像检查非侵入性影像检查非侵入性影像检查对比增强核磁共振对比增强核磁共振对比增强核磁共振对比增强核磁共振血管造影血管造影血管造影血管造影,MRA,MRA超声超声超声超声系统性血管炎的诊断思路系统性血管炎的诊断思路 -受累血管大小判断受累血管大小判断(临床表现临床表现)可触及性紫癜可触及性紫癜毛细血管后静脉受累毛细血管后静脉受累见于除巨细胞动脉炎和大动脉炎外的其他血管炎见于除巨细胞动脉炎和大动脉炎外的其他血管炎(本例药物诱本例药物诱导性血管炎导性血管炎)系统性血管炎的诊断思路系统性血管炎的诊断思路 -受累血管大小判断受累血管大小判断(临床表现临床表现)皮肤溃疡皮肤溃疡微动脉到小动脉受累微动脉到小动脉受累见于结节性多动脉炎见于结节性多动脉炎,嗜酸性肉芽肿性多血管炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎,肉芽肿性多血肉芽肿性多血管炎管炎,超敏性血管炎超敏性血管炎系统性血管炎的诊断思路系统性血管炎的诊断思路 -受累血管大小判断受累血管大小判断(临床表现临床表现)肢体坏疽肢体坏疽小到中等动脉受累小到中等动脉受累见于结节性多动脉炎见于结节性多动脉炎,嗜酸性肉芽肿性多血管炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎,肉芽肿性肉芽肿性多血管炎多血管炎等等系统性血管炎的诊断思路系统性血管炎的诊断思路 -受累血管大小判断受累血管大小判断(临床表现临床表现)网状青斑网状青斑中等血管受累中等血管受累皮肤小动脉皮肤小动脉 (痉挛痉挛)、毛细血管和小静脉、毛细血管和小静脉(扩张扩张)受累受累 造成血液郁滞造成血液郁滞系统性血管炎的诊断思路系统性血管炎的诊断思路 -受累血管大小判断受累血管大小判断(临床表现临床表现)风团和紫癜风团和紫癜：小血管受累：小血管受累系统性血管炎的诊断思路系统性血管炎的诊断思路 -受累血管大小判断受累血管大小判断(临床表现临床表现)小血管小血管 中等血管中等血管 大血管大血管紫癜紫癜 皮下结节皮下结节 下肢跛行下肢跛行荨麻疹荨麻疹 溃疡溃疡 双下肢血压不一致双下肢血压不一致水疱、大疱水疱、大疱 网状青斑网状青斑 无脉症无脉症片状出血片状出血 陷性掌陷性掌/指疤痕指疤痕 主动脉扩张主动脉扩张巩膜炎巩膜炎 指、趾坏疽指、趾坏疽 杂音杂音巩膜外层炎巩膜外层炎 单神经炎眼葡萄膜炎单神经炎眼葡萄膜炎 动脉瘤动脉瘤嗜中性和肉芽肿性皮炎嗜中性和肉芽肿性皮炎 肾梗死肾小球肾炎肾梗死肾小球肾炎 肾源性高血压肾源性高血压肺出血肺出血 足或腕下垂足或腕下垂系统性血管炎的诊断思路系统性血管炎的诊断思路 -受累血管大小判断受累血管大小判断(临床表现临床表现)临床表现临床表现临床表现临床表现受累血管受累血管受累血管受累血管 提示血管炎提示血管炎提示血管炎提示血管炎皮肤皮肤 可触及性紫癜可触及性紫癜毛细血管后静脉毛细血管后静脉除巨细胞动脉炎和大动脉炎外的其他血管炎除巨细胞动脉炎和大动脉炎外的其他血管炎 皮肤溃疡皮肤溃疡微动脉到小动脉微动脉到小动脉多动脉炎多动脉炎,嗜酸性肉芽肿性多血管炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎,肉芽肿性多血管炎肉芽肿性多血管炎,超敏性血管炎超敏性血管炎 肢体坏疽肢体坏疽小到中等动脉小到中等动脉多动脉炎多动脉炎,嗜酸性肉芽肿性多血管炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎,肉芽肿性多血管炎肉芽肿性多血管炎胃肠道胃肠道 腹痛或肠系膜缺血腹痛或肠系膜缺血小到中等动脉小到中等动脉过敏性紫癜过敏性紫癜多动脉炎多动脉炎,嗜酸性肉芽肿性多血管炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎 胃肠出血胃肠出血毛细血管到中等动脉毛细血管到中等动脉过敏性紫癜过敏性紫癜,多动脉炎多动脉炎,嗜酸性肉芽肿性多血管炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎肾肾 肾小球肾炎肾小球肾炎毛细血管毛细血管显微镜下多动脉炎显微镜下多动脉炎,肉芽肿性多血管炎肉芽肿性多血管炎,冷球蛋白血症冷球蛋白血症,嗜酸性肉芽肿性多血管嗜酸性肉芽肿性多血管炎炎,过敏性紫癜过敏性紫癜 缺血性肾衰竭缺血性肾衰竭小到中等动脉小到中等动脉多动脉炎多动脉炎,大动脉炎大动脉炎;少见的有少见的有嗜酸性肉芽肿性多血管炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎，肉芽肿性多血管炎肉芽肿性多血管炎肺肺 肺出血肺出血毛细血管毛细血管;少见的是小少见的是小到中等动脉到中等动脉显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎,肉芽肿性多血管炎肉芽肿性多血管炎 肺浸润或空洞肺浸润或空洞小到中等动脉小到中等动脉嗜酸性肉芽肿性多血管炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎,显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎神经神经 外周神经病外周神经病小动脉小动脉多动脉炎多动脉炎,嗜酸性肉芽肿性多血管炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎,肉芽肿性多血管炎肉芽肿性多血管炎,冷球蛋白血症冷球蛋白血症 中风中风小和中等或大动脉小和中等或大动脉巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎,狼疮性血管炎狼疮性血管炎系统性血管炎的诊断思路系统性血管炎的诊断思路 -受累血管大小判断受累血管大小判断(血管造影血管造影)适于中大血管的判断适于中大血管的判断特征特征:不规则变细及狭窄不规则变细及狭窄;闭塞闭塞;动脉瘤动脉瘤下图下图:结节性多动脉炎结节性多动脉炎 第第第第2,3,42,3,42,3,42,3,4指固有动脉闭塞指固有动脉闭塞指固有动脉闭塞指固有动脉闭塞(栓塞栓塞栓塞栓塞)肠系膜动脉有节段性狭窄和动脉炎肠系膜动脉有节段性狭窄和动脉炎肠系膜动脉有节段性狭窄和动脉炎肠系膜动脉有节段性狭窄和动脉炎系统性血管炎的诊断思路系统性血管炎的诊断思路 -受累血管大小判断受累血管大小判断(二维超声二维超声)适于大血管炎适于大血管炎(如大动脉炎和颞动脉炎如大动脉炎和颞动脉炎)判断判断正常对照正常对照:横向超声横向超声颞动脉炎颞动脉炎颞动脉炎颞动脉炎纵向纵向:右浅表颞动脉管右浅表颞动脉管腔内不规则狭窄腔内不规则狭窄,管壁增厚管壁增厚 颞动脉炎颞动脉炎颞动脉炎颞动脉炎横向横向:管壁水肿管壁水肿呈呈”云雾状云雾状”正常对照正常对照:纵向超声纵向超声Schmidt W A et al.Rheumatology 2002;41:496-502大动脉炎大动脉炎:右颈总动右颈总动脉均匀一致中等回声脉均匀一致中等回声,环管壁增厚环管壁增厚(A)(A)纵轴面纵轴面(B)(B)横断面横断面(C)(C)血管造影血管造影系统性血管炎的诊断思路系统性血管炎的诊断思路 -受累血管大小判断受累血管大小判断(超声多普勒超声多普勒)系统性血管炎的诊断思路系统性血管炎的诊断思路-受累血管大小判断受累血管大小判断(对比增强核磁共振血管造影对比增强核磁共振血管造影,MRA),MRA)简便安全简便安全,无肾毒、无创、无辐射无肾毒、无创、无辐射 适于适于适于适于中大血管中大血管中大血管中大血管受累受累受累受累结节性多动脉炎结节性多动脉炎:血管节段性狭窄伴小动脉瘤血管节段性狭窄伴小动脉瘤血管节段性狭窄伴小动脉瘤血管节段性狭窄伴小动脉瘤(短短短短箭头箭头箭头箭头),),),),第第第第2,3,42,3,42,3,42,3,4手指血管闭塞手指血管闭塞手指血管闭塞手指血管闭塞 (长箭头长箭头长箭头长箭头)大动脉炎大动脉炎:所有大血管口闭塞所有大血管口闭塞系统性血管炎的诊断思路系统性血管炎的诊断思路 -受累血管大小判断受累血管大小判断(FDG-PET(FDG-PET和和PET-CT)PET-CT)简便安全简便安全,无创无创适于适于大血管大血管炎的诊断炎的诊断其他作用其他作用FDGFDG摄取增多区定位摄取增多区定位 活检部位活检部位评价病变范围评价病变范围评估病情活动和疗效评估病情活动和疗效CT扫描扫描氟脱氧葡萄糖氟脱氧葡萄糖(FDG)-PET(FDG)-PETPETCT:PETCT:降主降主动脉和髂动脉动脉和髂动脉有摄取有摄取血管受累大小血管受累大小 中等大血管炎中等大血管炎(结节性多动脉炎结节性多动脉炎,川崎病川崎病)小血管血管炎小血管血管炎ANCA相关血管炎相关血管炎肉芽肿性多血管炎（原肉芽肿性多血管炎（原WG）显微镜下多动脉炎显微镜下多动脉炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎（原嗜酸性肉芽肿性多血管炎（原Churg-Strauss综合征综合征）药物诱发药物诱发非非ANCA-ANCA-相关血管炎相关血管炎判断血管大小后的诊断判断血管大小后的诊断 大血管炎大血管炎 (巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎,大动脉炎大动脉炎)判断血管大小后的诊断判断血管大小后的诊断类型类型主动脉及分支主动脉及分支大中动脉大中动脉肌性中等动脉肌性中等动脉肌性小动脉肌性小动脉静脉和微动脉静脉和微动脉大动脉炎大动脉炎巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎结节性多动脉炎结节性多动脉炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎（原（原Churg-Strauss综合征综合征）原发中枢神经血管炎原发中枢神经血管炎肉芽肿性多血管炎（原肉芽肿性多血管炎（原WG）显微镜下多动脉炎显微镜下多动脉炎白塞病白塞病川崎病川崎病淋巴瘤样肉芽肿病淋巴瘤样肉芽肿病结缔组织病性血管炎结缔组织病性血管炎白细胞破碎性血管炎白细胞破碎性血管炎 过敏性紫癜过敏性紫癜 超敏性血管炎超敏性血管炎 其他其他综合判断是哪种系统性血管炎综合判断是哪种系统性血管炎从患者特点从患者特点(年龄年龄,性别和种族性别和种族)入手入手从受累血管大小入手从受累血管大小入手从从ANCAANCA等化验和活检入手等化验和活检入手从诊断分类标准入手从诊断分类标准入手系统性血管炎的诊断思路系统性血管炎的诊断思路-ANCA cANCAcANCA主要抗原蛋白酶主要抗原蛋白酶主要抗原蛋白酶主要抗原蛋白酶-3-3与与GPA(WG)(90)相关相关 pANCApANCA主要抗原髓过氧化物酶主要抗原髓过氧化物酶主要抗原髓过氧化物酶主要抗原髓过氧化物酶多与多与GPA(WG)以外血管炎有关以外血管炎有关疾病疾病阳性率阳性率(%)染色类型染色类型特异性靶抗原抗体特异性靶抗原抗体肉芽肿性多血管炎肉芽肿性多血管炎（原（原WG）90cANCA(主要主要,80%),pANCA(1%)PR3(66%85%),MPO(0.410%)显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎70pANCA(75%),cANCA(18%)PR3(7%45%),MPO(45%64%)坏死性新月体肾小球肾炎坏死性新月体肾小球肾炎pANCA,cANCA(少见少见)PR3(25%),MPO(65%)嗜酸性肉芽肿性多血管炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎（原（原CSS）75pANCA,c-ANCA(少见少见)PR3(10%),MPO(60%)结节性多动脉炎结节性多动脉炎低低ANCAPR3(5%),MPO(15%)抗肾小球基底膜病抗肾小球基底膜病pANCAMPO(30%)系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮15pANCALF,HEL,MPO(少见少见)类风湿关节炎类风湿关节炎10pANCA,aANCALF,MPO(少见少见)药物性狼疮药物性狼疮80pANCAMPO(常见常见),LF,HEL费尔蒂综合征费尔蒂综合征30pANCA,aANCALF,MPO(少见少见)注注:PR:PR3 3=蛋白酶蛋白酶3,MPO=3,MPO=髓过氧化物酶髓过氧化物酶,HLE=,HLE=人白细胞弹性蛋白酶人白细胞弹性蛋白酶,LF=,LF=乳铁蛋白乳铁蛋白,Cath G=,Cath G=组织蛋白酶组织蛋白酶G,BPI=G,BPI=杀菌杀菌/通通透性增高蛋白透性增高蛋白,LYS=,LYS=溶酶体溶酶体系统性血管炎的诊断思路系统性血管炎的诊断思路-ANCA疾病疾病阳性率阳性率(%)染色类型染色类型特异性靶抗原抗体特异性靶抗原抗体溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎5080pANCA,aANCALF,Cath,LYS,其他其他克隆病克隆病1020pANCA,aANCALF,Cath,LYS,其他其他原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎6080pANCA,aANCALF,Cath,其他其他原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化30pANCA,aANCALF,Cath,LYS,HEL,其他其他自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎50pANCA,aANCALF,Cath,LYS,HEL,其他其他囊性纤维化囊性纤维化pANCA,aANCABPI(91%)其他急、慢性感染其他急、慢性感染(艾滋病病毒艾滋病病毒,阿米巴和细菌等阿米巴和细菌等)pANCA,aANCAPR3,MPO,BPI,其他其他注注:PR:PR3 3=蛋白酶蛋白酶3,MPO=3,MPO=髓过氧化物酶髓过氧化物酶,HLE=,HLE=人白细胞弹性蛋白酶人白细胞弹性蛋白酶,LF=,LF=乳铁蛋白乳铁蛋白,Cath G=,Cath G=组织蛋组织蛋白酶白酶G,BPI=G,BPI=杀菌杀菌/通透性增高蛋白通透性增高蛋白,LYS=,LYS=溶酶体溶酶体系统性血管炎的诊断思路系统性血管炎的诊断思路-ANCAIFA测定的测定的ANCA必需联合抗原特异性分析必需联合抗原特异性分析IFA法联合抗原特异性分析法联合抗原特异性分析,PR3-ANCA和和MPO-ANCA诊断特异诊断特异性很高性很高c-ANCA(+)者中者中,PR3(+)比例比例90%p-ANCA(+)者中者中,MPO(+)比例仅比例仅10%其他情况其他情况(感染感染,结缔组织病结缔组织病,炎性肠病炎性肠病)也可也可ANCA阳性阳性,但多数但多数情况下情况下PR3和和MPO(-)系统性血管炎的诊断思路系统性血管炎的诊断思路-其他化验其他化验项目项目项目项目提示问题提示问题提示问题提示问题常规常规(血血,肝酶肝酶,肌酐肌酐,尿液分析尿液分析)评价血液系统评价血液系统,肾和其他器官受累肾和其他器官受累血培养血培养排除感染排除感染ESR增高提示炎性疾病增高提示炎性疾病CRP增高提示炎性疾病增高提示炎性疾病RF在在RASS和冷球蛋白血症相关性血管炎高滴度和冷球蛋白血症相关性血管炎高滴度ANASLE和和SS等筛选等筛选补体补体(C3,C4,CH50)降低见于降低见于SLE,冷球蛋白血症及乙型和丙型肝炎相关性血管炎冷球蛋白血症及乙型和丙型肝炎相关性血管炎冷球蛋白冷球蛋白诊断混合型特发性冷球蛋白血症必备诊断混合型特发性冷球蛋白血症必备,也见于其他原发或继发血管炎也见于其他原发或继发血管炎CK增高提示肌炎增高提示肌炎(可见于许多血管炎综合征可见于许多血管炎综合征)RPR/VDRL测血清中的反应素测血清中的反应素(reagin,抗脂质抗体抗脂质抗体),排除梅毒排除梅毒血清蛋白电泳血清蛋白电泳评价浆细胞病评价浆细胞病丙型和乙型肝炎血清学丙型和乙型肝炎血清学排除乙型肝炎和丙型肝炎感染排除乙型肝炎和丙型肝炎感染HIV排除排除HIV感染感染抗基底膜抗体抗基底膜抗体排除排除Goodpasture综合征综合征(肺出血和肾小球肾炎肺出血和肾小球肾炎)RPR=rapidplasmareagin,特异性高特异性高;VDRL=venerealdiseaseresearchlaboratory系统性血管炎的诊断思路系统性血管炎的诊断思路-活检活检皮肤皮肤:损伤小损伤小,需足够深需足够深肌肉肌肉颞动脉颞动脉腓肠肌神经腓肠肌神经肺肺:开放开放,胸腔镜胸腔镜肾肾纤维素样坏死纤维素样坏死细胞浸润细胞浸润肉芽肿形成肉芽肿形成血管壁血管壁免疫荧光表现免疫荧光表现观察观察血管壁纤维素样坏死是血管炎的共同特点血管壁纤维素样坏死是血管炎的共同特点肉芽肿性多血管炎（原肉芽肿性多血管炎（原WG）(肺肺):):小动脉纤维素样坏死小动脉纤维素样坏死(HE200)(HE200)结节性多动脉炎结节性多动脉炎(肾肾):):皮质小动脉皮质小动脉管壁坏死管壁坏死,管腔纤维素样血栓堵塞管腔纤维素样血栓堵塞嗜酸细胞浸润有助于鉴定嗜酸细胞浸润有助于鉴定嗜酸性肉芽肿性多血管炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎除除嗜酸性肉芽肿性多血管炎（原嗜酸性肉芽肿性多血管炎（原CSS）为嗜酸性粒细胞浸润外为嗜酸性粒细胞浸润外,其他其他均为炎细胞浸润均为炎细胞浸润中性粒细胞中性粒细胞急性炎症急性炎症淋巴细胞和浆细胞淋巴细胞和浆细胞:慢性炎症慢性炎症肉芽肿形成主要见于四种血管炎肉芽肿形成主要见于四种血管炎巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎大动脉炎大动脉炎肉芽肿性多血管炎（原肉芽肿性多血管炎（原WG）嗜酸性肉芽肿性多血管炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎（原（原Churg-Strauss综合征综合征）：）：血管外血管外血管壁血管壁免疫荧光对血管炎诊断较重要免疫荧光对血管炎诊断较重要很少免疫球蛋白和免疫复合物很少免疫球蛋白和免疫复合物:ANCAANCA相关性血管炎相关性血管炎IgAIgA沉积为主沉积为主:过敏性紫癜过敏性紫癜(右图右图)IgMIgM和和C3C3沉积沉积:冷球蛋白血症冷球蛋白血症各种免疫物质沉积各种免疫物质沉积:系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮肾肾血管受累大小血管受累大小 中等大血管炎中等大血管炎(结节性多动脉炎结节性多动脉炎,川崎病川崎病)小血管血管炎小血管血管炎ANCA相关血管炎相关血管炎(肉芽肿性多血管炎肉芽肿性多血管炎,显微镜显微镜下多动脉炎下多动脉炎,嗜酸性肉芽肿性多嗜酸性肉芽肿性多血管炎，血管炎，药物诱发药物诱发)非非ANCA-相关血管炎相关血管炎综合血管大小、化验和病理后诊断综合血管大小、化验和病理后诊断 大血管炎大血管炎 (巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎,大动脉炎大动脉炎)有肉芽肿有肉芽肿无肉芽肿无肉芽肿无哮喘和嗜酸无哮喘和嗜酸细胞增多细胞增多肉芽肿性多血管炎肉芽肿性多血管炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎有哮喘和嗜酸有哮喘和嗜酸细胞增多细胞增多显微镜下显微镜下多血管炎多血管炎有有IgA沉积沉积无无IgA沉积沉积过敏性紫癜过敏性紫癜有冷球蛋白有冷球蛋白无冷球蛋白无冷球蛋白冷球蛋白冷球蛋白血症血症其他血管炎其他血管炎(如如炎性肠病性血炎性肠病性血管炎管炎,副肿瘤性副肿瘤性小血管炎等小血管炎等)综合判断是哪种系统性血管炎综合判断是哪种系统性血管炎从患者特点从患者特点(年龄年龄,性别和种族性别和种族)入手入手从受累血管大小入手从受累血管大小入手从从ANCAANCA等化验和活检入手等化验和活检入手从诊断分类标准入手从诊断分类标准入手大动脉炎的分类标准大动脉炎的分类标准 -1990年年ACR发病年龄发病年龄40岁岁四肢间歇性跛行四肢间歇性跛行:活动时活动时1个或多个肢体疲劳和不适个或多个肢体疲劳和不适,尤其上肢尤其上肢一侧或双侧肱动脉搏动减弱一侧或双侧肱动脉搏动减弱双臂收缩压差双臂收缩压差10mmHg单或双侧锁骨下或腹主动脉有血管杂音单或双侧锁骨下或腹主动脉有血管杂音血管造影血管造影:主动脉及主要分支主动脉及主要分支,或上下肢近端大动脉变窄或阻塞或上下肢近端大动脉变窄或阻塞,排除动排除动脉硬化和肌纤维发育不良脉硬化和肌纤维发育不良33项可确诊项可确诊项可确诊项可确诊,敏感度敏感度敏感度敏感度90.5%,90.5%,特异度特异度特异度特异度97.8%97.8%巨细胞动脉炎的分类标准巨细胞动脉炎的分类标准-1990年年ACR发病年龄发病年龄5050岁岁新近有头痛新近有头痛,新起或与以往性质不同的局限性头痛新起或与以往性质不同的局限性头痛咀嚼肌和舌肌间歇性运动障碍或吞咽困难或不适咀嚼肌和舌肌间歇性运动障碍或吞咽困难或不适颞动脉触痛颞动脉触痛,搏动减弱搏动减弱,与动脉硬化无关与动脉硬化无关颞动脉区头皮触痛或触及结节颞动脉区头皮触痛或触及结节动脉活检动脉活检:动脉炎症伴大量单核细胞浸润和炎性肉芽肿动脉炎症伴大量单核细胞浸润和炎性肉芽肿,通常含多核通常含多核巨细胞巨细胞 3项项可诊断可诊断,敏感度敏感度95.3,特异度特异度90.7结节性多动脉炎的分类诊断结节性多动脉炎的分类诊断-1990年年ACRn体重从病初下降4kg:非节食等因素引起n网状青斑:四肢或躯干出现n睾丸痛或触压痛:非感染、外伤等原因引起n肌痛/肌无力或下肢触压痛:不含肩胛带和骨盆带肌的弥漫性肌痛、肌无力或下肢肌触痛n单/多神经病n舒张压12.0kPa(90mmHg)n尿素氮(40mg/dl)或肌酐(1.5mg/dl)高:除外脱水和梗阻因素n 乙肝病毒感染:HBsAg(+)或抗HBs抗体阳性n 血管造影:内脏动脉血管瘤或阻塞,除外动脉硬化和纤维组织性或肌性发育不良等其他非炎症原因n 中小动脉活检:多型核中性粒细胞浸润,动脉壁内粒细胞或(和)单核细胞浸润 3 3项确诊项确诊,敏感度敏感度82.2%,82.2%,特异度特异度 86.6%86.6%川崎病的诊断分类标准川崎病的诊断分类标准 -美国疾病控制中心美国疾病控制中心(1990)具备发热具备发热 5 5天天+以下以下4 4项项,并除外其他病并除外其他病双侧球结膜充血双侧球结膜充血(80%(80%90%)90%)口腔黏膜弥漫充血和口腔黏膜弥漫充血和(或或)口唇皲裂、草莓舌