新生儿溶血病和换血疗法.pptx

新生儿溶血病新生儿溶血病 新生儿溶血病新生儿溶血病 是由于母婴血型不合引起的同族免疫性是由于母婴血型不合引起的同族免疫性溶血，胎儿具有从父亲遗传而来的红细胞抗溶血，胎儿具有从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲所缺少，妊娠期，胎儿红细胞通原恰为母亲所缺少，妊娠期，胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中，刺激母体产生相过胎盘进入母体血循环中，刺激母体产生相应的血型抗体，此抗体又可通过胎盘进入胎应的血型抗体，此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致胎儿、新生儿体内特异性抗儿血循环中导致胎儿、新生儿体内特异性抗原抗体反应，使红细胞致敏并破坏而溶血原抗体反应，使红细胞致敏并破坏而溶血。n新生儿溶血病均伴有程度不同的高未结合新生儿溶血病均伴有程度不同的高未结合胆红素血症及贫血，胆红素血症及贫血，n若未结合胆红素明显增高，可透过血脑屏若未结合胆红素明显增高，可透过血脑屏障导致胆红素脑病（核黄疸），障导致胆红素脑病（核黄疸），n如不及时抢救，可危及生命，存活者可留如不及时抢救，可危及生命，存活者可留有不同程度后遗症（持久性椎体外系神经有不同程度后遗症（持久性椎体外系神经异常：手足徐动、眼球运动障碍、高频听异常：手足徐动、眼球运动障碍、高频听觉障碍、牙釉质发育不全）。觉障碍、牙釉质发育不全）。胎母输血胎母输血：胎儿红细胞最早可在妊娠胎儿红细胞最早可在妊娠4-8周通过胎盘进周通过胎盘进入母体循环血液中，据统计妊娠入母体循环血液中，据统计妊娠1、2、3个月个月及接近分娩时胎儿血进入母体的发生率分别为及接近分娩时胎儿血进入母体的发生率分别为7%、16%、29%及以上；但大多数孕妇含及以上；但大多数孕妇含胎儿血量仅胎儿血量仅0.10.2ml，不足以使母体致敏。，不足以使母体致敏。也可在临产时发生。也可在临产时发生。n新生儿溶血病均伴有程度不同的高未结合胆红新生儿溶血病均伴有程度不同的高未结合胆红素血症及贫血，素血症及贫血，Rh血型系统抗原是由第一对染血型系统抗原是由第一对染色体短臂上三对紧密连锁的等位基因决定的，色体短臂上三对紧密连锁的等位基因决定的，即即D与与d，C与与c，E与与e。其抗原性强弱依次为：。其抗原性强弱依次为：DECced。有。有D抗原的红细胞称抗原的红细胞称Rh阳阳性（性（DD，Dd），缺乏），缺乏D抗原的红细胞称抗原的红细胞称Rh阴性。阴性。母为母为Rh阴性，父为阴性，父为Rh阳性其子女有阳性其子女有65%的可能的可能性为性为Rh阳性。阳性。发病机理：发病机理：当母子血型不合时，子血型抗原可刺激母体产当母子血型不合时，子血型抗原可刺激母体产生相应的抗体，原发刺激约生相应的抗体，原发刺激约0.5ml血即可产生抗体，血即可产生抗体，以后仅需以后仅需0.10.2ml血即可刺激产生抗体。血即可刺激产生抗体。初（原）发免疫反应：初（原）发免疫反应：胎儿红细胞经胎盘失血进入母体循环中，被母胎儿红细胞经胎盘失血进入母体循环中，被母脾脏的巨噬细胞所吞噬，经较长时间才能释放出足脾脏的巨噬细胞所吞噬，经较长时间才能释放出足够量的抗原，此抗原抵达脾脏淋巴细胞的相应抗原够量的抗原，此抗原抵达脾脏淋巴细胞的相应抗原受体而产生受体而产生Rh抗体，此种初发免疫反应发展缓慢，抗体，此种初发免疫反应发展缓慢，常历时常历时2个月以上甚至个月以上甚至6个月，所产生的抗体常较弱，个月，所产生的抗体常较弱，并系并系IgM，不能通过胎盘。第一胎娩出时仅处于初，不能通过胎盘。第一胎娩出时仅处于初发免疫的潜伏期。因此，一般第一胎不发病。发免疫的潜伏期。因此，一般第一胎不发病。次发免疫反应：次发免疫反应：当发生原发免疫反应后，再次怀孕，当发生原发免疫反应后，再次怀孕，即使经胎盘失血量很少亦能很快的发生次即使经胎盘失血量很少亦能很快的发生次发免疫，发免疫，IgGIgG抗体迅速上升，通过胎盘与抗体迅速上升，通过胎盘与胎儿红细胞结合而导致溶血。胎儿红细胞结合而导致溶血。临床表现：临床表现：水肿水肿 贫血贫血 黄疸：以间接胆红素增加为主，若在黄疸：以间接胆红素增加为主，若在308342 umol/L（1820mg/dl）时，可发生核黄疸。早）时，可发生核黄疸。早 期（期（警告期警告期1224h）；）；痉挛期痉挛期1224h；恢复期恢复期 （2周）及周）及后遗症期后遗症期。肝脾肿大肝脾肿大 出血：生后数小时可见瘀点和紫癜，推测是胆出血：生后数小时可见瘀点和紫癜，推测是胆 红素红素 毒性致血小板形态学改变和毒性致血小板形态学改变和/或缺氧对毛细血管或缺氧对毛细血管 损伤引起。严重病例常见颅内出血及肺出血。损伤引起。严重病例常见颅内出血及肺出血。实验室检查：实验室检查：产前诊断产前诊断 产后诊断：产后诊断：血常规：红细胞血常规：红细胞，血红蛋白，血红蛋白，网织红细胞，网织红细胞 （生后第一天正常可达（生后第一天正常可达0.06），有核红细胞），有核红细胞，血小血小 板板；母婴母婴ABO、Rh血型是否不合血型是否不合 血清特异性免疫抗体检查：血清特异性免疫抗体检查：直接抗人球蛋白试验直接抗人球蛋白试验 释放试验：阳性示有血型抗体存在释放试验：阳性示有血型抗体存在 测母体血清中有无血型抗体存在测母体血清中有无血型抗体存在新生儿治疗新生儿治疗 交换输血交换输血 静滴静滴IVIG：可阻断网状内皮系统吞噬细：可阻断网状内皮系统吞噬细 胞上的胞上的Fc受体，阻断其破坏致敏红细胞，受体，阻断其破坏致敏红细胞，抑制溶血过程。抑制溶血过程。光照疗法：光疗原理：未结合胆红光照疗法：光疗原理：未结合胆红 素素IXa Z型型 IXa E 型，后者属水溶性，可经胆汁排泄到型，后者属水溶性，可经胆汁排泄到 肠腔随大便排出，或从尿中排出。肠腔随大便排出，或从尿中排出。光疗指征光疗指征：健康足月儿健康足月儿血清总胆红素水平mmol/L（mg/dl）时龄（时龄（h）2448 4872 72我国血胆红素水平我国血胆红素水平 256.5(15)307.8(18)342(20)美国美国(94)205.2256.5(12-15)256.5307.8(15-18)307.8342(18-20)新加坡新加坡(98)256.5307.8(15-18)加拿大加拿大(99)171(10)256.5(15)307.8342(18-20)早产儿、足月儿、高危儿早产儿、足月儿、高危儿血清总胆红素水平血清总胆红素水平mmol/L（mg/dl）体重（克）体重（克）一般儿一般儿 有高危因素儿有高危因素儿 1000子子 85.5119.7(5-7)68.4102.6(4-6)10011500 119.7171(7-10)102.6136.8(6-8)15012000 171205.2(10-12)136.8171(8-10)20012500 205.2256.5(12-15)171205.2(10-12)2500 256.5307.8(15-18)205.2256.5(12-15)光疗副作用：光疗副作用：腹泻腹泻 溶血：溶血：因维生素因维生素B2对光的吸收高峰在对光的吸收高峰在450mm，光疗光疗 使其分解，影响了黄素腺嘌呤二核苷酸（使其分解，影响了黄素腺嘌呤二核苷酸（FAD）的合成，导致红细胞内谷胱甘肽还原酶活性降低的合成，导致红细胞内谷胱甘肽还原酶活性降低（GR是以是以FAD为辅酶的黄素蛋白酶）而使溶血为辅酶的黄素蛋白酶）而使溶血 加重。加重。低血钙低血钙 发热发热 药物治疗：药物治疗：酶诱导剂酶诱导剂肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素白蛋白：白蛋白：1g1g白蛋白可与白蛋白可与16mg16mg胆红素结合胆红素结合 纠正代谢性酸中毒纠正代谢性酸中毒 ABO溶血病溶血病 是母婴血型不合溶血病中最常见的一种。多发是母婴血型不合溶血病中最常见的一种。多发生在血型：母生在血型：母O型，子型，子A型或型或B型。型。实验室诊断实验室诊断：母婴母婴ABO血型不合血型不合一项红细胞致敏的指标阳性可确诊。若仅游离一项红细胞致敏的指标阳性可确诊。若仅游离 抗体阳性，只能说明新生儿体内有抗体存在，并抗体阳性，只能说明新生儿体内有抗体存在，并不一定使红细胞致敏，故不能作为确诊依据。不一定使红细胞致敏，故不能作为确诊依据。临床表现：临床表现：较较Rh溶血病症状轻，若不及时处理亦可并发核溶血病症状轻，若不及时处理亦可并发核黄疸黄疸换血疗法换血疗法 目的：目的：移去移去0.85的血量（致敏红细胞，抗体，的血量（致敏红细胞，抗体，胆红素），移去体内过高的间接胆红素及游胆红素），移去体内过高的间接胆红素及游离抗体纠正贫血，避免发生核黄疸，移去细离抗体纠正贫血，避免发生核黄疸，移去细菌、毒素及用其它方法不能解决的药物、毒菌、毒素及用其它方法不能解决的药物、毒物中毒。物中毒。指指 征：征：n产前确诊为新生儿溶血病，出生时贫血，（脐血产前确诊为新生儿溶血病，出生时贫血，（脐血Hb120g/L，水肿、肝脾肿大及心衰），水肿、肝脾肿大及心衰）n生后生后24h内血清胆红素内血清胆红素171umol/L（10mg/dl）2448h血清胆红素血清胆红素257 umol/L（15mg/dl）每每24h血胆红素上升速率血胆红素上升速率85 umol/L（5mg/dl）或每小时血胆红素上升速率或每小时血胆红素上升速率11.97umol/L(0.7mg/dl），经综合治疗血清总胆红），经综合治疗血清总胆红素达到素达到342umol/L（20mg/dl）以未结合胆红素为主。）以未结合胆红素为主。n早产儿及前一胎有死胎，全身水肿，严重贫血病史者可早产儿及前一胎有死胎，全身水肿，严重贫血病史者可放宽换血指征。放宽换血指征。n严重感染（败血症）、新生儿严重感染（败血症）、新生儿DIC、难以治疗的药物及、难以治疗的药物及毒物中毒。毒物中毒。n威胁生命的电解质紊乱。威胁生命的电解质紊乱。n出现早期胆红素脑病症状者。出现早期胆红素脑病症状者。禁忌证：禁忌证：n 凡影响脐静脉插管的因素：凡影响脐静脉插管的因素：脐疝脐疝 脐炎脐炎 NEC 腹膜炎腹膜炎n 已发生核黄疸者。已发生核黄疸者。换血物品：换血物品：n新生儿约束带、胃管、吸引装置。新生儿约束带、胃管、吸引装置。n开放式幅射台，多功能监护仪，中心静脉压测定仪开放式幅射台，多功能监护仪，中心静脉压测定仪（消毒尺）。（消毒尺）。n脐静脉切开包，脐静脉插管，三通接头，蚊式钳脐静脉切开包，脐静脉插管，三通接头，蚊式钳2把，持针器把，持针器1把，血管钳把，血管钳3把，手术刀，缝针，丝把，手术刀，缝针，丝线，结扎线，手套，消毒巾。线，结扎线，手套，消毒巾。n输血泵、注射器（输血泵、注射器（20ml2030支）。支）。n1u/ml肝素，生理盐水，肝素，生理盐水，5-10%葡萄糖，鱼精蛋葡萄糖，鱼精蛋白，白，10%葡萄糖酸钙。葡萄糖酸钙。n换血前后抽血样用注射器及玻璃管。换血前后抽血样用注射器及玻璃管。n换血用血制品。换血用血制品。备血：备血：（一）换血量：（一）换血量：溶血病：溶血病：输入血量（输入血量（mlml）=80ml/kg=80ml/kg体重（体重（kgkg）2+75ml2+75ml（二）（二）血型选择：血型选择：Rh溶血病溶血病 首选：首选：Rh血型同母亲，血型同母亲，ABO血型同新生儿或血型同新生儿或 O型；型；次选：无次选：无Rh抗体（抗抗体（抗D、E、C）的）的Rh血型同血型同 新生儿的血可消耗新生儿血中游离的新生儿的血可消耗新生儿血中游离的 Rh抗体使溶抗体使溶血过程较快结束。血过程较快结束。ABO血型同患儿或血型同患儿或O型。型。ABO溶血溶血 首选：重组血首选：重组血=AB型血浆型血浆+O型红细胞型红细胞 （抗（抗A抗抗B 1 32）。）。次选：次选：O型；型；与新生儿同型血。与新生儿同型血。同族免疫溶血病时献血员的血应与母血同族免疫溶血病时献血员的血应与母血 清及婴儿红血球作交叉配血。清及婴儿红血球作交叉配血。抗凝剂选择抗凝剂选择肝素肝素：n 34mg/100ml血。血。n 劣：只能保存劣：只能保存24h内。内。优：防止酸中毒，低血糖、低血钙。优：防止酸中毒，低血糖、低血钙。n 换血换血100ml血经脐静脉给血经脐静脉给50%葡萄糖葡萄糖 510ml。枸橼酸盐（枸橼酸盐（ACD）：n每每100ml血中含枸橼酸钠血中含枸橼酸钠2.2g，枸橼酸，枸橼酸0.8g，葡萄糖，葡萄糖2.45g。n 劣：保存劣：保存3天易引起高钾血症天易引起高钾血症,因换血中因换血中葡萄糖速率快葡萄糖速率快,换血后易致低血糖。保养换血后易致低血糖。保养液占血量的液占血量的1/5，换血后易致贫血。，换血后易致贫血。换血术：换血术：n 术前禁食术前禁食3小时，抽出胃内容物，做普鲁卡小时，抽出胃内容物，做普鲁卡 因皮试，光疗，鲁米那因皮试，光疗，鲁米那10mg/kg。n 术前白蛋白的应用问题：术前白蛋白的应用问题：不常规给予，以免迅速扩容致充血性心力衰竭。不常规给予，以免迅速扩容致充血性心力衰竭。按按1g/kg给予（换血前给予（换血前1小时）使其与游离胆红小时）使其与游离胆红素结合，可使胆红素换出量素结合，可使胆红素换出量40%。n 血源放置室温，从总血量中减去血源放置室温，从总血量中减去75ml血浆血浆以免术后患儿血红蛋白下降。以免术后患儿血红蛋白下降。n周围静脉穿刺：为输入血液的通道，连接可周围静脉穿刺：为输入血液的通道，连接可显示进入血液速率及总量的输血泵。显示进入血液速率及总量的输血泵。n脐静脉插管：脐上方脐静脉插管：脐上方1cm处作弧形切口，找处作弧形切口，找到正中灰色脐静脉，钳夹后在其上方切开并到正中灰色脐静脉，钳夹后在其上方切开并插入静脉插管，进入约插入静脉插管，进入约56cm顺利抽出血顺利抽出血即可，应避免导管顶端进入门静脉或其分支，即可，应避免导管顶端进入门静脉或其分支，供抽出血用。供抽出血用。n换血速率：换血速率：5ml/kg：3min，时间，时间1.5h；以后以后24ml/kg.min。n换血过程中监测：换血过程中监测：中心静脉压在正常水平中心静脉压在正常水平0.390.78Kpa(48cmH2O)。血压在血压在正常稳定水平。若中心静脉压正常稳定水平。若中心静脉压8 cmH2O，BP多抽少注，以免引起充血性心力衰竭；多抽少注，以免引起充血性心力衰竭；若若4cmH2O，BP示血容量不足，宜少抽示血容量不足，宜少抽多注。血量出入差在多注。血量出入差在30-70ml内。内。n换血结束时按换血中所用肝素半量的鱼精换血结束时按换血中所用肝素半量的鱼精蛋白中和剩余肝素，肝素蛋白中和剩余肝素，肝素6h内分解，被肝内分解，被肝脏代谢并随换血排出。脏代谢并随换血排出。n换血结束，缝合皮肤切口，压迫脐静脉以换血结束，缝合皮肤切口，压迫脐静脉以免出血。免出血。换血前、中、后的监测：换血前、中、后的监测：n生命体征（生命体征（T、R、H R、Bp）、）、Sp O2、心电、中心静脉压、尿量。、心电、中心静脉压、尿量。n血总（直接、间接）胆红素、电解质、血血总（直接、间接）胆红素、电解质、血糖、糖、HHb、RBC、HCT。换血后处理：换血后处理：n预防感染预防感染n监测血常规及血胆红素监测血常规及血胆红素n继续光疗至黄疸明显消退继续光疗至黄疸明显消退n术后无呕吐约术后无呕吐约8h后可恢复喂奶。后可恢复喂奶。n治疗低血糖。治疗低血糖。n术后术后3-5天每天每12天测血常规天测血常规1次，若次，若Hb 100g/L时。需输与换入血型相同的浓时。需输与换入血型相同的浓 缩红细胞。缩红细胞。换血换血n血制品所致感染：菌血症、疟疾、病毒感染血制品所致感染：菌血症、疟疾、病毒感染（乙肝、丙肝、（乙肝、丙肝、CMV、HIV、梅毒）。、梅毒）。n心血管损伤：心律紊乱，心跳骤停，心衰，空心血管损伤：心律紊乱，心跳骤停，心衰，空气气/血凝块栓塞。血凝块栓塞。n坏死性小肠结肠炎，肠穿孔，肝坏死。坏死性小肠结肠炎，肠穿孔，肝坏死。n代谢紊乱：高钾血症、低血糖症、低血钙症、代谢紊乱：高钾血症、低血糖症、低血钙症、低血镁、酸中毒等。低血镁、酸中毒等。n出血：因肝素过量、血小板减少所致。出血：因肝素过量、血小板减少所致。n输血所致的溶血样反应，移植物抗宿主反应输血所致的溶血样反应，移植物抗宿主反应合并症：合并症：