淋巴结反应性增生.pptx

淋巴结反应性增生淋巴结反应性增生山西医科大学第一医院山西医科大学第一医院 王建明王建明v淋巴结是机体重要的免疫器官。各种损伤和刺激常引起淋巴结内的淋巴细胞和组织细胞反应性增生，使淋巴结肿大，称为淋巴结反应性增生。v原因很多，包括细菌、病毒、毒物、代谢的毒性产物、变性的组织成分及异物等，都可成为抗原或致敏原刺激淋巴组织引起反应。v淋巴结肿大的程度不等，有时可达10cm。镜下，由于致病原因不同，淋巴结反应性增生的成分和分布情况不同。刺激B细胞的抗原物质主要引起淋巴滤泡增生增大，生发中心扩大增生；刺激T细胞的抗原物质主要引起滤泡旁区淋巴细胞增生。有些抗原物质则主要引起淋巴窦内的组织细胞增生。淋巴结反应性增生为良性病变，但肿大的淋巴结无论肉眼观或镜下都容易与淋巴结的肿瘤混淆，但其治疗和预后差别很大，应注意鉴别。v淋巴结增生的类型较多：v一、非特异性反应性淋巴滤泡增生一、非特异性反应性淋巴滤泡增生v非特异性反应性淋巴滤泡增生（nonspecific reactive follicular hyperplasia）主要特点为淋巴结肿大，淋巴滤泡增生，生发中心明显扩大。淋巴滤泡数量增多，不仅分布于淋巴结皮质，并可散在于皮髓质交界处和髓质内。滤泡大小形状不一，界限明显。生发中心明显扩大、增生，内有多数各种转化的淋巴细胞，核较大，有裂或无裂，核分裂像多见，并有多数吞噬细胞，胞浆内含有吞噬的细胞碎屑生发中心周围有小淋巴细胞环绕。在滤泡之间的淋巴组织内可见浆细胞、组织细胞及少数中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润。淋巴窦内的网状细胞和内皮细胞增生。v反应性淋巴滤泡增生易与滤泡性淋巴瘤混淆，后者的淋巴结结构破坏，滤泡大小形状相似，界限不明显。滤泡内增生的细胞呈异型性，但类型比较一致，核分裂像较少，一般不见吞噬异物的巨噬细胞，增生的淋巴细胞为单克隆性；而反应性淋巴滤泡增生时增生的淋巴细胞为多克隆性。v二、巨大淋巴结增生二、巨大淋巴结增生v巨大淋巴结增生（giant lymph node hyperplasia）又称血管滤泡性淋巴结增生（angiofollicular lymph node hyperplasia）或Castleman淋巴结增生症（lymph node hyperplasia of Castleman；Castleman disease）。这是一种特殊类型的淋巴结增生，不是肿瘤也不是错构瘤。可发生于任何年龄。v巨大淋巴结增生最常发生于纵隔淋巴结，也可见于肺门淋巴结及颈部、腋窝、肠系膜、阔韧带和腹膜后淋巴结。淋巴结明显肿大，大的直径37cm，可达16cm，常呈圆形，包膜完整，界限清楚，切面呈灰白色。v镜下分为两种亚型。v玻璃样血管型（玻璃样血管型（hyaline-vascular type）最多见。巨大淋巴结增生中约90以上属于这种类型。患者多无症状。淋巴结内淋巴滤泡增生，散在于淋巴结皮质和髓质内。一般淋巴滤泡和生发中心不大。淋巴结内毛细血管增生伸入淋巴滤泡。这些毛细血管内皮细胞肿胀，血管周围常有胶原纤维或玻璃样物质环绕，位于淋巴滤泡中央很象胸腺的Hassall小体。多数成熟的小淋巴细胞在生发中心周围呈向心性排列成葱皮样层状。滤泡之间的淋巴组织中也有多数血管，血管周围有纤维组织或胶原纤维环绕，并常伴有浆细胞、免疫母细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞浸润。有些病例增生的淋巴滤泡主要由小淋巴细胞组成，只有少数滤泡内有小生发中心，称为淋巴细胞型。这种类型最容易与滤泡性淋巴瘤混淆。v浆细胞型（浆细胞型（plasma cell type）较少，约占10。患者常伴有全身症状，如发热乏力、体重减轻、贫血、红细胞沉降率升高、血液丙种球蛋白增高和低白蛋白血症。淋巴结切除后症状可消失。v淋巴结内淋巴滤泡增生，生发中心明显扩大，周围的淋巴细胞较少。生发中心内各种细胞增生，核分裂像多见，并有许多吞噬了细胞碎屑的巨噬细胞。但中央没有血管，也没有玻璃样变物质。淋巴滤泡之间有大量浆细胞，其间也可有较少数淋巴细胞、免疫细胞和组织细胞浸润。v有些病人在同一淋巴结内二种亚型的变化可同时存在。因此有些作者认为这二种亚型可能为一个过程的不同阶段。浆细胞型可能是早期病变，以后发展为玻璃样血管型。v三、血管免疫母细胞性淋巴结病三、血管免疫母细胞性淋巴结病v血管免疫母细胞性淋巴结病（angioimmunoblastic lymphadenopathy）又称免疫母细胞性淋巴结病（immunoblastic lymphadenopathy），多发生于中、老年人。主要表现为发热，体重减轻，全身淋巴结肿大，肝、脾肿大，皮肤斑丘疹，瘙痒，并常有多克隆性高丙种球蛋白血症和溶血性贫血。v免疫母细胞性淋巴结病的主要病变为全身淋巴结肿大，淋巴结直径一般约为23cm，灰白色，质软，活动，有时有压痛。镜下可见淋巴结的结构消失，淋巴滤泡和淋巴窦不明显。淋巴结内有大量免疫母细胞和转化的淋巴细胞浸润。有时还有多数浆细胞、嗜酸性粒细胞、巨噬细胞和上皮样细胞。毛细血管后小静脉明显增生呈分支状。血管内皮细胞肿胀增生。淋巴结间质内可见无定形伊红色蛋白样物质沉积。除淋巴结外，肝、脾、骨髓和肺内也可见类似病变。v原因和性质尚不清楚。有些病人在上呼吸道病毒感染后发病，有些病人发病前有用某些药物如抗菌素的病史。过去曾认为本病是T细胞调节障碍引起的B细胞过度增生。近年研究发现，很多病人是T细胞淋巴瘤。基因重组研究证实为单克隆性T细胞增生。目前认为本病可能是免疫系统功能障碍引起的克隆性淋巴细胞增生，在此基础上出现恶性细胞株大量增生，发展成为恶性淋巴瘤。v本病预后差别很大。约半数病人不经任何治疗可生存24年，约25用激素治疗或并用其他化疗药物可缓解。有些病变为进行性，可发展为恶性淋巴瘤，预后不佳。到晚期由于免疫功能低下，多数病人死于继发感染。