矮身材诊断治疗病例分享及讨论.pptx

矮矮身材身材诊断断治治疗及病例分享及病例分享n n中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组20062006年年1010月月对矮身材儿童的诊断治疗进行了广泛深入的讨论，并且对矮身材儿童的诊断治疗进行了广泛深入的讨论，并且制定了制定了 。n n卫生部卫生部20102010年底颁布了年底颁布了1919种儿科常见疾病临床路径，其种儿科常见疾病临床路径，其中包括中包括 。矮小症矮小症矮身材矮身材诊疗诊疗指南指南身材矮小定身材矮小定义 身材矮小：身材矮小：相似环境下同种族、同性别、相似环境下同种族、同性别、同年龄患者身高低于正常人群平均身高同年龄患者身高低于正常人群平均身高2 2个标个标准差（准差（-2 SD-2 SD）或）或3 3百分位。百分位。大多数身材矮小系正常生理变异而非病理大多数身材矮小系正常生理变异而非病理性。为作出正确诊断，需做临床观察和相关实性。为作出正确诊断，需做临床观察和相关实验室检查。验室检查。中国 0-18岁儿童、青少年 身高标准差单位数值表李辉等。中华儿科杂志，李辉等。中华儿科杂志，2009，47(7):487-492。标准差标准差(SD)法法-2 SD-1 SD均数均数+1 SD+2 SD矮小矮小中下中下中等中等中上中上高大高大百分位百分位(%)法法3 3-24.9 25-74.975-96.997矮小矮小中下中等中上高大 中国018岁儿童、青少年 身高百分位数值表李辉等。中华儿科杂志，李辉等。中华儿科杂志，2009，47(7):487-492。5二、影二、影响响身高的因素身高的因素 身身 高高遗遗 传传 疾疾 病病营营 养养生理生理母孕情况母孕情况环境环境 遗传身高（靶身高）遗传身高（靶身高）：男孩男孩：Y Y（预测身高）（预测身高）=(=(父身高父身高+母身高）母身高）+13+13 2 2 上述结果上述结果+/-7.5cm+/-7.5cm 女孩女孩：Y Y（预测身高）（预测身高）=(父身高父身高+母身高）母身高）-13-13 2 2 上述结果上述结果+/-6.5cm+/-6.5cm 男孩男孩=45.99+0.7845.99+0.78（父身高（父身高+母身高母身高)25.29cm)25.29cm 女孩女孩=37.85+0.75=37.85+0.75（父身高（父身高+母身高母身高)25.29cm)25.29cm遗传：身高的：身高的60%-80%60%-80%来来源于源于遗传！人人体体内内分分泌泌轴与身高有关的激素与身高有关的激素甲状腺激素甲状腺激素生长激素生长激素性激素性激素皮质激素皮质激素.生生长长激素缺乏症（激素缺乏症（GHDGHD）；）；甲甲状状腺功能腺功能减减低症；低症；体体质质性性青青春春发发育延育延迟迟；宫宫内内发发育育迟缓迟缓、家族性矮小；、家族性矮小；特特发发性矮小等；性矮小等；骨骼系骨骼系统统疾病：疾病：软软骨骨发发育不良等；育不良等；染色体疾病：先天性卵巢染色体疾病：先天性卵巢发发育不全（育不全（TurnerTurner）等；）等；其他：其他：遗传遗传代代谢谢性疾病：粘多糖病、特殊性疾病：粘多糖病、特殊类类型型 佝佝偻偻病、全身各系病、全身各系统统慢性疾病、心理障慢性疾病、心理障 碍性矮小、碍性矮小、小于胎小于胎龄儿龄儿。引起身材矮小常引起身材矮小常见疾病疾病 诊 断断：对于矮身材儿童 必须进行全面检查，明确病因，利于治疗。病史仔细询问病史仔细询问体体 格格 检检 查查进行特殊行特殊检查的指征的指征1 1：身高符合矮小诊断标准（低于正常参考值减：身高符合矮小诊断标准（低于正常参考值减：身高符合矮小诊断标准（低于正常参考值减：身高符合矮小诊断标准（低于正常参考值减2SD2SD 或低于第或低于第或低于第或低于第3 3百分位数）者；百分位数）者；百分位数）者；百分位数）者；2 2：骨龄低于实际年龄：骨龄低于实际年龄：骨龄低于实际年龄：骨龄低于实际年龄2 2岁以上者；岁以上者；岁以上者；岁以上者；3 3：身高增长率在第：身高增长率在第：身高增长率在第：身高增长率在第2525百分位数（按骨龄计）以下者，百分位数（按骨龄计）以下者，百分位数（按骨龄计）以下者，百分位数（按骨龄计）以下者，即：即：即：即：2 2岁儿童为岁儿童为岁儿童为岁儿童为 7CM/rh7CM/rh；4-5 4-5 岁至青春期开始，每年生长速率岁至青春期开始，每年生长速率岁至青春期开始，每年生长速率岁至青春期开始，每年生长速率 5 cm 5 cm；n n 青春期，每年生长速率青春期，每年生长速率青春期，每年生长速率青春期，每年生长速率 6 cm 6 cm。4 4：临床有内分泌紊乱症状或畸形综合征表现者；：临床有内分泌紊乱症状或畸形综合征表现者；：临床有内分泌紊乱症状或畸形综合征表现者；：临床有内分泌紊乱症状或畸形综合征表现者；5 5：其他原因需进行垂体功能检查者。：其他原因需进行垂体功能检查者。：其他原因需进行垂体功能检查者。：其他原因需进行垂体功能检查者。6:6:父母明显对患儿的身高担忧，要求进一步检查。父母明显对患儿的身高担忧，要求进一步检查。父母明显对患儿的身高担忧，要求进一步检查。父母明显对患儿的身高担忧，要求进一步检查。1.1.血常规、尿常规、大便常规；血常规、尿常规、大便常规；2.2.甲状腺功能（甲状腺功能（T3T3、T4T4、TSHTSH、FT3FT3、FT4FT4）、）、乙肝两对半；乙肝两对半；3.3.肝肾功能、血脂、电解质、血糖；肝肾功能、血脂、电解质、血糖；4.4.骨龄、垂体骨龄、垂体MRIMRI（怀疑肿瘤时需强化）；（怀疑肿瘤时需强化）；5.5.生长激素激发试验生长激素激发试验生长激素激发试验生长激素激发试验检查身材矮小病因的指身材矮小病因的指标（一）（一）必需必需必需必需进进行行行行*1.COR1.COR、ACTHACTH、IGF-1IGF-1、IGF-BP3IGF-BP3；*2.IGF-1 2.IGF-1生成生成试验；*3.3.染色体核型分析；染色体核型分析；*4.4.戈那瑞林激戈那瑞林激发试验(青青春期仍然春期仍然没没有有发育者）；育者）；*5.5.头颅、胸部、脊柱、骨盆、四肢、胸部、脊柱、骨盆、四肢长骨骨X X光光摄片；片；*6.6.绒毛膜促性腺激素毛膜促性腺激素试验；*7.性激素6项*8.血气分析；*9.骨密度*10.25羟维生素D3检查身材矮小病因的指身材矮小病因的指标（二）（二）根据病情可根据病情可选择选择的的检查项检查项目如下：目如下：特殊特殊检查之一：骨之一：骨 龄骨龄是代表生理成熟年龄，判断生理成熟状态的可靠指标。关关于骨于骨龄n n骨龄即是各年龄时的骨成熟度。骨龄即是各年龄时的骨成熟度。骨龄即是各年龄时的骨成熟度。骨龄即是各年龄时的骨成熟度。n n方法方法方法方法:G-P:G-P法（法（法（法（Greulich&PyleGreulich&Pyle）和）和）和）和TW3TW3法法法法(Tanner-Whitehouse)(Tanner-Whitehouse)，我国临床上多数采用，我国临床上多数采用，我国临床上多数采用，我国临床上多数采用G-PG-P法。法。法。法。n n正常情况下，骨龄与实际年龄的差别应在正常情况下，骨龄与实际年龄的差别应在正常情况下，骨龄与实际年龄的差别应在正常情况下，骨龄与实际年龄的差别应在11岁之间，岁之间，岁之间，岁之间，落后或超前过多即为异常。落后或超前过多即为异常。落后或超前过多即为异常。落后或超前过多即为异常。n n 提前：提前：提前：提前：骨龄比生活年龄大骨龄比生活年龄大骨龄比生活年龄大骨龄比生活年龄大1 1岁以上；岁以上；岁以上；岁以上；延迟：延迟：延迟：延迟：骨龄比生活年龄小骨龄比生活年龄小骨龄比生活年龄小骨龄比生活年龄小1 1岁以上；岁以上；岁以上；岁以上；正常：正常：正常：正常：骨龄与生活年龄相差不超过骨龄与生活年龄相差不超过骨龄与生活年龄相差不超过骨龄与生活年龄相差不超过1 1岁。岁。岁。岁。GH 缺乏确诊试验刺激刺激试验药物物:胰胰岛素、精素、精氨氨酸、可酸、可乐定、左旋多巴定、左旋多巴 及生及生长激素激素释放激素放激素 (GHRH,(GHRH,用于用于鉴别诊断断）.作用原理：作用原理：抑制生抑制生长抑素抑素释放：放：胰胰岛素、精素、精氨氨酸酸 溴吡溴吡啶斯的明斯的明促促进GHRHGHRH释放激素：可放激素：可乐定、左旋多巴定、左旋多巴.两种两种不同作用方式的不同作用方式的药物物试验，如，如胰胰岛素和可素和可乐定，定，或或胰胰岛素和左旋多巴素和左旋多巴.结果判果判断断：只要有一只要有一项试验 GHGH 峰峰值10 ng/ml10 ng/ml，即排除，即排除GHDGHD完全性完全性GHD GHD：GHGH 峰峰值 5 ng/ml 5 ng/ml部分性部分性GHD GHD：59.9 ng/ml59.9 ng/ml.GHGH 缺乏确缺乏确诊试验准准备工作：工作：1:1:受受试者者从晚从晚1212点起禁食、禁水。幼童在点起禁食、禁水。幼童在试验前一日前一日 睡前睡前应加餐一次加餐一次;2:2:记录身高、体重，以便准确身高、体重，以便准确计算算药物物剂量量;3:3:为避免避免静静脉穿刺脉穿刺对试验的影的影响响，提前留置，提前留置静静脉脉针.=使用药物使用药物使用药物使用药物 方法方法方法方法 采血时间采血时间采血时间采血时间-胰岛素胰岛素胰岛素胰岛素 0.075mg/kg 0.075mg/kg 静脉注射静脉注射静脉注射静脉注射 0 0、1515、3030、6060、9090、120120分钟分分钟分分钟分分钟分 别采血送检别采血送检别采血送检别采血送检GHGH、皮质醇、皮质醇、皮质醇、皮质醇 血糖血糖血糖血糖 精氨酸精氨酸精氨酸精氨酸 0.50.5 g/kgg/kg（不超过（不超过（不超过（不超过3030克）克）克）克）0 0、3030、6060、9090、120120分钟，测分钟，测分钟，测分钟，测GHGH 稀释成稀释成稀释成稀释成5-10%305-10%30分钟滴完分钟滴完分钟滴完分钟滴完 可乐定可乐定可乐定可乐定 4ug/kg 4ug/kg，一次口服，一次口服，一次口服，一次口服 同上同上同上同上 左旋多巴左旋多巴左旋多巴左旋多巴 10mg/kg10mg/kg（500mg500mg）一次口服）一次口服）一次口服）一次口服 同上同上同上同上 溴吡啶斯的明溴吡啶斯的明溴吡啶斯的明溴吡啶斯的明 1mg/kg 1mg/kg ，一次口服，一次口服，一次口服，一次口服 同上同上同上同上=生生长长激素激激素激发试验发试验其他特殊其他特殊检查：其他其他内内分泌激素的分泌激素的检查：下丘下丘脑、垂体影像、垂体影像学学检查(蝶鞍部）：蝶鞍部）：MRIMRI：矮身材矮身材儿儿童童均均应进行行颅部的部的MRIMRI检查，以排除以排除发育育异异常或常或肿瘤的可能性瘤的可能性.染色体核型分析：染色体核型分析：矮身材女性矮身材女性均均应应做染色体核型做染色体核型 分析分析TurnerTurner 综合征的确合征的确诊依依赖于染色于染色 体核型分析体核型分析.诊断与断与鉴别诊断断生生长长激素缺乏症（激素缺乏症（GHDGHD）甲甲状状腺功能腺功能减减低症低症体体质质性性青青春春发发育延育延迟迟宫宫内内发发育育迟缓迟缓、小于胎、小于胎龄龄儿儿家族性矮小家族性矮小骨骼系骨骼系统统疾病：疾病：软软骨骨发发育不良等育不良等染色体疾病：先天性卵巢染色体疾病：先天性卵巢发发育不全（育不全（TurnerTurner）等）等其他：其他：遗传遗传代代谢谢性疾病：粘多糖病、特殊性疾病：粘多糖病、特殊类类型型 佝佝偻偻病、全身各系病、全身各系统统慢性疾病、心理障慢性疾病、心理障 碍性矮小、特碍性矮小、特发发性矮小等性矮小等引起身材矮小常引起身材矮小常见疾病疾病身高低于同身高低于同龄、同性、同性别正常均正常均值-2SD-2SD骨骨龄落后落后实际年年龄2 2岁以上以上两种两种药物物GHGH激激发试验，GHGH峰峰值均均10ng/ml10ng/ml身高增身高增长速率速率4cm/y4cm/yr4cm/yr智力和性发育正常智力和性发育正常智力和性发育正常智力和性发育正常生长激素浓度正常生长激素浓度正常生长激素浓度正常生长激素浓度正常体态大多匀称，少数有轻度不匀称体态大多匀称，少数有轻度不匀称体态大多匀称，少数有轻度不匀称体态大多匀称，少数有轻度不匀称X X线可见管状骨改变，包括第线可见管状骨改变，包括第线可见管状骨改变，包括第线可见管状骨改变，包括第5 5掌骨缩短、第掌骨缩短、第掌骨缩短、第掌骨缩短、第5 5指指指指 (趾趾趾趾)骨缩短、手臂和肢体有不成比例短小骨缩短、手臂和肢体有不成比例短小骨缩短、手臂和肢体有不成比例短小骨缩短、手臂和肢体有不成比例短小 特发性矮小症特发性矮小症 （Idiopathic short stature不明原因引起的矮小不明原因引起的矮小称称 ISSISS诊断断标准准 出生出生时身身长、体重正常、体重正常 青青春春发育正常或延育正常或延迟 身高身高-2-2SD SD 或或3 3个百分位个百分位 骨骨龄正常或延正常或延迟 生生长速率正常或偏慢速率正常或偏慢5cm 5cm GHGH和和IGF-1IGF-1正常正常 除外其除外其它它疾病引起的矮小疾病引起的矮小 包括家族性矮小包括家族性矮小 体体质质性性青青春春发发育延育延迟迟ISS）心理障碍性矮小心理障碍性矮小 （psychosocial short staturepsychosocial short stature）n n病因：病因：精神心理受挫，影响GH-IGF轴。n n表现：表现：生长停滞，青春发育延迟，骨龄落 后，常消瘦伴饮食、行为异常。n n检查：检查血IGF-1、ACTH、糖皮质激素可减 低，甲状腺功能正常。n n治疗：治疗：去除生活中的不利因素。性早熟性早熟 男孩男孩 8.8 岁岁 身高身高158cm身材矮小治身材矮小治疗 关于生长激素关于生长激素FDAFDA批准生批准生长激素适激素适应症症 19851985 1993 1993 1996 1996 1996 1996 1997 1997 2000 2000 2001 2001 2003 2003 20032003 儿童生长激素缺乏症（儿童生长激素缺乏症（GHD）慢性肾功能不全肾移植前慢性肾功能不全肾移植前 生长不足生长不足HIV感染相关性衰竭综合征感染相关性衰竭综合征Turner综合征身材矮小综合征身材矮小成人成人GHD 替代治疗替代治疗Prader-Willi综合征综合征小于胎龄儿（小于胎龄儿（SGA）特发性矮身材（特发性矮身材（ISS,生长素分泌正常）生长素分泌正常）短肠综合征短肠综合征SHOX基因缺少但不伴基因缺少但不伴GHD患儿患儿生生长激素（激素（rhGH)rhGH)使用禁忌症使用禁忌症1、骨骺已经完全闭合2、活动性肿瘤：3、糖尿病合并视网膜病变：关于生长激素关于生长激素种类：种类：种类：种类：国内可供选择的有国内可供选择的有GHGH粉剂和水剂两种，水剂的促粉剂和水剂两种，水剂的促生长效应较好生长效应较好.剂量：剂量：剂量：剂量：根据需要和观察到的疗效进行个体化调整根据需要和观察到的疗效进行个体化调整GHD GHD 常用剂量：常用剂量：常用剂量：常用剂量：0.10.15 IU/(kg.d)0.10.15 IU/(kg.d)青春发育期青春发育期青春发育期青春发育期GHDGHD、TurnerTurner综合症、小于胎龄儿、特综合症、小于胎龄儿、特综合症、小于胎龄儿、特综合症、小于胎龄儿、特发性矮身材和某些部分性生长激素缺乏症患儿，剂量发性矮身材和某些部分性生长激素缺乏症患儿，剂量发性矮身材和某些部分性生长激素缺乏症患儿，剂量发性矮身材和某些部分性生长激素缺乏症患儿，剂量应为：应为：应为：应为：0.150.20 IU/(kg.d)0.150.20 IU/(kg.d)疗程：疗程：疗程：疗程：推荐治疗至达到终身高推荐治疗至达到终身高推荐治疗至达到终身高推荐治疗至达到终身高疗程视需要而定，通常疗程视需要而定，通常疗程视需要而定，通常疗程视需要而定，通常1212年以上年以上年以上年以上亦可根据疗效和家庭经济状况而定亦可根据疗效和家庭经济状况而定亦可根据疗效和家庭经济状况而定亦可根据疗效和家庭经济状况而定生生长激素治激素治疗GHDGHD的的疗效效一、促生长的疗效：第一年：12-14cm年；第二年：8-10cm/年；第3-4年：下降，仍高于同年龄正常儿童的生长速度。二、改善生活质量：生长激素可以改变病人的精神状态；增加食欲、改善睡眠；增加肌肉力量，同时有一定减肥作用。需要生需要生长激素治激素治疗，要，要尽尽可能早可能早!1 1：孩子孩子孩子孩子骨龄越小骨龄越小骨龄越小骨龄越小，生长潜力越大。，生长潜力越大。，生长潜力越大。，生长潜力越大。2 2：对矮小儿童在明确病因后应尽可能早地给予：对矮小儿童在明确病因后应尽可能早地给予：对矮小儿童在明确病因后应尽可能早地给予：对矮小儿童在明确病因后应尽可能早地给予规规规规 范范范范的生长激素替代治疗，能获得更高的成年身的生长激素替代治疗，能获得更高的成年身的生长激素替代治疗，能获得更高的成年身的生长激素替代治疗，能获得更高的成年身 高高高高3 3：越早治疗越早治疗越早治疗越早治疗所需的生长激素剂量越低，一定程度所需的生长激素剂量越低，一定程度所需的生长激素剂量越低，一定程度所需的生长激素剂量越低，一定程度 上上上上节约了费用。节约了费用。节约了费用。节约了费用。4 4：随着青春期的结束：随着青春期的结束：随着青春期的结束：随着青春期的结束,骨骺骨骺骨骺骨骺逐渐逐渐逐渐逐渐闭合闭合闭合闭合，再用生长激，再用生长激，再用生长激，再用生长激 素促进已经无法促进身高增长。素促进已经无法促进身高增长。素促进已经无法促进身高增长。素促进已经无法促进身高增长。生长激素常见副作用生长激素常见副作用甲状腺功能减低糖代谢改变：特发性良性颅内压升高；抗体产生：抗体产生：股骨头滑脱、坏死股骨头滑脱、坏死注射局部红、肿或皮疹：注射局部红、肿或皮疹：诱发肿瘤的可能性：诱发肿瘤的可能性：身材矮小治身材矮小治疗之：充足睡眠之：充足睡眠 生生长激素的分泌模激素的分泌模式式08 12 15 20 24 04 08身材矮小治疗之适宜的运动：跳跳跃、跑跑步、摸高、打球、跳步、摸高、打球、跳绳、单杠、引体向上、游泳等杠、引体向上、游泳等运运动。不适宜的不适宜的运运动：举重、杠重、杠铃等力量型等力量型运运动。沟通问题n n身材矮小的危害：身材矮小除了影响成年身高，身材矮小的危害：身材矮小除了影响成年身高，还会对孩子的心理健康造成危害，常常有退缩还会对孩子的心理健康造成危害，常常有退缩.自自卑卑.不合群等性格特征，他们的社会适应性也远远不合群等性格特征，他们的社会适应性也远远低于同年龄儿童，在孩子未来择业，婚姻等生活低于同年龄儿童，在孩子未来择业，婚姻等生活质量上也有重要的影响质量上也有重要的影响 n n需要做的检查及大致费用需要做的检查及大致费用n n治疗的目的及必要性、费用、效果、疗程、副作治疗的目的及必要性、费用、效果、疗程、副作用、用药知情同意书签字、随访等事宜。用、用药知情同意书签字、随访等事宜。病病 例例 分享分享 n n患儿、女、患儿、女、1010岁岁5 5个月因个月因“生长发育迟缓生长发育迟缓9 9年年”于于2016.03.192016.03.19入院。现患儿身高入院。现患儿身高129.6cm129.6cm、体重、体重19.5kg 19.5kg。n n母亲身高母亲身高162cm 162cm，父亲父亲162cm 162cm。n n出生身长及体重：出生身长及体重：n n无特殊疾病。无特殊疾病。n n骨龄：骨龄：8.88.8岁。入院前一个月门诊甲功全套：三碘甲状腺岁。入院前一个月门诊甲功全套：三碘甲状腺原氨酸原氨酸3.25ng/ml3.25ng/ml、甲状腺素、甲状腺素160.34ng/m160.34ng/m、游离三碘甲状、游离三碘甲状腺原氨酸腺原氨酸8.17pmol/L,8.17pmol/L,游离甲状腺素游离甲状腺素23.46ng/dl,23.46ng/dl,促甲状腺促甲状腺激素激素1.17uIU/ml1.17uIU/ml、甲状腺球蛋白抗体、甲状腺球蛋白抗体12.35%12.35%甲状腺微粒甲状腺微粒体抗体体抗体2.47%.2.47%.生长激素系列：生长激素生长激素系列：生长激素1.60ng/ml1.60ng/ml。2525羟羟基维生素基维生素D33.87ng/ml.D33.87ng/ml.胰岛素样生长因子胰岛素样生长因子I 298.90ng/mlI 298.90ng/ml。2016.02.292016.02.29蚌埠医学院垂体蚌埠医学院垂体MRIMRI提示：平扫提示：平扫+增强未见增强未见明显异常强化。身高明显异常强化。身高-2SD-2SD。建议住院做生长激素激发试。建议住院做生长激素激发试验。验。n n心电图、肝胆脾胰腺心电图、肝胆脾胰腺B B超、胸片，血常规、生化常规未见异常。超、胸片，血常规、生化常规未见异常。n n2525羟基维生素羟基维生素D27.9ng/ml.D27.9ng/ml.胰岛素样生长因子胰岛素样生长因子I 235.96ng/mlI 235.96ng/ml。n n生长激素激发试验：生长激素激发试验：生长激素激发试验：生长激素激发试验：n n生长激素生长激素-0 0.54ng/ml-0 0.54ng/ml。n n生长激素生长激素-1 18.30ng/ml-1 18.30ng/ml n n生长激素生长激素-2 26.39ng/ml-2 26.39ng/ml n n生长激素生长激素-3 9.13ng/ml-3 9.13ng/ml n n生长激素生长激素-4 3.37ng/ml-4 3.37ng/ml n n生长激素生长激素-5 1.88ng/ml-5 1.88ng/ml n n生长激素生长激素-6 1.25ng/ml-6 1.25ng/ml n n生长激素生长激素-7 5.73ng/ml.-7 5.73ng/ml.n n乙肝乙肝5 5项阴性。项阴性。n n皮质醇：促肾上腺皮质激素皮质醇：促肾上腺皮质激素37.07pg/ml 37.07pg/ml 皮质醇皮质醇11.79ug/ml.11.79ug/ml.n n外周血染色体核型分析：核型外周血染色体核型分析：核型4646、XXXX。结果解释：。结果解释：G G显带，计数显带，计数2020个分裂相、核型分析个分裂相、核型分析5 5个，未发现个，未发现染色体数目或结构异常。染色体数目或结构异常。n n诊断：诊断：ISSISSn n治疗上给予重组人生长激素治疗治疗上给予重组人生长激素治疗0.15U/kg 0.15U/kg 皮下注皮下注射，每晚睡前半小时、嘱每射，每晚睡前半小时、嘱每3 3个月随诊个月随诊1 1次。次。谢谢 谢谢谢谢 谢谢