风湿病临床医学.pptx

问题：问题：1、死者患有什么病？、死者患有什么病？2、死因是什么？、死因是什么？3、为什么出现心、脑和肾脏的病变？、为什么出现心、脑和肾脏的病变？4、镜下可发现心、脑、肾有什么病变？、镜下可发现心、脑、肾有什么病变？5、如何用尸检所见病变解释临床表现。、如何用尸检所见病变解释临床表现。镜下可发现心、脑、肾有什么病变？镜下可发现心、脑、肾有什么病变？如何用尸检所见病变解释临床表如何用尸检所见病变解释临床表现（临床病理联系）现（临床病理联系）临床表现与出血部位、出血量大小有关临床表现与出血部位、出血量大小有关 内囊出血内囊出血 可引起对侧肢体偏瘫而感觉消失；可引起对侧肢体偏瘫而感觉消失；出血破入侧脑室时患者出现昏迷，甚至死亡；出血破入侧脑室时患者出现昏迷，甚至死亡；风湿病风湿病 RheumatismRheumatism病例介绍病例介绍女性患者，女性患者，31岁岁，心慌气急，心慌气急1个月。个月。既往史既往史；9岁岁起起经常经常咽喉痛，同时多次关节痛，为咽喉痛，同时多次关节痛，为多个大关节疼痛。多个大关节疼痛。检查：检查：二尖瓣听诊区舒张期隆隆样杂音，肺内可二尖瓣听诊区舒张期隆隆样杂音，肺内可闻及小水泡音，肝脏肿大，下肢水肿，颈静脉闻及小水泡音，肝脏肿大，下肢水肿，颈静脉努张。努张。问题：问题：1.根据临床病史和检查发现，该患者根据临床病史和检查发现，该患者 患有什么病？患有什么病？2.简述疾病发生的病理学基础。简述疾病发生的病理学基础。风风湿湿病病是是一一种种与与A族族乙乙型型溶溶血血性性链链球球菌菌感染有关的变态反应性炎症性疾病。感染有关的变态反应性炎症性疾病。累及全身结缔组织累及全身结缔组织：心脏、血管、关节、皮肤、浆膜、肺及中枢神经系统。心脏、血管、关节、皮肤、浆膜、肺及中枢神经系统。临床临床：发热（风湿热）、心脏炎、多发性游走性发热（风湿热）、心脏炎、多发性游走性大关节炎、皮肤环形红斑、皮下结节、小舞蹈大关节炎、皮肤环形红斑、皮下结节、小舞蹈病。血沉病。血沉，抗链球菌溶血毒素抗体抗链球菌溶血毒素抗体O（ASO）滴度）滴度。多次反复发作引多次反复发作引起起慢性风湿性心脏病慢性风湿性心脏病!一、病因及发病机制：一、病因及发病机制：病因：病因：与与A族族乙型乙型溶血性链球菌感染有关。溶血性链球菌感染有关。（感染史、血清学测定、用感染史、血清学测定、用 药情况、流药情况、流行病学）行病学）发病机制：发病机制：尚未完全明了尚未完全明了 变态反应性疾病（病变性质、发变态反应性疾病（病变性质、发病时间、病灶细菌培养阴性）病时间、病灶细菌培养阴性）交叉反应交叉反应 链球菌菌体蛋白链球菌菌体蛋白糖蛋白（糖蛋白（C抗原）、抗原）、M蛋白蛋白结缔组织（糖蛋白）结缔组织（糖蛋白）交叉免疫反应交叉免疫反应风湿病变风湿病变抗体抗体自身免疫反应自身免疫反应 自身抗体与心脏和血管起反应致风湿病变自身抗体与心脏和血管起反应致风湿病变二、基本病变：二、基本病变：累及全身结缔组织，累及全身结缔组织，分三期：分三期：（一）变质渗出期（一）变质渗出期（alterative and exudative phase）结缔组织结缔组织：基质粘液样变性基质粘液样变性 胶原纤维的纤维素样坏死胶原纤维的纤维素样坏死 浆膜病变浆膜病变：以浆液或浆液以浆液或浆液 纤维素渗纤维素渗 出为主。出为主。约持续约持续1个月个月 （二）增生期（肉芽肿期）（二）增生期（肉芽肿期）：约：约2-3个月个月 （proliferative phase or granulomatous phase）特征病变：特征病变：风湿小体风湿小体（Aschoff body 阿旭夫小体）阿旭夫小体）风湿细胞（风湿细胞（Aschoff cell）核呈毛虫或枭眼状核呈毛虫或枭眼状 （三）瘢痕期或愈合期（三）瘢痕期或愈合期（fibrous phase or healed phase）梭形疤痕灶梭形疤痕灶约持续约持续2-3个月个月三、风湿病的各器官病变三、风湿病的各器官病变（一）风湿性心脏病（一）风湿性心脏病（Rheumatic heart disease）风湿性全心炎（风湿性全心炎（风湿性心脏炎）风湿性心脏炎）1.风湿性心内膜炎（风湿性心内膜炎（rheumatic endocarditis）主要侵犯心瓣膜主要侵犯心瓣膜 风湿性心瓣膜炎风湿性心瓣膜炎 二尖瓣最常受累二尖瓣最常受累,次为二尖瓣和主动脉瓣同时受累次为二尖瓣和主动脉瓣同时受累 病变：病变：G：典型病变，瓣膜闭锁缘上单行排列，灰白色，粟：典型病变，瓣膜闭锁缘上单行排列，灰白色，粟 粒大小粒大小赘生物赘生物 M：白色血栓：白色血栓 瓣膜风湿病变瓣膜风湿病变 结局结局：慢性瓣膜病慢性瓣膜病瓣膜的炎性渗出物瓣膜的炎性渗出物相邻瓣口粘连相邻瓣口粘连瓣膜增厚瓣膜增厚,纤维组织收缩纤维组织收缩 瓣膜蜷曲缩短变形瓣膜蜷曲缩短变形腱索融合、缩短腱索融合、缩短 机化机化赘生物赘生物关闭不全关闭不全狭窄狭窄2.风湿性心肌炎（风湿性心肌炎（rheumatic myocarolisis）病变病变：心肌间质小血管旁风湿小体心肌间质小血管旁风湿小体 少数儿童主要表现为渗出性病变少数儿童主要表现为渗出性病变部位：左心室壁、室间隔、左室乳头肌等处部位：左心室壁、室间隔、左室乳头肌等处结局：心肌间质小疤痕结局：心肌间质小疤痕 3.风湿性心外膜炎（心包炎）风湿性心外膜炎（心包炎）(rheumatic pericarditis)病变：心包腔内浆液和纤维素渗出病变：心包腔内浆液和纤维素渗出 绒毛心绒毛心结局结局：渗出物吸收渗出物吸收 机化机化、心包粘连心包粘连 病变：四肢大关节、浆液或浆液纤维素渗出病变：四肢大关节、浆液或浆液纤维素渗出 结局：渗出液吸收，一般不留关节畸形或强直。结局：渗出液吸收，一般不留关节畸形或强直。（二）风湿性关节炎（二）风湿性关节炎 （三）皮肤病变（三）皮肤病变 环形红斑（躯干、四肢）环形红斑（躯干、四肢）皮下结节（四肢关节伸侧）皮下结节（四肢关节伸侧）（四）（四）风湿性动脉炎风湿性动脉炎 风湿性病变风湿性病变 血管壁纤维化血管壁纤维化 增厚、增厚、狭窄、狭窄、血栓形成血栓形成（五）风湿性脑病（五）风湿性脑病 风湿性动脉炎和脑炎风湿性动脉炎和脑炎 大脑皮质、基底神经节、丘脑、小脑皮层明显大脑皮质、基底神经节、丘脑、小脑皮层明显 小舞蹈症小舞蹈症（chorea minorchorea minor）：）：感染性心内膜炎感染性心内膜炎 (Infective endocarditis)(Infective endocarditis)病原微生物（细菌、病毒、立克次体、病原微生物（细菌、病毒、立克次体、真菌）直接侵袭心内膜引起的炎症性疾病，真菌）直接侵袭心内膜引起的炎症性疾病，在病变局部形成含有病原微生物的赘生物，在病变局部形成含有病原微生物的赘生物，常伴有败血症及栓塞现象。常伴有败血症及栓塞现象。细菌性心内膜炎细菌性心内膜炎 （bacterial endocarditisbacterial endocarditis）急性细菌性心内膜炎急性细菌性心内膜炎亚急性细菌性心内膜炎亚急性细菌性心内膜炎风湿性心内膜炎细菌性心内膜炎 心瓣膜病心瓣膜病(Valvular vitium of the heart)(Valvular vitium of the heart)心瓣膜病是指心瓣膜的慢性器质性病变心瓣膜病是指心瓣膜的慢性器质性病变 瓣膜狭窄瓣膜狭窄 瓣膜功能异常瓣膜功能异常血流动力学改变血流动力学改变关闭不全关闭不全 全身血液循环障碍全身血液循环障碍 原因原因：瓣膜炎、主动脉粥样硬化、梅毒性主动脉炎、瓣膜炎、主动脉粥样硬化、梅毒性主动脉炎、先天畸形先天畸形部位部位：二尖瓣（主）、主动脉瓣（次）二尖瓣（主）、主动脉瓣（次）瓣膜双病变瓣膜双病变（一个瓣膜同时有狭窄和关闭不全）（一个瓣膜同时有狭窄和关闭不全）联合瓣膜病联合瓣膜病（两个以上瓣膜病变）（两个以上瓣膜病变）一、二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄 正常瓣口约正常瓣口约4-6CM4-6CM2 2，小至，小至1-2CM1-2CM2 2 ，轻度狭窄症，轻度狭窄症状；小至状；小至0.5-1CM0.5-1CM2 2，重度狭窄症状。，重度狭窄症状。类型：隔膜型、增厚型、漏斗型类型：隔膜型、增厚型、漏斗型（一）血流动力学改变及相应形态变化（一）血流动力学改变及相应形态变化1.1.左心房扩张及肥厚左心房扩张及肥厚2.2.左心房淤血、慢性肺淤血、左心房淤血、慢性肺淤血、肺动脉高压肺动脉高压3.3.右心室肥厚、扩张，右心房扩张，右心室肥厚、扩张，右心房扩张，体循环淤血体循环淤血舒张期左心房血流受阻，血液残留舒张期左心房血流受阻，血液残留 +肺肺V V回流血液回流血液 左心房血量增加左心房血量增加 左心室无明显变化或略缩小左心室无明显变化或略缩小 （二）临床病理联系（二）临床病理联系1.X X线线“梨形心梨形心”2.舒张期杂音舒张期杂音3.呼吸困难（左心衰、肺淤血水肿）呼吸困难（左心衰、肺淤血水肿）4.颈颈V V怒张、肝肿大、下肢水肿、体腔积液（右心衰）怒张、肝肿大、下肢水肿、体腔积液（右心衰）5.血栓形成：（左房血流慢，涡流）血栓形成：（左房血流慢，涡流）收缩期部分左室血液返流收缩期部分左室血液返流 +肺肺V V回流血液回流血液二、二尖瓣关闭不全二、二尖瓣关闭不全左心房血流左心房血流 负荷重负荷重舒张期左心室血量舒张期左心室血量代偿性扩张肥大代偿性扩张肥大代偿性肥大代偿性肥大 失代偿失代偿 扩张扩张以后改变同二尖瓣狭窄以后改变同二尖瓣狭窄