lb缺铁性贫血.pptx

1.掌握本病的病因、临床表现和实验室检查特点。掌握本病的诊断要点，鉴别诊断，治疗原则和措施2.熟悉铁的代谢3.了解本病的发病情况及其预防讲授目的和要求第1页/共40页讲授主要内容IDA的定义铁代谢病因临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗第2页/共40页缺铁性贫血的定义铁缺乏分为：缺铁性红细胞生成（iron deficiency erythropoiesis,IDE）缺铁性贫血（iron deficient anemia,IDA）：缺铁引起的小细胞低色素性贫血及相关的缺铁异常，是血红素合成异常性贫血的一种贮存铁耗竭（iron depletion,ID）第3页/共40页原卟啉血红素Hb铁（e）珠蛋白第4页/共40页认识铁缺乏症的三个阶段（ID、IDE和IDA），有助于早期诊断和防治认识IDA单纯性与非单纯性之分，有助于寻找缺铁的病因和正确的治疗单纯性IDA：因机体需铁量增加，铁摄入不足，或慢性失血、多次献血致体内铁缺乏非单纯性IDA：机体铁缺乏，同时合并有感染、炎症、结缔组织病、肝脏疾病及恶性肿瘤IDA第5页/共40页流行病学n最常见的贫血。n尤在第三世界，以婴幼儿、育龄妇女发生率高。第6页/共40页铁 代 谢一、铁分布：（一）功能铁：Hb铁 肌红蛋白铁 转铁蛋白铁 乳铁蛋白，酶和辅因子结合67%15%67%15%3-4mg 6-8mg（二）贮存铁：铁蛋白与含铁血黄素二种形式 男性约1000mg，女性约300-400mg。铁总量约：50-55mg/kg（男）35-40mg/kg（女）第7页/共40页二、铁的来源与吸收 (每天造血约需20-25mg铁)n外源性铁：食物 量少(1-1.5mg/d)n n内源性铁内源性铁：衰老破坏RBC释放 大部分第8页/共40页 1.吸收形式与部位吸收形式与部位：十二指肠及空肠上段吸收。十二指肠及空肠上段吸收。2.转运转运：二价铁氧化成三价铁，与转铁：二价铁氧化成三价铁，与转铁蛋白结合入组织或细胞内，还原成二价铁，蛋白结合入组织或细胞内，还原成二价铁，形成形成Hb，多余的铁以含铁血黄素和铁蛋，多余的铁以含铁血黄素和铁蛋白形式贮存在单核白形式贮存在单核巨噬细胞系统。巨噬细胞系统。3.消除消除：主要从肠粘膜细胞脱落，少数：主要从肠粘膜细胞脱落，少数经尿液、汗液排出。女性：乳汁、月经等经尿液、汗液排出。女性：乳汁、月经等.1mg/d，排泄量，排泄量吸收量，维持动态平吸收量，维持动态平衡衡.体内过程体内过程铁状态铁状态胃肠功能（酸碱度）、胃肠功能（酸碱度）、体内铁贮量体内铁贮量骨髓造血状态骨髓造血状态某某些些药药物物如如VitCVitC、果酸促进铁吸收果酸促进铁吸收第9页/共40页铁铁+去铁蛋白去铁蛋白铁蛋白铁蛋白铁铁肠黏膜细胞肠黏膜细胞铁铁+转铁蛋白转铁蛋白血清铁血清铁铁铁+原卟啉原卟啉血红素血红素血红蛋白血红蛋白造血组织造血组织血浆血浆体内红细胞破坏体内红细胞破坏返回第10页/共40页病 因1.需铁量增加而铁摄入不足：如婴幼儿、青少年、妊娠、哺乳期妇女，月经过多。2.吸收障碍：如胃大部切除术后，长期不明原因腹泻，慢性肠炎，crohn病等。3.丢失过多 长期慢性铁丢失而得不到纠正易造成IDA，如慢性胃肠道失血，包括痔疮、消化性溃疡等。咯血。月经过多。PNH。血液透析。多次献血。第11页/共40页发病机制（一）缺铁对铁代谢的影响：n贮铁指标（铁蛋白、含铁血黄素）n血清铁和转铁蛋白饱和度n细胞内铁铁粒幼细胞 或消失n总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白n血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)第12页/共40页铁铁原卟啉原卟啉血红素血红素珠蛋白珠蛋白Hb细胞分裂增殖细胞分裂增殖RBC数量数量小细胞小细胞低色素贫血低色素贫血（二）红细胞内缺铁对造血系统的影响堆积第13页/共40页n含铁酶和铁依赖酶活性降低n缺铁可引起粘膜组织病变和外胚叶组织营养障碍（三）（三）组织缺铁对组织细胞代谢的影响细胞功能紊乱细胞功能紊乱精神、行为、体力、免疫功能及精神、行为、体力、免疫功能及儿童的生长发育和智力儿童的生长发育和智力第14页/共40页临床表现1.贫血表现2.组织缺铁表现3.缺铁原发病表现第15页/共40页精神行为异常：烦躁，易怒，注意力不集中，异食癖；体力耐力下降；易感染；儿童发育迟缓，智力低下。舌炎、口角炎、舌乳头萎缩。缺铁性吞咽困难（plummer-Vinson征）。毛发干枯脱落；皮肤干燥皱缩。指甲缺乏光泽，脆薄易裂，严重者反甲。第16页/共40页实验室检查一、血象呈小细胞低色素性贫血第17页/共40页第18页/共40页 中度贫血，呈小细胞低色素第19页/共40页二、骨髓象：幼红细胞呈“核老浆幼”现象第20页/共40页第21页/共40页巨幼细胞性贫血“幼核老浆”n巨幼贫骨髓象：红系增生明显活跃，红系胞体及胞核均增大，核染质疏松呈细网状，胞质量丰富，呈核质发育不平衡，细胞核的发育落后于胞质第22页/共40页骨髓涂片铁染色第23页/共40页第24页/共40页三、铁代谢血清铁（SI）64.44mol/L每升血清中转铁蛋白能结合的最大铁量转铁蛋白饱和度（TS）15%反映达到饱和铁结合力的转铁蛋白的铁量SI/TIBC血清铁蛋白（Ferr）8mg/L（四）红细胞内卟啉代谢FEP0.9mol/L ZPP0.96mol/L FEP/Hb4.5g/gHb锌卟啉增加也见于铅中毒、慢性感染、炎症、恶性肿瘤和铁幼粒细胞性贫血，故ZPP增加非IDA所特有诊断标准血清铁蛋白12g/L 骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞15 转铁蛋白饱和度4.5g/gHb 血清铁等指标异常 小细胞低色素性贫血 IDIDIDEIDEIDAIDA部分典型举例：1.胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的IDA，应多次检查大便潜血，必要时做胃肠道X线或内镜检查2.月经过多的妇女应检查有无妇科疾病病因诊断只有明确病因，IDA才可能根治鉴别诊断与小细胞性贫血鉴别与小细胞性贫血鉴别1.1.铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血血清铁蛋白、骨髓外铁及内铁，出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度，总铁结合力不低染色体核型异常。骨髓象幼红细胞畸形变化铁幼粒细胞性贫血n环铁幼粒细胞：粗大深染的铁颗粒围绕胞核，呈环状分布 有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸 血片：多量靶形红细胞 珠蛋白肽链合成数量异常：HbF、HbA2 血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和铁饱和度常2.2.海洋性贫血海洋性贫血v慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血v肝病、肾病、内分泌疾病继发的贫血称“慢性系统疾病性贫血”或“继发性贫血”3.3.慢性病性贫血慢性病性贫血（anemia of chronic diseaseanemia of chronic disease，ACDACD）ACD的发病机制v红细胞寿命缩短v铁代谢紊乱v红细胞生成素（EPO）损害v骨髓对贫血失代偿ACDACD诊诊断断条条件件1.慢性感染、风湿、恶性肿瘤伴发的轻-中度贫血2.血清铁减低（必备条件），总铁结合力（TIBC）减低，转铁蛋白饱和度（TS）正常或稍低（一般16%，而IDA15%）3.血清铁蛋白（SF）增高4.血清铁低，铁粒幼细胞减少，骨髓细胞外铁增多5.血清可溶性运铁蛋白受体水平不升高ACD与IDA的鉴别参数 单位 正常值 IDA ACD 平均值 平均值血清铁 g/dl 70 160 30 30TIBC g/dl 250 340 400 200TS%30 7 15骨髓细胞外铁 +0 +SF g/dl 20 200 10 150 血清TfR nmol 8 28 正常第35页/共40页ACD的治疗1.病因治疗，针对基础疾病2.EPO:30006000 U/次，皮下3次/W，至HCT达36%3.成分输血：严重贫血时4.铁剂无效，但缺铁时要补充 有叶酸、VitB12缺乏时要补充第36页/共40页IDA的治疗的治疗 根除病因，补足贮铁根除病因，补足贮铁 1.病因治疗 2.补充铁剂第37页/共40页首选口服铁剂：琥珀酸亚铁 0.1g 日三次疗疗效效观观察察：R.CR.C于于服服用用后后逐逐渐渐上上升升，5-105-10天天左左右右达达高高峰峰。HbHb于于2 2周周后后开开始始上上升升，一一般般2 2个月可恢复正常个月可恢复正常用用药药时时间间：应应在在HbHb恢恢复复正正常常后后至至少少持持续续4 46m6m，待铁蛋白正常后停药，待铁蛋白正常后停药补足贮存铁补足贮存铁补铁治疗补铁治疗第38页/共40页铁总量(mg)=(需达到Hb浓度-患者Hb浓度)0.33患者体重(kg)铁总量(mg)=(需达到Hb浓度-患者Hb浓 度)300+500注射铁剂：右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂 注射用铁总量计算，深部肌注，注意过敏反应第39页/共40页复习思考题 1.缺铁分期及其主要实验检查指标 2.口服和注射铁剂治疗的原则第40页/共40页