颅脑病变的MRI诊断.pptx

颅脑病变的颅脑病变的MRI2脑先天畸形脑先天畸形u胼 胝 体 发 育 不 良(Dysgenesis of the Corpus Callosum)u神 经 元 移 行 异 常(Anomalies of Neuronal Migration)u前 脑 无 裂 畸 形(Holoprosencephaly)u视隔发育不良 (Septo-optic Dysplasia)u脑膨出 (Cephaloceles)u颅内脂肪瘤 (Intracranial Lipomas)uChiari畸形 (Chiari Malformations)uDandy-Walker综合征 (Dandy-Walker Complex)3胼胝体发育不良胼胝体发育不良多脑回合并胼胝体发育不良4胼胝体发育不良胼胝体发育不良胼胝体发育不良（嘴和压部）并额鼻脑膨出5神经元移行异常神经元移行异常(Anomalies of Neuronal Migration)u无脑回畸形(Lissencephaly)u灰质易位(Gray Matter Heterotopias)u多小脑回(Polymicrogyria)u单侧巨脑(Unilateral Megalencephaly)u脑裂畸形(Schizencephaly)6无脑回畸形无脑回畸形u最严重的神经元移行异常。u表现为光滑、增厚的皮质和表浅、垂直的外侧裂。严重病例可无其他裂存在。u临床表现为小头畸形、面容异常及某些综合征、脑积水、视网膜发育不良、先天性肌发育不良、后颅凹发育畸形和脑萎缩。因此，常有严重的智力低下和癫痫发作。7无脑回畸形无脑回畸形Case 1Case 2Case 38灰质易位灰质易位u可为局灶性或弥漫性，单发或多发，一侧或双侧u小灶性的位于脑室周围、半卵圆中心白质内，孤立或散在，可不与灰质相连u大灶性的位于脑深部或皮层下白质，常与灰质相连，可表现占位效应压迫脑室u增强后不强化9灰质易位灰质易位10灰质易位灰质易位3岁男孩，右侧灰质异位从侧脑室壁到皮层表面11灰质易位灰质易位4岁男孩，大脑脚、海马和丘脑高信号12多小脑回畸形多小脑回畸形u是指大脑表面皱褶增多，脑皮质增厚，常与脑裂畸形、Chiari畸形、巨脑回畸形并存。uMRI表现为沿着增厚的脑皮层边缘出现多发锯齿状小而浅的脑回皱褶。由于皮层增厚明显，使得畸形周围的脑表面异常光滑、平整。13多小脑回畸形多小脑回畸形右侧半球脑回不规则，皮层增厚，灰白质交界区不规则14多小脑回畸形多小脑回畸形双侧侧裂旁多小脑回15巨脑因畸形巨脑因畸形u病理上脑回增宽，脑皮层增厚，脑皮层内表面光滑，脑白质变薄，多位于额部。uMRI：侧裂变浅、增宽，脑回增宽，脑皮层增厚，脑皮层内表面光滑，脑白质减少。侧脑室可中度扩大，胼胝体发育不全，透明隔缺如。u主要鉴别脑萎缩：脑萎缩应有脑沟增宽，而本病没有，但巨脑回畸形典型者合并其他畸形也可脑沟或脑裂的增宽，不过其髓质变薄，绝对无脑灰质变薄。16巨脑回畸形巨脑回畸形17脑裂畸形脑裂畸形u在侧裂区附近形成贯穿整个大脑皮层的横行裂隙，从侧脑室外侧壁至半球表面，裂隙的两旁为内折的灰质，裂隙内可见软脑膜与室管膜的融合，即软脑膜室管膜缝。uMRI特征性表现为病侧大脑半球内自皮质到侧脑室的横跨裂隙，裂隙两旁为内折的灰质。u融合型：特点为裂隙前后的灰质层相贴或融合，裂隙关闭。u分离型：特点为内折皮层分离，形成较大的裂隙与脑室相通。18鉴别鉴别u脑裂畸形u神经元移行异常u裂隙壁由异位灰质组成u常伴透明隔缺如，多小脑回，胼胝体发育不全等畸形u脑穿通畸形u胚胎期脑组织破坏造成的局部缺少u囊腔与脑室和/或蛛网膜下腔相通19脑裂畸形脑裂畸形20脑裂畸形脑裂畸形2岁，脑裂畸形，透明隔缺如21脑裂畸形脑裂畸形3岁，脑裂畸形，灰质异位，枕大池囊肿22大脑镰中断丘脑水平：可见正常脉络丛和部分枕叶皮质后颅窝正常前脑无裂畸形前脑无裂畸形23视隔发育不良视隔发育不良u透明隔缺如u原发性视神经发育不良u垂体下丘脑机能减退24Chiari 畸形畸形u小脑扁桃体下疝入椎管内，低于枕大孔平面5mm为肯定异常u四脑室与延髓位置正常或延髓轻度下移但不与上颈髓重叠u常合并脊髓空洞和颅底颈椎畸形25Chiari 畸形并脊髓空洞畸形并脊髓空洞26女，29岁颅底复合畸形颅底复合畸形27Chiari 畸形畸形u常于婴儿期发病u小脑扁桃体下疝入椎管内，延髓变长与上颈髓重叠u颈髓小而变形u桥脑延长并变薄u四脑室正中孔与导水管粘连致梗阻性脑积水u几乎均伴脊膜脊髓膨出28Chiari II 畸形畸形29Chiari 畸形畸形u罕见，新生儿期发病u延髓、小脑、四脑室向枕部移位，形成枕部脑膜脑膨出u常合并颈椎裂，小脑由此疝出，形成颈部脊膜膨出与脑膨出u常合并脑积水30Dandy-Walker综合征综合征u原因不明后脑畸形，多在2岁前发病u第四脑室和小脑发育畸形u第四脑室正中孔和侧孔闭塞致四脑室囊状扩张与梗阻性脑积水u小脑蚓部和四脑室顶部发育不良u常合并中线结构发育不良等畸形31Dandy-Walker综合征综合征32Dandy-Walker综合征综合征小脑半球和蚓部发育不良，四脑室囊性扩张33脑挫裂伤并蛛网膜下腔出血脑挫裂伤并蛛网膜下腔出血34脑出血脑出血35硬膜下血肿硬膜下血肿36硬膜外血肿硬膜外血肿37脑梗塞u动脉阻塞性梗塞u静脉阻塞性梗塞u非阻塞性梗塞u短暂性信号改变38动脉阻塞性梗塞u缺血性梗塞u出血性梗塞u腔隙性脑梗塞39缺血性梗塞原因u动脉硬化疾病u瓣膜病变u心房粘液瘤u动脉炎u创伤u脑血管受压或受侵u先天血管异常等40缺血性梗塞部位及形态u与闭塞的动脉有关u幕上u大脑前动脉u大脑中动脉u脉络膜前动脉u大脑后动脉u幕下u小脑后下动脉u小脑前下动脉u小脑上动脉41大脑前动脉大脑前动脉u是颈内动脉远端的两个小分支u发出一或多支内侧纹动脉进入前穿支，供应尾状核的前和内侧部及内囊邻近部分。此支阻塞表现为侧脑室额角外侧楔形或镰刀形梗塞侧脑室额角外侧楔形或镰刀形梗塞u然后发出眶支，额极，胼胝体边缘和胼胝体周围皮质支，供应额叶的下和内侧面，胼胝体的额叶的下和内侧面，胼胝体的膝部和体部的前膝部和体部的前2/3，穹隆以及透明隔，穹隆以及透明隔42大脑前动脉梗塞43大脑中动脉u是颈内动脉的最大支，发出许多豆纹动脉，穿过前穿质，供应内内囊囊的的前前2/3和和部部分分苍苍白白球球、壳壳核核以以及及尾尾状状核核的的大大部部。周围的皮质支供应颞颞叶叶的的前前外外侧侧部部和和整整个额叶、颞叶和顶叶的外侧凸面个额叶、颞叶和顶叶的外侧凸面44大脑中动脉梗塞45大脑中动脉梗塞46脉络膜前动脉u是床突上动脉的细小分支。它前面供应视束视束，后方供应脉络膜丛脉络膜丛，有几个分支进入海马结构，外侧丘脑和内囊海马结构，外侧丘脑和内囊后支的大部后支的大部。47大脑后动脉u起于基底动脉末端或颈内动脉。深部基底节支包括丘丘脑脑穿穿支支，丘丘脑脑膝膝支支和和脉脉络络膜膜后后动动脉脉。另外，一些小的穿支进入中中脑脑的的腹腹侧侧面面。浅支包括后颞、枕和顶枕动脉，供应后后下下颞颞叶叶，大大部部分分枕枕叶叶和和顶顶叶叶的的内内侧侧部部。常见基底动脉的远端阻塞，阻塞的段累及大脑后动脉和穿支的起源48大脑后动脉梗塞49小脑后下动脉u起于椎动脉的远端，供应延髓的后延髓的后橄榄部，小脑下蚓部，小脑扁桃体橄榄部，小脑下蚓部，小脑扁桃体和小脑半球的下外侧部和小脑半球的下外侧部50小脑前下动脉u起于基底动脉中部u供应延髓背部和小脑前部延髓背部和小脑前部51小脑上动脉u供应中脑中脑，包括四叠体板，上髓帆，四叠体板，上髓帆，上蚓部和小脑半球上蚓部和小脑半球u蚓支与小脑后下动脉吻合，半球支与小脑前下动脉吻合，故小脑梗塞的机会较少，而脑干的侧枝血供较少。52小脑梗塞53多个分支梗塞54分水岭区域梗塞55缺血性脑梗塞缺血性脑梗塞CT和和MRI表现表现u急性期u亚急性期u慢性期56急性期梗塞急性期梗塞u在24小时内，阳性率CT60，MRI80u尤其见于：灰质梗塞。内、外囊，丘脑和基底节的梗塞。接近脑室或蛛网膜下腔的梗塞。u最早的信号改变常累及灰质，信号增加常伴随血管区脑回的轻度肿胀(T1WI上显示好)，典型者白质在24小时内正常57亚急性期（亚急性期（2-15天）天）u可见白质异常和占位效应u梗塞后第2-3周，梗塞灶内和边缘出现弧形结节状的等密度或稍高密度影，病灶可变得不清楚-模模糊糊效效应应,主要由于梗塞灶内大量毛细血管增生、侧枝循环形成和局部充血所致u此时期强强化化也最明显，多表现为脑回状、线状、片状或环状，可出现于病灶的边缘和中心58脑梗塞（亚急性期）（亚急性期）59亚急性脑梗塞60亚急性脑梗塞61慢性期慢性期u较原来病变小，境界清楚uCT表现为低密度囊腔。T2WI表现为明显高信号。常不发生增强。组织容积缩小。邻近的脑沟和脑室扩张。随时间的延长，萎缩性改变更明显，梗塞本身不明显。62慢性脑梗塞63慢性脑梗塞64出血性梗塞出血性梗塞u出血后血管再通，使用抗凝剂，常发生在缺血性梗塞后1-2周内u中心型：出血发生在梗塞区中心，出血量较大。u边缘型：出血发生在梗塞区周围，出血量较小，呈带状、弧状、脑回状或环状。u混合型65出血性脑梗塞CT66出血性脑梗塞出血性脑梗塞67出血性脑梗塞MRI68腔隙性脑梗塞u小的终末血管闭塞所致，位于基底节和脑干。u直径在1cm左右，边界清楚。CT表现为低密度。MRI更敏感，T1WI为低信号，T2WI为高信号。病变无明显占位效应。病变无强化。u鉴别鉴别uI 型脑腔隙：小的梗塞灶。uII 型脑腔隙：小的出血灶。uIII 型脑腔隙：扩大的血管周围间隙。69腔隙性脑梗塞CT70腔隙性脑梗塞MRI71多多发发腔腔隙隙性性脑脑梗梗塞塞72影像新技术应用uCT灌注成像uEPI-MRIuMRSuMR灌注成像（PW-MRI）uMR弥散成像（DW-MRI）73左侧偏瘫后12小时T2WIPWIFlair MRI74EPI发现早期梗塞75EPIEPI发现3小时内脑梗塞76左侧偏瘫后24小时右侧中性氨基酸和乳酸盐的波谱异常，而左侧正常。左侧无乳酸盐的波峰代谢物MRI：显示中性氨基酸减低区和乳酸盐升高区。77左侧偏瘫后4小时EPI DW-MRIDW-MRIT2WI78枕叶脑梗塞彩色编码的脑血容量图显示灌注缺损区域增大彩色编码的瞬行时间图DWMRI79静脉阻塞性梗塞静脉阻塞性梗塞u原因：感染，创伤或手术，肿瘤侵犯，病理性血栓形成u其影像表现与阻塞发生的部位、程度、时相等有关。梗塞灶内常可见到出血，尤其是在白质或近灰白质交界区。u上矢状窦的梗塞MRI上表现为流空消失80矢状窦右乙状窦血栓81非阻塞性梗塞非阻塞性梗塞u原因：脑缺氧，低血压，贫血，低血糖，代谢性酶缺乏病等uCT和MRI表现：灰质，尤其是基底节区易受累。还可累及血管交界区域。82短暂性信号改变短暂性信号改变u原因：高血压脑病，子痫等uMRI：T2WI在脑白质内可见高信号，常为双侧（BBB障碍）。治疗后可消失。83颅内动脉瘤颅内动脉瘤u囊状动脉瘤u最常见，发生于大动脉分叉处，位于蛛网膜下腔内u梭形动脉瘤u动脉粥样硬化所致，常见于颈内动脉和基底动脉u霉菌性动脉瘤u感染、炎症等所致，常引起远端分支多发性动脉瘤u粟粒状动脉瘤u高血压等所致u外伤性动脉瘤84大脑前动脉交通支动脉瘤大脑前动脉交通支动脉瘤85颞叶动脉瘤出血颞叶动脉瘤出血86脑血管畸形脑血管畸形u动静脉畸形（AVM）u静脉瘤uGalen静脉畸形u海绵状血管瘤u毛细血管静脉性血管瘤 （Sturge-Weber综合征）u毛细血管扩张症u隐性脑血管畸形87左顶叶左顶叶AVM88海绵状血管瘤海绵状血管瘤89脑脓肿脑脓肿u形成大约三个阶段：u急性局限性脑炎期：714天u边界模糊的长T1长T2信号u局部化脓期：714天u多开始于中心区域u脓肿壁形成期：34周u壁呈环形强化，无壁结节，可有子脓肿90脑脓肿脑脓肿91脑脓肿脑脓肿在T2WI上可分为几层在弥散像上呈高信号在ADC map上呈低信号ADC（apparent diffusion coefficient）下降92在T2WI上分几层93abscessDWIADC mapC+T1WIADC 94结核性脑膜炎结核性脑膜炎u脑基底池闭塞并明显强化u脑凸面脑膜增厚并明显强化u可伴脑内结核瘤u可伴局灶性脑缺血与脑梗塞u可伴局灶性脑出血u脑积水95结核性脑膜炎结核性脑膜炎96结核性脑炎结核性脑炎97单纯疱疹性脑炎单纯疱疹性脑炎u临床表现u任何年龄和季节突然发病，进展迅速u脑脊液压力高，白细胞和蛋白中度升高，含大量红细胞u血与脑脊液中单纯疱疹病毒补体结合试验阳性或有特异性IgM抗体uMRI表现u颞叶底面、内侧面及岛叶长T1长T2信号u病变迁延其内可见点、斑状出血灶u可有弥漫或脑回状强化，24周最明显98单纯疱疹性脑炎单纯疱疹性脑炎99脑囊虫病脑囊虫病u猪绦虫的幼虫（囊尾蚴）寄生于人脑所致u据病变部位可分为：u脑实质型、脑膜型、脑室型及混合型u据病程可分为：u囊虫存活期、囊虫变性期和囊虫死亡期u脑实质型典型u多个圆形、大小28mm大小囊性病变，内有偏心小点状影附于囊壁（头节），头节多有强化，囊壁可有强化。坏死后头节显示不清，但周围水肿明显。100脑囊虫病脑囊虫病101脑弓形体病脑弓形体病102脑内肿瘤瘤u幕上胶质瘤u后颅凹肿瘤u松果体区肿瘤u胶样囊肿和其它神经上皮囊肿u淋巴瘤u脑内转移103幕上胶质瘤幕上胶质瘤u1胶 质 母 细 胞 瘤/高 间 变 星 形 细 胞 瘤(Glioblastoma/Highly Anaplastic Astrocytoma)u2 浸润性星形细胞瘤(Infiltrating Astrocytoma)u3 大脑胶质瘤病(Gliomatosis Cerebri)u4 青少年纤维细胞星形细胞瘤(Juvenile Pilocytic Astrocytoma)u5 室管膜下巨细胞性星形细胞瘤(Subependymal Giant Cell Astrocytoma SGCA)u6 少突神经胶质瘤(Oligodendroglioma)u7 神经节神经胶质瘤(Ganglioglioma)104额颞胶质瘤额颞胶质瘤105三角区胶质瘤三角区胶质瘤106后颅凹肿瘤后颅凹肿瘤u1 小脑星形细胞瘤(Cerebellar Astrocytoma)u2 原始神经外胚层肿瘤(PNET primitive neuroectodermal tumors)u3 室管膜瘤(Ependymoma)u4 亚室管膜瘤(Subependymoma)u5 脑干星形细胞瘤(Brainstem Astrocytoma)u6 血管母细胞瘤(Hamangioblastoma)107小脑胶质瘤小脑胶质瘤108桥小脑角胶质瘤桥小脑角胶质瘤109髓母细胞瘤髓母细胞瘤u多见于15岁以下儿童u好发于小脑蚓部和四脑室顶部u常导致梗阻性脑积水u出血、囊变及钙化相对少见u增强后实质有明显强化u易沿蛛网膜下腔种植转移110髓母细胞瘤髓母细胞瘤111髓母细胞瘤脑室内播散髓母细胞瘤脑室内播散112室管膜瘤室管膜瘤u儿童三、四脑室多见，成人侧脑室多见u钙化多见，可有囊变，成人相对少u有明显强化，不如髓母明显u常合并脑积水113室管膜瘤室管膜瘤114脑干胶质瘤脑干胶质瘤115血管母细胞瘤血管母细胞瘤u成人常见的后颅窝肿瘤u常见于小脑半球，其次为蚓部及四脑室底，偶见于脑干及桥小脑角u分囊性、实性和混合性u囊性常有壁结节，结节有明显强化u实性有明显强化u瘤内或周边可见葡行供血或引流血管116血管母细胞瘤血管母细胞瘤117松果体区肿瘤松果体区肿瘤u1 生殖细胞肿瘤(Germ Cell Tumors)u2 松果体细胞肿瘤(Pineal Cell Tumors)u3 松果体囊肿(Pineal Cysts)118生殖细胞瘤生殖细胞瘤u松果体区最常见肿瘤，1525岁高峰uMRI表现：u松果体肿大，等信号或有钙化低信号u三脑室扩大前移，侧脑室积水u沿松果体至丘脑下部可见异位瘤灶u可沿室管膜及脑脊液播散u瘤体及转移灶均有明显强化u对放疗敏感119生殖细胞瘤生殖细胞瘤120松果体细胞肿瘤松果体细胞肿瘤u包括松果体细胞瘤和成松果体细胞瘤u可见于任何年龄，松果体细胞瘤是青年女性松果体区最常见肿瘤u松果体细胞瘤系良性，边界清，一般无钙化、坏死、囊变等u成松果体细胞瘤恶性程度高，可有囊变、坏死，出血、钙化少见121松果体细胞瘤松果体细胞瘤122松果体囊肿松果体囊肿123胶样囊肿胶样囊肿124淋巴瘤淋巴瘤u常见于基底节、胼胝体、室旁脑白质、透明隔u常为多发性占位，也可单发，但往往较大u有明显强化125淋巴瘤淋巴瘤126脑内转移脑内转移127脑外肿瘤脑外肿瘤u脑膜的肿瘤u骨肿瘤u神经鞘肿瘤神经鞘肿瘤u在CPA池外部生长的脑肿瘤u发育不良囊肿和肿瘤u脑外转移瘤128脑膜的肿瘤脑膜的肿瘤u1 脑膜瘤(Meningiomas)u2 淋巴瘤(Lymphomas)u3 肉样瘤病(Sarcoidosis)u4 硬膜和软脑膜转移 (Metastases to Dura and Leptomeninges)129脑膜瘤脑膜瘤u常见于成人，女性多于男性u广基与颅骨内板、大脑镰、小脑幕等相连，受侵颅骨可增厚、变薄或破坏。u皮质扣压征u信号与脑皮质信号相似u有明显均匀强化130中线脑膜瘤中线脑膜瘤131三角区脑膜瘤三角区脑膜瘤132桥小脑角脑膜瘤桥小脑角脑膜瘤133鞍旁脑膜瘤鞍旁脑膜瘤134松果体区脑膜瘤松果体区脑膜瘤135骨肿瘤骨肿瘤u1 脊索瘤(Chordomas)u2 嗜酸细胞性肉芽肿(Eosinophilic Granuloma)u3 转移性疾病(Metastatic Disease)136脊索瘤脊索瘤u好发于颅底及脊柱，颅内者几乎均累及斜坡u良性肿瘤，生长缓慢，又有溶骨破坏u中线骨质破坏伴软组织肿块，多有钙化u鉴别：软骨肉瘤137斜坡脊索瘤斜坡脊索瘤138神经鞘肿瘤u听神经瘤 (Acoustic Neurinoma)u三叉神经瘤 (Trigeminal Nerve Neurinoma)139听神经瘤听神经瘤u缘于听神经前庭支内听道段的神经鞘瘤u多单发，青年人双侧应考虑神经纤维瘤病u多为实性，少数为囊性或实性囊变u有明显均匀强化uMRI对管内型有优势140听神经瘤听神经瘤141三叉神经瘤三叉神经瘤u起于三叉神经节或三叉神经根的良性肿瘤u表现为中、后颅窝交界处肿块，常呈哑铃型u中颅窝肿瘤可压迫鞍上池和海绵窦，后颅窝肿瘤压迫桥小脑角和四脑室u有明显均匀强化142三叉神经瘤三叉神经瘤143在在CPA池外部生长的池外部生长的脑肿瘤颅咽管瘤脑肿瘤颅咽管瘤144在在CPA池外部生长的脑池外部生长的脑肿瘤转移瘤肿瘤转移瘤145发育不良囊肿和肿瘤发育不良囊肿和肿瘤u1 蛛网膜囊肿(Arachnoid Cysts)u2 表皮样囊肿(Epidermoid Cysts)u3 皮样囊肿(Dermoid Cysts)u4 蛛网膜下脂肪瘤(Subarachnoid Lipomas)u5 下丘脑错构瘤(Hypothalamic Hamartomas)u6 脉络丛乳头状瘤(Choroid Plexus Papillomas)u7 巨大动脉瘤(Giant Aneurysms)146蛛网膜囊肿蛛网膜囊肿147胆脂瘤胆脂瘤u表皮样或上皮样囊肿u好发于CPA、鞍上池、脑室系统及中颅窝u呈长T1长T2信号，瘤质信号不均u少数T1WI呈高信号u增强后囊肿不强化148桥小脑角胆脂瘤桥小脑角胆脂瘤149垂体瘤垂体瘤u1cm为大腺瘤u鞍内肿块，蝶鞍扩大u肿瘤信号与脑组织相当u垂体炳、视交叉移位，上可压迫室间孔，侧方侵犯海绵窦（颈内动脉受压移位，海绵窦下方静脉间隙消失，Mechel腔消失等），下方突入蝶窦u垂体瘤卒中：自发或放疗后垂体瘤突发出血、梗塞或坏死150垂体瘤垂体瘤151垂体微腺瘤垂体微腺瘤152颅咽管瘤颅咽管瘤u位于鞍上、鞍内或均有u可为囊性或实性u多为长T1长T2，少数T1为高信号u增强后有实性部分明显强化u钙化是其特征153颅咽管瘤颅咽管瘤154颅咽管瘤伴出血颅咽管瘤伴出血155脑白质疾病脑白质疾病u1)脱髓鞘疾病(Demyelinating Diseases)u2)脑白质营养不良(Leukodystrophies)u3)脂代谢障碍uFabry病（弥漫性体血管角质病）uGaucher（高歇）病u4)粘多糖(贮积)病(Mucopolysaccharidoses)u5)其它白质病变u缺血和动脉炎u肉样瘤病u放疗和化疗后反应156脱髓鞘病变脱髓鞘病变u多发性硬化u病毒导致的脱髓鞘u病毒后免疫介导的白质病变u中央桥脑溶解症157多发性硬化多发性硬化u多见于中年女性u复发、缓解交替，激素治疗有效u病变位于大脑、小脑、脑干、脊髓白质内，以脱髓鞘和胶质增生为特征uMR表现为MS斑，直径常1cm，可融合变大，活动期可有水肿且MS斑有强化158多发性硬化多发性硬化159中央桥脑溶解症中央桥脑溶解症T2WI和磁化转移MRI显示治疗后好转160脑白质营养不良脑白质营养不良u嗜苏丹性脑白质营养不良uCanavan（科克因）病uKrabbe（克拉贝）病u异染性脑白质营养不良u肾上腺脑白质营养不良性脑病u肾上腺脊髓白质病u亚力山大病161肾上腺脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良u男性儿童多见，进行性脑功能障碍合并肾上腺皮质功能不全 u侧脑室后角周围长T1长T2信号，病灶从后向前匍行进展u增强后边缘可强化u晚期有弥漫性脑萎缩162肾上腺脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良163老年脑老年脑白质高信号病灶髓鞘形成末端区室管膜颗粒内囊后部的高信号血管周围间隙脑室旁高信号白质病变(PVH)皮质下病变(SCL)铁沉积脑淀粉样血管病(CAA)164髓鞘形成末端区u三角区的后、上方的三角形区域，在T2WI上可显示高信号，这是20岁前常有的正常表现。u这代表顶叶后、下方和后外侧颞叶皮质的髓鞘形成延迟。165室管膜颗粒室管膜颗粒uT2WI上，侧脑室前角的前、外侧几乎均可见高信号的病灶，这些病灶的大小从点状到宽1cm，通常为三角形，底部依靠前角的顶部，尖端向前指向邻近的白质。其内侧面为胼胝体的膝部，外侧面沿白质延伸，向后终止于尾状核头部。这种高信号的原因为：髓鞘成份减少。室管膜颗粒，如室管膜局部破坏和星形细胞胶质增生。室管膜周围和细胞外液体增多。间质液体多引流至室管膜下区，尤其是到侧脑室的后外侧角，此区是脑间质内细胞外液体的自然通道。166内囊后部的高信号内囊后部的高信号u大约有一半的正常人在内囊后部T2WI可显示双侧对称的圆形或卵圆形的高信号病灶。u这些正常的病灶大小34mm，其内部均匀，无占位效应。轴位上在中间帆水平，它们位于壳核内侧，靠近内囊后肢与豆状核后部交界处。这些病灶在10岁以下不见，除此之外与年龄无关。u在T1WI上与内囊其它部分比为低信号，大约与皮层灰质等信号，但无强化。在质子密度像上，与内囊其它部分比为等或低信号，此特点是与其它大多数病理变化的重要鉴别点，除此之外，病理改变多大小不等，形态、位置不一，不均匀和境界不清，双侧对称少见，可有强化。167血管周围间隙血管周围间隙uVirchow-Robin腔(VRS)是伴随穿支血管至毛细血管水平的蛛网膜间隙的扩展。CT可发现病理性扩张的VRS，但由于MRI的高分辨率，可显示正常的VRS。u在MRI所有的序列上VRS与脑脊液的信号一致。它表现为圆形，卵圆形或弯曲线状，境界清楚，边界光滑，无占位效应。VRS位于豆纹动脉的路径上(穿过前穿质，进入基底节)，可沿穿支血管进入半卵圆区。在轴位上，典型的位于前联合外侧部的前或后表面。在冠状位上，邻近前联合的上面或在壳核的外侧。168血管周围间隙血管周围间隙u小的VRS(2mm)可见于所有的年龄组，其大小和发生率随年龄而增加。豆纹VRS常见。大的VRS常与年龄，高血压，痴呆和皮质下白质病变有显著相关，之所以与年龄有关可能有两种机制：年龄的增长伴随脑室和脑沟的增宽，蛛网膜下腔增宽，故VRS增大。与年龄有关的血管改变也促使VRS增大，动脉粥样硬化在老年人常见，血管变得更大和更迂曲，这些弯曲的血管造成血管周围实质空泡化。169血管周围间隙血管周围间隙u脑腔隙分为三型：型为小的梗塞。型为小的出血。型为扩张的VRS。腔隙梗塞(型脑腔隙)与VRS(型脑腔隙)难以鉴别。腔隙梗塞发生在壳核的上2/3，除非有囊变在所以序列上与CSF等信号，通常较大(5mm或更大)。VRS典型的则较小(5mm以下)，常双侧对称，在壳核的下1/3。170脑室旁高信号白质病变脑室旁高信号白质病变(PVH)u与侧脑室边缘相连，其范围从正常的室管膜颗粒扩大到覆盖大多数的侧脑室边缘以至于不规则的融合信号伸入到白质深部。PVH随年龄而增多。其原因是随着年龄的增长，血管系统的水分进入细胞外间隙，这些白质周边部的间质水份集中到脑室旁，引流入侧脑室，这种间质水分的高度集中导致在T2WI上可见高信号。随年龄增长或在某些病理条件下，间质水分增多导致PVH增多。171脑室旁高信号病变脑室旁高信号病变T1WI(-)T2WI(+)172皮质下病变皮质下病变(SCL)u脑室旁区以外的白质病变在放射冠，半卵圆区和皮质下，可统称为皮质下病变。与PVH相似，SCL的数量和范围随年龄的增长而增加。其大小从点状到大的斑状不规则病变。T2WI上为高信号，T1WI上常不能发现，不增强，无占位效应。一些病理证实，SCL是从缺血病灶到梗塞的一系列病变。173锥体外系核的低信号锥体外系核的低信号u多数病人到25岁时苍白球，然后是红核和黑质的网状核在T2WI上变为低信号。齿状核信号下降则较为缓慢，到25岁时仅有1/3的病人齿状核为低信号。随着年龄增加，尾状核和壳核也慢慢变为低信号，到70-80岁时则与苍白球的信号几乎相等。其真正的原因尚不确定，可能与铁沉积有关。u除了与年龄和许多神经变性病有关外，锥体外系核，丘脑和/或白质深部的低信号也可见于脱髓鞘病变，脑梗塞等疾病。这反映了铁或其它顺磁物质的沉积。174脑淀粉样血管病脑淀粉样血管病(CAA)u在中枢神经系统有两种形式的淀粉沉积。一种是老年斑的淀粉核，另一种是淀粉的血管沉积，称为淀粉样血管病(CAA)。CAA在老年人常见，在Alzheimer 病人更常见。在60岁以上病人的发生率为5-23%，在80以上的者则大于60。与高血压，动脉硬化或糖尿病无关。uCAA病人可表现为缓慢进行性痴呆和/或多发小的梗塞，更典型的出现颅内出血。CAA是血压正常的老年人非创伤性脑叶出血的较为常见的原因，它占散发脑内出血的5-12%。175脑淀粉样血管病脑淀粉样血管病(CAA)uCAA常表现为表浅脑叶的血肿，常有皮质下白质和/或蛛网膜下蔓延。这些脑叶血肿主要发生在枕叶和颞叶，也可发生于小脑各叶，常多发。这是因为CCA常影响小的和中等大小的皮质和柔脑膜的血管。而高血压性脑血肿常影响深部结构如基底节、丘脑、桥脑和小脑等，血肿常破入脑室内。176神经变性疾病神经变性疾病u痴呆u锥体外核团变性疾病u黑质疾病u小脑、脑干和脊髓变性疾病u运动系疾病177痴呆痴呆uAlzheimer病uPick病u多发梗塞性痴呆u正压性脑积水uCreutzfeldt-Jakob病（海绵状脑病）178Alzheimer病病进行性海马萎缩179海绵状脑病海绵状脑病42岁，弥散成像显示双侧颞叶高信号180锥体外核团变性疾病锥体外核团变性疾病uHuntington病uHallervorden-Spatz病uLeigh综合征uMitochondrial EncephalomyelopathiesuWilson病（肝豆状核变性）u获得性肝脑综合征181肝豆状核变性肝豆状核变性182黑质病变黑质病变uParkinsons syndromeuParkinsons diseaseuStriatonigral degeneration（纹状黑质变性）uShy-Drager syndromeuProgressive supranuclear Palsy183Parkinson综合征综合征正常壳核壳核后外侧缘轻度高信号184Parkinson综合征综合征正常小脑中脚高信号185小脑、脑干和脊髓变性小脑、脑干和脊髓变性u橄榄桥脑小脑变性u小脑皮质变性uFriedreichs Ataxia（遗传性共济失调）186男，51岁橄榄桥脑小脑萎缩橄榄桥脑小脑萎缩187桥脑中脑和丘脑萎缩桥脑中脑和丘脑萎缩188运动系疾病运动系疾病u运动神经元疾病（肌萎缩性外侧硬化）uWallerian变性189Thanks for your attention!