X肾小球疾病概述.pptx

肾小球病概述肾小球病概述孝感市中心医院孝感市中心医院冯爱桥冯爱桥2024/8/10 2024/8/10 周六周六3 3肾小球病的特点肾小球病的特点1双肾肾小双肾肾小双肾肾小双肾肾小球受累球受累球受累球受累型变态型变态型变态型变态反应性炎反应性炎反应性炎反应性炎症症症症2l l临床表现临床表现临床表现临床表现相似相似相似相似l l血尿血尿血尿血尿l l蛋白尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿l l水肿水肿水肿水肿l l高血压高血压高血压高血压3病因病因病因病因发病机制发病机制发病机制发病机制病理改变病理改变病理改变病理改变病程病程病程病程预后预后预后预后不尽相同不尽相同不尽相同不尽相同2024/8/10 2024/8/10 周六周六6 6肾小球病的分类是全身各系是全身各系是全身各系是全身各系统疾病的一统疾病的一统疾病的一统疾病的一部分部分部分部分发病原因不发病原因不发病原因不发病原因不明明明明除外继发性除外继发性除外继发性除外继发性及遗传性及遗传性及遗传性及遗传性uu遗传变异遗传变异遗传变异遗传变异基因所致的基因所致的基因所致的基因所致的肾小球病肾小球病肾小球病肾小球病原发性原发性 继发性继发性 遗传性遗传性肾肾小小球球疾疾病病分分类类（WHOWHO,1995,1995）移植后的肾小球病变移植后的肾小球病变终末期肾终末期肾其他原因的肾小球疾病其他原因的肾小球疾病代谢性疾病所致的肾小球病变代谢性疾病所致的肾小球病变 原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病系统疾病所致的肾小球肾炎系统疾病所致的肾小球肾炎血管病变相关的肾小球病变血管病变相关的肾小球病变遗传性肾病遗传性肾病2024/8/10 2024/8/10 周六周六8 8原发性原发性肾小球病肾小球病临床分型临床分型急性急性肾小球肾炎肾小球肾炎 肾病综合征肾病综合征慢性慢性肾小球肾炎肾小球肾炎 无症状性血尿无症状性血尿 蛋白尿蛋白尿急进性急进性肾小球肾炎肾小球肾炎 2024/8/10 2024/8/10 周六周六9 9原发性肾小球病的病理分型原发性肾小球病的病理分型WHO1995轻微性轻微性肾小球肾小球病变病变局灶性局灶性节段性节段性病变病变弥漫弥漫性肾性肾小球小球肾炎肾炎未分类未分类的肾小的肾小球肾炎球肾炎2024/8/10 2024/8/10 周六周六10102024/8/10 2024/8/10 周六周六1111弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎1膜性肾病膜性肾病2增生性肾增生性肾炎炎3硬化性肾硬化性肾小球肾炎小球肾炎2024/8/10 2024/8/10 周六周六1212增生性肾炎增生性肾炎系膜增系膜增生性肾生性肾小球肾小球肾炎炎毛细管毛细管内增生内增生性肾小性肾小球肾炎球肾炎系膜毛系膜毛细管性细管性肾小球肾小球肾炎肾炎新月体新月体性和坏性和坏死性肾死性肾小球肾小球肾炎炎2024/8/10 2024/8/10 周六周六14142024/8/10 2024/8/10 周六周六15152024/8/10 2024/8/10 周六周六1616新月体新月体新月体新月体性肾小性肾小性肾小性肾小球肾炎球肾炎球肾炎球肾炎轻微性轻微性轻微性轻微性肾小球肾小球肾小球肾小球病变病变病变病变膜性肾病膜性肾病毛细管内增生毛细管内增生毛细管内增生毛细管内增生性肾小球肾炎性肾小球肾炎性肾小球肾炎性肾小球肾炎系膜增生系膜增生系膜增生系膜增生性肾小球性肾小球性肾小球性肾小球肾炎肾炎肾炎肾炎肾小球病的临肾小球病的临床分型床分型急、慢性急、慢性肾小球肾炎肾小球肾炎肾病综合征肾病综合征正常肾小球正常肾小球膜性肾小球肾炎 l l光镜下膜性肾光镜下膜性肾小球肾炎的表小球肾炎的表现。毛细血管现。毛细血管袢明显增厚。袢明显增厚。但细胞并不增但细胞并不增多多 膜性肾小球肾炎，显微，显微，jonesjones银染银染 肾小球的银染突出肾小球的银染突出了呈黑色的蛋白了呈黑色的蛋白基底膜。可见膜基底膜。可见膜性肾小球肾炎时性肾小球肾炎时黑色的基底膜物黑色的基底膜物质突出于毛细血质突出于毛细血管袢周围，呈特管袢周围，呈特征性的征性的“火焰火焰”状状 膜性肾小球肾炎，免疫荧光显微镜免疫荧光显微镜 l l膜性肾小球肾膜性肾小球肾炎是一种免疫炎是一种免疫介导的疾病。介导的疾病。如本图所见：如本图所见：IgGIgG和补体沉和补体沉积于基底膜，积于基底膜，免疫荧光显微免疫荧光显微镜下呈弥散的镜下呈弥散的颗粒颗粒 结节性肾小球硬化PASPAS染色染色 l l这是于糖尿病肾病的玻璃样小动脉硬化的典型表现 局灶节段硬化性肾小球肾炎肾小球节段袢坏死及小细胞性新月体 2024/8/10 2024/8/10 周六周六3030发病机制发病机制肾小球疾病肾小球疾病免疫反应免疫反应炎症反应炎症反应非免疫机制的作用非免疫机制的作用遗传易感性遗传易感性自身免疫自身免疫？2024/8/10 2024/8/10 周六周六31312024/8/10 2024/8/10 周六周六3232体液免疫反应体液免疫反应l原位免原位免疫复合物疫复合物l l循环免循环免疫复合物疫复合物循环免疫复合物滞留所致肾小球免疫沉积物循环免疫复合物滞留所致肾小球免疫沉积物l l循环性免疫复合物沉积：抗原在循环血液中与相循环性免疫复合物沉积：抗原在循环血液中与相循环性免疫复合物沉积：抗原在循环血液中与相循环性免疫复合物沉积：抗原在循环血液中与相应的抗体结合形成抗原抗体复合物，其中中等大应的抗体结合形成抗原抗体复合物，其中中等大应的抗体结合形成抗原抗体复合物，其中中等大应的抗体结合形成抗原抗体复合物，其中中等大小免疫复合物随血液循环流经肾脏时沉积于肾小小免疫复合物随血液循环流经肾脏时沉积于肾小小免疫复合物随血液循环流经肾脏时沉积于肾小小免疫复合物随血液循环流经肾脏时沉积于肾小球，通过炎性介质的作用导致球，通过炎性介质的作用导致球，通过炎性介质的作用导致球，通过炎性介质的作用导致损伤损伤损伤损伤。l l 一般认为循环免疫复合物仅能沉积于系膜区和一般认为循环免疫复合物仅能沉积于系膜区和一般认为循环免疫复合物仅能沉积于系膜区和一般认为循环免疫复合物仅能沉积于系膜区和（或）内皮下。（或）内皮下。（或）内皮下。（或）内皮下。l l 血循环中可测到免疫复合物血循环中可测到免疫复合物血循环中可测到免疫复合物血循环中可测到免疫复合物。l l 见于急进性肾炎见于急进性肾炎见于急进性肾炎见于急进性肾炎型、急性链球菌感染后肾炎、型、急性链球菌感染后肾炎、型、急性链球菌感染后肾炎、型、急性链球菌感染后肾炎、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎。2024/8/10 2024/8/10 周六周六3434循环免疫复合物循环免疫复合物循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积2024/8/10 2024/8/10 周六周六3838原位免疫复合物2024/8/10 2024/8/10 周六周六3939原位免疫复合物2024/8/10 2024/8/10 周六周六41412024/8/10 2024/8/10 周六周六4242细胞免疫反应细胞免疫反应肾炎动物模型提供了细胞免疫证据肾炎动物模型提供了细胞免疫证据细胞免疫在某些类型肾炎（如微小细胞免疫在某些类型肾炎（如微小病变型肾病病变型肾病）发病机制中的作用）发病机制中的作用得到认可得到认可2024/8/10 2024/8/10 周六周六4343炎症反应炎症反应血管活性肽血管活性肽血管活性胺血管活性胺补体、活性氮补体、活性氮 单核单核单核单核 吞噬细胞吞噬细胞吞噬细胞吞噬细胞 中性粒细中性粒细中性粒细中性粒细胞胞胞胞嗜酸性粒嗜酸性粒嗜酸性粒嗜酸性粒细胞细胞细胞细胞血小板血小板血小板血小板系膜细系膜细系膜细系膜细胞胞胞胞内皮细内皮细内皮细内皮细胞胞胞胞上皮细上皮细上皮细上皮细胞胞胞胞炎症细胞炎症细胞炎症介质炎症介质嗜中性白细胞嗜中性白细胞嗜中性白细胞嗜中性白细胞 释放溶酶体释放溶酶体释放溶酶体释放溶酶体 肾小球酶解肾小球酶解肾小球酶解肾小球酶解 渗出渗出渗出渗出 颗颗颗颗 粒粒粒粒 性损伤性损伤性损伤性损伤 纤维素沉积纤维素沉积纤维素沉积纤维素沉积 血小板血小板血小板血小板 释放促凝因子释放促凝因子释放促凝因子释放促凝因子 肾小球毛细血管肾小球毛细血管肾小球毛细血管肾小球毛细血管 肾小球内肾小球内肾小球内肾小球内 细胞增生（内皮细胞细胞增生（内皮细胞细胞增生（内皮细胞细胞增生（内皮细胞 微血栓形成微血栓形成微血栓形成微血栓形成 系膜细胞、上皮系膜细胞、上皮系膜细胞、上皮系膜细胞、上皮细胞细胞细胞细胞 成纤维细胞增生成纤维细胞增生成纤维细胞增生成纤维细胞增生 肥大细胞嗜硷性肥大细胞嗜硷性肥大细胞嗜硷性肥大细胞嗜硷性 释放血管释放血管释放血管释放血管 肾小球毛细血管肾小球毛细血管肾小球毛细血管肾小球毛细血管白细胞增生、白细胞增生、白细胞增生、白细胞增生、活性胺活性胺活性胺活性胺 壁通透性壁通透性壁通透性壁通透性 加剧肾小球加剧肾小球加剧肾小球加剧肾小球 炎性损伤炎性损伤炎性损伤炎性损伤 免疫复合物免疫复合物免疫复合物免疫复合物/抗肾小球抗肾小球抗肾小球抗肾小球 基膜抗体沉积基膜抗体沉积基膜抗体沉积基膜抗体沉积肾小球纤维化肾小球纤维化2024/8/10 2024/8/10 周六周六4545非免疫非炎症机制作用非免疫非炎症机制作用剩余肾单位血液动力学改变：残存肾小球内剩余肾单位血液动力学改变：残存肾小球内血液灌注、跨膜压力、滤过压的血液灌注、跨膜压力、滤过压的“三高三高”现象促使肾小球硬化。现象促使肾小球硬化。大量蛋白尿：大量蛋白尿：高脂血症：高脂血症：高血糖高血糖肾小球病的临床表现肾小球病的临床表现l肾功能损害肾功能损害2024/8/10 2024/8/10 周六周六4747蛋白尿蛋白尿v正常人尿蛋白定性阴性，正常人尿蛋白定性阴性，24小时小时尿蛋白定量尿蛋白定量150mg/d，尿蛋白定性，尿蛋白定性阳性，称蛋白尿。阳性，称蛋白尿。v尿蛋白尿蛋白3.5g/d称大量蛋白尿称大量蛋白尿。vv正常肾小球滤过膜能允许分子量正常肾小球滤过膜能允许分子量4万道万道尔顿的蛋白质顺利通过，原尿中的蛋白尔顿的蛋白质顺利通过，原尿中的蛋白质主要为小分子蛋白质。经肾小球滤过质主要为小分子蛋白质。经肾小球滤过的蛋白质约的蛋白质约24g/d，95又被近曲小管又被近曲小管重吸收，因此正常人终尿中蛋白含量极重吸收，因此正常人终尿中蛋白含量极微，微，个为血尿。个为血尿。v升尿含毫升血即呈现肉眼升尿含毫升血即呈现肉眼血尿血尿肾小球性血尿特点肾小球性血尿特点l l、无痛性、全程性血尿、无痛性、全程性血尿l l、可呈镜下或肉眼血尿、可呈镜下或肉眼血尿l l、持续性或发作性、持续性或发作性l l、可为单纯性血尿，也可伴蛋、可为单纯性血尿，也可伴蛋白尿、管型尿，如伴较大量蛋白白尿、管型尿，如伴较大量蛋白尿和（或）管型尿（特别是红细尿和（或）管型尿（特别是红细胞管型），多提示肾小球源性血胞管型），多提示肾小球源性血尿。尿。肾小球源性血尿产生的原因肾小球源性血尿产生的原因肾小球基底膜断裂，红细胞通过该肾小球基底膜断裂，红细胞通过该裂缝挤出时受损；裂缝挤出时受损；受损的红细胞通过肾小管各段受损的红细胞通过肾小管各段,又又受不同渗透压和受不同渗透压和pH作用，使红细作用，使红细胞变形，容积变小，甚至破裂。胞变形，容积变小，甚至破裂。帮助区分血尿来源的检查帮助区分血尿来源的检查新鲜尿沉渣相差显微镜检查新鲜尿沉渣相差显微镜检查新鲜尿沉渣相差显微镜检查新鲜尿沉渣相差显微镜检查：肾小球源性血尿：变形红细胞为主肾小球源性血尿：变形红细胞为主 非肾小球源性血尿：红细胞为均一非肾小球源性血尿：红细胞为均一性性尿红细胞容积分布曲线尿红细胞容积分布曲线尿红细胞容积分布曲线尿红细胞容积分布曲线：肾小球源性血尿：呈不对称曲线肾小球源性血尿：呈不对称曲线 非肾小球源性血尿：呈对称曲线非肾小球源性血尿：呈对称曲线尿红细胞容积分布曲线BACD红细胞容积细胞数量2024/8/10 2024/8/10 周六周六6464水肿水肿l肾性水肿的基本病理生理改变肾性水肿的基本病理生理改变为水钠潴留。为水钠潴留。l肾小球病时水肿可分为肾病性肾小球病时水肿可分为肾病性水肿和肾炎性水肿。水肿和肾炎性水肿。肾病性水肿肾病性水肿l l长期、大量蛋白尿造成血浆蛋白过低，血长期、大量蛋白尿造成血浆蛋白过低，血浆胶体渗透压降低，液体从血管内渗入组浆胶体渗透压降低，液体从血管内渗入组织间隙，产生水肿；织间隙，产生水肿；l l有效血容量减少，刺激肾素有效血容量减少，刺激肾素-血管紧张素血管紧张素-醛醛固酮活性增加，抗利尿激素分泌增加；固酮活性增加，抗利尿激素分泌增加；l l原发于肾内的钠、水潴留因素在肾病性原发于肾内的钠、水潴留因素在肾病性 水肿上起一定作用。水肿上起一定作用。肾病性水肿组织间隙蛋肾病性水肿组织间隙蛋白含量低，白含量低，1g/L，水肿多从下肢开始。水肿多从下肢开始。2024/8/10 2024/8/10 周六周六6767肾炎性水肿肾炎性水肿球球-管失衡：肾小球滤过率下降，而肾小管管失衡：肾小球滤过率下降，而肾小管重吸收功能基本正常造成重吸收功能基本正常造成“球球-管失衡管失衡”；肾小球滤过分数（肾小球滤过率肾小球滤过分数（肾小球滤过率/肾血浆流肾血浆流量）下降，导致水钠潴留；量）下降，导致水钠潴留；毛细血管通透性增加、高血压等因素使水肿毛细血管通透性增加、高血压等因素使水肿持续和加重。持续和加重。肾炎性水肿组织间隙蛋白肾炎性水肿组织间隙蛋白含量高，水肿多从眼睑、颜含量高，水肿多从眼睑、颜面部开始。面部开始。2024/8/10 2024/8/10 周六周六6969高血压高血压l发生率：肾小球病常伴高血发生率：肾小球病常伴高血压，慢性肾衰竭患者压，慢性肾衰竭患者90%出出现高血压。现高血压。l危害：持续存在的高血压会危害：持续存在的高血压会加速肾功能恶化。加速肾功能恶化。2024/8/10 2024/8/10 周六周六7070肾小球病高血压的发生机制肾小球病高血压的发生机制l l钠、水潴留钠、水潴留：使血容量增加，引起容量：使血容量增加，引起容量依赖性高血压；依赖性高血压；l l肾素分泌增多肾素分泌增多：肾实质缺血，刺激肾素：肾实质缺血，刺激肾素-血管紧张素分泌增加，小动脉收缩，外周血管紧张素分泌增加，小动脉收缩，外周阻力增加，引起肾素依赖性高血压；阻力增加，引起肾素依赖性高血压；l l肾内降压物质分泌减少肾内降压物质分泌减少：肾实质损害：肾实质损害后，肾内激肽释放酶后，肾内激肽释放酶-激肽生成减少，前列激肽生成减少，前列腺素生成减少，也是肾性高血压的原因腺素生成减少，也是肾性高血压的原因 之之一。一。肾性高血压2024/8/10 2024/8/10 周六周六7272肾功能损害肾功能损害vv急性肾衰竭：见于急性肾小球肾炎；急性肾衰竭：见于急性肾小球肾炎；vv一过性肾功能损害：见于部分急性肾一过性肾功能损害：见于部分急性肾小球肾炎；小球肾炎；vv慢性肾衰竭：见于慢性肾小球肾炎、慢性肾衰竭：见于慢性肾小球肾炎、肾病综合征晚期。肾病综合征晚期。