消化系统疾病专业知识讲座专家讲座.pptx

肝 硬 化 liver cirrhosis消化系统疾病专业知识讲座第1页各种原因引发肝细胞弥漫性各种原因引发肝细胞弥漫性变性坏死变性坏死，肝细胞肝细胞结节状再生结节状再生和和纤维组织增生纤维组织增生，三种，三种病变重复交织进行，造成病变重复交织进行，造成肝小叶结构肝小叶结构和和血血液循环路径液循环路径改建，使肝脏变形、变硬而形改建，使肝脏变形、变硬而形成肝硬变。成肝硬变。liver cirrhosis liver cirrhosis消化系统疾病专业知识讲座第2页RamziS.C.et alRamziS.C.et al(19991999)统计西方国家引发肝硬变病因统计西方国家引发肝硬变病因统计西方国家引发肝硬变病因统计西方国家引发肝硬变病因酒精性肝病酒精性肝病 60%60%70%70%病毒性肝炎病毒性肝炎 10%10%胆道疾病胆道疾病 5%5%10%10%原发性血色素从容症原发性血色素从容症 5%5%原因不明性原因不明性 10%10%15%15%Wilson 病病 罕见罕见-抗胰蛋白酶缺乏抗胰蛋白酶缺乏 罕见罕见RamziS.C.et al:Robbins Pathologic Basis of Disease,6th.1999RamziS.C.et al:Robbins Pathologic Basis of Disease,6th.1999RamziS.C.et al:Robbins Pathologic Basis of Disease,6th.1999RamziS.C.et al:Robbins Pathologic Basis of Disease,6th.1999liver cirrhosisliver cirrhosis消化系统疾病专业知识讲座第3页病病 因因bb病毒性肝炎病毒性肝炎：70%70%80%80%，HBV,HCVHBV,HCVbb慢性慢性酒精中毒酒精中毒：代谢产物乙醛对肝细胞直接毒害代谢产物乙醛对肝细胞直接毒害bb药品及化学物质药品及化学物质中毒：中毒：砷、黄磷、四氯化碳等砷、黄磷、四氯化碳等bb营养缺乏营养缺乏：蛋氨酸、光氨酸、蛋白质、胆碱等蛋氨酸、光氨酸、蛋白质、胆碱等bb胆道阻塞、胆道阻塞、胆汁淤积胆汁淤积：结石、肿瘤、总胆管囊肿，结石、肿瘤、总胆管囊肿，先天性狭窄等慢性非化脓性破坏性胆管炎先天性狭窄等慢性非化脓性破坏性胆管炎bb寄生虫寄生虫：血吸虫等血吸虫等bb黄曲霉素黄曲霉素liver cirrhosisliver cirrhosis消化系统疾病专业知识讲座第4页发发 病病 机机 制制肝细胞肝细胞变性坏死变性坏死，坏死后残余肝细胞排列、分布，坏死后残余肝细胞排列、分布不规则不规则肝细胞肝细胞再生再生，形成腺样或结节样排列，形成腺样或结节样排列纤维结缔组织纤维结缔组织增生增生：纤维母细胞、网状纤维支架：纤维母细胞、网状纤维支架塌陷，网状纤维融合形成胶原纤维，称为塌陷，网状纤维融合形成胶原纤维，称为“无细无细胞硬化胞硬化”由由肝纤维化肝纤维化发展到发展到肝硬变肝硬变血管网降低和异常吻合支形成血管网降低和异常吻合支形成liver cirrhosisliver cirrhosis假小叶形成假小叶形成：产生于三种病理过程产生于三种病理过程消化系统疾病专业知识讲座第5页中央静脉中央静脉肝细胞索排列肝细胞索排列小叶间隔小叶间隔liver cirrhosisliver cirrhosis消化系统疾病专业知识讲座第6页假小叶形态假小叶形态l l假小叶假小叶中央静脉中央静脉数目和位置异常，能够缺如、数目和位置异常，能够缺如、偏位或出现两个以上而且能够出现汇管区。偏位或出现两个以上而且能够出现汇管区。l l肝细胞肝细胞索排列索排列紊乱，肝细胞可有变性、坏死、紊乱，肝细胞可有变性、坏死、增生，甚至异型增生。增生，甚至异型增生。l l假小叶周围有宽窄不一假小叶周围有宽窄不一纤维间隔纤维间隔，小胆管增生，小胆管增生，淋巴单核细胞浸润。淋巴单核细胞浸润。liver cirrhosisliver cirrhosis消化系统疾病专业知识讲座第7页消化系统疾病专业知识讲座第8页血管网降低和异常吻合支形成血管网降低和异常吻合支形成l l血窦及肝静脉直接血窦及肝静脉直接破坏或受压破坏或受压，造成血管网，造成血管网降低降低l l纤维间隔内肝动脉与肝静脉、门静脉分支形纤维间隔内肝动脉与肝静脉、门静脉分支形成成异常吻合异常吻合，使流经小叶内血液降低，使流经小叶内血液降低l l血窦毛细血管化血窦毛细血管化：血窦壁连续型基底膜形成：血窦壁连续型基底膜形成liver cirrhosisliver cirrhosis消化系统疾病专业知识讲座第9页类类 型型l l病因分类：病因分类：病毒性、酒精性、胆汁性、寄生虫性、隐源性病毒性、酒精性、胆汁性、寄生虫性、隐源性l l形态分类：大结节型形态分类：大结节型 、小结节型、大小结节混合型、小结节型、大小结节混合型l l综合分类（我国惯用分类）：综合分类（我国惯用分类）：1.1.门脉性肝硬变门脉性肝硬变(小结节小结节)2.2.坏死后性肝硬变坏死后性肝硬变(大结节、大小结节混合大结节、大小结节混合)3.3.胆汁性肝硬变胆汁性肝硬变 5.5.寄生虫性肝硬变寄生虫性肝硬变 4.4.淤血性肝硬变淤血性肝硬变 6.6.色素性肝硬变色素性肝硬变liver cirrhosisliver cirrhosis消化系统疾病专业知识讲座第10页 又叫又叫雷奈克雷奈克(Laennec)肝硬变，相当肝硬变，相当于于小结节性肝硬变。小结节性肝硬变。病因病因：病毒性肝炎：病毒性肝炎慢性肝炎慢性肝炎 慢性酒精中毒慢性酒精中毒 营养缺乏营养缺乏门脉性肝硬变portal cirrrhosis消化系统疾病专业知识讲座第11页病理改变病理改变l l肉眼肉眼早早中中期期肝肝体体积积正正常常或或稍稍大大，重重量量增增加加，质质地地正正常或较硬。常或较硬。晚晚期期体体积积缩缩小小，重重量量减减轻轻至至1000g,1000g,硬硬度度增增加加，表表面面小小结结节节状状(1cm),(1cm),切切面面呈呈结结节节状状，大大小小一一致致，其其间间为为增增生生纤纤维维条条索索窄窄而而较较均均匀匀，整整个个肝肝脏弥漫受累。脏弥漫受累。消化系统疾病专业知识讲座第12页portal cirrhosisportal cirrhosis消化系统疾病专业知识讲座第13页镜下镜下：1.1.假小叶形成假小叶形成。2.2.假小叶间纤维间隔假小叶间纤维间隔宽窄比较一致宽窄比较一致，内有淋巴细，内有淋巴细胞、单核细胞浸润，并有小胆管增生。胞、单核细胞浸润，并有小胆管增生。预后预后：1.1.功效代偿功效代偿 2.2.功效代偿失调：肝性昏迷、大出血、合并功效代偿失调：肝性昏迷、大出血、合并感染是死亡常见原因感染是死亡常见原因 3.3.癌变率：癌变率：2.4%34.5%portal cirrhosisportal cirrhosis消化系统疾病专业知识讲座第14页portal cirrhosisportal cirrhosis消化系统疾病专业知识讲座第15页消化系统疾病专业知识讲座第16页portal cirrhosisportal cirrhosis 临床病理联络临床病理联络l门静脉高压症门静脉高压症l肝功效不全肝功效不全消化系统疾病专业知识讲座第17页门脉高压症原因门脉高压症原因l l肝纤维化使肝静脉分支小叶下静脉、中央静肝纤维化使肝静脉分支小叶下静脉、中央静脉、肝窦受压脉、肝窦受压l l肝内血管网受破坏而降低肝内血管网受破坏而降低l l肝动脉与门静脉之间形成异常吻合支肝动脉与门静脉之间形成异常吻合支portal cirrhosisportal cirrhosis临床病理联络临床病理联络消化系统疾病专业知识讲座第18页肝硬化肝硬化纤维组织增生纤维组织增生假小叶形成假小叶形成肝肝A门门V间吻合支形成间吻合支形成消化系统疾病专业知识讲座第19页消化系统疾病专业知识讲座第20页 门静脉循环门静脉循环portal cirrhosisportal cirrhosis食管下段静脉丛食管下段静脉丛胃冠状静脉胃冠状静脉脾静脉脾静脉肠系膜下静脉肠系膜下静脉直肠静脉直肠静脉脐周静脉脐周静脉脐旁静脉脐旁静脉胸腹壁静脉胸腹壁静脉腹壁下静脉腹壁下静脉消化系统疾病专业知识讲座第21页 门脉高压症症状和体征门脉高压症症状和体征l l脾肿大脾肿大(splenomegaly):70%-85%:70%-85%可出现可出现,500-1000g,500-1000g 脾功效亢进脾功效亢进：贫血、白细胞和血小板降低：贫血、白细胞和血小板降低l l胃肠道淤血、水肿胃肠道淤血、水肿：食欲不振、消化不良、腹泻等：食欲不振、消化不良、腹泻等l l腹水腹水：漏出液：漏出液l l侧枝循环侧枝循环：食道下静脉、胃冠状静脉曲张食道下静脉、胃冠状静脉曲张食道下静脉、胃冠状静脉曲张食道下静脉、胃冠状静脉曲张呕血呕血呕血呕血 痔静脉丛曲张痔静脉丛曲张痔静脉丛曲张痔静脉丛曲张黑便黑便黑便黑便 腹壁浅静脉曲张腹壁浅静脉曲张腹壁浅静脉曲张腹壁浅静脉曲张“海蛇头海蛇头海蛇头海蛇头 caput medusaecaput medusae”portal cirrhosisportal cirrhosis消化系统疾病专业知识讲座第22页脾肿大消化系统疾病专业知识讲座第23页腹水形成机制：腹水形成机制：门静脉压升高致门静脉系统毛细血管门静脉压升高致门静脉系统毛细血管流体静压升高，管壁通透性增高，液流体静压升高，管壁通透性增高，液体漏入腹腔；体漏入腹腔；肝脏合成蛋白功效降低加之消化不良肝脏合成蛋白功效降低加之消化不良而引发而引发低蛋白血症低蛋白血症使血浆胶体渗透压使血浆胶体渗透压降低；降低；肝灭能作用降低，血中醛固酮和抗利肝灭能作用降低，血中醛固酮和抗利尿激素水平升高尿激素水平升高 引发钠水潴留。引发钠水潴留。消化系统疾病专业知识讲座第24页食道下段食道下段V丛曲张丛曲张侧枝循环形成侧枝循环形成 痔痔V曲张曲张门门V胃冠状胃冠状V食道食道V丛丛奇奇V上腔上腔V门门V肠系膜下肠系膜下V直直肠肠V丛丛髂内髂内V下腔下腔V海蛇头门门V 附脐附脐V 脐周脐周V网网 胸腹壁胸腹壁V/腹壁下腹壁下V 上上/下腔下腔V消化系统疾病专业知识讲座第25页消化系统疾病专业知识讲座第26页Caput medusae海蛇头现象海蛇头现象消化系统疾病专业知识讲座第27页Caput medusae海蛇头现象海蛇头现象消化系统疾病专业知识讲座第28页消化系统疾病专业知识讲座第29页肝功效不全症状和体征肝功效不全症状和体征1.1.血浆白蛋白降低，球蛋白增多血浆白蛋白降低，球蛋白增多2.2.出血倾向：出血倾向：肝脏肝脏合成合成凝血酶原、凝血因子凝血酶原、凝血因子、纤维蛋白原下降；纤维蛋白原下降；脾功效亢进脾功效亢进，血小板破坏增，血小板破坏增多。多。3.3.胆色素代谢障碍：胆色素代谢障碍：肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸4.4.对激素灭活作用减弱：对激素灭活作用减弱：蜘蛛痔，肝掌蜘蛛痔，肝掌；男性；男性乳乳腺发育，睾丸萎缩腺发育，睾丸萎缩；女性月经不调。；女性月经不调。5.5.肝性脑病（肝昏迷）肝性脑病（肝昏迷）portal cirrhosisportal cirrhosis消化系统疾病专业知识讲座第30页肝性脑病肝性脑病(肝昏迷肝昏迷)：晚期肝功效衰竭引发精神神经：晚期肝功效衰竭引发精神神经综合症。综合症。原因原因原因原因：氨中毒氨中毒氨中毒氨中毒假性递质假性递质假性递质假性递质其它原因其它原因其它原因其它原因表现表现表现表现：性情行为改变，定时定向障碍，精神错乱，：性情行为改变，定时定向障碍，精神错乱，：性情行为改变，定时定向障碍，精神错乱，：性情行为改变，定时定向障碍，精神错乱，扑翼样震颤，嗜睡，谵望，昏迷扑翼样震颤，嗜睡，谵望，昏迷扑翼样震颤，嗜睡，谵望，昏迷扑翼样震颤，嗜睡，谵望，昏迷肝功效不全症状和体征肝功效不全症状和体征portal cirrhosisportal cirrhosis消化系统疾病专业知识讲座第31页消化系统疾病专业知识讲座第32页消化系统疾病专业知识讲座第33页消化系统疾病专业知识讲座第34页消化系统疾病专业知识讲座第35页肝硬变临床症状肝硬变临床症状portal cirrhosisportal cirrhosis消化系统疾病专业知识讲座第36页相当于相当于大结节大结节或或大小结节混合型大小结节混合型肝硬变。肝硬变。病因病因：亚急性重型肝炎，坏死严重慢性：亚急性重型肝炎，坏死严重慢性 活动性肝炎，严重药品中毒。活动性肝炎，严重药品中毒。坏死后性肝硬变坏死后性肝硬变postnecrotic cirrhosis消化系统疾病专业知识讲座第37页肉眼肉眼：体积小，重量轻：体积小，重量轻,硬度增加，硬度增加，表面有大小不等表面有大小不等 结节结节,切面呈结节状，纤维切面呈结节状，纤维间隔较厚而厚薄不间隔较厚而厚薄不均。均。镜下镜下：假小叶大小、形态不等，纤维间隔宽而宽窄不假小叶大小、形态不等，纤维间隔宽而宽窄不 一一，炎细胞、纤维结缔组织、小胆管，炎细胞、纤维结缔组织、小胆管增生更显增生更显 著著，肝细胞，肝细胞继续继续变性坏死，增生，异型增生。变性坏死，增生，异型增生。预后预后：病程短，肝功障碍显著，：病程短，肝功障碍显著，癌变率高癌变率高(13%(13%73%)73%)Postnecrotic cirrhosisPostnecrotic cirrhosis消化系统疾病专业知识讲座第38页消化系统疾病专业知识讲座第39页消化系统疾病专业知识讲座第40页原发性肝癌Primary carcinoma of liver消化系统疾病专业知识讲座第41页病病 理理 改改 变变 原发性肝癌普通为多中心性生长，常在肝原发性肝癌普通为多中心性生长，常在肝硬变基础上发生。硬变基础上发生。l Eggel(1901(1901年年)分类：分类：巨块型巨块型23%23%，多结节型多结节型64.4%64.4%，弥漫型弥漫型12.6%12.6%lWHO(1988(1988年年)分类：分类：膨胀型膨胀型，播散型播散型，多灶型多灶型和和弥散型弥散型Primary carcinoma of liverPrimary carcinoma of liver消化系统疾病专业知识讲座第42页l l概念：概念：概念：概念：球形，球形，球形，球形，直径直径直径直径3cm3cm3cm3cm,不超出不超出不超出不超出2 2 2 2个个个个瘤结节，界限清楚，切瘤结节，界限清楚，切瘤结节，界限清楚，切瘤结节，界限清楚，切面均匀一致，无出血坏死。占面均匀一致，无出血坏死。占面均匀一致，无出血坏死。占面均匀一致，无出血坏死。占2%2%2%2%。l l患者无临床症状，患者无临床症状，患者无临床症状，患者无临床症状，50%50%50%50%以上血清甲胎蛋白（以上血清甲胎蛋白（以上血清甲胎蛋白（以上血清甲胎蛋白（AFPAFPAFPAFP）阳性）阳性）阳性）阳性 l l手术切除率手术切除率手术切除率手术切除率96%96%96%96%。Primary carcinoma of liverPrimary carcinoma of liver早期肝癌（小肝癌）早期肝癌（小肝癌）消化系统疾病专业知识讲座第43页巨巨 块块 型型：多结节型多结节型：弥弥 漫漫 型型：晚晚 期期 肝肝 癌癌Primary carcinoma of liverPrimary carcinoma of liver消化系统疾病专业知识讲座第44页巨巨巨巨 块块块块 型型型型：体积巨大，右叶多见，圆形：体积巨大，右叶多见，圆形：体积巨大，右叶多见，圆形：体积巨大，右叶多见，圆形,可见可见可见可见卫星结节卫星结节卫星结节卫星结节。切面。切面。切面。切面中心常出血坏死。中心常出血坏死。中心常出血坏死。中心常出血坏死。少合并肝硬变少合并肝硬变少合并肝硬变少合并肝硬变。消化系统疾病专业知识讲座第45页多结节型多结节型多结节型多结节型：最常见。：最常见。：最常见。：最常见。直径大小不等，呈多个、散在圆形、椭圆直径大小不等，呈多个、散在圆形、椭圆直径大小不等，呈多个、散在圆形、椭圆直径大小不等，呈多个、散在圆形、椭圆形结节。形结节。形结节。形结节。易侵犯门静脉分支易侵犯门静脉分支易侵犯门静脉分支易侵犯门静脉分支瘤栓。瘤栓。瘤栓。瘤栓。常伴肝硬变常伴肝硬变常伴肝硬变常伴肝硬变。消化系统疾病专业知识讲座第46页弥漫型弥漫型弥漫型弥漫型：约约约约2%2%2%2%。癌结节极小或无显著结节，癌组织。癌结节极小或无显著结节，癌组织。癌结节极小或无显著结节，癌组织。癌结节极小或无显著结节，癌组织弥漫分布弥漫分布弥漫分布弥漫分布。与肝硬变不易区分。难手术切除。与肝硬变不易区分。难手术切除。与肝硬变不易区分。难手术切除。与肝硬变不易区分。难手术切除。消化系统疾病专业知识讲座第47页组组 织织 学学 类类 型型YY肝细胞癌肝细胞癌（hepatocellular carcinoma,HCC）占占占占75%75%75%75%。癌细胞多角形。癌细胞多角形。癌细胞多角形。癌细胞多角形,胞浆丰富，嗜酸性，核大，胞浆丰富，嗜酸性，核大，胞浆丰富，嗜酸性，核大，胞浆丰富，嗜酸性，核大，核仁清楚，似正常肝细胞。核仁清楚，似正常肝细胞。核仁清楚，似正常肝细胞。核仁清楚，似正常肝细胞。排列呈条索状排列呈条索状排列呈条索状排列呈条索状(索状型索状型索状型索状型)、腺管样、腺管样、腺管样、腺管样(假腺管形假腺管形假腺管形假腺管形)或实性团或实性团或实性团或实性团 块状块状块状块状(实体形实体形实体形实体形)。血窦丰富血窦丰富血窦丰富血窦丰富。可分泌胆汁。可分泌胆汁。可分泌胆汁。可分泌胆汁。HbsAg+HbsAg+，AFP+AFP+，CEA+CEA+，组织多肽抗原组织多肽抗原组织多肽抗原组织多肽抗原(TPA)TPA)-，Primary carcinoma of liverPrimary carcinoma of liver消化系统疾病专业知识讲座第48页YY胆管上皮癌胆管上皮癌胆管上皮癌胆管上皮癌（cholangiocarcinomacholangiocarcinoma）占占20%。腺癌、单纯癌，个别鳞癌。分泌粘液。腺癌、单纯癌，个别鳞癌。分泌粘液。少侵犯门静脉。少侵犯门静脉。无明确地理分布。多继发于无明确地理分布。多继发于寄生虫寄生虫(中华睾吸中华睾吸 虫、血吸虫虫、血吸虫)等。等。肝外转移早。组织多肽抗原肝外转移早。组织多肽抗原（TPA）+，CEA+，HbsAgAFP多多-。YY混合性肝癌混合性肝癌混合性肝癌混合性肝癌 占占5%。含有肝细胞癌和胆管上皮癌两种结构含有肝细胞癌和胆管上皮癌两种结构。Primary carcinoma of liverPrimary carcinoma of liver消化系统疾病专业知识讲座第49页消化系统疾病专业知识讲座第50页病病 因因 学学l病毒性肝炎病毒性肝炎 乙肝、丙肝。肝癌高发地域高达乙肝、丙肝。肝癌高发地域高达60%-90%肝癌患者有肝癌患者有HBV感染。感染。l肝硬变：肝硬变：关系极为亲密。肝癌合并肝硬变发病率关系极为亲密。肝癌合并肝硬变发病率,我国为我国为53.9-85%。从肝硬变类型来看，坏死后性从肝硬变类型来看，坏死后性(大结节性）多见。但仍有少部分大结节性）多见。但仍有少部分(我国我国15.4%）不合并有肝硬变，说明不是必不可少前驱症状。）不合并有肝硬变，说明不是必不可少前驱症状。肝硬变发展到肝癌普通需肝硬变发展到肝癌普通需7年。年。l真菌和毒素：真菌和毒素：黄曲霉素黄曲霉素(AF)、亚硝胺类化合物、亚硝胺类化合物Primary carcinoma of liverPrimary carcinoma of liver消化系统疾病专业知识讲座第51页蔓 延 和 转 移 肝内门静脉播散，逆行至肝外门静脉主干，肝内门静脉播散，逆行至肝外门静脉主干，造成门静脉高压。淋巴道、血道和种植转移。造成门静脉高压。淋巴道、血道和种植转移。预后 病程短，临床症状出现到死亡约病程短，临床症状出现到死亡约6-126-12个月。个月。门诊肝癌患者中能适应手术探察仅门诊肝癌患者中能适应手术探察仅5-10%5-10%。Primary carcinoma of liverPrimary carcinoma of liver消化系统疾病专业知识讲座第52页