神经内科规范化培训案例分析题.docx

患者,男，67岁.因“肢体震颤伴行走困难1年，加重1月”入院。患者1年来出现肢体颤抖，最初累及左上肢，安静状态或情绪紧张时震颤明显，伴左上肢肢体动作不灵活，逐渐累积左下肢，伴行走困难，后逐渐出现右上肢震颤，活动迟缓，行走困难加重,步幅减小，伴左下肢疼痛, 1个月前症状加重，说话声音变小,饮水时有呛咳，吞咽费力，流口水增多,行动更加迟缓，时有走路跌倒,常有便秘，现为进一步诊治入院。
既往史：否认特殊病史.
体格检查T 36.5︒C，P 80次/min,R 20次/min,BP：135/80mmHg,构音障碍，定向力、记忆力、计算力正常。双侧瞳孔3mm,双侧等大等圆,光反射灵敏，眼球各向运动正常，鼻唇沟对称，伸舌居中，咽反射存在对称.脑膜刺激征（-），双侧腱反射对称（+），双侧病理征（—），四肢肌力Ⅴ级，感觉系统及共济运动检查无异常.双上肢可见静止性、姿势性震颤，双侧轮替动作欠灵活，右侧明显。

一、进一步检查
1、临床查体(5分）

1)四肢肌张力（3分)
答：四肢肌张力铅管样增高
2）面容和步态（2分）
答：面容：面具脸，步态：慌张步态
2、辅助检查(5分)

1)头颅MRI（2分）
答：未见异常
2）血常规、肝肾功、血清铜蓝蛋白、肿瘤标志物、输血全套、甲状腺功能(2分）
答:均正常
二、诊断及依据
1、定位诊断（5分）：
双侧锥体外系

定位诊断依据(5分)：
1． 面具脸；(1分）
2． 构音障碍;（1分）
3． 双侧肢体肌张力铅管样增高；（1分）
4． 静止性、姿势性震颤;（1分）
5． 慌张步态。（1分）

2、 定性诊断：变性,
3、最终诊断：帕金森病 (5分）

定性诊断依据(15分）：
1． 中年男性，起病隐匿，病程长；（3分）
2． 表现为单侧起病，从一侧肢体逐渐累及到双侧,出现静止性震颤，运动迟缓，姿势异常，便秘，下肢疼痛，有典型的运动症状和非运动症状；（3分）
3． 否认头部外伤史、中毒史、脑炎脑膜炎、脑血管病史病史;（3分)
4． 查体:面具脸，构音障碍,肌张力呈铅管样增高,双手震颤呈“搓药丸”样，慌张步态，头部可见不自主晃动，感觉系统无异常,病理反射未引出；（3分）
5． 结合实验室检查结果排除其他疾病故考虑。(3分)

三、鉴别诊断及依据
1、继发性帕金森综合征（5分)

继发性帕金森综合征鉴别依据(5分）:
1. 多有脑外伤、脑卒中、脑炎、药物中毒、CO中毒等病史；（2分)
2. 步态障碍明显，震颤少见,常伴椎体束征;（2分）
3. 多巴胺制剂治疗效果差。(1分）
2、伴发与其他神经变性疾病的帕金森综合征（5分）
伴发与其他神经变性疾病的帕金森综合征鉴别依据（5分）：
帕金森症状常以强直少动为主，静止性震颤少见，双侧起病，对多巴胺治疗不敏感,(1分）除此之外，各有特点：
1. 进行性核上性眼肌麻痹（垂直性眼球凝视障碍）；（1分）
2. 多系统萎缩（直立性低血压，小脑性共济失调）；（1分）
3. 路易体痴呆（痴呆和视幻觉）；(1分）
4. 肝豆状核变性(角膜色素环，铜代谢异常）.（1分)
3、原发性震颤（5分）
原发性震颤鉴别依据（5分）:
1. 部分有家族史;（1分）
2. 多在早年发病;（1分)
3. 震颤为姿势性或动作性，为唯一症状，无肌强直和运动迟缓;(2分）
4. 饮酒或心得安可减轻症状.（1分）
4、抑郁症(5分）
抑郁症鉴别依据（5分）:
1. 无肌强直和震颤；（3分）
2. 抗抑郁药有效.（2分）
四、治疗
1、治疗计划(10分）：
坚持“ 剂量滴定”、“尽可能以小剂量达到满意效果”；（3分）
治疗遵循一般原则，也强调个体化治疗,不同患者用药选择不仅考虑病情特点，还要考虑患者年龄、就业状况、经济承受能力;（4分)
尽量避免药物副作用和并发症。(3分）

【考官提醒:请以病人为对象进行叙述】
2、治疗措施(10分）：
该患者为67岁男性,考虑：
1） 首选复方左旋多巴,小剂量起始，如多芭（多巴丝肼片)0。0625 口服，一天三次，餐前1小时或者餐后1.5小时服用;（4分)
2） 必要时加用DR激动剂、加用COMT抑制剂;或者MAO-B抑制剂；（3分）

3） 避免使用苯海索.（3分)

五、相关知识问答
问题1：帕金森病非运动症状有哪些?（4分）

①　 感觉障碍:早期可出现嗅觉减退或者睡眠障碍,中晚期可出现肢体麻木、疼痛，不宁腿综合征等（1分)
②　 自主神经功能障碍：便秘、多汗、脂溢性皮炎,流涎，晚期出现性功能减退、排尿障碍或体位性低血压（1分）
③　 精神障碍:伴抑郁、焦虑（1分）
④　 晚期发生认知障碍乃至痴呆,幻觉多见（1分）

问题2：帕金森病主要的治疗药物有哪些及作用机制。（6分）

①　 抗胆碱能药物：苯海索，对震颤和强直有一定效果,但对运动迟缓疗效较差，适用于震颤突出且年龄较轻的患者。常用药物为安坦但青光眼及前列腺肥大患者禁用，老年患者慎用;（1分）
②　 金刚烷胺：可促进DA在神经末梢的释放。对少动、强直、震颤均有轻度改善作用，早期患者可单独或与安坦合用;（1分）
③　 复发左旋多巴：常用左旋多巴与外周多巴脱羧酶抑制剂（芳香族氨基酸脱羧酶抑制剂）的复合制剂（如美多巴、息宁)，以减少左旋多巴在外周的降解，提高疗效，减少副作用；（1分）
④　 DA受体激动剂：直接激动突触后多巴胺受体。常用药物有：溴隐亭、培高利特、泰舒达缓释片、阿朴吗啡;（1分）
⑤　 单胺氧化酶B抑制剂：能阻止脑内DA降解成HVA，增加脑内DA含量。如雷沙吉兰;（1分)
⑥　 儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT)抑制剂：增加L—Dopa进脑内的量，阻止DA在外周降解，使血浆多巴胺浓度稳定。（1分)

六、医德医风
1、医患沟通能力（5分）：

【重点考察：诊断和治疗计划的表达能力.】
5分:简洁明了、通俗易懂地解释治疗方案
3分:能解释治疗方案，但较多医学术语
2分：解释条理不清、缺少关键点
0分：无解释，不得分.
2、人文关怀意识（5分):

医嘱应包含：
对患者生活工作状况的关心。