神经内科复习资料.doc

第五十一章 绪论及神经系统疾病的诊断方法定向、定位、定性诊断第五十二章 神经系统疾病常见症状与定位诊断1神经结构病损后出现的症状：缺损症状刺激症状释放症状断联休克症状2中枢神经1) 大脑半球额叶影响思维和情绪。 精神障碍、单瘫或偏瘫、运动性失语顶叶皮质性感觉障碍、失用和失认症等颞叶听觉、语言、记忆及精神活动障碍枕叶视觉障碍岛叶内脏运动和感觉的障碍边缘叶记忆障碍2) 内囊“三偏”综合征（偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲）3) 基底神经节运动异常（动作增多或减少）和肌张力改变（增高或降低）4) 间脑颅内压增高症状5) 脑干交叉瘫、意识障碍6)小脑共济失调7)脊髓上端于枕骨大孔处与延髓相接，下端至第一腰椎下缘。硬脊膜外面与脊椎骨膜之间的间隙为 硬膜外腔，其中有静脉丛与脂肪组织；硬脊膜与蛛网膜之间为 硬膜下腔，其间无特殊结构；蛛网膜与软脊膜之间为 蛛网膜下腔，与脑的蛛网膜下腔相通，其间充满脑脊液。脊髓横贯性损害多见于急性脊髓炎及脊髓压迫症。 主要症状为受损平面以下各种感觉缺失，上运动神经元性瘫痪及括约肌障碍等。高颈段(C1-4):损害平面以下各种感觉缺失，四肢呈上运动神经元性瘫痪，括约肌障碍，四肢和躯干多无汗。常伴有枕部疼痛及头部活动受限。 C3-5节段受损将出现膈肌瘫痪，腹式呼吸减弱或消失颈膨大(C5-T2):两上肢呈下运动神经元性瘫痪，两下肢呈上运动神经元性瘫痪。 病灶平面以下各种感觉缺失，可有肩部和上肢的放射性痛，尿便障碍。 C8-T1节段侧角细胞受损产生Horner征胸髓(T3-12)：病灶平面以下各种感觉缺失，两下肢呈上运动神经元性瘫痪，括约肌障碍，受损节段常伴有束带感。 病变位于T10-11时可导致腹直肌下半部无力，当患者于仰卧位用力抬头时，可见脐孔被腹直肌上半部牵拉而向上移动，称比弗征（Beevor）腰膨大(L1-S2)：受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部位各种感觉缺失，括约肌障碍。L2-4膝反射消失，S1-2踝反射消失脊髓圆锥(S3-5和尾节)：肛门周围和会阴部感觉缺失、肛门反射消失和性功能障碍马尾神经根：类似上，为单侧或不对称。3周围神经1)脑神经 P292)脊神经 T2-胸骨角水平，T4-乳头，T8-肋弓下缘，T10-脐水平，T12和L1-腹股沟水平4运动系统1)上运动神经元性瘫痪：肌张力增高，腱反射亢进，出现病理反射，无肌肉萎缩，但病程长者可出现失用性肌肉萎缩。皮质型：局限性病变时出现一个上肢、下肢或面部的中枢性瘫痪(单瘫)内囊型：三偏综合征脑干型：交叉性瘫痪病侧脑神经麻痹，对侧肢体中枢性瘫痪脊髓型：双侧肢体瘫痪2) 下运动神经元性瘫痪：肌张力降低，腱反射减弱或消失，无病理反射，肌肉萎缩。脊髓前角细胞：节段性、迟缓性瘫痪而无感觉障碍。缓慢进展期出现肌束震颤前根：迟缓性瘫痪，无感觉障碍；同损后跟：根性疼痛、节段性感觉障碍神经丛:累及一肢体多数周围N，迟缓性瘫痪、感觉障碍、自主N功能障碍、可伴疼痛周围神经：迟缓性瘫痪，感觉障碍、自主N功能障碍、疼痛；多发时对称性四肢远端肌肉瘫痪，伴手套-袜套样感觉障碍5感觉系统 P596反射深反射：肱二头肌反射(C5-6)、肱三头肌反射(C6-7)、桡骨膜反射(C5-8)、膝腱反射(L2-4)、跟腱反射(S!-2)浅发射：腹壁反射(T7-12)、提睾反射(L1-2)、跖反射(S1-2)、肛门反射(S4-5)、角膜反射、咽反射病理反射7神经系统疾病常见症状：意识障碍、认知障碍、头痛、痫性发作和晕厥、眩晕、视觉障碍、听觉障碍、眼球震颤、构音障碍、瘫痪、肌萎缩、躯体感觉障碍、共济失调、步态异常、不自主运动、尿便障碍、颅内压异常和脑疝第五十三章 周围神经病1周围神经病的共同临床表现感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共济失调运动障碍：运动神经刺激和麻痹症状。刺激症状主要表现为：肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛麻痹症状：肌力减退或消失、肌萎缩常伴有腱反射减弱或消失自主神经受损：无汗、竖毛障碍及直立性低血压，严重无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等2周围神经病的治疗原则首先是病因治疗其次是给予对症支持处理恢复期针灸、理疗、按摩第五十四章 脊髓疾病1脊髓的外部结构：上端于枕骨大孔水平与延髓相连，下端至第一腰椎下缘形成脊髓圆锥 ，共分为31个节段(发出31对脊神经)。颈（C） 8对、胸（T） 12对、腰（L）5对、骶（S） 5对、尾（C0）1对 2脊髓横贯性损害特点 ：脊髓损害平面以下各种感觉缺失上运动神经元瘫痪 括约肌功能丧失 脊髓休克特点： 驰缓性瘫：表现肌张力低，腱反射消失或迟钝，病理征不能引出和尿潴留等脊髓损害？3急性脊髓炎（急性横贯性脊髓炎）：以病损平面以下肢体瘫痪、传导束感觉障碍和尿便障碍为特征可累及脊髓的任何节段，但以胸髓(T3-5)最为常见临床表现年龄：青壮年多见。前驱症状：病前1-2W上呼吸道或消化道感染症状或疫苗接种史，过劳、外伤及受凉等诱因。起病：较急，多2-3d内达高峰。首发症状：双下肢麻木无力，病变节段束带感。运动障碍驰缓性瘫痪肌张力减低，腱反射消失，病理反射阴性（早期脊髓休克）痉挛性瘫痪肌张力增高，腱反射活跃，病理反射阳性，肌力由远近端恢复感觉障碍病变节段以下所有感觉缺失。 在感觉消失水平上缘可有感觉。过敏区或束带感。随病情恢复感觉平面逐步下降, 较运动功能恢复慢 。自主神经障碍早期表现为尿潴留，呈无张力性神经源性膀胱（逼尿肌无反射）；恢复期反射性神经源性膀胱（逼尿肌反射亢进）病变平面以下皮肤营养障碍病变平面以上自主神经反射异常治疗：三素（皮质激素、抗生素、B族维生素）+大量免疫球蛋白+康复治疗4脊髓压迫症临床表现急性脊髓压迫症：脊髓横贯性损害，伴脊髓休克。病变水平以下呈迟缓性瘫痪，各种感觉及反射消失，尿便潴留。（腰穿：椎管阻塞，蛋白增高。脊柱有压痛及畸形。脊柱摄片有骨质破坏。）慢性脊髓压迫症：（1）同侧损害节段以下 上位运动神经元性瘫（2）同侧深感觉障碍（3）对侧损害节段以下痛、温觉障碍，触觉保存（1） 刺激期（根痛期）神经根及脊膜刺激症状慢性压迫 （2）脊髓部分受压期脊髓半切征（Brown-Sequard 征) （3）完全受压期:脊髓横贯性损害第五十五章 脑血管疾病1定义：脑血管疾病（ CVD）是指各种原因导致脑血管性疾病的总称。卒中为脑血管疾病的主要临床类型，包括缺血性卒中和出血性卒中，以突然发病、迅速出现局限性或弥漫性脑功能缺损为共同临床特征，为一组器质性脑损伤导致的脑血管疾病。23短暂性脑缺血发作（TIA）临床表现：(1)一般特点中老年人，男性多见 突然发作，短暂（数分、小时）不留后遗症，反复发作每次发作表现相似常有高血压、糖尿病、心脏病和高脂血症史。 (2)颈内动脉系统TIA大脑中动脉短暂性对侧单肢无力及面部轻瘫，伴有对侧偏身麻木或感觉减退、同向偏盲；发生于优势半球可伴暂时性失语 大脑前动脉对侧下肢无力同时出现人格和情感障碍 颈内动脉主干眼动脉交叉瘫（病变侧单眼一过性黑矇、失明和（或）对侧偏瘫及感觉障碍）Horner交叉瘫（病变侧Horner征、对侧偏瘫）(3)椎-基底动脉TIA常见症状：眩晕、共济失调、眼球运动异常、复视。交叉瘫、交叉性感觉障碍 特殊表现的临床综合征：跌倒发作短暂性全面遗忘症（TGA）双眼视力障碍发作鉴别诊断:1.癫痫部分性发作2.梅尼挨病3.阿-斯综合征4.偏头痛治疗原则：针对不同病因进行分层(风险评估ABCD2评分)，采用不同的治疗决策 ；加强对TIA各种危险因素的控制 4脑梗死（CI）又称缺血性脑卒中一 脑血栓形成动脉粥样硬化是本病的根本原因临床表现动脉粥样硬化性脑梗死多见于中老年人，动脉炎性脑梗死以中青年多见。部分有TIA史。常在安静或睡眠中发病，起病急。可分为完全型快速进展型缓慢进展型可逆性缺血性神经功能缺失(1)颈内动脉闭塞综合征 可无症状(取决于侧支循环)；单眼一过性黑矇，偶见永久性失明(视网膜动脉缺血) ； Horner征(颈上交感神经节后纤维受损)， 伴对侧偏瘫偏身感觉障碍同向性偏盲等(大脑中动脉缺血) ； 优势半球伴失语症, 非优势半球可有体象障碍 ； 颈动脉搏动减弱&血管杂音, 可有晕厥发作&痴呆(2)大脑中动脉闭塞综合征主干闭塞 导致三偏症状，即病灶对侧偏瘫（中枢性面舌瘫&肢体瘫痪）、偏身感觉障碍、偏盲优势半球完全性失语, 非优势半球体象障碍 皮质支闭塞A 上部分支卒中:病灶对侧面部、上下肢瘫痪、感觉缺失，伴Broca失语(优势半球)&体象障碍(非优势半球)，无同向性偏盲B下部分支卒中：对侧同向性偏盲(下部视野受损较重)， 对侧皮质感觉(图形觉实体辨别觉)明显受损，病觉缺失穿衣失用结构性失用等, 无偏瘫 优势半球Wernicke失语, 非优势半球急性模糊状态C深穿支闭塞：对侧中枢性均等性偏瘫, 可伴面舌瘫对侧偏身感觉障碍, 可伴对侧同向性偏盲 优势半球出现皮质下失语 (3)大脑前动脉闭塞综合征分出前交通动脉前主干闭塞-无症状(对侧代偿)分出前交通动脉后闭塞- 对侧中枢性面舌瘫&下肢瘫; 尿潴留&尿急(旁中央小叶受损) 淡漠反应迟钝欣快缄默等(额极胼胝体受损) ;强握&吸吮反射(额叶受损) 优势半球出现Broca失语&上肢失用皮质支闭塞-对侧中枢性下肢瘫, 可伴感觉障碍(胼周&胼缘动脉闭塞) 对侧肢体短暂性共济失调强握反射精神症状(眶动脉&额极动脉闭塞)深穿支闭塞-对侧中枢性面舌瘫、上肢近端轻瘫(4)大脑后动脉闭塞综合征(5)椎-基底动脉闭塞综合征鉴别诊断脑出血 、脑栓塞 、颅内占位病变治疗原则）超早期治疗2）综合性脑保护治疗）个体化治疗原则）整体化观念）对卒中的危险因素及时的给予预防性干预治按病程，急性期（1-2周），恢复期（2周-6个月）和后遗症期（6个月后），重点是急性期的分型治疗，腔梗不宜脱水，主要是改善循环，大、中梗死应该积极抗脑水肿降颅压，防止脑疝形成，在6H内的时间窗，有适应证的可溶栓治疗。脑栓塞病因心源性栓子：最常见。临床表现年龄：任何年龄均可发病，但以青壮年多见。起病时状态：多在活动中突然发病，常无前驱症状。病情发展：局限性神经缺失症状多在数秒至数分钟内发展到高峰，是发病最急的脑卒中，且多表现为完全性卒中。容易复发和出血。病初可有一过性意识障碍和癫痫发作颅内压增高症状突出：2428小时后可因严重脑水肿、颅内压增高、昏迷及抽搐发作，病情危重局限性神经缺失症状与栓塞动脉供血区的功能相对应。多较重。鉴别诊断脑血栓形成、脑出血治疗原则梗死面积大，脑水肿和颅内高压严重，应积极进行脱水、降颅压治疗，必要时进行大颅瓣切除减压。改善循环，合并出血性梗死时，应暂停溶栓、抗凝和抗血小板原发病治疗抗栓治疗5脑出血（ICH）病因高血压合并细小动脉硬化：最常见一般高血压性脑出血30分钟内停止出血，少数发病后3小时内血肿迅速扩大 基底节区出血，为最常见高血压的出血部位临床表现（1）一般表现：高血压病史 ；多在活动状态下急性发病,迅速进展；有明显的全脑症状,头痛、呕吐、意识障碍；血压明显增高；有神经系统的定位体征；可有脑膜刺激征（2）局限性定位表现壳核出血（内囊外侧型出血）：最常见头和眼转向出血病灶侧，呈双眼“凝视病灶”侧三偏：对侧偏瘫 、偏身感觉障碍、对侧同向偏盲 出血灶在优势半球，可伴有失语丘脑出血（内囊内侧型出血） 占脑出血20 %向外压迫内囊-三偏症状向内破入脑室-高热、昏迷、瞳孔改变向下扩展-损伤丘脑下部和脑干，出现高热、上消化道出血，最后继发脑干功能衰竭而死亡。 脑桥出血小量出血：交叉性瘫痪 、凝视瘫肢 ；大量出血常破入第四脑室 ，针尖样瞳孔、中枢高热、 中枢呼吸障碍、昏迷， 死亡 小脑出血 ： 枕部剧烈头痛眩晕、频繁呕吐、平衡障碍、 无肢体瘫痪 皮层下出血：常见头疼或癫痫症状与出血部位有关。严重可有意识障碍或脑疝颅脑CT扫描是诊断ICH的首选方法治疗原则急性期治疗原则:防止再出血、控制脑水肿 、维持生命防止并发症、适合手术的手术治疗恢复期治疗：促进神经机能恢复6蛛网膜下腔出血（SAH）病因颅内动脉瘤、血管畸形临床表现(1)一般症状中青年多发; 活动或情绪激动时急性发病; 突然剧烈头痛伴恶心、呕吐，发病数日或数周前出现轻微头痛（信号），一过性意识障碍，少数可有精神症状脑膜刺激征阳性; 少数可见玻璃体膜下片块状出血; 老年人症状不典型，多表现为精神症状和意识障碍 ;消化道出血、脑心综合征(2)动脉瘤的定位症状后交通动脉瘤-引起动眼神经麻痹颈内A海绵窦段动脉瘤前额及眼痛，损伤、脑神经, 破裂引起颈内动脉海绵窦瘘大脑前动脉瘤-精神症状大脑中动脉瘤-偏瘫偏身感觉障碍痫性发作椎-基底动脉瘤-面瘫等脑神经瘫痪大脑后动脉瘤：偏盲、Weber综合征、损伤脑神经(3)常见并发症再出血脑血管痉挛急性或亚急性脑积水5%10%的患者发生癫痫发作，少数患者发生低钠血症 、上消化道出血 CT平扫显示蛛网膜下腔积血可确诊腰穿显示脑脊液非血性可排除SAHSAH急性期MRI检查可能诱发再出血鉴别诊断高血压性脑出血、颅内感染、脑肿瘤治疗原则防治再出血、降低颅内压、防治血管痉挛，寻求出血原因，治疗原发病和预防复发。第五十六章 锥体外系疾病1帕金森病（PD，又名震颤麻痹）主要病理改变为黑质多巴胺(DA)能神经元变性死亡临床表现(1) 运动症状静止性震颤。安静时出现, 随意运动减轻；紧张时加剧, 入睡后消失 多为首发症状， 自一侧上肢开始, 不对称 呈“N”字型 拇指与食指“搓丸样”动作肌强直。 被动运动关节时阻力增加。“铅管样强直”“齿轮样强直”运动迟缓。随意运动减少&缓慢 手指精细动作困难&僵住；“面具脸” “小字征”姿势障碍。姿势: 站-屈曲体姿 早期: 下肢拖曳, 上肢摆动消失后期: 小步态, 启动困难, 慌张步态 (2) 非运动症状感觉障碍、自主神经障碍、精神障碍2小舞蹈病多见于儿童和青少年。病前常有上呼吸道炎、咽喉炎等A组溶血性链球菌感染史。舞蹈症 主要累及面部和肢体远端。表现为挤眉、弄眼、撅嘴、吐舌、扮鬼脸，上肢各关节交替伸屈、内收，下肢步态颠簸，精神紧张时加重，睡眠时消失。可干扰随意运动。肌张力低下和肌无力 旋前肌征精神障碍 运动减少、肌张力增高(黑质病变)和运动增加、肌张力降低(绞状体和/或苍白球病变)？第五十七章 癫痫1癫痫发作的分类病因学分类：症状性癫痫特发性癫痫隐源性癫痫发作方式分类：(1)部分性发作1)单纯部分性发作 发作时程短，一般1min，发作起始与结束均较突然，无意识障碍。i部分运动性发作Jackson发作：异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，临床表现抽搐自手指腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展。严重者可有Todd麻痹。旋转性发作姿势性发作发音性发作ii部分感觉性发作iii自主神经性发作iv精神性发作2)复杂部分性发作(2)全面性发作1)全面强直阵挛发作（GTCS）：意识丧失、双侧强直后出现阵挛。i强直期。全身骨骼肌持续性收缩。ii阵挛期。肌肉交替性收缩与松弛。以上两期均可发生舌咬伤，并伴呼吸停止、血压升高、心率加快、瞳孔散大、光反射消失、唾液和其他分泌物增多；Babinski征阳性iii发作后期。短暂阵挛，以面肌和咬肌为主，导致牙关紧闭，可发生舌咬伤。尿失禁。2)强直性发作3)阵挛性发作4)失神发作i典型失神发作:突然短暂的意识丧失和正在进行的动作中断，双眼茫然凝视，呼之不应，可伴简单自主性动作。发作后立即清醒，无明显不适，可继续先前活动。醒后不能回忆。发作时EEG呈双侧对称3Hz棘-慢综合波。ii不典型失神5)肌阵挛发作6)失张力发作(3)不能分类的发作辅助检查脑电图（ECG）、CT、MRI药物选择（首选）：卡马西平部分性发作；丙戊酸全面性发作 乙琥胺仅用于单纯失神发作 癫痫持续状态地西泮静注1