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临床血液学检验考试重点总结

临床血液学检验
1.骨髓造血:骨髓的造血细胞大部分来源于肝脏，部分来源于脾脏。骨髓是产生红细胞，粒细胞和巨核细胞的主要场所，骨髓也产生淋巴细胞和单核细胞，因此骨髓不仅是造血器官，同时也是一个中枢淋巴器官。
2.髓外造血:正常情况下，胎儿出生2个月后，骨髓以外的组织如肝、脾、淋巴结等不再制造红细胞、粒和血小板，但是在某些病理情况下，这些组织又可重新恢复其造血功能，称为髓外造血。
3.血细胞的分化是指分裂后产生新的子细胞在生物学性状上产生了新的特点，即通过特定基因的表达合成了特定的蛋白质，与原来的细胞有了质的不同。这种分化过程是不可逆的，是血细胞失去某些潜能同时又获得新功能的过程。
4.血象和骨髓象检验是诊断血液系统疾病、观察疗效及病情的重要手段之一。
5.粒细胞系统包括原始粒细胞、早幼粒细胞、中幼粒细胞、晚幼粒细胞、杆状粒细胞和分叶核粒细胞，粒细胞是由于胞质中常有许多颗粒而得名的。颗粒从II型原始粒细胞开始出现，称为非特异性颗粒（又称为A颗粒、嗜天青颗粒、嗜苯胺蓝颗粒），从中幼粒细胞开始出现特异性颗粒（即S颗粒），S可以有三种:中性颗粒、嗜酸性颗粒及嗜碱性颗粒。
6.早幼粒细胞其胞体直径12～25um,较原始粒细胞大。
7.骨髓穿刺:最为理想的穿刺部位是髂骨上棘（包括髂骨前、髂骨后上棘）
8.骨髓取材情况判断:（1）取材满意:a.抽吸骨髓液时，患者感到有瞬间的酸痛感（有的患者无这种感觉）；b.抽出的骨髓液中有较多的黄色小粒（多为骨髓小粒，有的是脂肪）；c.显微镜下涂片中可见较多骨髓特有细胞:幼稚粒细胞、有核红细胞、巨核细胞、浆细胞、造骨细胞、破骨细胞、脂肪细胞、肥大细胞、组织细胞、吞噬细胞等；d.中性杆状核粒细胞/分叶核粒细胞比值大于外周血中性杆状核粒细胞/分叶核粒细胞比值，有核细胞数大于外周血有核细胞数。（2）取材失败（即骨髓稀释）:如抽吸骨髓液时混进血液，称为骨髓部分稀释；如抽出的骨髓液实际上就是血液，称为骨髓完全稀释。具体特征如下:a.完全稀释:与血涂片的细胞成分完全一样；b.部分稀释:骨髓小粒、油滴小或不见，骨髓特有细胞少，有核细胞少，成熟细胞/幼稚细胞＞3/5。
9.判断骨髓增生程度:骨髓中有核细胞的多少可以反映出骨髓增生程度。
10.计算粒红比值:所谓粒红比值是指各阶段粒细胞（包括中性，嗜酸性，嗜碱性粒细胞）百分率总和与各阶段有核红细胞百分率总和之比。
11.骨髓象分析:（1）增生极度活跃:反映骨髓造血功能亢进，常见于各种急性白血病、慢性粒细胞白血病、淋巴瘤白血病等。（2）增生明显活跃:反映骨髓造血功能旺盛，常见于缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、溶血性贫血、失血性贫血、特发性血小板减少性紫癜、骨髓增生异常综合征、慢性淋巴细胞白血病、慢性中性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、类白血病反应、化疗后恢复期等。（3）增生活跃（4）增生减低（5）增生极度减低。
12.粒红细胞比值改变:（1）粒红比值增加:由粒细胞增多或有核红细胞减少所致。（2）粒红比值正常:由粒细胞和有核红细胞比例正常或两系细胞同时增加或减少所致。（3）粒红比值下降:由粒细胞减少或有核红细胞增多所致。
13.铁染色:1.细胞外铁2.细胞内铁:铁幼粒红细胞阳性率在12％～44％。以I型为主，少数为II型。无环型铁粒幼红细胞及铁粒红细胞。
14.铁粒幼细胞贫血:铁粒幼红细胞增多，其中的环形铁粒幼红细胞增多，有时可见到铁粒红细胞，细胞外铁也常明显增多。因此铁染色可作为诊断本病的重要方法。
15中性粒细胞碱性磷酶染色（NAP）主要存在于中性成熟粒细胞（包括中性杆状核粒细胞和分叶核粒细胞）胞浆内，故中性成熟粒细胞胞浆呈阳性，其他细胞基本呈阴性。
16.NAP主要用于慢粒与类白血病反应、PNH与再障急性白血病类型的鉴别。
17.血细胞所含的过氧化物酶（POX）主要为髓过氧化物酶（MPO）。
18.粒细胞系统中:嗜酸粒细胞阳性最强，嗜碱性粒细胞阴性。其他细胞:淋巴细胞系统、红细胞系统及巨核细胞系统的细胞均呈阴性。浆细胞、组织细胞也呈阴性，吞噬细胞有时呈阳性。
19.POX染色是辅助判断急性白血病细胞类型的首选的、最重要的细胞化学染色。
20.苏丹B（SBB）染色:SBB染色的特异性低于POX染色，但SBB染色敏感性高于POX染色。
21.过碘酸-雪夫反应（PAS）以前又称为糖原染色。粒细胞系统:分化差的原始粒细胞阴性，分化好的原始粒细胞至中性分叶核粒细胞均呈阳性反应。红细胞系统:有核红细胞均呈阴性。淋巴细胞系统:大多数呈阴性，少数呈阳性（阳性率常少于20％）
22.PAS染色在诊断恶性红细胞，疾病中最有价值。
23.氯乙酸AS-D萘酚酯酶染色（NAS-DCE）,粒细胞系统:分化差的原始粒细胞呈阴性。单核细胞系统:绝大多数为阴性。NAS-DCE主要用于辅助鉴别急性白血病细胞类型，是急性白血病的常规细胞化学染色，有助于POX阳性的急粒及急单的鉴别。
24.α-醋酸萘酚酯酶（α-NAE）染色是急性白血病形态学分型时常规要做的细胞化学染色，对单核细胞白血病与粒细胞白血病鉴别意义较大。
25.NAS-DAE中单核细胞的阳性可被氟化钠抑制。
26.酸性磷酸酶（ACP）染色:由于ACP染色在多毛细胞白血病中最具有特征性，所以主要用于多毛细胞白血病的诊断，其次是在戈谢病和尼曼-匹克病应用。
27.白血病:目前，骨髓象分析任然是急慢性白血病确诊的最主要依据，这是其他检验方法不能替代的。骨髓涂片中原始及早期幼稚细胞异常增生是急性白血病的特征标志。而分化后期阶段幼稚细胞异常增生是慢性白血病的诊断依据。
28.骨髓增生异常综合征（MDS）是一组获得性的、造血功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾病，其特点为髓系中一系或多系血细胞发育异常和无效造血，具有转化为急性白血病的危险。
29.红细胞生成减少性贫血包括骨髓造血功能障碍和造血原料不足或利用障碍性疾病，其主要检验有:（1）造血检验（2）铁代谢的检验（3）叶酸和维生素B12的检验。
30.酸化血清溶血试验，也称（Ham test），其原理是:阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者是红细胞由于膜有缺陷，对补体溶血效应的敏感性增加，这类红细胞在酸化（pH6.4～6.5）的正常血清中孵育，可被激活的补体破坏，产生溶血。而正常红细胞不被破坏，无溶血现象。
31.世界卫生组织（WHO）造血与淋巴肿瘤分类法（2001）已将患者的临床特点与形态学和细胞化学，免疫学，细胞遗传学和分子生物学结合起来，形成MICM分型。
32.骨髓增生异常综合征（MDS）是一组发生在造血干细胞的独立疾病。
33.大多数患者的白细胞增多，甚至可高达100×10的9次方/L，亦出现较多的原始及幼稚细胞，此称为“白血性白血病”；部分患者白细胞数正常或减少，未发现幼稚细胞可称为“非白血性白血病”。Auer小体有助于AML的诊断。
34.微量残留白血病（MRL）是指急性白血病诱导化疗或骨髓移植，达到临床和血液学的完全缓解，而体内残存微量白血病细胞（MRLC）的状态。免疫学检验，细胞遗传学检验，分子生物学检验。
35.什么是自身溶血试验？
36.急性早幼粒细胞白血病（M3型）的诊断:骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，≥30％（NEC）。
37.红血病:贫血轻重不一，贫血程度随疾病的进展而加重。血小板常减低。红白血病:血红蛋白和红细胞数大多由中度到重度减少。
38.慢性粒细胞白血病（CML）是一种起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤，主要累及粒细胞系，表现为持续性、进行性外周血白细胞数量增加，分类中出现不同分化阶段的粒细胞，尤其以中性粒细胞增多为主，90％以上患者白血病细胞中有恒定的、特征性的Ph染色体及其分子标志bcr/abl融合基因。
39.遗传学及分子生物学检验:90％～95％的CML可检出Ph染色体（小的22号）。
40.慢性淋巴细胞白血病（CLL）简称“慢淋”，是一种淋巴细胞克隆性增殖的肿瘤性疾病，主要表现为形态上成熟的小淋巴细胞外外周血、骨髓、淋巴结和脾脏等淋巴组织的侵袭。白细胞增高常为最早诊断线索。
41.无症状的多发性骨髓瘤:M蛋白水平达到骨髓瘤诊断（＞30g/L）和/或骨髓涂片中骨髓瘤细胞≥10％，无相关器官功能损害（高钙血症，肾功能不全，贫血，骨质破坏），无骨髓瘤相关症状。
42.类白血病反应:中性粒细胞型最常见。本型可见于各种感染、恶性肿瘤骨髓转移、有机磷农药或一氧化碳中毒、急性溶血或大出血，严重外伤或大面积烧伤等，其中以急性化脓性细菌感染最为常见。
43.血小板的细胞器和内容物:血小板有多种细胞器。最重要的一些颗粒成分，如α-颗粒、致密颗粒和y-颗粒（溶酶体）。α颗粒是血小板中最多的颗粒。
44.血小板的止血功能:黏附、聚集、释放、促凝、血块收缩等。
45.二期止血缺陷筛检试验的应用:活化的部分凝血活酶时间（APTT）和凝血酶原时间（PT）均正常 各种血栓与止血改变处在正常过代偿阶段，若临床表现出较明显的延迟性出血，则常见于遗传性和获得性凝血因子FXIII缺陷症。
46.血友病诊断:无论是否存在临床出血，是否具有明显的家族史，一旦确定FVIII:C或FIX:C显著降低，而vWF无明显减少，排除获得性因素，即可诊断血友病A或B。