儿童肝间叶错构瘤.docx

儿童肝间叶错构瘤

【摘要】目的：分析儿童肝间叶错构瘤病理、免疫组化、影像学特征，总结诊断经验。方法：2009年1月～2016年3月，医院共诊治儿童肝间叶错构瘤6例，进行详细的体格检查、实验室检查、以肿瘤标志物以及影像学检查作为术前定性诊断的主要依据，5例腹手术肿瘤切除术，1例进行腹腔镜下肝次切除术，以术后病理作为诊断“金标准”。结果：所有患儿的实验室检查基本正常，２例出现贫血，体格检查质硬的不同大小的肿块，影像学检查X线、B超声、CT均发现病灶，占位效应明显，挤压周围正常脏器，腹部CT监测，1例见散在的点状高密度钙化影，增强扫描网状强化，B超声与CT血管造影显示，相应部位肝血管受压，术中见表面光滑，肿瘤明显占位，未见肿瘤侵袭，分界较清楚，表面深红色、剖面灰黄色，包膜完整，1例中央表现为多囊性，1例局部出血，病理见纤维组织增生，2例穿插在肝组织，4例见增生的血管、淋巴管、不同发育程度胆小管，2例来源于间质细胞性，4例免疫组化分析AFP、HCG阴性，2例上皮CK19（＋），随访6个月～2年，未见复发。结论：儿童肝间叶错构瘤是一种少见的良性病灶，定位病灶并不困难，病灶往往较大，需要与其他先天性肝良性肿瘤相鉴别。
【关键词】儿童肝间叶错构瘤；病理；影像学
【中图分类号】R735.7【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2017）23-0267-02
肝间叶错构瘤是一种罕见的肝脏良性肿瘤，儿童发病率尚不清楚，多为散在病例，许多医师对肝间叶错构瘤不熟悉，容易导致误漏诊，导致过渡治疗，给患者带来较大的痛苦，容易引起医患纠纷[1]。2009年1月-2016年3月，医院共诊治儿童肝间叶错构瘤6例，现报道如下。
1.资料及方法
1.1一般资料
6例儿童，其中女3名、男3名，年龄1、1、2、2、12岁，均以小儿食欲减退，或主诉肿胀，2例主诉腹部钝痛，家属触及疑似肿物。查体腹部微平坦，无腹部静脉曲张，全腹部柔软，4例扪及腹部包块，张力高，质地偏硬，肝脾微肿大。进行详细的实验室监测：包括血尿常规、肝肾功能，血清实验室肿瘤标志物检查（3名12年后收治对象检查过CA199、CA125）。
1.2方法
进行完整的X线、超声检查、CT检查，超以常规超声为主，获得理想切面寻找肿物，进行CDFI成像。CT检查1例，采用常规CT平扫，其余均采用32、64层螺旋CT检查，检查前禁食水6～8h，检测前30min饮水800～100ml，检查范围自隔顶到十二指肠水平以下约2.0cm处。先进行平扫，管电压120kv,管电流180mA，层厚5mm，增强包括动脉期、门脉期、静脉期。靶扫描，对肿物所在部位进行扫描，单次屏气，采用高压注射器，经肘部静脉注射非离子型对比剂欧乃派克80～100ml（1.5～2.0ml/kg），速率3.0～4.0ml/s，指导患儿屏气，采用AW4.5工作站，采集数据处理，从冠状、矢状位以及斜位进行薄层MPR、CPR、MIP等图像后处理，调节合适的窗宽、窗位，以显示肿块，测量病变平扫、强化CT值。诊断后，5例腹手术肿瘤切除术，1例进行腹腔镜下肝次切除术。切除标本送实验室进行病理检查，免疫组化检查。
2.结果
2.1实验室检查
所有患儿的肝功能Child分级均为A级，未见肝肾功能障碍，未见乙肝等病毒性肝炎，血液生化基本正常，2例出现贫血。甲胎蛋白（AFP）均显示正常，中位数9.4μg/L，未见血清肿瘤标志物上升者。
2.2影像学检查
X线检查肝相应肿块区域出现巨大阴影，未见明显钙化，肿块大小不等在100mm×100mm×100mm左右，肿块多较大。超声检查均发现肝脏占位性病变，性质不明，不规则回声，内有分隔，占位性较强，推移周围脏器，1例出现不均匀强回声，门静脉管腔受压，但CDFI显示血管通畅。进行腹部CT监测，均发现病变，并提示为良性病变，表现为肝叶团块状实性混合肿物，内部密度不均匀，主要为低密度影，1例见散在的点状高密度钙化影，增强扫描网状强化，诊断为错构瘤。CT值11～17Hu之间，边界清楚，肝实质受压，周围肾、胰腺等组织受挤压移位。CT血管造影显示，相应部位肝血管受压。
2.3手术病理与免疫组化
术中见占位性病灶，表面光滑，肿瘤明显占位，但未见肿瘤侵袭，分界较清楚。手术标本表面深红色剖面灰黄色，包膜完整，1例中央表现为多囊性，1例局部出血，病理诊断为肝间叶错构瘤，见纤维组织增生，2例穿插在肝组织，4例见增生的血管、淋巴管、不同发育程度胆小管，2例来源于间质细胞性4例免疫组化分析AFP、HCG阴性，2例上皮CK19（+）。
2.4手术与预后
手术均获得成功，随访6个月～2年，未见复发。
3.讨论
肝间叶错构瘤是一种少见的肝脏良性肿瘤，多见于2岁以下的小儿，是一种先天性疾病，随着肿瘤体积的增长，患儿可出现少食、腹胀等表现，部分家长可明显触及肿块而就医。本次6例患儿，均表现为食欲减退、肿胀，2例主诉腹部钝痛，家属触及疑似肿物。需注意的是，少部分因肿瘤压迫，可能出现气促等呼吸道症状，应给予足够的重视。
因肿瘤为良性病变，不会出现侵袭表现，体征一般正常，实验室检查基本未见异常，特别是血清肿瘤标志物一般为阴性，有助于定性诊断，减轻家属的心理负担。影像学检查，X线、B超声、CT定位诊断效果较好，几乎都可发现病灶。B超声可见囊性暗区，其中有高回声分隔，囊壁较厚，较大的肿瘤可能会压迫胆管、门静脉，导致后者两者出现扩张表现，超声可基本明确良性特征。CT表现为边界清晰、密度较低，部分可见钙化。需注意的是，肝间叶错构瘤与肝母细胞瘤、肝未分化胚胎肉瘤、婴儿血管内皮细胞瘤比较相似，均为先天性的肿瘤病变，占位性较强，需注意鉴别诊断。肝间叶错构瘤肿块往往更大，包膜完整，无侵袭性，内部可见分隔、囊壁较厚、强化更弱、血清标志物正常是鉴别诊断的主要依据，如血管内皮瘤多见于6个月内的婴儿，增强可见向心性填充，未分化胚胎瘤患儿年龄较大，包膜不明显[2]。肝间叶错构瘤手术切除整体上风险较低，困难主要体现在肿块往往较大，与门静脉血管靠近，可能存在大出血风险。
【参考文献】
[1]蒋贝格，周伟平，吴孟超.肝脏罕见肿瘤的诊断与治疗方式选择[J].肝胆外科杂志，2012，20(6):401-403.
[2]丁光辉,吴孟超等.肝脏血管平滑肌脂肪瘤的诊断和治疗[J].第二军医大学学报,2010,31(6):615-620.

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