1、正中弓状动脉综合征正中弓状动脉综合征 Lsina Lsina正中弓状韧带综合征第1页正中弓状韧带（Median arcuate ligament，MAL）是连接两侧 膈 肌 纤 维 脚 纤 维 韧 带，构 成 主 动 脉 裂 孔 前 缘。通 常MAL 位于腹腔干上方，约10%24%，该韧带可位于腹腔干前上方，少数情况下压迫腹腔干，严重可引发临床症状，称为正中弓状韧带 综 合 征（Median arcuate ligament syndrome，MALS）正中弓状韧带综合征第2页正中弓状韧带综合征第3页薄层MIP图：腹主动脉前膈肌脚结构，下缘压迫腹腔干正中弓状韧带综合征第4页 MAL 压迫腹腔干
2、原因主要有：解 剖 因 素，在 发 生上，腹腔干位于第 11 胸椎上 1/3 与第 12 胸椎上 1/3 之间，从腹主动脉发出，女性腹腔干开口更偏头侧，受 MAL 压迫发生率高。假如腹腔干在腹主动脉上发出位置过高或膈肌脚附着点过低均可能造成腹腔干受压，普通认为前者是腹腔干近端受压主要影响原因。呼吸原因 ，呼 吸 过 程 可 以 明 显 影 响 MAL 对 腹 腔 干 近 端 压 迫 程度，研 究 表 明 呼 气 时 腹 主 动 脉 及 其 分 支 向 头 侧 移 位，易 产 生MAL 对腹腔干压迫；吸 气 时 腹 主 动 脉 及 其 分 支 向 尾 侧 移动，使腹腔干近端与 MAL 距离增大，
3、不发生压迫或减轻压迫。正中弓状韧带综合征第5页MIP图像，呼气末腹腔干近端上缘轻度压迹，吸气末压迹消失。正中弓状韧带综合征第6页l假如仅有呼气末 MAL 对腹腔干近端产生了压迫，其临床意义不大。l假如有吸气末 MAL 对腹腔干近端产生了压迫，此征像是恒定，呼气末压迫程度会加重，可诊疗为 MAL 压迫腹腔干。图6、7：VR图像，呼气末腹腔干近端上缘显著“V”型压迹（图6），吸气末压迹显著减轻（图7），根部见动脉硬化性改变（）正中弓状韧带综合征第7页分别行动脉期吸气末和门脉期呼气末屏气扫描u CTA 目 前 已 成 为 腹 部 血 管 病 变 最 主 要 检 查 和 诊 断 方法正中弓状韧带综合征
4、第8页CTA 诊疗标准：腹腔干近端管壁上缘锐利“V”型凹陷或程度较重时表现为“钩状”结构 图1：MIP图像，“V”型压迹，根部动脉硬化改变。图2、3：MIP和VR图像，腹腔干近端“钩状”狭窄，肠系膜上动脉与腹腔干侧枝循环建立。正中弓状韧带综合征第9页在适当窗宽窗位较薄层 MIP 图像上，可显示腹腔干前上软组织带状结构（MAL）膈肌脚纤维压迫腹腔干直接征像（图 6）。薄层MIP图：腹主动脉前膈肌脚结构，下缘压迫腹腔干正中弓状韧带综合征第10页呼吸改变对狭窄程度影响，吸气末狭窄程度轻而呼气末狭窄程度重。这些经典外压征象含有特征性，轻易与其它病 因 引 起 腹 腔 干 狭 窄 鉴 别（如 动 脉 硬
5、 化 性 狭 窄，常 为 年 龄较大，腹腔干根部偏心性或向心性狭窄，常伴有钙化，壁内常可见斑块样结构；大动脉炎狭窄多为向心性狭窄，并可见多根动脉受累等），诊疗困难时可采取呼吸改变扫描法判断对狭窄程度影响图9：MIP图像，腹腔干近端动脉硬化性狭窄伴钙化（）。图10，MIP图像，大动脉炎，腹腔干、肠系膜上动脉，腹主动脉向心性狭窄（）。正中弓状韧带综合征第11页p 多数学者认为诊疗 MALS 应具备 4 个条件 ：慢性腹痛，尤其是餐后腹痛，能排除其它原因；体重显著减轻；腹部血管杂音，呼气末杂音增强；经典影像学表现。正中弓状韧带综合征第12页lCTA 作为常规方法可满 足 MALS 影 像 诊 断，其
6、 诊 断 标 准 为：吸 气 末 检 查 腹 腔干受压，正常人群约 13%15%在呼气末 MAL 可能压迫腹腔干，临床意义不大。腹腔干重度“V”型压迫改变，狭窄远端扩张或呈经典鱼钩样改变，这种改变代表腹腔干外压性狭窄来自于 MAL，同时代表 了 管 腔 受 压 严 重 程 度 肠系膜上动脉与腹腔干侧支循环建立，这表明腹腔干严重受压狭窄，同时肠系膜上动脉窃血是引发腹痛原因之一。正中弓状韧带综合征第13页MALS可影响肝移植预后，受体为MALS 患者，若术前未发觉，术后可出现肝动脉血栓形成、严重肝脏灌注不良，甚至造成移植失败，解除腹腔干狭窄后，移植肝肝功效可快速改进。腹部C TA 能够较为准确显示出患者患有M A L 压迫腹腔干和M A L S 影像特征,这一检测方法在临床诊疗M A L 和M LA S 中优势较为显著,对病情判断愈加严谨科学,值得进行推广应用。正中弓状韧带综合征第14页
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