上海交通大学医学院儿科学临床医学五年制泌尿系统.pptx

泌尿系统泌尿系统urinary system上海交通大学医学院附属新华医院上海交通大学医学院附属新华医院儿内科教研室儿内科教研室卫敏江卫敏江泌尿系统泌尿系统urinary system泌尿系统包括肾脏泌尿系统包括肾脏(kidney)、输尿管输尿管(ureter)、膀胱、膀胱(bladder)及尿道及尿道(urethra)。肾脏不但是重要。肾脏不但是重要的排泄器官，也是维持机体内环境稳的排泄器官，也是维持机体内环境稳定的重要调节器官和内分泌器官。定的重要调节器官和内分泌器官。解剖特点解剖特点anatomical character新生儿新生儿 neonateneonate 肾脏较大，发育不成熟，肾小球直径肾脏较大，发育不成熟，肾小球直径 较小，肾小管短。较小，肾小管短。婴幼儿婴幼儿 infantinfant 输尿管长而弯曲，管壁肌肉及弹力纤维发输尿管长而弯曲，管壁肌肉及弹力纤维发 育不良。育不良。与膀胱连接处的输尿管较直而与膀胱连接处的输尿管较直而 短短 ，防止尿液反流能力差。女婴尿道短，防止尿液反流能力差。女婴尿道短，男婴常有包茎。男婴常有包茎。生理特点生理特点physiologic character胚胎胚胎9-12周肾脏开始泌尿，当胎龄周肾脏开始泌尿，当胎龄36周周时肾单位在数量上已达到成人量。时肾单位在数量上已达到成人量。贮备能力差，调节机制不够成熟，易出贮备能力差，调节机制不够成熟，易出现功能紊乱。现功能紊乱。1岁后肾功能按体重或体表面积计算已接岁后肾功能按体重或体表面积计算已接近成人近成人。肾小球滤过率肾小球滤过率 glomerular filtration rateglomerular filtration rate新生儿新生儿第一周滤过功能第一周滤过功能，2岁达岁达成人水平。成人水平。病理病理pathologypathology过量水份和溶质不能迅速排过量水份和溶质不能迅速排出出水肿水肿肾小管的重吸收和排泄功能肾小管的重吸收和排泄功能 the reabsorpion and the excretory the reabsorpion and the excretory function of renal tubule function of renal tubule 球球-管平衡管平衡新生儿已具备球管平新生儿已具备球管平衡功能，但不成熟。衡功能，但不成熟。氨基酸葡萄糖氨基酸葡萄糖足月儿重吸收功足月儿重吸收功能正常。能正常。早产儿肾小管功能不成熟，葡萄糖肾阈早产儿肾小管功能不成熟，葡萄糖肾阈糖尿糖尿(重吸收葡萄糖重吸收葡萄糖）钠钠natriumnatrium新生儿血循环中醛固酮新生儿血循环中醛固酮钠正平衡钠正平衡肾小球滤过率较低肾小球滤过率较低钠负荷增加钠负荷增加不能迅速排钠不能迅速排钠水肿。水肿。低体重儿排钠较多低体重儿排钠较多如摄钠低下如摄钠低下（3mmol/Kg/d）低钠血症低钠血症休克或惊厥。休克或惊厥。钾钾potassiumpotassium肾小管上皮细胞肾小管上皮细胞Na-K-ATP酶系酶系统不够成熟，新生儿统不够成熟，新生儿10日内排钾日内排钾能力能力高钾倾向。高钾倾向。酸碱平衡酸碱平衡acid-base balanceacid-base balance肾脏通过肾脏通过H的排泄、的排泄、HCO3的重吸的重吸收收维持酸碱平衡维持酸碱平衡生后周尿生后周尿pH能达到成人水平。能达到成人水平。肾小管液中排泌氨的能力岁时接近成人。肾小管液中排泌氨的能力岁时接近成人。新生儿碳酸氢盐的肾阈较低。新生儿碳酸氢盐的肾阈较低。尿的浓缩和稀释尿的浓缩和稀释 urine concentration and dilution urine concentration and dilution新生儿婴幼儿尿的稀释能力接近成人新生儿婴幼儿尿的稀释能力接近成人肾小球滤过率较低肾小球滤过率较低机体蛋白合成代谢旺机体蛋白合成代谢旺盛盛尿素排出尿素排出不足以在髓质中形成较不足以在髓质中形成较高的渗透压梯度高的渗透压梯度影响尿液的浓缩。影响尿液的浓缩。肾脏的内分泌功能肾脏的内分泌功能 renal endosecretory function renal endosecretory function肾素肾素reninrenin前列腺素前列腺素prostaglandinprostaglandin激肽释放酶激肽释放酶kallikreinkallikrein促红细胞生成素促红细胞生成素erythropoietinerythropoietin1,25二羟骨化醇二羟骨化醇 1,25-1,25-dihydroxycholecalciferoldihydroxycholecalciferol排尿特点排尿特点 urinate characterurinate character 新生儿新生儿24小时内排尿小时内排尿(93%)48小时内排尿小时内排尿(99%)病理病理少尿少尿400ml/d无尿无尿50ml/d每日尿量每日尿量(ml)=400+100(年龄年龄1)尿液特点尿液特点 urine characterurine character 色黄透明，色黄透明，1岁以后尿比重接近成人，岁以后尿比重接近成人，24小时尿蛋白小时尿蛋白100mg/m2(150mg/d)、红细胞红细胞、白细胞、白细胞、管型管型、Addis计数、计数、pH肾脏疾病检查肾脏疾病检查 examinationexamination of kidney disease kidney disease 肾脏疾病的检查肾脏疾病的检查肾脏各部分功能检查法肾脏各部分功能检查法血管系血管系blood-vascular systemblood-vascular system肾血管造影肾血管造影renal angiography angiography肾图肾图nephrogramnephrogram肾图肾图 nephrogram肾功能受损renal insufficiency 肾脏疾病的检查肾脏疾病的检查肾脏各部分功能检查法肾脏各部分功能检查法肾小球肾小球Renal glomeruliRenal glomeruli尿蛋白尿蛋白proteinuria proteinuria 尿沉渣尿沉渣urinary sedimenturinary sediment血尿素氮血尿素氮blood urea nitrogenblood urea nitrogen（BUN）肌酐肌酐creatininecreatinine（Cr）血血2MG肌酐清除率肌酐清除率creatinine clearance creatinine clearance（Ccr）=K身长身长(cm)Scr(mg/dl)(K值：值：1岁低体重儿岁低体重儿=0.33；1岁成熟儿岁成熟儿=0.45；212岁岁=0.55)胱蛋白酶抑制剂胱蛋白酶抑制剂C(CystatinC)尿蛋白尿蛋白定性、定量定性、定量150mg/d肾小管蛋白尿肾小管蛋白尿5%)5%即有诊断意义。即有诊断意义。CysC诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断diagnosis and differential diagnosisdiagnosis and differential diagnosis诊断依据：诊断依据：病史病史症状与体征症状与体征实验室检查实验室检查鉴别诊断：鉴别诊断：IgA肾炎肾炎系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎急进性肾炎急进性肾炎慢性肾炎急性发作慢性肾炎急性发作紫癜性肾炎紫癜性肾炎乙肝相关性肾炎乙肝相关性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎特发性肾病综合征特发性肾病综合征治疗治疗 therapytherapy休息休息饮食饮食清除感染灶清除感染灶对症处理对症处理透析透析祖国医学祖国医学严重并发症治疗严重并发症治疗预后预后 prognosisprognosis95预后良好预后良好思考题思考题 1.1.怎样理解急性肾小球肾炎水肿、怎样理解急性肾小球肾炎水肿、血尿、蛋白尿、高血压的发生内血尿、蛋白尿、高血压的发生内 在联系。在联系。2.2.急性肾炎的严重病例循环充血与急性肾炎的严重病例循环充血与 肺炎心衰在发病机理与处理上有肺炎心衰在发病机理与处理上有 何不同。何不同。泌尿系统泌尿系统urinary system上海交通大学医学院附属新华医院上海交通大学医学院附属新华医院儿内科教研室儿内科教研室卫敏江卫敏江肾病综合症肾病综合症 NS nephrotic syndrome大量蛋白尿大量蛋白尿 mass proteinuriamass proteinuria 低蛋白血症低蛋白血症 hypoproteinemiahypoproteinemia高胆固醇血症高胆固醇血症 hypercholesterolemiahypercholesterolemia明显水肿明显水肿 edemaedema“三高一低三高一低”临床分型临床分型 先天性肾病先天性肾病congenital nephritiscongenital nephritis原发性肾病综合征原发性肾病综合征单纯性肾病单纯性肾病 primary nephrotic syndrome primary nephrotic syndrome simple nephropathysimple nephropathy肾炎性肾病肾炎性肾病nephrosonephritisnephrosonephritis继发性肾病综合征继发性肾病综合征 secondary nephrotic syndrome secondary nephrotic syndrome病病 因因 原发性肾病综合征原发性肾病综合征细胞免疫有关细胞免疫有关先天性肾病先天性肾病常染色隐性遗传常染色隐性遗传病病 理理 单纯性肾病单纯性肾病微小病变型多见微小病变型多见（约占约占80%），足突融合。），足突融合。病病 理理 肾炎性肾病肾炎性肾病系膜增生系膜增生膜性膜性膜性增殖膜性增殖局灶硬化局灶硬化系膜细胞中度增生系膜细胞中度增生发病机理发病机理 肾小球基底膜病变，肾小球基底膜病变，蛋白质漏出蛋白质漏出蛋白质负氮平衡蛋白质负氮平衡血脂增高血脂增高血浆白蛋白血浆白蛋白有效血容量有效血容量血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压醛固酮，抗利醛固酮，抗利尿激素分泌尿激素分泌液体进入组织间隙液体进入组织间隙肾小管重吸收水钠肾小管重吸收水钠水肿水肿临床表现临床表现芬兰型芬兰型先天性肾病先天性肾病非芬兰型非芬兰型临床表现临床表现单纯性肾病单纯性肾病三高一低三高一低肾炎性肾病肾炎性肾病三高一低高血压三高一低高血压、血尿血尿、尿素氮肌酐升高、补体下降尿素氮肌酐升高、补体下降实验室检查实验室检查 尿常规尿常规24小时尿蛋白定量小时尿蛋白定量(50mg/Kg/日日)尿蛋白电泳：小分子蛋白尿蛋白电泳：小分子蛋白:分子量分子量16.9万，肾小管性蛋白尿。中分子万，肾小管性蛋白尿。中分子蛋白蛋白:79.9万万(白蛋白白蛋白),高分子蛋白尿高分子蛋白尿:10万万(IgG15万万)，选择性，选择性蛋白尿。非选择性蛋白尿。蛋白尿。非选择性蛋白尿。血浆白尿白降低血浆白尿白降低(30g/L)。胆固醇升高（胆固醇升高（5.7mmol/L)血清补体测定血清补体测定系统性疾病系统性疾病的血清学检查的血清学检查高凝状态和血栓形成的检查高凝状态和血栓形成的检查经皮肾穿刺经皮肾穿刺 单纯性肾病单纯性肾病 肾炎性肾病肾炎性肾病发病年龄发病年龄16岁岁7岁岁病理变化病理变化微小病变型微小病变型系膜增生、膜增、局灶硬化系膜增生、膜增、局灶硬化症状症状四大症状四大症状四大症状高血压血尿四大症状高血压血尿选择性蛋白尿选择性蛋白尿选择性选择性非选择性非选择性补体系列补体系列正常正常可降低可降低肾功能肾功能正常正常降低降低尿尿FDP阴性阴性阳性阳性对激素反应对激素反应好，易复发好，易复发差差病程病程48周缓解周缓解迁延易复发迁延易复发,12年年并并 发发 症症 1.感染感染infectioninfection上呼吸道感染、皮肤感染、泌尿道感染、腹膜炎等。上呼吸道感染、皮肤感染、泌尿道感染、腹膜炎等。2.低血容量休克低血容量休克hypovolemic shockhypovolemic shock3.电解质紊乱电解质紊乱electrolyte disturbanceelectrolyte disturbance低钠、低钾、低钙等。低钠、低钾、低钙等。4.血栓形成血栓形成thrombogenesisthrombogenesis5.急性肾衰竭急性肾衰竭acute renal failureacute renal failure6.肾小管功能障碍肾小管功能障碍renal tubules malfunctionrenal tubules malfunction7.生长延迟生长延迟delayed growthdelayed growth治治 疗疗 一般治疗一般治疗适当休息适当休息饮食饮食钠钠12g/日，补充日，补充VitD，钙盐，钙盐，不易摄入高蛋白质不易摄入高蛋白质1.52g/Kg/日。日。防治感染防治感染预防接种预防接种、用激素期间感染问题。用激素期间感染问题。消肿利尿消肿利尿注意酸碱平衡及电解质紊乱。注意酸碱平衡及电解质紊乱。激素治疗激素治疗 机理机理:减少免疫反应，改善毛细血管通透性，尿蛋白排减少免疫反应，改善毛细血管通透性，尿蛋白排出减少。使抗利尿激素分泌出减少。使抗利尿激素分泌，抑制醛固酮分泌，抑制醛固酮分泌，肾小球滤过增加，利尿作用。肾小球滤过增加，利尿作用。短程短程基本不用基本不用中程中程1.52mg/Kg/d,分分34次口服次口服,尿蛋白转阴巩固尿蛋白转阴巩固2周周(基本完成需基本完成需4周周)，原两天的总量，原两天的总量2/3量，隔日早晨量，隔日早晨顿服顿服，连续用连续用4周，以后每周，以后每24周减周减510mg，总总疗程疗程6个月。个月。长程长程同上，以后每同上，以后每24周减周减2.55mg,总疗程总疗程9个月。个月。拖尾巴剂量拖尾巴剂量(0.4mg/Kg/隔天隔天),不会产生副作用。不会产生副作用。始量要足，减量要慢，维持要长始量要足，减量要慢，维持要长 免疫抑制剂治疗免疫抑制剂治疗 适用于适用于a.频繁复发：频繁复发：复发和反复复发和反复1年年3次、半年次、半年2次。次。b.激素依赖：激素敏感，用药即缓解，减量或停药激素依赖：激素敏感，用药即缓解，减量或停药2周内复发，重复周内复发，重复23次。次。c.激素耐药：激素耐药：激素正规治疗激素正规治疗8周，尿蛋白周，尿蛋白+以上。以上。环磷酰胺环磷酰胺Cyclophosphamide口服口服:2.53mg/Kg/d，累积剂量累积剂量200mg/Kg，疗程疗程3个月。个月。静脉冲击疗法静脉冲击疗法:812mg/Kg/次，累积剂量次，累积剂量150mg/Kg,2周一次，以后根据病情逐渐延长冲击间隙。周一次，以后根据病情逐渐延长冲击间隙。冲击前后三天水化。冲击前后三天水化。苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥Chlorambucil口服：口服：0.2mg/Kg/d,6周一疗程，总量周一疗程，总量10mg/Kg。副作用：主要是副作用：主要是性腺。性腺。环胞霉素环胞霉素CyclosporinACsACy-A硫唑嘌呤硫唑嘌呤Azathioprine霉酚酸酯（骁悉）霉酚酸酯（骁悉）Mycophenolate普乐可服（普乐可服（FK506）Tacrolimus抗凝及纤溶药物疗法抗凝及纤溶药物疗法肝素钠肝素钠HeparinSodium肝素钙肝素钙HeparinCalcium尿激酶尿激酶Urokinase双嘧达莫（潘生丁）双嘧达莫（潘生丁）Dipyridamole保肾康保肾康血管紧张素转换酶抑制剂血管紧张素转换酶抑制剂改善肾小球局部血流动力学，减少尿蛋白，改善肾小球局部血流动力学，减少尿蛋白，延缓肾小球硬化。延缓肾小球硬化。依那普利依那普利(马来酸依那普利马来酸依那普利)Enalapril Maleate Tablets Enalapril Maleate Tablets 洛丁新洛丁新(盐酸苯那普利盐酸苯那普利)BenazeprilHydrochlorideACEI蒙诺蒙诺(福幸普利钠福幸普利钠)SodiumFosinopril科素亚科素亚(氯沙坦钾氯沙坦钾)ARBLosartanPotassium 中医药治疗中医药治疗 改善病人全身情况，减轻药物副作用。改善病人全身情况，减轻药物副作用。雷公滕多甙片雷公滕多甙片抑制细胞免疫，抗炎作用抑制细胞免疫，抗炎作用降尿蛋白。降尿蛋白。口服：口服：11.5mg/Kg/d,分分23次次,疗程疗程36个月。个月。副作用：副作用：性腺。性腺。预预 后后 单纯性肾病单纯性肾病9095%对激素敏感，但易复发。对激素敏感，但易复发。肾炎性肾病肾炎性肾病部分部分1015年变成终未期肾衰。年变成终未期肾衰。思考题思考题1.紧张性水肿与凹陷性水肿产生机理？紧张性水肿与凹陷性水肿产生机理？2.三岁单纯性肾病患儿，请开出医嘱。三岁单纯性肾病患儿，请开出医嘱。