贫血分类及概述.doc

一、 贫血概论：首先要知道贫血是临床症状，不是一种疾病。Hb、压积、红细胞数、MCV、MCH和MCHC的定义、参考值和换算一定要会，贫血的严重度划分要知道。
（一）分类
1形态学分类：大细胞性、正细胞性和小细胞低色素性。具体内容在血液检验中再说
2病因学：1）生成减少：a原料减少：缺铁、叶酸和VB12。
b造血功能障碍：造血组织减少―――再障
造血功能异常―――MDS
造血功能受抑制――白血病、转移癌至骨髓和骨髓瘤等
2）破坏过多：a内在缺陷：遗传因素―――遗传性球形红细胞增多症
酶的缺陷
蛋白合成障碍－－地贫
b外在因素：PNH
自身免疫性
机械因素－血管
生物因素－蛇毒
理化
3）丢失过多：急性――正细胞正色素性
慢性――小细胞低色素性
有些疾病同时可以有几种因素共同作用，例如PNH既有造血干细胞基因突变的内在因素，又有补体敏感这一获得性的外在因素。
（二）临床表现：贫血的症状特异性不好，而且通常混有原发疾病症状，各种症状综合起来可以分为以下两类
1组织缺氧表现：皮肤粘膜苍白、乏力，心、脑、肾和消化道等脏器缺氧都会产生相应症状
2机体代偿导致：例如贫血可以引起循环血量代偿性增加，使心负荷增加，在中重度贫血尤其明显，因此引起一系列症状。
二、 缺铁性贫血（IDA）：
（一）体内的铁60％以上存在RBC内，HB和肌红蛋白等所含铁合称为功能铁。
衰老死亡RBC被单核巨噬细胞系统分解（主要部位在脾），铁以铁蛋白和含铁血黄素形式称为储存铁，成年男性大约1000mg、女性300－400mg。
每天食物中大约含铁10－15mg（主要在十二指肠和空肠上段吸收），被人体吸收1mg左右，每天从脱落上皮等丢失大约1mg的铁，所以铁的来源主要是自体衰老死亡的RBC，处于一种闭式循环，因此单纯的饮食缺乏不容易引起铁缺乏。
（二）原因：
1、丢失过多：女性月经过多最常见（青年多为功血、中年多为子宫肌瘤）、内痔、消化性溃疡、钩虫慢性小量出血也是常见原因。
2、生理需要量增加：生长发育迅速的儿童青少年、妊娠和哺乳期妇女
3、吸收不良：胃大切、长期严重腹泻、长期饮浓茶（多为女性同时伴有月经丢失过多）、胃酸缺乏等
（三）实验室检查：
1、血清铁（SI）：反映转运铁，是可利用铁。转铁蛋白把血清铁输送给有核RBC（表面有转铁蛋白受体），正常情况下30％的转铁蛋白与铁结合。缺铁时SI下降。
2、总铁结合力（TIBC）：能与铁结合的转铁蛋白，缺铁时升高
3、转铁蛋白饱和度：正常20％－30％，SI/TIBC，缺铁时低于15％
4、血清铁蛋白：与储存铁正相关

5、骨髓片铁染色：外铁反映储存铁，缺铁时首先消失；内铁反映可利用铁，基本等同于SI。
（四）铁缺乏分期：
1、ID：储存铁耗尽
2、IDE：储存铁耗尽，可利用铁减少
3、IDA：HB、RBC等下降（1和2HB、RBC基本正常）
（五）治疗：
1、针对病因积极治疗
2、补铁：目标是HB回复正常、补充储存铁
原则：首选口服，慎用（尽量不用）注射。减少口服不良反应，餐后腹，小剂量开始，尽量用有机铁。
首先自觉症状改善、1W左右Ret升高、2W左右Hb升高。Hb正常后，补充储存铁需要小剂量3－6个月。
三：再障：原因不明造血干细胞损伤，造血功能衰竭。
（一） 病因：
1、 化学因素：氯霉素、抗肿瘤药（马利兰――慢粒治疗药物）、苯、砷等。
2、 物理因素：高能射线
3、 病毒：HBV
（二） 临表：全血细胞减少
1、 RBC减少，正细胞正色素，Ret下降，贫血表现。
2、 PLT减少，出血倾向。
3、 粒细胞下降引起感染（发热）
粒细胞和PLT下降是再障（AA）的主要死亡原因。
（三） 分型
1、 重型再障（急性再障）：急性起病称为重型再障1型；慢性再障转为急性的，称为重型再障2型。起病急、进展快、不治疗多在1－3个月死亡，多为出血起病、出血和感染（高热）重、开始贫血不明显、一旦贫血Hb下降极快。因为红细胞的寿命120天，PLT和粒细胞都是几天或几个小时。
2、 慢性再障：起病慢、进展慢、以贫血为主、出血感染不突出。
（四） 诊断标准：
1、 三系下降、Ret下降。
2、 脾不大（除非有别的原因）
3、 骨髓至少一处增生低下，需要多部位穿刺，因为一般发病多为向心式，一般最后累及胸骨。慢性患者可有局部代偿性增生灶，但巨核细胞减少而且非造血组织增生。
4、 出外其他：PNH等
5、 一般的抗贫血治疗无效。
（五） 重型再障诊断标准（区别慢性）：Ret<1％、中性粒<500、PLT<2万
（六） 鉴别诊断：
1、 PNH：a、酸溶血实验（Ham）：PNH阳性，蔗糖溶血阳性（筛查，Ham为确诊试验）
b、含铁血黄素试验（Rous）：PNH阳性
c、Ret：AA下降、PNH升高
2、 MDS：可见病态造血
3、 恶组：高热、肝脾淋巴结重大、老年人多发、骨髓片可见异常组织细胞
（七） 治疗：
慢性―――雄激素：斯坦唑醇（康力龙）
重型―――1免疫抑制剂：ALG/ATG、环孢A、糖皮、丙球

2骨髓移植：尽早尽快，尽量不输血（减少移植物抗宿主反应等免疫问题）
3细胞因子

（注：专业文档是经验性极强的领域，无法思考和涵盖全面，素材和资料部分来自网络，供参考。可复制、编制，期待你的好评与关注）