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原发性皮质醇增多症 一 概述：皮质醇增多症(hypercortisolism)又名库欣综合征(CushingSyndrome)，是由于多 种原因使肾上腺皮质分泌过多的糖皮质类固醇激素(主要为皮质醇)所致。 二 病因：分为两大类
1依赖ACTH的皮质症
包括：（1）Cushing病为最常见的临床类型约占Cushin综合的70% 。系垂体A
2、CTH分泌过多，伴肾上腺皮质增多，多为垂体微腺瘤所致。（2）异位ACTH综合症：为垂体以外的恶性肿瘤产生大量的ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质类固醇所致。致病的多种恶性肿瘤中，以小细胞癌最常见。
2不依赖ACTH的皮质醇增多症 包括 肾上腺皮质腺瘤，肾上腺皮质癌，不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生，不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生等。
三 临床表现：为满月脸、水牛背、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松,其
3、他抵制能力下降，皮肤真菌感染，性功能低下等。
四 住院指导：
1 入院宣教：责任护士对于新入院患者告知科主任、护士长、主管医生、责任护士姓名及新 农合、医保的登记流程。
2 相关检查注意事项：（1）皮质醇测定与ACTH的测定 1、 请您在早上8点、下午4点和午 夜12点不要离开病房。我们护士会来为您抽血。2、 整个过程不要禁 食。3、 抽血前躺在床上，避免剧烈活动 及情绪波动。4、 晚上睡觉 照常，我们护士会轻轻将您唤醒。
（2）地塞米松抑制试验：1mg地塞米松抑制试验 1)试验日的晚上12 时准点口服Dex
4、1mg，次日早上8点抽血。2）整个试验不需要 禁食，可吃早饭。试验期间饮水与平常一样 。
(3)影像学检查 肾上腺B超，腹部CT前一日晚八时起禁食，检查日 晨空腹。做MRI时请不要把金属物品带入扫描间，装有心脏起搏器， 人工心脏瓣膜等的应向检查科室说明。
3 饮食指导：1、低盐饮食：每日只可用 3～5 克食盐。日常饮食应选择含钠较低的食物， 如豆类及豆制品、蔬菜类、果类等。
2、进食含钾高的食物：含钾高的食物有：鲜香菇、黄瓜、柑橘、甜玉米、糯
5、 米、马铃薯、桂圆、葡萄、椰子、柿子、西瓜、芒果等。
3、多食碱性食品：碱性食品有：豆类、蔬菜、水果、栗子、百合、奶类、藕、 蛋清、海带、茶叶等。
4、高蛋白饮食：高蛋白食物有：黄豆、蚕豆、豌豆、花生、牛肉、猪肉、鸡
肉、鸭肉、内脏、鸡蛋、奶粉等。
5、高维生素饮食：葡萄、菠萝、芒果、香瓜、樱桃、绿豆芽、四季豆、青椒、 花菜、芹菜、苦瓜、木耳、毛豆、南瓜等。
6、低胆固醇食物：米、麦、玉米、米粉、面包、蔬菜、水果、豆类、奶粉、 花生等食物的胆固醇含量低。而肉
6、类、蛋类、水产类、蛋类食物胆固醇含 量很高，宜少食。
7、低糖饮食：远离甜食，避开各种糖类食物。应多食五谷类、根茎类、新鲜 蔬菜等，这些食物对血糖转换速度较慢。
4 生活指导：减少感染源保持个人卫生如皮肤，外阴，衣着，用具等清洁卫生，一旦发生感染及时告知医生及早治疗。减少安全隐患，应注意休息，避免剧烈运动，过度劳累，严防摔伤。
5 药物指导：遵医嘱服用药，不擅自减药或停药。 应用肾上腺皮质激素合成阻滞药治疗时，应注意观察疗效和副作用。此类药物的主要副作用是引起食欲不振、恶心、呕吐、嗜睡、乏力、等。部分药物对肝损害较大，应定期做肝功能检查。
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6 心理指导：1）库欣患者由于外貌形态改变，缺乏自尊感，易产生焦虑、烦躁和悲观等不良情绪，对疾病缺乏信心。此时，应耐心向患者讲解疾病相关知识，给予心理疏导，消除不良情心理，并做家属的宣教工作，帮助患者获得支持和鼓励，树立其战胜疾病的信心，提高生活质量，以良好的心态配合治疗。
2）给予情感支持。以尊重和关心的态度与病人交谈，消除病人因形体改变而引起的失望与挫折感以及焦虑害怕的情绪，正确认识疾病所导致的形体外观改变，提高对形体改变的认识和适应能力，如可建议穿宽松的衣服。
五 出院指导：1.指导患者在日常生活中，要注意预防感染，皮肤保持清洁，防止外伤，骨折。 2．指导患者正确地摄取营养平衡的饮食，给予低钠、高钾、高蛋白的食物。 3．遵医嘱服用药，不擅自减药或停药。 4．定期门诊随访。5.外出时随时携带识别卡，以便发生事故时能紧急处理。
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