房间隔缺损.doc

一、 房间隔缺损 房间隔缺损(atrial septal defect)是小儿时期常见的先天性心脏病，该病的发病率约为活产婴儿的1／1500，占先天性心脏病发病总数的5％一10％。是房间隔在胚胎发育过程中发育不良所致。女性较多见，男女性别比例为1：2。
二、 [病理解剖] 根据胚胎发生，房间隔缺损可分为以下四个类型： 1．原发孔型房间隔缺损 也称为I孔型房间隔缺损，约占15％，缺损位于心内膜垫与房间隔交接处。常合并二尖瓣前瓣裂或三尖瓣隔瓣裂，此时称为部分型心内膜垫缺损。 2．继发孔型房间隔缺损 最为常见，约占75％。缺损位于房间隔中心卵圆窝部位亦称为中央型。 3．静脉窦型房间隔缺损 约5％，分上腔型和下腔型。上腔静脉窦型房缺占4％，缺损位于上腔静脉人口处，右上肺静脉常经此缺损异位引流人右心房。下腔静脉型房缺发生率少于1％，缺损位于下腔静脉人口处，常合并右下肺静脉异位引流人右心房；此种情况常见于弯刀综合征(scimitarsyndrome)。 4．冠状静脉窦型房缺 约2％，缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间，造成左心房血流经冠状静脉窦缺口分流人右心房。此型缺损又称为冠状静脉窦型缺损、无顶冠状窦(unroofed coronarysinus)。可单独存在，但常合并其它畸形。可分为完全性和部分性两种：完全性冠状窦隔缺损，又称无顶冠状窦，常合并左侧上腔静脉残存，左、右侧房室瓣狭窄或闭锁、完全性房室间隔缺损、无脾综合征、多脾综合征等。部分性冠状窦隔缺损，可单发或多发。
三、 [病理生理] 出生后左房压高于右房，如存在房缺则出现左向右分流，分流量与缺损大小、两侧心房压力差及心室的顺应性有关。生后初期左、右心室壁厚度相似，顺应性也相近故分流量不多。随年龄增长，肺血管阻力及右室压力下降，右心室壁较左心室壁薄，右心室充盈阻力也较左心室低，故分流量增加。由于右心血流量增加，舒张期负荷加重，故右心房、右心室增大(图13—4)。肺循环血量增加，压力增高，晚期可导致肺小动脉肌层及内膜增厚，管腔狭窄，到成年后出现艾森门格综合征，左向右分流减少，甚至出现右向左分流，临床出现紫绀。
四、 [临床表现] 房间隔缺损的症状随缺损大小而有区别。缺损小的可全无症状，仅在体检时发现胸骨左缘2～3肋间有收缩期杂音。缺损较大时分流量也大，导致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭。 多数患儿在婴幼儿期五明显体征，2—3岁后心脏增大，前胸隆起，扪诊心前区有抬举冲动感，一般无震颤，少数大缺损分流量大者可出现震颤。听诊有以下四个特点：①第1心音亢进，肺动脉第2心音增强。②由于右心室容量增加，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭更落后于主动脉瓣，导致宽而不受呼吸影响的第2心音固定分裂。③由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动脉瓣时(形成相对狭窄)在左第二肋间近胸骨旁可闻及2～3级喷射性收缩期杂音。④当肺循环血流量超过体循环达1倍以上时，则在胸骨左下第4—5肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音，吸气时更响，呼气时减弱。随着肺动脉高压的进展，左向右分流逐渐减少，第2心音增强，固定性分裂消失，收缩期杂音缩短，舒张期杂音消失，但可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。
五、 [辅助检查] 1．X线表现 对分流较大的房间隔缺损具有诊断价值。心脏外形轻至中度增大，以右心房及右心室为主，心胸比大于0．5。肺脉段突出，肺叶充血明显，主动脉影缩小。透视下可见肺动脉总干及分支随心脏搏动而一明一暗的“肺门舞蹈”征，心影略呈梨形(图13—5)。 原发孔型房缺伴二尖瓣裂缺者，左心房及左心室增大。 2．心电图 电轴右偏平均额面电轴在十95—+170之间。右心房和右心室肥大。P—R间期延长，V1及V3R导联呈rSr'或rsR'等不完全性右束支传导阻滞的图形。分流量较大患者R波可出现切迹，手术后消失。原发孔型房缺的病例常见电轴左偏及左心室肥大。一般为窦性心律，年龄较大者可出现交界性心律或室上性心律失常。 3．超声心动图 M型超声心动图可以显示右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动。二维超声可以显示房间隔缺损的位置及大小，结合彩色多普勒超声可以提高诊断的可靠性并能判断分流的方向，应用多普勒超声可以估测分流量的大小，估测右心室收缩压及肺动脉压力。年龄较大的肥胖患者经胸超声透声较差者，可选用经食道超声心动图进行诊断。而动态三位超声心动图可以从左房侧或右房侧直接观察到缺损的整体形态，观察缺损与毗邻结构的立体关系及其随心动周期的动态变化，有助于提高诊断的正确率。 4．磁共振 年龄较大患者，剑突下超声透声窗受限，图像不够清晰。磁共振可以清晰地显示缺损的位置、大小及其肺静脉回流情况而建立诊断。 5．心导管检查 一般不需要做心导管检查，当合并肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄或肺静脉异位引流时可行右心导管检查。右心导管检查时导管易通过缺损由右心房进入左心房，右心房血氧含量高于腔静脉血氧含量，右心室和肺动脉压力正常或轻度增高，并按所得数据可计算出肺动脉阻力和分流量大小。合并肺静脉异位引流者应探查异位引流的肺静脉。 6．心血管造影 一般不做心血管造影。造影剂注入右上肺静脉，可见其通过房缺迅速由左心房进入右心房。
六、 [治疗] 小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合，大于8mm的房缺一般不会自然闭合。房缺分流量较大(Qp／Qs，>1．5)的均需手术治疗，一般可在3～5岁时体外循环下直视关闭。反复呼吸道感染、发生心力衰竭或合并肺动脉高压者应尽早手术治疗。房间隔缺损也可通过介入性心导管术，应用双面蘑菇伞(Amplatzer装置)关闭缺损，适应证为：①继发孔型房缺；②直径小于30mm；③房缺边缘距肺静脉、腔静脉、二尖瓣口及冠状静脉窦口的距离大于5mm； ④房间隔的伸展径要大于房缺直径14mm以上