儿科学期末复习重点.doc

儿科学常考点（分章节）一，绪论：1、围生期：指胎龄28周至出生后不满一周的小儿。2、小儿四病“指肺炎、肠炎（腹泻）、贫血、佝偻病。二，生长发育：人的生长发育指从受精卵到成人的成熟过程。生长是指身体各组织、器官的长大；发育指细胞、器官的分化与功能成熟。1、生长发育的规律：由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、有简单到复杂。2、体重：生后312月（Kg）=（月龄+10）/2；生后112岁体重(Kg)=年龄*2+8.正常婴儿生后第一个月增加11.7Kg，生后34个月体重约为出生时的两倍。12月时为出生时3倍 3、身高（长）：1岁时75cm。二岁87cm,，以后每年增加67，2岁以后若每年身高增长低于5cm，为生长速度下降。3头围：出生：33；三个月：40；12个月：46；2岁：48；5岁：50；15岁：53544、骨骼：头颅骨：出生时后卥已闭合,最迟68周；前卥出生时12cm，以后随颅骨生长而增大，6月龄开始减小，最迟1.5岁闭合。（脑发育不良时头围减小、前卥小或关闭早；甲状腺功能低下时前卥闭合延迟；颅内压增高时前卥饱满；脱水时前卥凹陷脊柱：3个月出现抬头动作使颈椎前凸；6个月能坐出现胸椎后凸；1岁时会走出现腰椎前凸。长骨：腕部出生时无骨化中心，出现顺序：头状骨、钩骨、下桡骨骺、三角骨、月骨、大小多角骨、舟骨、下尺骨骺、豆状骨，10岁时长全，共10个,故19岁腕部骨化中心数目大约为其岁数加1。骨龄延迟：甲状腺功能低下症、生长激素缺乏症、肾小管酸中毒；骨龄超前：真性性早熟。乳牙约2.5岁长齐。5新生儿在腰椎穿刺时在45椎间隙。6,大运动：二抬，四翻，六坐，八爬，十站，周岁走，二岁跑，三岁独足跳。大运动发育迟缓：4月不能抬头，8月不能翻身和独坐；13月不能独爬；15月不能独走。7，夜间遗尿症：在5岁后仍发生不随意排尿即为遗尿症，多数在夜间熟睡时发生。三：儿童保健原则：1，生后1周内是新生儿发病率和死亡率极高。2，计划免疫：乙肝疫苗：0、1、6；卡介苗：0；脊髓灰质炎：2、3、4；百日破：3、4、5；麻疹：8。3，儿童意外伤害是5岁以下儿童死亡的主要原因：窒息和异物的吸入、中毒、外伤、溺水和交通事故。四，儿科疾病的诊治原则：1，神经反射：2岁以下Babiinski征可呈阳性，但一侧阳性，一侧阴性有临床意义。2，贫血饮食：每日增加含铁食物，如动物血、动物肝、各种肉类。3，药物选择：水痘患儿禁用糖皮质激素（用阿昔洛韦）；镇静止惊药：新生儿首选苯巴比妥，年长首选安定；每日（次)=病儿体重（Kg)*每日（次）每千克体重所需药量。4，液体疗法：五：营养和营养障碍疾病：1人乳喂养的优点：营养丰富：乙型乳糖及不饱和脂肪酸含量丰富，人乳的脂肪酶使脂肪粒颗粒易消化吸收，人乳钙磷比例2：1，含乳糖多，钙易吸收。生物作用：缓冲力小，含有不可替代的免疫成分，生长调节因子。经济、方便。缺点：维生素含量较低，维生素k含量也较低。2，初乳：45日；过渡乳：514日；成熟乳：14日以后。初乳量少，淡黄色，碱性。随哺乳时间的延长，蛋白质和矿物质含量减少，各期乳糖含量恒定。3，全牛乳的家庭改造：加热、加糖、加水。8糖牛乳100ml供能约100kcal。全牛奶喂养时，因蛋白质与矿物质浓度较高，应两次喂育z之间加水，使奶和水量达150ml/(kg.d)4,营养性维生素D缺乏性佝偻病：是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型表现是生长着的长骨干骺端和骨组织软化不全。维生素D的生理功能和代谢：维生素D的来源：母体胎儿的转运；食物中维生素D；皮肤光照合成（主要来源）。临床表现：主要表现为生长最快的骨骼改变，重症佝偻患儿还可有消化和心肺功能障碍。分期A初期：出现非佝偻病的特异症状，无骨骼改变，X线正常；B活动期（激期）：6月龄以内颅骨软化，78月变成方头：方头、串珠肋、手足镯、鸡胸、肋膈沟、膝内翻、膝外翻、K行下肢畸形、靴状颅、佝偻 。 X线显示长骨钙化带消失；干骺端呈毛刷样、杯口样改变；骨骺软骨盘增宽，骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折，骨折可无临床表现；C恢复期；后遗症期。诊断：血生化与骨骼X线查为诊断的“金标准”，血25（OH）D3水平为最可靠的诊断标准。5，维生素D缺乏性手足搐搦症：多见于6个月以内的小婴儿。（1）临床表现：主要为惊厥、喉痉挛和手足抽搐。隐匿性：面神经征，腓反射，陶瑟征；典型发作：血清钙低于1.75mmol/l时可出现可出现惊厥、喉痉挛和手足抽搐。（2）治疗：急救处理：氧气吸入、迅速控制惊厥或喉痉挛;钙剂治疗：10%葡萄糖酸钙5-10ml，加入10%葡萄糖液5-20毫升，缓慢静脉注射或者滴注，不可皮下或肌内注射钙剂，以免造成局部坏死。6，蛋白质能量营养不良（PEM)：是由于缺乏能量和蛋白质所致的一种营养缺乏症，主要见于3岁以下婴儿。临床分型：能量供应不足为主的消瘦型、以蛋白质供应不足的浮肿型以及介于两者之间的消瘦浮肿型轻度营养不良可从每日250-330kj/kg开始，中重度可参考原来的饮食情况，从每日165-230kj/kg开始，逐步少量增加，若消化吸收能力较好可逐渐加到500-727kj/kg。 六、新生儿疾病总论：1新生儿：指从脐带加扎到生后28天的婴儿。2新生儿分类：根据胎龄分：胎龄（GA）指从最后一次月经第一天至分娩为止。A，足月儿：【37,42）周的新生儿；B，早产儿：GA=42周的新生儿。根据出生体重分：出生体重（BW)指出生1小时内的体重。A，低出生体重（LBW)：BW2500g的新生儿，其中BW4000g 根据出生体重和胎龄的关系：A小于胎龄婴儿的BW在同胎龄儿平均出生体重的第10百分位以下。B适于胎龄儿：第10到第90百分位之间 C大于胎龄儿第90百分位以上。根据出生后周龄分类：早期新生儿出生一周以内；晚期新生儿，出生后第二周到第四周末。高危儿：指已发生或可能发生危重疾病而需要监护的新生儿。3正常足月儿：指胎龄=37周并=2500g并=160次/分；晚期胎动减少，甚至消失，胎心率=次/分；羊水胎粪污染。（2）新生儿窒息：Apgar评分系统：810分正常；47分轻度窒息；03分重度窒息。窒息诊断标准（我们考了）：脐动脉血显示严重代谢性或混合型酸中毒PH60次/分），鼻扇，呼吸呻吟，吸气性三凹征、发绀。呼吸窘迫进行性加重是本病特点。3，辅助检查:(1)实验检查：泡沫实验；肺成熟度的测定；血气分析；（2）X线检查：是目前确诊RDS的最佳手段，1.毛玻璃样改变、2.支气管充气征、3.白肺、4.肺容量减少。（3)超声波检查。4，鉴别诊断：湿肺、B组链球菌肺炎、膈疝。5，治疗：机械通气和应用PS是治疗的重要手段。（1）一般治疗：保温、监测、保证液体和营养供应、纠正酸中毒、抗生素；（2）氧疗和辅助通气:吸氧、持续气道正压（CPAP)、常频机械通气；（3）PS替代疗法；（4）关闭动脉导管：利尿剂、吲哚美辛、布洛芬等。十，新生儿黄疸：因胆红素在体内积聚而引起的皮肤或其他器官黄染。若新生儿血中胆红素超过57mg/dl(成人超过2mg/dl)，即可出现肉眼可见的黄疸。(1)新生儿胆红素代谢特点：胆红素生成过多：约80%来源血红蛋白，新生儿每日胆红素生成明显高于成人（新生儿8.8mg/kg成人3.8mg/kg）原因：血氧分压低，大量红细胞被破坏；红细胞寿命短，且血红蛋白分解速度是成人的二倍；肝脏和其他组织中的红细胞及骨髓红细胞前体较多）血浆白蛋白联合胆红素的能力差；肝细胞处理胆红素的能力差：未结合的胆红素进入肝脏在UDPGT的催化下，形成水溶性、不能透过半透膜的结合胆红素。新生儿的UDPGT含量很低，且活性不足，故生成的结合胆红素量较少。出生时肝细胞将结合胆红素排泄到肠道的能力暂时降低，早产儿更为明显，可出现暂时性肝内胆汁淤积；肠肝循环增加。(2)、新生儿黄疸的分类：生理性黄疸：A一般情况良好；B足月儿生后23天出现黄疸，45天高峰，57天消退，最迟不超过两周；早产儿生后35天出现黄疸，57天到高峰，79天消退，最迟34周；C每日血清血红素升高12.9mg/dl,早产儿15mg/dl，或每日上升5mg/dl；C黄疸持续时间足月儿2周，早产儿4周；D黄疸退而复现；E,血清结合胆红素2mg/dl。若具备上述任何症状均可诊断为病理性黄疸。十一：新生儿溶血病（HDN）：指母、子血型不合而引起的同族免疫性疾病。以ABO血型不合最常见，其次Rh血型不合。(1)病因：ABO溶血：主要发生在母亲O型而胎儿A或B型。一般为第一胎；Rh溶血：一般不是第一胎。(2)临床表现：症状轻重与溶血程度有关。黄疸：多数Rh溶血患儿生后24小时内出现黄疸并迅速加重，而多数ABO溶血病在生后23天内出现；贫血；肝脾大。(3)并发症：胆红素脑病为新生儿溶血病最重要的并发症。多于出生后47天出现症状，分为四期：警告期、痉挛期、恢复期、后遗症期（手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍、牙釉质发育不良）（4）辅助检查：检查母子血型；确定有无溶血；致敏红细胞和血型抗体测定：改良直接抗人球蛋白实验；抗体释放实验；游离抗体实验。（5）治疗：光照疗法：降低血清未结合胆红素；药物治疗：供给白蛋白、纠正代谢性酸中毒、肝酶诱导剂、静脉用免疫球蛋白；换血疗法十二：新生儿败血症：指病原体侵入新生儿血液循环，并在其中生长、繁殖、产生毒素并发生全身炎症反应综合征。 常见为细菌（葡萄球菌）。（1）临床表现：根据发病时间分：A早发型：生后七天内起病，感染发生在出生前或出生后，由母体垂直传播引起，病原菌以大肠杆菌为主，常成爆发性多器官受累，呼吸系统症状最明显，病死率高。B晚发型：出生七天后发病，感染发生在出生时或出生后，由水平传播引起，病原菌为葡萄球菌、机会致病菌为主，有脐炎、肺炎或脑膜炎等局灶性感染，病死率较早发型低。早期症状、体征不典型：反应差、嗜睡、发热或体温不升、不吃、不哭、不睡、体重不增等症状。若出现以下表现应高度怀疑败血症：黄疸、肝脾大、出血倾向、休克、其他如呕吐、腹胀、中毒性肠麻痹、呼吸窘迫或暂停、青紫，可合并肺炎、脑膜炎、坏死性小肠结肠炎、化脓性关节炎、骨髓炎。十三：21三体综合症：也称先天愚型，母亲年龄越高，发病率高 。1，临床表现：智能落后；生长发育迟缓；特殊面容：出生时即有明显的特殊面容，表情呆滞。眼列小，眼距宽，双眼外眦上斜，可有内眦赘皮；鼻梁低平，外耳小；硬腭窄小，常张口伸舌，流涎多；头小而圆，前卥大且关闭延迟；颈短而宽。皮纹特点：可有贯通手和特殊皮纹；伴发畸形。2鉴别诊断：先天性甲状腺功能减低症颜面粘液性水肿、头发干燥、皮肤粗糙、喂养困难、便秘、腹胀等。3产前筛查：羊水细胞或绒毛细胞染色体检查进行产前诊断；B超测量胎儿颈项皮肤厚度也是诊断21三体综合症的重要指标。遗传代谢病：治疗基因突变，引起蛋白质分子在结构和功能上发生变导致酶受体载体等的缺陷，使机体的生化反应和代谢出现异常，反应底物或中间那些产物在机体内大量蓄积，引起一系列临床表现。十四：苯丙酮尿症(PKU):1,病因：患儿肝脏缺乏苯丙氨酸羟化酶活性。2临床表现：出生时正常，通常在36个月出现症状，1岁时症状明显。神经系统：智能发育落后最为突出，智商低于正常。有兴奋异常，如兴奋不安、忧郁、多动、孤僻等；皮肤：患儿出生数月后因黑色素合成不足，头发由黑变黄，皮肤白皙。皮肤湿疹较多。体味：由于排出较多的苯乙酸，可有明显的鼠尿臭味。3实验室检查：新生儿疾病筛查：哺乳3天后针刺足部采集外周血，进行苯丙氨酸浓度测定；苯丙氨酸浓度测定：正常浓度小于120umol/l(2mg/dl);经典型PKU1200umol/l。4诊断：根据智能落后、头发由黑变黄，特殊体味和血苯丙氨酸升高可确诊。5治疗：开始治疗的年龄越小，预后越好；患儿主要采用低苯丙氨酸奶治疗，首选母乳，较大的婴儿及儿童应以低蛋白、低苯丙氨酸食物为原则。十五：风热病：是最常见的风湿性疾病，主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结，可反复发作。心肌炎是最严重的表现。本病3岁以下少见，以冬春多见，无性别差异。1，风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽喉峡炎后的晚期并发症。2、病理：（1）急性渗出期：结缔组织变性和水肿，心包膜纤维性渗出，关节腔内浆液性渗出，本期持1个月；（2）增生期：发生在心肌和心包膜，特点是形成风湿小体，本期持续34个月；（3）硬化期：二尖瓣常受累，其次是主动脉瓣，本期持续23个月。3，临床表现：急性风湿热发生之前15周有链球菌咽峡炎病史。（1）一般表现：急性起病者发热在3840度之间，无一定热型，12周转为低热，其他表现：精神不振、疲倦、胃纳不佳、面色苍白、多汗、鼻出血，关节痛和腹痛等（2）心脏炎：是唯一持续性脏器损害。初次发作时是心肌炎和心内膜炎最多见，同时累及心肌、心内膜和心包膜者，称为全心炎。（3)关节炎：典型病例为游走性关节炎，以大关节为主，表现为红、肿、热、痛，活动受限。不留畸形。（4）舞蹈病。（5)皮肤症状：环形红斑、皮下小结。（2）风湿热的诊断标准：表格(3)治疗：休息；清除链球菌感染:青霉素；抗风湿热治疗：糖皮质激素十六：过敏性紫癜（HSP):以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节痛、腹痛、便血 、血尿和蛋白尿。多发在28岁的儿童，男孩多于女孩。1，A组溶血性链球菌感染是诱发的主要原因；2，病理：为广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主。肾脏损害是判断预后的重要指标。3，临床表现：多为急性起病，首发症状为皮肤紫癜为主，起病前13周常有上呼吸道感染病史。皮肤紫癜：反复出现，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，初起时为紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，数日转为暗紫色；胃肠道症状：阵发性剧烈腹痛为主，常位于脐周或下腹部，疼痛，可伴呕吐，呕血少见；关节症状：大关节肿痛，活动受限，关节腔内有浆液性积液，不留后遗症；肾脏症状：多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高机浮肿，称为紫癜性肾炎。4，辅助检查：周围血象；尿常规；血沉轻度增快；腹部超声。5，治疗：一般治疗，卧床休息，去除致病因素糖皮质激素和免疫抑制剂抗凝治疗十七，川崎病：发病以婴幼儿为主。1病理：全身性血管炎，好发于冠状动脉。分为四期。2，临床表现：（1）主要表现：发热：3940度，持续714天或更长，成稽留热或弛张热型，抗生素治疗无效；球结合膜充血：无脓性分泌物；唇及口腔表现：唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫性充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌；手足症状：硬性水肿或掌跖红斑，皮肤表现：多形性皮斑或猩红热样皮疹。肛周皮肤发、脱皮；颈淋巴结肿大；（2）心脏表现：于病程16周出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。冠状动脉损害多发生于24周。(3)其他:间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状、关节痛和关节炎。3，辅助检查：血液检查：-免疫学检查；心电图；胸部平片；超声心动图；冠状动脉造影。4川崎病的鉴别诊断：渗出性多形性红斑、幼发特异性关节炎全身型、败血症和猩红热。5，治疗：阿司匹林、静脉注射丙种球蛋白、糖皮质激素。十八，腹泻病：是一组由多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合征，临床特点为腹泻和呕吐，严重时可有脱水、电解质和酸碱紊乱。四季均可发病。1，临床表现：（1）轻型：由饮食因素及肠道外感染引起，以胃肠道症状为主，无脱水及全身中毒症状，多在数日内痊愈。（2）重型：较严重的胃肠道症状，还有明显的脱水、电解质紊乱和全身感染中毒症状。2，各种常见的肠炎：(1)轮状病毒：秋、冬季婴幼儿腹泻常见原因。经粪口传播，多无明显感染中毒症状。病初12天常发生呕吐，随后出现腹泻。大便次数多、量多、水分多，黄色水样或蛋花样便带少量黏液，无腥臭味。轮状病毒感染可侵犯多个脏器，可产生神经系统症状。（2）产毒性细菌引起的肠炎：多发生在夏季。起病急。轻症仅大便次数稍增，性状轻微改变。重症腹泻频繁，量多，呈水样或蛋花样混有黏液，镜检无白细胞。伴呕吐，常发生脱水、电解质和酸碱平衡紊乱。（3）侵袭性细菌引起的肠炎：多见于夏季。腹泻频繁，大便呈黏液状，带脓血，有腥臭味。常伴恶心、呕吐、腹痛和里急后重，可出现严重的中毒症状如高热、意识改变，甚至感染性休克。大便显微镜检查有大量白细胞及数量不等的红细胞。与细菌性痢疾相鉴别：大便培养。（4）出血性大肠杆菌肠炎：大便次数增多，开始为黄色水样便，后转为血水病，有特殊臭味。大便镜检有大量红细胞，常无白细胞，伴腹痛。（5）抗生素诱发的肠炎：表现为发热、呕吐、腹泻、不同程度的中毒症状、脱水和电解质紊乱。典型大便为暗绿色，量多带黏液，少数为血便。3，治疗：原则为：调整饮食，预防和纠正脱水，合理用药，加强护理，预防并发症。十九呼吸系统疾病：呼吸困难的第一征象：呼吸频率增快。1，急性上呼吸道感染（AURI）：由各种病因引起的上呼吸道的急性感染，主要侵犯鼻、鼻咽和咽部。（1）临床表现：症状不一。一般类型：婴幼儿起病急，全身症状为主，常有消化道症状，局部症状较轻。多有发热，体温可高达3940，热程23天至1周左右，起病12天内可因高热引起惊厥。体征可见咽部充血，扁桃体肿大。肠道感染者可见不同形态的皮疹。疱疹性咽峡炎：a,柯萨奇A组病毒。好发于夏秋季。起病急骤，临床表现高热、咽痛、流涎、厌食、呕吐等；b,咽结合膜热：腺病毒3、7型，以发热咽炎和结核炎为特征。并发症：以婴幼儿多见，中耳炎、鼻窦炎、咽后壁脓肿、扁桃体周围脓肿。（2）毛细支气管炎，婴幼儿较常见的下呼吸道感染，多见于1-6个月的小婴儿，以憋喘、三凹征和气促为主要特点(2)支气管哮喘：（气流受阻时哮喘病理生理的核心）临床表现：1）咳嗽和喘息呈阵发性发作，以夜间和清晨为重。发作前可有流涕、打喷嚏和胸闷，发作时呼吸困难、呼吸相延长伴喘鸣音。严重病例呈端坐呼吸，恐惧不安，大汗淋漓，面色青灰。2）体格检查时可见桶状胸、三凹征，肺部满布孝鸣音，严重者气道广泛阻塞，孝鸣音可反复消失，称为闭锁肺，是哮喘最危险的体征*。3）哮喘发作在合理应用常规缓解药物治疗后，仍有严重或进行性呼吸困难者，称为哮喘危重状态。表现为哮喘急性发作，出现咳嗽、喘息、呼吸困哪、大汗淋漓和烦躁不安，甚至出现端坐呼吸等。辅助检查：肺功能检查、胸部X线检查，过敏原检查。治疗：A，哮喘急性发作期：1）吸入型速效2受体激动剂2）全身性糖皮质激素3）抗胆碱能药物4）口服短效2受体激动剂5）短效茶碱。B哮喘慢性持续期的治疗：1）吸入型糖皮质激素2）白三烯调节剂3）缓释茶碱4）长效2受体激动剂5）肥大细胞稳定剂6）全身糖皮质激素。二十，肺炎：病理分类：大叶性肺炎、支气管肺炎、间质性肺炎；病程分类：急性肺炎（病程3个月）病因分类：病毒性肺炎，支原体肺炎，细菌性肺炎，衣原体肺炎，原虫性肺炎，真菌性肺炎，非感染病因引起的肺炎。1，支气管肺炎：累及支气管壁和肺泡的炎症，为小儿时期最常见的肺炎，2岁以内的儿童多发。病理变化以肺组织充血、水肿、炎性细胞浸润为主；细菌性肺炎以肺实质受累为主，病毒性肺炎以间质受累为主。1）临床表现：2岁以下的婴幼儿多见，起病多数较急，主要症状为发热、咳嗽、气促，全身症状如精神不振、食欲减退、烦躁不安；体征：呼吸增快、发绀、肺部啰音；*重症肺炎的表现：除呼吸系统外，还有循环系统：可发生心肌炎、心力衰竭。肺炎合并心衰的表现：呼吸突然加快60次/分，心率突然180次/分；突然极度不安，明显发绀，面色苍白或发灰，；心音低钝、奔马律，颈静脉怒张。肝脏迅速增大；尿少或无尿。2）并发症：脓胸、脓气胸、肺大泡3）辅助检查：外周血检查：白细胞检查、C反应蛋白（CRP）；病原学检查：X线检查。4）鉴别诊断：急性支气管炎、支气管异物、支气管哮喘、肺结核。5)治疗原则：控制炎症、改善通气功能、对症治疗，防止和治疗并发症。糖皮质激素：可减少炎症渗出，解除支气管痉挛，改善血管通透性和微循环，降低颅内压。使用指证：A严重憋喘或呼吸衰竭；B全身中毒症状明显；C合并感染中毒性休克；D出现脑水肿。肺炎合并心力衰竭的治疗：吸氧、镇静、利尿、强心、血管活性药物。A利尿剂：呋塞米、依他尼酸；B强心药：静脉注射地高辛或毛花苷丙；C血管活性药物：酚妥拉明。2呼吸道合孢病毒肺炎：最常见的病毒性肺炎。临床上轻症患者发热、呼吸困难等症状不重；中、重症者有较明显的呼吸困难、憋喘、口唇发绀、鼻扇及三凹征。3金黄色葡萄球菌肺炎：病理改变为肺组织广泛出血性坏死和多发性小脓肿形成为特点。临床特点为起病急、病情严重、进展快，全身中毒症状明显。二十一：先天性心脏病：*分类：左向右分流型（潜伏青紫型）：室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损；右向左分流型（青紫型）:法洛四联症和大动脉转位；无分流型（无青紫型）：肺动脉狭窄、主动脉缩窄。1，区别：左向右分流型：一般无青紫，肺循环血多、体循环血少，易出现肺炎、心衰，晚期肺动脉高压，出现持续性青紫、艾森曼格综合征；右向左分流型：早期紫绀，进行性加重，肺血少（或多），体循环为混合血。2，房间隔缺损：听诊特点：第一心音亢进，肺动脉第二心音增强；第二心音固定分裂；在左第二肋间近胸骨旁可闻及23级喷射性收缩期杂音；在胸骨左下第45肋间隙可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音。辅助检查：X线：对分流较大的房间隔缺损具有诊断价值。右心房及右心室增大，心胸比大于0.5，出现“肺门舞蹈”征，心影略成梨形。3室间隔缺损：最多见是膜周围部缺损，其次为肌部缺损。（1）分类：小型缺：que缺损直径小于5mm或缺损面积1.0 体表面积。*艾森曼格综合征：当右心室收缩压超过左心室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现发绀。（2）临床表现：小缺损无症状，大缺损时左向右分流量多，体循环血流量相应减少，患儿多出现生长发育迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗，易反复呼吸道感染，易导致充血性心力衰竭。有时可因压迫喉返神经，引起声音嘶哑。体格检查时心界扩大，胸骨左缘第3、4肋间可闻及全收缩期杂音；分流量大时可在心尖区闻及二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音；大型缺损伴有明显肺动脉高压时，右心室压力显著增高，逆转为右向左的分流，出现青紫，并逐渐加重，心脏杂音轻，肺动脉第二心音亢进。（3）辅助检查：X线检查：小型无明显改变，中型轻度到中度心影增大心电图超声：首选心导管检查。4动脉导管未闭：出生后15小时即可发上功能性关闭；80在生后3个月解剖性关闭。到出生后1年，在解剖学上应关闭。（1）分型：管型、漏斗型、窗型。（2）当肺动脉压力超过主动脉压时，左向右分流明显减少或停止，产生肺动脉血流逆向分流入主动脉，患儿呈现“差异性发绀”，下半身青紫，左上肢有轻度青紫，而右上肢正常。（3）临床表现：症状：导管粗大者可有咳嗽、气急、喂养困难及生长发育落后。体征：A胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音，占整个收缩期与舒张期，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导；B可出现周围血管体征，如水冲脉、指甲床毛细血管搏动。6肺动脉瓣狭窄：（1）临床表现：症状：轻度狭窄可全无症状；中度狭窄23岁内无症状，但年长后劳力时即感易疲乏及气促；严重狭窄者于中度体力劳动时出现呼吸困难，突有昏厥甚至猝死。生长发育多正常，半数患儿面容硕圆，大多无青紫，面颊和指端可能暗红；狭窄严重者可有青紫。体征：心前区可饱满；胸骨左缘第2、3肋间可及收缩期震颤并可向胸骨上窝及胸骨左缘下部传导；听诊胸骨左缘上部由洪亮的/级以上喷射性收缩杂音；第二心音分裂。（2）辅助检查：X线检查；心电图；超声心电图；心导管检查；心血管造影：右心室造影可见明显的“射流征”，同时可显示肺动脉导管发育不良及肺动脉总干的狭窄后扩张。7法洛四联征症（TOF）是婴幼儿最常见的青紫型先天性心脏病。（1）法洛四联征四种畸形：右心室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。（2）临床表现：青紫：为主要表现，其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。蹲踞症状；杵指症状；阵发性缺氧发作：对见于婴儿，发生的诱因为吃奶、苦闹、情绪激动、贫血、感染等。其原因是由于肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重。8病毒性心肌炎：病理特征为心肌细胞坏死或变性，有时病变可累及心包或心内膜。二十二：泌尿生殖系统：1，若新生儿尿量每小时1.0mg/kg，每小时0.5ml/kg为无尿。学龄儿童每日排尿量少于400ML，学龄前儿童少于300ml，婴幼儿少于200ML时少尿；每日尿量少于50ML为无尿。尿细胞和管型：红细胞小于3个/HP，白细胞小于5个/HP，偶尔见透明管型。12小时尿细胞计数：红细胞小于50w，白细胞小于100w，管型小于5000个为正常。2，凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型肾病：两周内分别3此以上离心尿检查红细胞大于等于10个/HPF，并证实为肾小球源性血尿者；反复或持续高血压，学龄儿童大于等于130/90，学龄前儿童大于等于280，并除外糖皮质激素等原因所致肾功能不全，并排除由于血容量不足所致持续低补体血症。2，急性肾小球肾炎：以514岁多见，小于2岁少见。病因为A组溶血性链球菌急性感染后引起的免疫复合物性肾小球肾炎。（1）临床表现：前驱感染：90病例有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染有关。典型表现：A水肿：最早最常见，一般仅累及眼睑及颜面部，呈非凹陷性；B血尿：5070患者有肉眼血尿；C蛋白尿；D高血压；E尿量减少。严重表现：A严重的循环充血；B高血压脑病；C急性肾功能不全。非典型表现：A无症状急性肾炎；B肾外症状性急性肾炎；C以肾病综合征表现的急性肾炎。（2）实验室检查：有尿蛋白；尿显微镜下有红细胞，可有透明、颗粒或红细胞管型；外周血白细胞一般轻度升高或正常，血沉加快；8090的患者血清C3下降，至第八周94的病例恢复正常；ASO滴度增加。（3）治疗：无特殊治疗。*休息：急性期需卧床23周，指导肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常，即可下床轻微活动。血沉正常还可以上学。尿沉渣细胞计数正常后才可恢复体力活动。饮食：对有水肿、高血压者应限食盐及水。有氮质血症应限蛋白。抗感染：有感染灶时用青霉素1014天对症治疗：利尿、降压-。变现有肺水肿者，首选硝普钠。3，肾病综合征（NS）：是一种由多种病因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床特点：大量蛋白尿；低白蛋白血症；高脂血症；明显水肿。（1）肾病综合征最重要的病理变化：微小病变型。（2）临床表现：水肿最常见，开始于眼睑，呈凹陷性，严重者有腹水和胸腔积液，一般起病隐秘，无明显诱因。尿量减少。（3）并发症：感染：最常见，死亡的主要原因，以上呼吸道感染最常见；电解质紊乱和低血容量；血栓形成;以深静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿或肾衰竭；急性肾衰竭；肾小管功能障碍；肾上腺危象：长期应用大量激素，如撤落太快、突然中断用药，患儿出现休克，再用激素可缓解。（4）实验室检查：尿液分析：尿常规检查、蛋白定量血清蛋白胆固醇肾功能测定血清补体测定血清学检查高凝状态和血栓形成的检查经皮肾穿刺组织病理学检查（5）治疗：糖皮质激素的应用：短疗程：泼尼松2mg/(kg.d)，最大量60mg/d,分次服用，共四周。4周不管效应如何，均应改为泼尼松1.5mg/kg隔日晨顿服，共四周。全疗程八周。中、长程疗法：泼尼松2mg/(kg.d)，最大量60mg/d,分次服用。若四周内尿蛋白转阴，自转阴至少巩固两周后开始减量。-4泌尿道感染（UTI）:指病原体直接侵入尿路，在尿液中生长繁殖，并侵犯尿路粘膜或组织而引起的损伤。分为症状性泌尿道感染和无症状性菌尿。最常见的致病菌为大肠杆菌。（1）感染途径：血行感染：致病菌为大肠杆菌；上行性感染：致病菌为大肠杆菌；淋巴感染和直接蔓延。（2）抗菌药物的治疗：原则：感染部位：对肾盂肾炎选用血浓度高的药物，对膀胱炎应选择尿浓度高的药物；感染途径：对上行感染，首选磺胺类药物治疗。如发热等全身症状明显或属血源性感染，多选用青霉素类、氨基糖苷类或头孢菌素类单独或联合使用；根据尿培养及药敏实验结果，同时结合临床疗效选用抗生素；药物在肾组织、尿液、血液中都应有较高的浓度；选用的药物抗菌能力强，抗菌谱广，最好能用强效杀菌剂，且不易使细菌产生耐药的菌株；对肾功能损害小的药物。二十二：造血系统疾病：1，（1）骨髓外造血：出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大。同时外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”，感染及贫血纠正后即恢复正常。（2）生理性贫血：婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至23个月时红细胞降至3.010?/L左右，血红蛋白量降至100g/L左右，出现轻度贫血。2，贫血：指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。血红蛋白在新生儿期145g/L,14个月时9g/L，46个月时0.9umol/L时提示红细胞内缺血。如SF值降低、FEP升高而未出现贫血，这是IDE期的典型表现。血清铁SI 、总铁结合力TIBC、转铁蛋白饱和度TS:通常在IDA期才出现异常：即SI和TS降低，TIBC升高。（7）治疗：注射铁剂（二价铁盐）首选。应注意在血红蛋白恢复正常后再继续服用铁剂68周，以增加铁贮存。输红细胞的适应征：贫血严重。尤其是发生心力衰竭者；合并感染者；急需外科治疗者。贫血愈严重者。每次输注量应愈少。Hb在30g/L以下者，应采用等量换血方法。Hb在3060g/L者，每次输注浓缩红细胞46ml/kg；Hb在60g/L以上者，不必输红细胞。