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879中国循环杂志 2023 年 8 月 第 38 卷 第 8 期（总第 302 期）Chinese Circulation Journal，August，2023，Vol.38 No.8（Serial No.302）基金项目：中央高校基本科研业务费专项资金资助（2042022kf1116）作者单位：武汉大学人民医院 呼吸与危重症医学二科，武汉 430060通信作者：胡克 Email:中图分类号：R54 文献标识码：A 文章编号：1000-3614（2023）08-0879-03 DOI：10.3969/j.issn.1000-3614.2023.08.015结节病累及心脏一例赵东 胡克病例报告摘要 鉴于累及心脏的结节病较为少见，常常不能及时诊断。本文通过报道 1 例以心律失常为突出表现的结节病患者的诊治经过，希望能提高对该疾病的诊治意识。关键词 结节病；心律失常；肉芽肿性疾病；心脏结节病Sarcoidosis With Cardiac Involvement:a Case ReportZHAO Dong,HU Ke Department of Respiratory and Critical Care Medicine,Renmin Hospital of Wuhan University,Wuhan 430060,ChinaCorresponding Author:HU Ke,Email:AbstractCardiac involvement of sarcoidosis is rare,which may not be diagnosed in a timely manner.In order to improve the awareness of the diagnosis and treatment for sarcoidosis with cardiac involvement,a sarcoidosis patient presented with arrhythmia as the prominent clinical manifestation was reported here.Key words:sarcoidosi;arrhythmia;granulomatous diseases;cardiac sarcoidosisFunding:Fundamental Research Funds for the Central Universities(2042022kf1116)(Chinese Circulation Journal,2023,38:879.)1 临床资料患者女性，51 岁，因间断发作性心慌 1 年，于2021 年 7 月 19 日入院。患者诉 1 年前无明显诱因出现发作性心慌不适，自感心跳过快，无胸闷、胸痛、头晕、黑矇、晕厥等症状。2020 年 8 月外院动态心电图提示心房扑动、室性早搏并见连跳、胸前 V2导联异常 Q 波。冠状动脉 CT 血管造影（CTA）显示无明显异常；超声心动图提示左心房饱满，未见附壁血栓，左心耳显示不清；甲状腺功能正常。因症状无明显缓解，于 2021 年 7 月 19 日来我院以心房扑动收住心血管内科。2021 年 7 月 20 日行心电图检查，提示房性心动过速，室性早搏，心电轴重度左偏，左前分支阻滞，V2V5导联 R 波递增不良，室内传导阻滞，遂接受射频消融治疗。术后患者频发心慌、活动后气喘、胸闷不适。7 月 21 日超声心动图显示双心房扩大伴二尖瓣和三尖瓣反流（左心房内径 41 mm，右心房内径 44 mm，左心室舒张末期内径 50 mm，右心室内径 22 mm，左心室射血分数 54%）。再次于7 月 25 日行心电图检查，显示加速性交界性心律，频发室性早搏，V2V4导联 R 波递增不良，部分导联 ST-T 改变。动态心电图主要提示：（1）交界性心律；（2）多源室性早搏：总数 4 876 个，成对室性早搏140 阵，二联律 227 阵共 1 237 次，三联律 10 阵共54 次，室性心动过速 79 阵共 277 次。建议植入心脏起搏器，但患者未接受。2021 年 8 月 25 日患者因活动后喘气加重、乏力伴黑朦再次入住我院心血管内科，心电图提示，交界性逸搏、房性早搏、室性早搏、室性逸搏、心电轴重度左偏、左前分支阻滞、V2V4导联 R 波递增不良，室内传导阻滞，顺钟向转位。N 末端 B 型利钠肽原（NT-proBNP）941.00 pg/ml，超敏心肌肌880中国循环杂志 2023 年 8 月 第 38 卷 第 8 期（总第 302 期）Chinese Circulation Journal，August，2023，Vol.38 No.8（Serial No.302）钙蛋白 I 为 0.056 ng/ml。8 月 26 日胸部增强 CT 显示（图 1A），两侧肺门、纵隔内、食道下段右侧旁及右侧心隔角多发肿大淋巴结；心脏增大、两侧胸腔积液、两肺实质浸润性阴影及小结节影。8 月 31 日全身正电子发射计算机断层显像（PET/CT）显示（图2），右侧心膈角区、纵隔及双侧肺门区等部位多发肿大淋巴结；心脏增大以及双肺见弥漫多发小结节影。故而行右侧颈部淋巴结穿刺，病理报告穿刺组织呈肉芽肿性炎症改变（图 3A）。为进一步明确诊断，患者在 2021 年 9 月 13 日接受外科手术，对纵膈淋巴结（图 3B）及右颈部淋巴结（图 3C）进行病理组织学检查，结果为肉芽肿性炎性改变，无干酪样坏死。免疫组织化学：上皮细胞膜抗原阴性，广谱细胞角蛋白阴性。过碘酸雪夫氏（PAS）染色、抗酸染色以及六胺银染色均为阴性。综上所述，患者诊断为结节病，并从 9 月 20日起口服强的松片治疗 0.5 mg/（kg d），症状逐渐消失。10 月 27 日复诊，浅表淋巴结均消失，血液分析、生化及凝血功能均正常，胸部增强 CT 显示肺门及纵隔淋巴结明显缩小，心影缩小，胸液消失（图 1B）。心电图显示，心率 60 次/min，QT 间期442 ms，提示心室起搏心律，心电轴左偏。2021 年12 月 29 日随访，NT-proBNP 598 pg/ml，超敏心肌肌钙蛋白 I 为 0.082 ng/ml。2022 年 4 月超声心动图显示各房室内径均在正常范围（左心房内径 35 mm，右心房内径 34 mm，左心室舒张末期内径 46 mm，右心室内径 22 mm，左心室射血分数 55%），二尖瓣、三尖瓣均可见少量反流。图 1 2021 年 8 月 26 日（1A）及 2021 年 10 月 27 日复查（1B）胸部增强 CT 影像图 2 2021 年 8 月 31 日 PET/CT 扫描影像注：2A：纵隔及双侧肺门区见多发肿大淋巴结影，较大者约2.0cm2.2cm，放射性分布异常浓聚，最大标准摄取值为 3.26.3；2B：心脏增大，左心室壁放射性分布欠均匀；2C：双肺小叶间隔增粗，见弥漫多发小结节影，大小不一，直径约 0.10.6cm，放射性分布异常浓聚，最大标准摄取值为 1.32.5。PET/CT：正电子发射计算机断层显像。2A2B2C1A1B881中国循环杂志 2023 年 8 月 第 38 卷 第 8 期（总第 302 期）Chinese Circulation Journal，August，2023，Vol.38 No.8（Serial No.302）2 讨论结节病是一种病因尚未完全阐明的全身性肉芽肿性疾病，以中青年发病为主，女性患病率高于男性。结节病可累积全身多器官，其中以肺部及胸内淋巴结受累最为常见。结节病患者临床表现多样，肺部受累常表现为咳嗽、呼吸困难等呼吸系统症状，部分患者可出现胸痛1。肺外受累则以皮肤病变为最常见；其他的受累器官有肝脏（表现为肝脏肿大、肝内结节、肝功能异常等）、胃肠道、眼部（出现葡萄膜炎、视神经炎等）、肾脏（高钙血症、肾结石）、神经系统（颅神经麻痹等）以及心脏（心律失常、心功能不全等）2。本例患者虽以心律失常为突出表现，但胸部增强 CT 及 PET/CT 提示全身广泛性淋巴结肿大，代谢增高，颈部及纵隔淋巴结组织病理学为非干酪样坏死炎性肉芽肿，同时肺内出现条索性阴影及多发小结节影，因此诊断为结节病依据充分。文献报道，仅约 5%的结节病患者合并心脏结节病（CS）3，但在因结节病死亡的尸检患者中，CS发生率达 13%58%4。CS 引起严重心律失常的可能原因与结节病累及心肌的部位和受累面积较大有关5-6。约 5%30%CS 患者可伴有多种表现形式的房性心律失常7，包括心房颤动、房性早搏、心房扑动等。当结节病累及房/室间隔心肌组织时可诱导房室阻滞；当病变发生在折返回路上时，则可诱导室性心动过速。本例患者在起病初期表现为心房扑动、房性心动过速，在进行射频消融治疗后转变为交界性心律、心律减慢以及超过 2.0 s 的长 RR 间歇，且患者出现黑朦症状，在此情形下为患者植入心脏起搏器。患者在植入起搏器并接受强的松治疗后，症状消失，淋巴结消退或明显缩小。总之，CS 虽然少见，但病情重且预后可能不佳，可发生严重复杂性心律失常和心力衰竭，因此应及时做出正确的诊断并进行必要的治疗，同时，在诊治过程中，需要不同学科之间的密切合作。本研究符合国家制定的涉及人的生物医学研究伦理标准和世界医学协会最新修订的赫尔辛基宣言 的要求。利益冲突：所有作者均声明不存在利益冲突参考文献1 Sinha A,Lee KK,Rafferty GF,et al.Predictors of objective cough frequency in pulmonary sarcoidosisJ.Eur Respir J,2016,47(5):1461-1471.DOI:10.1183/13993003.01369-2015.2 中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组,中国医师协会呼吸医师分会间质性肺疾病工作委员会.中国肺结节病诊断和治疗专家共识 J.中华结核和呼吸杂志,2019,42(9):685-693.DOI:10.3760/cma.j.issn.1001-0939.2019.09.007.3 Hunninghake GW,Costabel U,Ando M,et al.ATS/ERS/WASOG statement on sarcoidosis.American Thoracic Society/European Respiratory Society/World Association of Sarcoidosis and other Granulomatous DisordersJ.Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis,1999,16(2):149-173.4 Dubrey SW,Sharma R,Underwood R,et al.Cardiac sarcoidosis:diagnosis and management J.Postgrad Med J,2015,91(1077):384-394.DOI:10.1136/postgradmedj-2014-133219.5 Birnie DH,Nery PB,Ha AC,et al.Cardiac SarcoidosisJ.J Am Coll Cardiol,2016,68(4):411-421.DOI:10.1016/j.jacc.2016.03.605.6 任杰,陈亮,胡盛寿.致心律失常性心肌病诊断标准(2010 年)在不同阜外分型患者中的诊断效能 J.中国循环杂志,2022,37(3):234-238.DOI:10.3969/j.issn.1000-3614.2022.03.005.7 Costabel U,Hunninghake GW.ATS/ERS/WASOG statement on sarcoidosis.Sarcoidosis Statement Committee.American Thoracic Society.European Respiratory Society.World Association for Sarcoidosis and Other Granulomatous DisordersJ.Eur Respir J,1999,14(4):735-737.DOI:10.1034/j.1399-3003.1999.14d02.x.（收稿日期：2023-02-23）（编辑：王宝茹）图 3 右颈部淋巴结穿刺组织（3A）、手术取纵膈淋巴结（3B）及右颈部淋巴结（3C）组织病理学检查（200）3A3B3C