1、
原发性腹膜癌的病理诊断
秦皇岛第四医院病理科 康文喜 柴桂玲 张凤春
原发性腹膜癌（primary peritoneal carcinoma，PPC）是指原发于腹膜间皮的恶性肿瘤，呈多灶性生长,临床少见。组织学特征与原发于卵巢的分化程度相同的同类型肿瘤相一致，而卵巢正常或仅浅表受累。该病由Swerdlow在1959年以“盆腹膜间皮细胞瘤酷似卵巢乳头状囊腺癌”首次报道，但未引起人们关注。1977年Kannerstein报道15例，首先命名为“原发性腹膜乳头浆液性癌”，明确地将此病与腹膜恶性间皮瘤区分开来。
本病病因不明，组织来源尚有争议。主要有两种学说：一是来源于胚胎性多路径上残留
2、的卵巢组织恶变；二是腹膜上皮：腹膜上皮与卵巢上皮源于同一间胚叶，均来自胚胎体腔上皮（Embryonal Coelomic Epithelium）、具有苗勒管分化趋向的潜能，称为第二苗勒系统（Second müllerian system），当受到某种致癌因素刺激时上皮突变形成癌。
本病无特异性诊断方法，术前误诊率较高，直至术中见腹膜广泛瘤结节而卵巢肉眼正常或浅表受侵方得出诊断,术前诊断主要依靠B超、CT、腹水细胞学检查，经腹腔镜穿刺或阴道后穹隆穿刺抽取腹水进行细胞学检查，恶性肿瘤常为阳性。
免疫组化：免疫组化特征与卵巢浆液性癌相似，粘蛋白测定及过碘酸雪夫染色均阳性，不产生透明质酸。
3、Wick等测定腹膜浆液癌免疫组化指标，单抗角蛋白、上皮细胞膜抗原、CA125抗原、LeuM1、B72.3抗原、癌胚抗原、淀粉酶、LN1、LN2、MB2、S-100蛋白及胎盘碱性磷酸酶测定均为阳性。Zhou等报道全部病例EMA和S-100蛋白阳性，75%病例CAl25阳性，88%呈CD15阳性，38%胎盘碱性磷酸酶阳性。
但最终必须经病理活检确诊。腹膜活检对腹膜肿瘤的诊断有重要价值，可采用腹腔镜直视下活检,亦可剖腹探查腹膜活检。
诊断标准：因对本病缺乏认识，术前几呼全部误诊，常误为卵巢癌、腹腔结核，直至术中见腹膜广泛瘤结，而卵巢肉眼见正常或浅表受侵时才想到本病。目前原发性腹膜癌的诊断标准有两
4、个：
1、美国妇科肿瘤学组(GOG) 原发性腹膜癌诊断标准：
(1)两侧卵巢必须是正常生理性大小、或是因良性病变而增大。(2)卵巢外的病灶体积必须大于双侧卵巢受累病灶。
(3)镜下卵巢内病变必须有以下所见之一：①卵巢无病变存在；②肿瘤仅限于卵巢表面、无间质浸润；③卵巢表面受累及其间质受累，间质受累必须在5mm×5mm以内；④
肿瘤的组织学和细胞学特征，必须是浆液性为主与卵巢浆液性乳头状腺癌 相似或相同，而分化程度不等。
2、中国原发性腹膜癌诊断标准(卞度宏1988)：
(1)腹膜有散在结节和(或)腹腔特别是盆腔内有局限性肿瘤。(2)双侧卵巢(包括输卵管)正常，或仅在其表面有
5、易于剥除的散在粟粒样结节。(3)胃肠道、肝、胰等内脏器官无原发癌灶。(4)无异位卵巢或中肾管残余癌肿。
两例原发性腹膜癌组织学图片
鉴别诊断：本病需与腹膜结核、卵巢癌腹膜转移、弥漫性腹膜恶性间皮瘤等相鉴别。
1、腹膜结核：血清CA125是源于体腔上皮的各种组织所共有抗原，术前检查血清CAl25对鉴别腹膜结核有帮助。
2、卵巢癌腹膜转移：两者主要区别是PPC双侧卵巢实质内无肿瘤浸润，免疫组化无对两者鉴别无意义。
3、弥漫性腹膜恶性间皮瘤：弥漫性腹膜恶性间皮瘤症状、体征、疾病程度等与本病相似，前者多发生于男性，有石棉接触史。恶性间皮瘤细胞具有活跃的产生透明质酸的功能，测定患者血清或腹水中的透明质酸水平有助于两者的鉴别诊断，CA125水平一般不升高。光镜下，瘤细胞呈多角形或立方形，胞浆呈嗜酸性，无沙粒体。无中性黏液，D-pas阴性，奥辛蓝染色阳性，经透明质酸酶消化后染色阴性。癌胚抗原多阴性。S-100、胎盘碱性磷酸酶、CA125、CD15对鉴别也有帮助，如S-100蛋白或兼呈碱性磷酸酶或B72.3阳性可除外腹膜恶性间皮瘤。电镜可见细长、毛发样微绒毛。
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