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第三章 周围神经疾病

一、选择题

【A型题】

1．华勒变性发生在：
A．下运动神经元
B．周围神经纤维近心端
C．周围神经纤维远心端
D．周围神经纤维末梢
E．中枢神经元轴索
2．周围神经病下列哪项症状体征的表述不正确：
A．传导束型感觉障碍
B．运动障碍
C．腱反射减弱或消失
D．自主神经功能障碍
E．肌萎缩
3．男性，61岁，右面部发作性剧痛2年，疼痛自上唇始，延至外眦下方，每次持续数秒钟，讲话、进食和洗脸可诱发，无神经系统体征。最可能的诊断是：
A．偏头痛
B．鼻窦炎
C．三叉神经痛
D．蝶腭神经痛
E．非典型面痛
4．女性，63岁。5年来阵发性右侧面部剧烈疼痛，每次持续10-20秒钟，每日发作数十次，常因说话、进食、刷牙而诱发，不敢冼脸、说话或吃饭。最可能的诊断是
A．偏头痛
B．面神经炎
C．三叉神经痛
D．丛集性头痛
E．混合性头痛
5．继发性三叉神经痛与原发性三叉神经痛的主要区别为
A．有板机点
B．有其他神经系统体征
C．常有牙疾患
D．疼痛的程度
E．卡马西平的治疗效果
6．原发性三叉神经痛的疼痛特点：
A．持续性钝痛
B．持续性刺痛
C．短暂的电击样、撕裂样剧痛
D．发作性剧痛伴三叉神经破坏体征
E．疼痛常见于前额部
7．下列哪项表述不符合原发性三叉神经痛：
A．多见于中老年人
B．第2、3支较常见
C．常有触发点或“扳击点”
D．常伴疼痛侧角膜反射消失
E．严重者伴面肌痛性抽搐
8．原发性三叉神经痛可能的体征：
A．患侧面部感觉减退
B．患侧咀嚼肌萎缩
C．患侧角膜反射消失
D．患侧面部可有触发点
E．张口时下颌偏向患侧
9．原发性三叉神经痛治疗首选：
A．卡马西平等药物
B．维生素B族药物
C．封闭治疗
D．半月神经节射频电凝疗法
E．三叉神经微血管减压术
10．原发性三叉神经痛的首选治疗是：
A．上颌支纯酒精注射
B．三叉神经感觉根切断术
C．抗癫痫药物治疗
D．半月神经节射频电凝疗法
E．三叉神经微血管减压术
11．特发性面神经麻痹的下列哪项表述是正确的：
A．多为慢性起病
B．双侧受累多见
C．多数病例伴舌后1/3味觉丧失
D．Bell征(+)
E．多数患者不能恢复
12．左侧特发性面神经麻痹下列哪项表述是正确的：
A．左侧面部感觉减退或消失
B．张口时下颌偏向左侧
C．伸舌左偏，左侧舌肌萎缩
D．左眼睑下垂
E．左眼闭合不全
13．左侧特发性面神经麻痹的主要表现是：
A．左眼睑闭合不严，示齿时口角歪向左侧
B．左眼睑闭合不严，示齿时口角歪向右侧
C．左眼睑闭合不严，示齿时口角不歪
D．眼睑闭合正常，示齿时口角歪向左侧
E．眼睑闭合正常，示齿时口角歪向右侧
14．下列哪项症状不符合面神经管内特发性面神经麻痹：
A．味觉障碍
B．听觉过敏
C．外耳道疱疹
D．周围性面瘫
E．面部疼痛
15．特发性面神经麻痹症状、体征的哪项表述不正确：
A．Bell征()
B．多为单侧病变
C．可伴耳后疼痛
D．可伴患侧咀嚼肌无力
E．可伴患侧舌前2/3味觉障碍
16．不符合特发性面神经麻痹的症状、体征是：
A．耳后疼痛
B．舌前2/3味觉减退
C．听觉过敏
D．Hunt综合征
E．面部感觉减退
17．女性，59岁，高血压史6年，日前感觉右耳后疼痛，翌日晨洗脸、漱口时发现右口角流口水，右眼闭合不全，口角偏左，右额纹消失。最可能的诊断是：
A．右耳大神经痛
B．左侧面神经麻痹
C．右侧面神经麻痹
D．多颅神经炎
E．脑卒中
18．特发性面神经麻痹护理上应防止发生：
A．面肌萎缩
B．面肌痉挛
C．下颌关节脱位
D．上颌窦感染
E．角膜溃疡
28．Guillain-Barré综合征起病一周内最常见的症状、体征是：
A．四肢驰缓性瘫
B．肌萎缩
C．尿潴留
D．四肢手套袜套型感觉减退
E．脑脊液蛋白细胞分离
29．Guillain-Barré综合征的症状、体征和辅助检查中最具特征性的改变是：
A．末梢型感觉障碍
B．四肢驰缓性瘫
C．脑神经损害
D．神经根性疼痛或不适感
E．脑脊液蛋白细胞分离

30．Guillain-Barré综合征的下列哪项表述是不正确的：
A．首发症状通常为四肢对称性肌无力
B．脑神经损害以双侧面瘫常见
C．主要危险是呼吸肌麻痹
D．大多数病例出现脑脊液蛋白细胞分离
E．多数病例出现括约肌功能障碍
31．Guillain-Barré综合征最严重的危险症状是：
A．吞咽困难
B．呼吸肌麻痹
C．肺部感染
D．心力衰竭
E．心肌炎
32．Guillain-Barré综合征的下述哪项表述是不正确的？
A．运动障碍重于感觉障碍
B．可伴脑神经麻痹
C．瘫痪由下肢开始向上肢蔓延，但不波及躯干肌
D．尿便障碍少见
E．多数病例可见脑脊液蛋白细胞分离
33．Guillain-Barré综合征的诊断要点中下列哪项是不适宜的：
A．病前1~4周常有感染史
B．迅速出现四肢对称性驰缓性瘫痪
C．出现神经症状时常伴发热
D．常伴脑神经损害
E．常可见脑脊液蛋白细胞分离
34．大多数Guillain-Barré综合征病例脑脊液可见：
A．发病时细胞数明显增多，蛋白不增高
B．发病时蛋白明显增高，细胞数不增多
C．病后第3周蛋白、细胞数均明显增高
D．病后第3周细胞数显著增多，蛋白正常或近于正常
E．病后第3周蛋白显著增高，细胞数正常或接近正常
35．患者，19岁，咽痛、咳嗽、发烧38.6℃，5天后好转，2周后出现四肢末端麻木、无力，逐渐加重，3日后四肢完全性下运动神经元瘫，呼吸困难，双眼闭不严，面无表情，不能吞咽，构音障碍。首先应想到的诊断是：
A．脑炎
B．急性脊髓炎
C．Guillain-Barré综合征
D．周期性瘫痪
E．急性脊髓灰质炎
36．Guillain-Barré综合征与低血钾型周期性麻痹最主要的鉴别点是：
A．瘫痪的特点
B．是否伴双侧面神经麻痹
C．血钾及血钠降低
D．血钾降低
E．脑脊液改变
37．Guillain-Barré综合征患者出现痰液粘稠、咳不出、呼吸肌麻痹，应立即采取的抢救措施是：
A．肾上腺皮质激素肌肉注射
B．抗生素和气管扩张剂雾化吸入
C．吸痰和吸氧
D．口对口人工呼吸
E．气管切开、吸痰及辅助机械呼吸
38．Guillain-Barré综合征或急性上升性脊髓炎患者出现痰多、发绀和呼吸肌麻痹时，应及早：
A．注射呼吸中枢兴奋剂
B．吸痰
C．吸氧
D．气管切开
E．使用支气管扩张气雾剂
39．合并呼吸肌麻痹的重症Guillain-Barré综合征患者治疗和护理的关键是：
A．定时翻身、拍背，预防肺感染
B．预防褥疮及护理
C．减少肢体疼痛
D．呼吸功能监护和辅助呼吸器的使用
E．营养及水盐平衡

【X型题】

40．周围神经病理改变有：
A．华勒变性
B．轴突变性
C．神经元变性
D．胶质增生
E．节段性脱髓鞘
41．继发性三叉神经痛的可能病因是：
A．急性上颌窦炎
B．多发性硬化
C．延髓空洞症
D．龋齿
E．原发性或转移性颅底肿瘤
42．继发性与原发性三叉神经痛的区别是：
A．有板机点
B．伴面部感觉减退
C．伴角膜反射迟钝
D．伴神经系统其他体征
E．可为双侧性
43．下列哪项表述符合典型的三叉神经痛：
A．大多数病例发生于40岁以上
B．第2、3支发生率最高
C．常伴面部感觉缺失
D．面部短暂的发作性剧痛
E．可有“扳机点”
44．三叉神经痛的下列哪项表述是正确的：
A．突然发作，亦骤然停止
B．每次发作数秒至1~2分钟
C．伴三叉神经支配区痛觉缺失
D．可引起痛性抽搐
E．可为周期性病程，有长短不等的缓解期
45．原发性三叉神经痛符合下列哪些表现：
A．疼痛多见于面颊(上颌支)和下颌(下颌支)
B．为突发性电击样剧痛
C．可有面肌痛性抽搐
D．可有触发点
E．神经系统检查通常无阳性体征
46．原发性三叉神经痛的下列哪项表述是其诊断依据：
A．面部突发的短暂剧痛
B．可有触发点
C．疼痛发作前常有先兆
D．神经系统无阳性体征
E．伴疼痛区痛觉缺失
47．三叉神经痛最常用的治疗药物包括：
A．维生素B1
B．苯妥英钠
C．卡马西平
D．肌肉松弛药
E．泼尼松
48．卡马西平少见的严重副作用是：
A．皮疹
B．头晕和嗜睡
C．白细胞减少
D．肝功能障碍
E．共济失调
49．三叉神经痛正确的治疗方法是：
A．首选药物治疗
B．以止痛为目的
C．首选药物为卡马西平
D．也可选用苯妥英钠和氯硝安定
E．药物治疗无效时可采用神经阻滞或手术治疗
50．特发性面神经麻痹病人表现：
A．患侧闭眼时眼球向上转动，露出白色巩膜
B．患侧鼻唇沟变浅
C．食物常滞留于患侧齿颊之间
D．露齿时口角偏向健侧
E．伸舌偏向患侧
51．特发性面神经麻痹的常见症状体征是：
A．眼球向上偏斜
B．瘫痪侧口角下垂
C．下颌向健侧偏斜
D．患侧鼻唇沟变浅
E．患侧额纹变浅或消失
52．特发性面神经麻痹除患侧周围性面瘫外，尚可见：
A．患侧耳后疼痛
B．急性期乳突前方可有压痛
C．患侧外耳道偶见疱疹
D．食物常滞留于病侧齿颊之间
E．患侧面部痛觉迟钝
53．特发性面神经麻痹除一侧周围性面瘫外，可伴：
A．同侧眼球外展不能
B．呛水及吞咽困难
C．同侧舌前2/3味觉丧失
D．同侧听力过敏
E．伸舌偏向同侧
54．下列哪项疾病与对应的症状、体征的组合是正确的：
A．中耳炎累及面神经管：中耳炎表现+周围性面瘫
B．Guillain-Barré综合征：四肢弛缓性瘫+双侧周围性面瘫
C．特发性面神经麻痹：单侧周围性面瘫
D．一侧脑桥病变：病侧周围性面瘫、外展神经瘫+对侧肢体偏瘫
E．鼓索支以上面神经病变：单侧周围性面瘫+同侧舌前2/3味觉减退
55．特发性面神经麻痹急性期的治疗和护理包括：
A．尽早地短期应用激素
B．超短波透热疗法
C．维生素B族
D．眼睑不能闭合者用眼罩、眼膏等预防角膜溃疡
E．手术治疗
56．中枢性面瘫与周围性面瘫的区别是：
A．可皱额、蹙眉和闭眼
B．瘫痪侧鼓腮不能
C．常伴偏瘫等体征
D．瘫痪侧侧鼻唇沟变浅
E．多合并中枢性舌瘫
63．Guillain-Barré综合征的病变部位是：
A．脊神经前根、肢带神经丛
B．近端神经干
C．自主神经
D．远端神经
E．脊髓丘脑侧束
64．Guillain-Barré综合征的病理改变是：
A．神经内膜血管周围炎性细胞浸润
B．血管周围炎性细胞主要为中性粒细胞
C．周围神经坏死
D．继发轴突变性
E．节段性脱髓鞘
65．Guillain-Barré综合征可能的临床表现是：
A．四肢驰缓性瘫痪
B．末梢型感觉障碍
C．脑神经损害
D．常伴脑脊液蛋白细胞分离
E．重者出现呼吸肌麻痹
66．Guillain-Barré综合征可出现的脑神经损害：
A．动眼神经
B．外展神经
C．面神经
D．舌下神经
E．舌咽、迷走神经
67．Guillain-Barré综合征患者脑脊液检查可见：
A．发病后蛋白即显著增高
B．发病后第1周内正常
C．细胞数、蛋白均增高
D．起病后第3周蛋白细胞分离
E．起病后第3周细胞数增高、蛋白正常
68．Guillain-Barré综合征的少见症状是：
A．心动过速
B．直立性低血压
C．暂时性排尿困难
D．高血压
E．手足肿胀
69．Guillain-Barré综合征病人有时可发生：
A．心肌炎
B．肺部感染
C．心力衰竭
D．呼吸肌麻痹
E．直立性低血压
70．Guillain-Barré综合征与急性脊髓炎的鉴别是，后者可有：
A．括约肌功能障碍
B．传导束型感觉障碍
C．四肢对称性弛缓性瘫痪
D．截瘫及锥体束征(+)
E．多数脑神经麻痹
71．可引起四肢瘫的疾病有：
A．Guillain-Barré综合征
B．周期性瘫痪
C．急性上升性脊髓炎
D．重症肌无力
E．脊髓压迫症
72．可引起呼吸肌麻痹的疾病有：
A．Guillain-Barré综合征
B．高位颈髓肿瘤
C．急性上升性脊髓炎
D．周期性瘫痪
E．多发性神经病
73．不发生呼吸肌麻痹的疾病是：
A．周期性麻痹
B．上升性脊髓炎
C．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
D．高颈髓肿瘤
E．重症肌无力
74．可引起脑脊液蛋白细胞分离的疾病有：
A．急性脊髓炎
B．脊髓压迫症
C．急性脊髓灰质炎
D．周期性瘫痪
E．Guillain-Barré综合征
75．Guillain-Barré综合征的急性期治疗哪些是正确的：
A．主要采取对症及支持疗法
B．呼吸肌麻痹可使用呼吸机辅助呼吸
C．重症病例可用大剂量免疫球蛋白静脉滴注
D．急性期采用大剂量皮质激素冲击疗法
E．重症病例可采用血浆交换疗法
76．Guillain-Barré综合征的治疗包括：
A．肾上腺皮质激素
B．大剂量免疫球蛋白
C．血浆交换疗法
D．环磷酰胺等免疫抑制剂
E．呼吸困难可用人工呼吸机
77．Guillain-Barré综合征应用皮质类固醇激素治疗的哪项表述是错误的：
A．急性期病人宜早期应用
B．现不主张急性期应用
C．对慢性型有良好反应
D．随机对照临床试验未发现其疗效优于一般治疗
E．可以控制疾病进一步恶化

二、简答题

1．什么是三叉神经痛？
是一种原因未明的面部三叉神经分布区反复发作的短暂的阵发性剧痛。
2．三叉神经痛的诊断依据？
根据疼痛的部位、性质及发作表现，神经系统无阳性体征可诊断。
3．原发性三叉神经痛的治疗原则？
以止痛为目的，先用卡马西平等药物治疗，无效时可用神经阻滞或手术治疗。
4．治疗三叉神经痛较有效的药物有哪些？
首选卡马西平，其次为苯妥英钠、氯硝西泮。
5．何谓三叉神经痛神经阻滞疗法？
用纯酒精阻滞三叉神经周围支或三叉神经节，或用射频热凝使之破坏，阻断传导。
6．哪些动作可诱发三叉神经痛发作？
洗脸、刷牙、说话、咀嚼等均可诱发。
7．特发性面神经麻痹病前常有什么病史？
常有面部受风寒或受凉、病毒感染史。
8．特发性面神经麻痹角膜暴露者需采取哪些措施？
可用眼罩、局部用眼药水或眼膏。
9．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的病理特点？
是周围神经自身免疫性疾病，病理特点是节段性脱髓鞘及毛细血管周围单个核细胞浸润，主要累及前根、肢带神经丛和近端神经干。
10．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的瘫痪特点？
四肢对称性弛缓性瘫痪，可伴躯干肌肉麻痹及脑神经损害。
11．哪些营养缺乏和代谢障碍性疾病可引起多发性神经病？
慢性胃肠道疾病、B族维生素缺乏、糖尿病、尿毒症、血卟啉病等。
12．急性Guillain-Barré综合征(GBS)与慢性GBS的治疗有何差异？
急性GBS的一线治疗是免疫球蛋白静脉滴注、血浆交换疗法，慢性GBS采用皮质类固醇治疗疗效较好。 
三、论述题

1．三叉神经痛的临床表现特点？如何治疗？
多发生于40岁以上，女性较多，表现面部三叉神经分布区突发短暂的电击、刀割或撕裂样发作性剧痛，数秒~1分钟，多见于一侧三叉神经2、3支，洗脸、刷牙、咀嚼和讲话等可诱发(扳机点)。突发突止，间歇期完全正常。重者伴面肌痛性抽搐，口角牵向患侧。每次发作数日至数月，呈周期性病程，无异常体征。①首选药物治疗：如卡马西平、苯妥英钠，可试用氯硝安定、氯苯氨丁酸；②无水酒精封闭疗法；③经皮半月神经节射频电凝疗法；④三叉神经微血管减压术。
2．特发性面神经麻痹的临床特点及治疗？
急性起病，数小时或1~3天达高峰，病侧额纹消失，蹙额、皱眉不能，眼裂闭合不全，鼻唇沟变浅，口角下垂、偏向对侧，不能鼓腮和吹口哨，病初可伴病侧耳后乳突疼痛。1~2周开始恢复，预后较好。
鼓索与面神经分离前病变，可有舌前2/3味觉丧失。发出镫骨肌支以上受损出现舌前2/3味觉丧失和听觉过敏。膝状神经节病变可伴同侧舌前2/3味觉障碍、听觉过敏、耳廓和外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜疱疹(Hunt综合征)。
①急性期用激素如地塞米松减轻面神经水肿，促进功能恢复，Hunt综合征口服无环鸟苷；②B族维生素促进神经髓鞘恢复，氯苯氨丁酸减低肌张力，改善局部血循环；③急性期超短波透热疗法，恢复期碘离子透入、针刺疗法、面部按摩等；④眼药水、眼罩防护等预防眼部合并症；⑤后遗症可行面神经-副神经吻合术。
3．特发性面神经麻痹如何与脑卒中的面瘫鉴别？
特发性面神经麻痹病变部位在面神经管内，表现单纯周围性面瘫，不伴其他脑神经麻痹及长束症状；脑卒中病变如位于大脑半球，表现中枢性面瘫及同侧偏瘫，如位于脑干，除有周围性面瘫外，可同时伴有其他脑神经麻痹及对侧偏瘫等。
4．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现特点？
①病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史；②急性或亚急性起病，首发症状为四肢对称性弛缓性瘫，严重者可导致呼吸麻痹；③可有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，感觉缺失较少见，为末梢型分布；④脑神经麻痹常见双侧面神经瘫，其次是延髓麻痹；⑤多汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍等自主神经症状，以及窦性心动过速、体位性低血压、暂时性尿潴留等；⑥脑脊液蛋白细胞分离是特征性表现，病后第3周明显，NCV减慢和EMG显示神经源性损害。
5．Guillain-Barré综合征(GBS)如何与低钾型周期性瘫痪(HoPP)鉴别？
GBS与低血钾型周期性瘫痪鉴别

GBS
低血钾型周期性瘫痪
病因
病毒感染后自身免疫反应
低血钾、甲亢
病前感染史
多数病例有
无
病程经过
起病较快, 恢复慢
起病快(数小时~1天),恢复也快(2~3天)
呼吸肌麻痹
可有
无
脑神经受损
可有
无
感觉障碍
可有(末梢型)及疼痛
无感觉障碍及神经根刺激症
尿便障碍
偶有
无
脑脊液
蛋白细胞分离
正常
电生理检查
早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢
EMG电位幅度降低, 电刺激可无反应
血钾及治疗
正常
低, 补钾有效
既往发作史
无
常有

选择题答案
【A型题】

1．C
2．A
3．C
4．C
5．B
6．C
7．D
8．D
9．A
10．C
11．D
12．E
13．B
14．E
15．D
16．E
17．C
18．E
19．D
20．C
21．C
22．B
23．B
24．B
25．D
26．E
27．E
28．A
29．E
30．E
31．B
32．C
33．C
34．E
35．C
36．D
37．E
38．D
39．D

【X型题】

40．ABCE
41．BCE
42．BCDE
43．ABDE
44．ABDE
45．ABCDE
46．ABD
47．BC
48．ACDE
49．ABCDE
50．ABCD
51．BDE
52．ABCD
53．CD
54．ABCDE
55．ABCD
56．ACE
57．ABCE
58．ABCDE
59．ABE
60．ABCE
61．ACE
62．ABCD
63．ABCD
64．ADE
65．ABCDE
66．ABCDE
67．BD
68．ABCDE
69．ABCDE
70．ABD
71．ABCDE
72．ABC
73．A
74．BE
75．ABCE
76．BCE
77．AE